Disordini Mieloproliferativi
Condizioni che causa la proliferazione di hemopoietically principio tessuti o di tessuto che ha del potenziale. Hemopoietic embrionali coinvolgono lipidiche di multipotent ematiche progenitrici mieloide, molto spesso causati da una mutazione del PROTEIN JAK2 tirosin chinasi.
Policitemia Vera
Un disordine mieloproliferativo di eziologia ignota, caratterizzata da anormale proliferazione trapianto di midollo osseo di tutti gli elementi e assoluto aumento di massa globuli rossi e il volume ematico totale, più frequentemente con splenomegalia, leucocitosi e trombocitemia. Emopoiesi extramidollare e 'anche reattive in siti (fegato e milza) mielofibrosi. In tempo.
Primary Myelofibrosis
Un myeloproliferation de novo derivanti da un numero di cellule staminali. E 'caratterizzato da la sostituzione di midollo osseo dal tessuto fibroso, un processo mediato da citochine derivanti dall'anormale clone.
Janus Kinase 2
Un Giano chinasi sottotipo coinvolto segnali da LA CRESCITA recettori degli; aumento della prolattina recettori; e una serie di recettori citochinici come l ’ eritropoietina recettori e interleuchina. Lipidiche di Giano chinasi 2 a causa di genetico traslocazioni è stato associato ad una varietà di DISORDERS mieloproliferativa.
Trombocitemia Emorragica
Sindrome caratterizzata da uno studio clinico a dosi ripetute emorragie spontanee e un notevole aumento del numero delle piastrine.
Trombocitosi
Aumento del numero di piastrine nel sangue periferico. (Dorland, 27 Ed)
Receptors, Thrombopoietin
Recettori cellulari superficiali che sono specifiche per la trombopoietina. Hanno segnale attraverso lo stretto contatto con Janus chinasi Abl come Giano chinasi 2.
Leukemia, Myeloid, Chronic, Atypical, BCR-ABL Negative
Malattie mielodisplastiche / mieloproliferativi un disturbo caratterizzato dal midollo osseo e mielodisplasia associata a schizzi di sangue periferico simile di leucemia mieloide cronica, ma cytogenetically priva di Philadelphia CHROMOSOME o bcr / abl fusione gene (GENI Abl).
Leucemia Mielomonocitica Cronica
Una malattia caratterizzata da myelodysplastic-myeloproliferative monociti monocytosis, aumento del midollo osseo, variabili gradi di displasia, ma l'assenza di immaturo granulociti nel sangue.
Splenomegalia
Ingrossamento della milza.
Emopoiesi Extramidollare
La formazione e lo sviluppo delle cellule del sangue fuori dall'osso MARROW, come nella pleura SPLEEN;; o LYMPH NODES.
Leucemia Neutrofilica Cronica
Un raro disordine mieloproliferativo caratterizzata da una durevole maturo neutrophilic leucocitosi. No monocytosis, eosinofilia o basofilia già è presente, e non c'è Philadelphia (bcr-abl CHROMOSOME o fusione GENI geni Abl).
Leukemia, Myelogenous, Chronic, BCR-ABL Positive
Clonal hematopoetic ereditaria causata dalla gente imperfezione genetica in cellule ematiche STEM inizia con ematiche mieloide del midollo osseo, invade il sangue e altri organi. La malattia progredisce da una stalla, piu 'pigro, fase cronica (leucemia mieloide cronica, momento) fino a 7 anni, ad un composto da una fase avanzata (accelerata, mieloide leucemia, Blast momento) e crisi.
Leukemia, Myelomonocytic, Juvenile
Una leucemia riguardanti bambini piccoli, caratterizzata da splenomegalia, ingrossamento dei linfonodi, eritemi e emorragie. Tradizionalmente considerato una malattia mieloproliferativa, e ora e 'considerata un miscelato myeloproliferative-mylelodysplastic.
Midollo Osseo
Il tessuto molle riempiendo la cavita 'di ossa. Midollo osseo esiste in due tipi, giallo e rosso. Giallo e' trovato nel grande cavità di ossa e consiste perlopiu 'di cellule di grasso e qualche primitivo cellule del sangue. Rosso e' un trapianto di midollo osseo e del tessuto e 'il luogo di produzione di eritrociti e leucociti granulare. Midollo osseo è composta da un quadro di riferimento contenenti fibre di tessuto connettivo rami con la cornice di essere riempite con cellule di midollo.
Sindromi Mielodisplastiche
Clonal disturbi cellule staminali ematopoietiche, caratterizzata da dysplasia in uno o più linee di cellule ematopoietiche hanno principalmente influenzato pazienti di oltre 60, sono considerati preleukemic condizioni, e sono alta probabilità di una eccessiva trasformazione in leucemia mieloide.
Cellule Staminali Ematopoietiche
Le cellule progenitrici da cui derivano tutte le cellule del sangue.
Leukemia, Megakaryoblastic, Acute
Una leucemia mieloide acuta in cui 20-30% del midollo osseo o periferico di cellule del sangue sono Megakaryocyte lignaggio. Mielofibrosi o aumento della reticolina nel midollo osseo è comune.
Granulociti
Granulato leucociti con abbondante nel citoplasma. Sono divisi in tre gruppi secondo le macchie le proprietà dei granuli: Neutrophilic, Eosinophilic e basophilic. Maturo granulociti sono i neutrofili; eosinofili e basofili.
Sindrome Down
Disturbo un cromosoma associati con un cromosoma in piu '21 o un efficace trisomia per cromosoma 21. Le manifestazioni cliniche includono ipotonia, bassa statura, brachycephaly upslanting palpebrale, screpolature, epicanthus, Brushfield le macchie nell'iride e sporgente della lingua, le orecchie molto piccole, piccole, grandi mani, quinto dito clinodactyly Delle Scimmie piega, e la da moderati a gravi malformazioni cardiache DISABILITY. E gastrointestinale, un notevole aumento di incidenza di leucemia, e i primi segnali di ALZHEIMER malattia sono anche associati a questa condizione. Caratteristiche patologico comprendono la definizione di grovigli TANGLES nei neuroni e la deposizione di amiloide beta-Protein, simile alla patologia di ALZHEIMER morbo. (Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, p213) 5
Proteine Di Fusione Bcr-Abl
Traduzione prodotti di una fusione di mutazione del gene cromosomica c-abl GENI per il locus genico dei geni breakpoint ammasso regione cromosoma 22. Diverse varianti dello bcr-abl proteine verificarsi sulla base della fusione collocazione precisa della breakpoint cromosomico. Questi varianti può essere associata a diverse sottospecie di leucemie come precursore CELLULARE lymphoblastic Leukemia-Lymphoma; leucemia mieloide cronica positiva, BCR-ABL; e neutrophilic leucemia cronica.
Megacariociti
Grosso osso MARROW. Il quale rilascia maturo sangue PIASTRINE.
Recettore Del Fattore Di Crescita Dei Fibroblasti Di Tipo 1
Un fattore di crescita dei fibroblasti recettore con specificità per Fibroblast LA CRESCITA FACTORS; Proteoglicano ULFATE PROTEOGLYCAN; e molecole di adesione cellulare neuronale. Diverse varianti del recettore esiste dovute a diverse alternative fusione del recettore del fattore di crescita mRNA. Fibroblast 1 non è per le tirosin chinasi che trasmette segnali attraVerso la mappa del segnale chinasi.
Leucemia Mieloide
Forma di leucemia caratterizzato da una proliferazione incontrollata della linea mieloide e i loro precursori di cellule mieloidi.) (cellule progenitrici del midollo osseo e altri siti.
Mutazione
Myelodysplastic-Myeloproliferative Diseases
Clonal myeloid disturbi che possiede proprietà sia proliferativa displastico e caratteristiche ma non sono adeguatamente classificati come le sindromi mielodisplastiche o DISORDERS mieloproliferativa.
Translocazione (Genetica)
Sindrome Ipereosinofila
Un insieme eterogeneo di gruppi di malattie con la caratteristica comune di una prolungata eosinofilia di causa sconosciuta e alla disfunzione di sistemi organici, compreso il cuore, sistema nervoso centrale, reni, polmoni, il tratto gastrointestinale e la cute. C'e 'un enorme aumento del numero di eosinofili nel sangue, imitando la leucemia ed infiltrazione eosinofila dei vari organi.
Budd-Chiari Syndrome
Geni Abl
Retrovirus-associated sequenze di DNA (abl, isolata dal virus Della Leucemia Murina Di Abelson (Ab-MuLV). Il proto-oncogene abl (c-abl) codifica una proteina che è un membro della famiglia della tirosina chinasi c-abl gene umano si trova a 9q34.1 sul braccio lungo del cromosoma 9. Si è attivato, di traslocazione bcr sulla leucemia mieloide cronica cromosoma 22.
Trombopoietina
Immunodeficienza umorale un fattore che stimola la produzione di piastrine (sangue PIASTRINE). Trombopoietina 'stimola la proliferazione di megacariociti nel midollo osseo e il loro rilascio di piastrine. Il processo viene chiamato THROMBOPOIESIS.
Leukemia, Myeloid, Acute
Clonal mieloide espansione dei blasti nel midollo osseo, sangue e altri tessuti. Leucemie mieloidi sviluppare da modifiche nelle cellule che in genere produce neutrofili; basofili, eosinofili, monociti.
Emopoiesi
Lo sviluppo e la formazione di vari tipi di sangue. Emopoiesi ematiche può avere luogo nell'osso MARROW (midollare) o al di fuori del midollo osseo, emopoiesi extramidollare ().
Mutazione Erronea
Una mutazione in cui un codone è mutato per solo ad indicare l 'inclusione di un altro aminoacido. Questa sostituzione può portare ad un prodotto. (Inattivi o instabile da A Dictionary of Genetics, Re & Stansfield, quinto Ed)
Proteine Oncogene Di Fusione
Idrossiurea
Crisi Blastica
Un avanzata fase di leucemia mieloide cronica, caratterizzato da un rapido aumento della percentuale di globuli bianchi immaturi) (blasti nel sangue e nel midollo osseo per più del 30%.
X Chromosome Inactivation
Disturbo Bipolare
Mielopoiesi
Formazione di cellule ematiche mieloide dal trapianto STEM. Nell'osso MARROW attraverso STEM. Mielopoiesi mieloide ematiche generalmente si riferisce la produzione di leucociti nel sangue, come monociti e granulociti. Questo processo precursore produce anche per i macrofagi e cellule dendritiche. Trovato nel tessuto linfonodale.
Saggio Mediante Unità Formanti Colonie
Cromosomi Umani, Coppia 5
Anemia Refrattaria Con Eccesso Di Blasti
Granulocitopenia, anemia refrattaria con croniche e / o trombocitopenia. Myeloblasts e progranulocytes costituire 5 e 40% delle cellule di midollo nucleati.
Cellule Del Midollo Osseo
Cellule contenute nel midollo osseo (vedere anche le cellule adipose adipociti); ematiche stromali; megacariociti, e i precursori diretti della maggior parte delle cellule del sangue.
Conta Piastrinica
Il numero di PIASTRINE volume per unita 'in un campione di sangue venoso.
Malattia Cronica
Le malattie che uno o più dei seguenti aspetti: Sono permanente, lasciare residui disabilita ', sono causati da nonreversible patologico alterazione, richiede un ’ insegnare ai pazienti per la riabilitazione, o possano essere dovrebbe richiedere un lungo periodo di vigilanza, osservazione, o molta cura. Dizionario of Health Service Management, secondo Ed)
Neoplasie Del Midollo Osseo
Neoplasie situate nel midollo osseo. Sono distinti da neoplasie composto da cellule di midollo osseo, come la maggior parte del midollo osseo MIELOMA MULTIPLO neoplasie sono in metastasi.
Fattore Di Trascrizione Gata1
Un fattore della trascrizione gata specificamente espressa in trapianto lignaggi e gioca un ruolo importante nella differenziazione cellulare delle cellule ematiche e i megacariociti.
Disturbi Mentali
Cromosomi Di Filadelfia
Un'aberrante degli CHROMOSOME 22 caratterizzata da traslocazione dell'estremita 'distale del cromosoma 9 da 9q34, a braccio lungo del cromosoma 22 22q11. È presente nelle cellule del midollo osseo di 80 al 90% dei pazienti con leucemia (myelocytic cronica, la leucemia mieloide cronica, BCR-ABL positivo).
Idrope Fetale
Leucemia
Un progressivo, malattia maligna dei blood-forming organi, caratterizzata da distorto proliferazione e lo sviluppo di leucociti e i loro precursori nel sangue e nel midollo osseo. Leucemie acute o croniche originariamente chiamato basata sull'aspettativa di vita ma ora sono classificate in base alla scadenza cellulare acuta leucemie consistono principalmente immaturo le caselle, leucemie cronica sono composte da piu 'maturo. Da Il manuale Merck, (2006)
Conta Delle Cellule Del Sangue
Pirimidine
Piperazine
Janus Kinases
Una famiglia di delle tirosin chinasi intracellulare del segnale che partecipare alla cascata delle citochine, per esempio se frequenta specifici recettori citochinici, agire in fretta Transcription FACTORS segnale via referred to as the Jak / subito via. Il nome Giano chinasi riferisca al fatto avere due phosphate-transferring le proteine.
Cromosomi Umani X
Analisi Di Mutazioni Del Dna
Cellule Mieloidi Progenitrici
Cellule staminali ematopoietiche STEM. Ricavata dai mieloide. Questi sono i megacariociti; cellule progenitrici eritroidi ematiche; ematiche e delle cellule mieloidi; ematiche dendritiche.
Cellule Mieloidi
Le lezioni di osso MARROW-derived le cellule del sangue nel Monocytic serie (monociti e i loro precursori) e serie granulocitica (granulociti ed i loro precursori).
Mutazione Puntiforme
Una mutazione causata dalla sostituzione di un nucleotide per un altro. Questo risulta nella molecola DNA avendo un cambiamento in una sola coppia di base.
Proteina-Tirosina Chinasi
Regolazione Leucemica Dell'Espressione Genica
Uno dei processi che nucleare, citoplasmatica o fattori di interregolazione cellulare influenza il differenziale il controllo di Gene azione in leucemia.
Valina
Proteine Protooncogene
Cellule Progenitrici Eritroidi
Le cellule della serie di cellule progenitrici eritroidi mieloide ematiche o dal bi-potential MEGAKARYOCYTE-ERYTHROID ematiche progenitrici che alla fine danno origine a maturare. Rosso sangue. Le cellule progenitrici eritroidi all ’ sviluppare in due fasi: Burst-forming eritroidi unità (BFU-E), seguiti da colony-forming eritroidi unità (CFU-E); BFU-E differenziarsi in CFU-E sulla stimolazione con eritropoietina, e successivamente ancora differenziarsi in ERYTHROBLASTS quando stimolata da altri fattori.
Sostituzione Di Aminoacidi
La spontanea o indotta sperimentalmente sostituto di uno o più ACIDS aminoacidi in una proteina con un altro. Se un amminoacido viene sostituito funzionalmente equivalenti, la proteina può mantenere wild-type. Sostituzione può anche aumentare o diminuire. Eliminare proteina indotta sperimentalmente la sostituzione è spesso usato per studiare enzima attività e sito di legame proprieta '.
Neoplasie Ematologiche
Neoplasie situate nel sangue e tessuti (blood-forming del midollo osseo e del tessuto linfatico). Insignificanti forme sono i vari tipi di leucemia di linfomi, e della progressiva, le forme di sindromi mielodisplastiche.
Trasformazione Cellulare Neoplastica
Recettore Beta Del Fattore Di Crescita Pastrino-Derivato
Un recettore PDGF che si lega specificatamente alla catena PDGF-B, contiene un inibitore della protein-tirosin chinasi attività che sia coinvolta nella trasduzione del segnale.
Trapianto Di Midollo Spinale
Recettori Del Fattore Di Crescita Dei Fibroblasti
Le strutture molecolari siti o delle membrane cellulari che reagiscono con Fibroblast LA CRESCITA FACTORS (sia l 'acido e forme), il loro analoghi, per suscitare o gli antagonisti dell ’ inibizione della risposta specifico della cellula di questi fattori. Questi recettori frequentemente possedere ’ attività della tirosin chinasi.
Splenectomia
Procedura chirurgica che hanno coinvolto o parziale o completa rimozione della milza.
Neurofribomina 1
Cloni Cellulari
Un gruppo di cellule geneticamente identici tutti discendenti di una singola cellula per mitosi in comune antenato eukaryotes o da fissione binario in procarioti. Popolazioni delle cellule di cloni includono anche tutte le molecole di DNA ricombinante che trasportano la stessa sequenza inserito. (Dal Re & Stansfield, Dictionary of Genetics, 4th Ed)
Sottounità Alfa 2 Del Fattore Legante Il Core
Trasduzione Del Segnale
Il trasferimento delle informazioni biologiche intracellulare (attivazione / inibizione) attraverso un segnale di trasduzione del segnale. In ogni sistema un'attivazione / inibizione segnale di una molecola ormone di differenziazione, biologicamente attivo (neurotrasmettitore) è mediato l'accoppiamento di un recettore / enzima per un secondo messaggero sistema o di trasduzione del segnale canale ionico. Gioca un ruolo importante nel attivando funzioni cellulari, cella differenziazione e la proliferazione cellulare. Esempi di trasduzione del segnale sistemi sono il canale ionico gamma-aminobutyric ACID-postsynaptic receptor-calcium mediato dal sistema, la via metabolica, l 'attivazione dei linfociti T e l'attivazione mediata dai recettori di membrana collegato a fosfolipasi. Quei depolarizzazione o rilascio intracellulare di calcio includono l' attivazione mediato citotossica sinaptici granulociti ed è un potenziamento dell ’ attivazione della protein-chinasi. Vie di trasduzione del segnale può essere una parte dei suoi vie di trasduzione del segnale; ad esempio, protein chinasi attivazione è parte del segnale di attivazione delle piastrine.
Manuale Statistico E Diagnostico Dei Disturbi Mentali
Ibridazione In Situ A Fluorescenza
Un tipo di ibridazione in situ nel quale obiettivo sequenze sono macchiato con una tintura fluorescente quindi la loro posizione e possono essere determinate tramite microscopia in fluorescenza. Questa macchia è sufficientemente chiara che l'ibridazione segnale puo 'essere visto entrambi in metafase e l ’ interfase in nuclei.
Fenotipo
Reazione Di Polimerizzazione A Catena
Metodo in vitro per la produzione di grandi quantità di frammenti di DNA o RNA specifici definiti lunghezza e la sequenza di piccole quantità di breve analisi Di Sequenze sequenze di supporto (inneschi). Il passi essenziali includono termico la denaturazione del bersaglio a doppio filamento molecole annealing degli inneschi al loro sequenze complementari e l 'estensione della ritemprate enzimatica inneschi per la sintesi di DNA polimerasi. La reazione è efficiente, in particolare, ed estremamente sensibile. Usa la reazione comprendono la diagnosi di malattie, la valutazione della mutazione difficult-to-isolate patogeni, analisi, test genetici, sequenza del DNA, analizzando le relazioni evolutivo.
Modelli Animali Di Malattia
Piastrine
Virus Del Sarcoma Murino
Aberrazioni Del Cromosoma
Recettori Per Le Citochine
Eritropoietina
Antigeni Cd34
Glicoproteine presenti sulla cellule ematopoietiche immaturo e nelle cellule endoteliali. Sono l'unica molecole che data la cui espressione entro il sistema circolatorio è limitato ad un piccolo numero di cellule progenitrici del midollo osseo.
Proliferazione Cellulare
Conta Dei Leucociti
Retroviridae
Famiglia di RNA virus che infetta uccelli e mammiferi e codifica l ’ enzima trascrittasi inversa. La famiglia contiene sette generi: DELTARETROVIRUS; LENTIVIRUS; retrovirus TIPO B, di mammiferi; ALPHARETROVIRUS; GAMMARETROVIRUS; retrovirus TIPOLOGIA D; e SPUMAVIRUS. Una caratteristica chiave di retrovirus biologia è la sintesi di una copia del DNA del genoma che e 'integrato nella le DNA, dopo l' integrazione e a volte non espressamente ma in uno stato latente (PROVIRUSES).
Recettori Per L'Eritropoietina
Che si legano alle proteine di membrana cellulare, l ’ eritropoietina con elevata affinità e innescare cambiamenti intracellulare di influenzare il comportamento di cellule.
Disturbi Del Cromosoma
Genetic Testing
Virus Del Sarcoma Murino Di Moloney
Un virus Del Sarcoma Murino Di replication-defective (sarcoma virus isolati dai murine) da un rabdomiosarcoma Di Moloney nel 1966.
Topi Inbred C57Bl
I topi inbred C57Bl sono una particolare linea genetica di Mus musculus, ampiamente utilizzati in ricerca biomedica per i loro tratti geneticamente e fenotipicamente omogenei e stabili.
Topi Transgenici
Recettori Tirosin-Chinasici
Eritropoiesi
La produzione di globuli rossi (eritrociti). Nell ’ uomo, eritrociti sono prodotte con il tuorlo Sacramento nel primo trimestre; dal fegato, nel secondo trimestre; dall'osso MARROW nel terzo trimestre di gravidanza e dopo la nascita. Negli individui sani, la conta degli eritrociti nel sangue periferico relativamente costante con un equilibrio tra il tasso di produzione e dell ’ elevato tasso di distruzione.
Sequenza Base
Anemia Refrattaria
Fattore Di Trascrizione Stat5
Un segnale trasduttore e attivatore di trascrizione che media l ’ risposte cellulari all 'una varietà di citochine. Stat5 attivazione è associato alla cella di trascrizione CICLO come Cyclin chinasi p21 e INIBITORI DELLA anti-apoptotic geni come bcl-2 GENI Stat5 costitutivamente. E' attivato in molti pazienti con leucemia mieloide acuta.
Citometria A Flusso
Tecnica sistema usando un attrezzo per fare, la lavorazione, e mostrando uno o più misure su singole cellule da una sospensione di cellule, cellule di solito sono macchiate di uno o più specifiche di tintura fluorescente componenti cellulari di interesse, ad esempio, del DNA e fluorescenza di ogni cellula is measured as rapidamente transverses il raggio laser (eccitazione o mercurio lampada fluorescenza quantitativo). Fornisce una misura di vari biochimici e Biophysical farmacocinetiche della cellula, nonché la base per cella riordinati. Altri parametri ottico misurabile includono luce assorbimento e con light scattering. Quest 'ultimo è applicabile alla misurazione della cella dimensioni, forma, la densità, macchia granularity e l ’ assorbimento.