Una condizione caratterizzata da emoglobinuria causate da delle recidive di emolisi intravascolare nel freddo che si sono osservati dopo l ’ esposizione (freddo emoglobinuria parossistica), di solito dopo infezioni, c'è un anticorpo che circolante è anche un raffreddore hemolysin. Nei casi che si verifica durante o dopo a dormire (emoglobinuria parossistica notturna), le cellule staminali ematopoietiche clonale mostra un deficit di proteine della membrana delle cellule.

La presenza di liberare l'emoglobina del urina, dimostrando emolisi di eritrociti nel sistema vascolare. Dopo il hemoglobin-binding saturating alle proteine plasmatiche (HAPTOGLOBINS), priva emoglobina comincia a appaiono nelle urine.

Piccolo glicoproteine presenti su entrambi e cellule ematopoietiche non-hematopoietic. CD59 limita l'epatite citolitica di complemento omologa legandosi a C8 e C9 e blocca l'assemblea della membrana attacco complesso. (A Barclay et al., The Leukocyte Antigen FactsBook, 1993 p234)

Membrana GPI-linked sostanzialmente ripartito tra le proteine e cellule ematopoietiche non-hematopoietic. CD55 previene l 'aggregazione di C3 Convertase o accelera officina di preformed Convertase, così blocca la formazione della membrana attacco complesso.

Composti o carboidrati contenenti gruppi collegati a glycosyl phosphatidylinositols. Hanno l'ancora di polisaccaridi GPI-LINKED proteine o delle membrane cellulari.

La distruzione di eritrociti con diversi agenti causali, quali anticorpi, batteri, le sostanze chimiche, temperatura corporea e variazioni nei tonicity.

Una forma di anemia in cui il midollo osseo non riesce a produrre un adeguato numero di elementi del sangue periferico.

Un agente radiation-protective che possono inibire danno al DNA legandosi al DNA. Inoltre aumenta la sensibilità delle cellule del sangue a lisi mediata dal complemento.

Cura di natura altamente tecnica e specializzate, forniti in un centro medico, di solito un affiliato alle università, per i pazienti con insolitamente forti, complesso, o non comune problemi di salute.

Proteine sieriche come un insulto regolano il processo di attivazione attivazione del complemento incontrollata COMPLEMENT ed al conseguente lisi cellulare è potenzialmente pericoloso per l'ospite. Il complemento sistema e 'strettamente regolato da Inactivators che accellerare la disintegrazione di intermedi e alcuni recettori cellulari superficiali.

Globuli rossi. Gli eritrociti sono maturo non-nucleated, biconcave dischi contengono emoglobina, che e 'di trasportare ossigeno.

Una complicanza del falciparum MALARIA, caratterizzato da un passaggio di urina rosso scuro a nero.

C5 svolge un ruolo centrale in entrambi i costumi e l'alternativa percorso di attivazione COMPLEMENT C5 e 'tagliato da C5 Convertase in COMPLEMENT C5A e COMPLEMENT C5b. Un piccolo frammento e mediatore' Anafilatossina C5A è un processo infiammatorio. Il maggiore frammento C5b si lega alle membrane dispone l 'assemblea spontanea del defunto complemento componenti, C5-C9, verso la membrana attacco complicata.

Glicoproteine sierica partecipanti al meccanismo di difesa di attivazione COMPLEMENT ospite che crea la membrana COMPLEMENT attacco complicata. Sono inclusi nelle varie vie di attivazione del complemento (CLASSICAL COMPLEMENT PATHWAY; alternativa COMPLEMENT PATHWAY; e Lectin COMPLEMENT PATHWAY).

Una condizione di inadeguata circolando globuli rossi (anemia emolitica) o sono insufficienti a causa di prematura emoglobina distruzione dei globuli rossi (eritrociti).

Proteine che si trovano nelle membrane cellulari compresi e le membrane intracellulari. Consistono di due tipi, proteine periferico e centrale e includono più Membrane-Associated enzimi, antigenico proteine, proteine di trasporto, e la droga, gli ormoni e Lectin recettori.

Un siero 150-kDa glicoproteina composta dalle subunità tra tre codificata da un altro gene (C8A; C8B; e C8G) che contiene un Heterotrimer disulfide-linked C8alpha-C8gamma heterodimer noncovalently C8beta associati e una catena. C8 e 'il prossimo elemento per legare la C5-7 complesso formando C5b-8 che lega COMPLEMENT C9 e agisce da catalizzatore nella Polymerization di C9.

L'emosiderina è un pigmento granulare, insolubile in acqua, derivante dal catabolismo dell'emoglobina, costituito da aggregati di ferritina e accumulato principalmente nei macrofagi dei tessuti reticoloendoteliali.

Un siero glicoproteina 63-kDa codificata da geni C9. Monomeriche C9 (mC9) si lega per formare la C5b-8 complesso C5b-9 che catalizza la Polymerization di C9 formando C5b-p9 (membrana complicata) e attacco transmembrana canali determinando lisi della cellula bersaglio. Pazienti con deficit ricorrenti C9 soffre di infezioni batteriche.

Proteasi della serina che aderiscono COMPLEMENT C3 in COMPLEMENT C3a e COMPLEMENT C3b, o inciso COMPLEMENT C5 in COMPLEMENT C5A e COMPLEMENT C5b. Esse includono le diverse forme di C3 e C5 Convertases nel classico e l'alternativa di attivazione COMPLEMENT entrambi cleavages terrà al C-terminale di arginina residuo.

Granulato leucociti con abbondante nel citoplasma. Sono divisi in tre gruppi secondo le macchie le proprietà dei granuli: Neutrophilic, Eosinophilic e basophilic. Maturo granulociti sono i neutrofili; eosinofili e basofili.

Un quadro di iperbilirubinemia, caratterizzato dalla colorazione giallastra della pelle; le mucose; ittero clinici e nella sclera. Di solito e 'un segno di disfunzione pleura.

Un siero glicoproteina 93-kDa codificata da geni C7. E 'una catena polipeptidica con 28 ponti disolfuro. La formazione di attacco di membrana complesso; C7 e' il prossimo elemento per legare la C5b-6 trimolecular C5b-7 complesso formando un complesso che è lipofila, somiglia ad una membrana proteine, e offre un'ancora per integrare componenti, C8 e C9.

Una deficienza di enzimi disease-producing soggetto di molte varianti, alcuni dei quali determinare un deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi negli eritrociti, determinando l'anemia emolitica.

La carenza di tutti e tre elementi cellulari del sangue, eritrociti, leucociti e piastrine.

Una condizione in cui il flusso venoso epatica è ostruito da nessuna parte dalla piccola HEPATIC VEINS alla giunzione tra il bene e la vena cava INFERIOR ATRIUM. Di solito il blocco è extraepatico e formazione di coaguli nel sangue (trombo) o fibrosi del parenchima fibroso ragnatele. Non è comune.

Il prodotto di COMPLEMENT Cascade, e ciò indipendentemente dall 'attivazione, che forma i canali transmembrana causando scompiglio del bersaglio e lisi cellulare membrana cellulare, e' formato dall'assemblea sequenziale del complemento terminale componenti (COMPLEMENT C5b; COMPLEMENT C6; COMPLEMENT C7; COMPLEMENT C8; e COMPLEMENT C9) sull'obiettivo. La membrana C5b-8-poly-C9 è il "complesso" membrana attacco o MAC.

Un gruppo di cellule geneticamente identici tutti discendenti di una singola cellula per mitosi in comune antenato eukaryotes o da fissione binario in procarioti. Popolazioni delle cellule di cloni includono anche tutte le molecole di DNA ricombinante che trasportano la stessa sequenza inserito. (Dal Re & Stansfield, Dictionary of Genetics, 4th Ed)

Tecnica sistema usando un attrezzo per fare, la lavorazione, e mostrando uno o più misure su singole cellule da una sospensione di cellule, cellule di solito sono macchiate di uno o più specifiche di tintura fluorescente componenti cellulari di interesse, ad esempio, del DNA e fluorescenza di ogni cellula is measured as rapidamente transverses il raggio laser (eccitazione o mercurio lampada fluorescenza quantitativo). Fornisce una misura di vari biochimici e Biophysical farmacocinetiche della cellula, nonché la base per cella riordinati. Altri parametri ottico misurabile includono luce assorbimento e con light scattering. Quest 'ultimo è applicabile alla misurazione della cella dimensioni, forma, la densità, macchia granularity e l ’ assorbimento.

La struttura esterna semipermeabile dei globuli rossi, globuli rossi è conosciuto come il fantasma di emolisi.

Sostanze Velenose Di Origine Animale dai serpenti del genere Naja (famiglia Elapidae) contengono molte proteine specifiche che sono citotossiche, emolitica, neurotossica e altre proprieta '. Come gli altri elapid veleni, sono ricche di enzimi e includono cobramines e cobralysins.

Una glicoproteina che è centrale in entrambi i costumi e l'alternativa percorso di attivazione COMPLEMENT. C3 possono essere distinte in COMPLEMENT C3a e COMPLEMENT C3b, spontaneamente a livello basso o da C3 Convertase, ad alto livello. Un piccolo frammento C3a è un 'Anafilatossina e mediatore di processo infiammatorio. Il grosso frammento C3b si lega con C3 Convertase per formare C5 Convertase.

L 'introduzione di sangue intero o componente sangue direttamente nel flusso sanguigno. (Dorland, 27 Ed)

Antigeni differenziazione residente in animali di mammifero. CD rappresenta ammasso di differenziazione, che fa riferimento a gruppi di anticorpi monoclonali quel programma simile prontezza nel reagire con alcuni sottopopolazioni di antigeni di un particolare lignaggio e differenziazione palco agli sottopopolazioni di antigeni sono conosciuta anche con i CD.

Il siero COMPLEMENT sequenziale attivazione di proteine per creare la membrana COMPLEMENT complicata. Iniziare attacco di fattori di attivazione del complemento includono antigen-antibody complessi, antigeni microbica, o superficie cellulare polisaccaridi.

Le cellule progenitrici da cui derivano tutte le cellule del sangue.

Anticorpi della specie non umane che le sequenze proteiche sono stati modificati per renderli quasi identica gli anticorpi umani. Se il costante regione e parte della regione variabile sono sostituite, si chiamano umanizzare. Se solo la costante regione è modificato si chiamano chimeric. Locanda nomi per umanizzare anticorpi fine in -zumab.

Separazione tra uno o più tipi di cellule di sangue intero, con il ritorno di elettori in altre cellule del sangue del paziente o donatore. Ciò è realizzato con uno strumento che usa centrifugazione di separare le cellule in diversi strati in base alle differenze nella cella (spiazzamento) o trascinare i coefficienti in una corrente (elutriation). La procedura è comunemente usati nel trasferimento adottivi per isolare le cellule NK, dei linfociti, monociti.

Un gruppo sanguigno connesso sia al gruppo sanguigno e P sistemi che include diverse antigeni si trova in molte persone su eritrociti, nel latte e nella saliva. Gli anticorpi reagire a bassa temperatura.

Supporto in rosso sangue. Sangue di mammiferi che risultano anomale nella struttura o funzionalita '.

Un composto contenente una o più delle monosaccharide residui glycosidic con una porzione Hydrophobic come un acylglycerol (vedere gliceridi), un sphingoid, un ceramide (CERAMIDES) (N-acylsphingoid) o un prenyl fosfato. (Dal IUPAC nell'homepage)

Clonal disturbi cellule staminali ematopoietiche, caratterizzata da dysplasia in uno o più linee di cellule ematopoietiche hanno principalmente influenzato pazienti di oltre 60, sono considerati preleukemic condizioni, e sono alta probabilità di una eccessiva trasformazione in leucemia mieloide.

Le malattie del midollo osseo sono un gruppo eterogeneo di condizioni che colpiscono la struttura, la funzione e la fisiologia del midollo osseo, interessando la produzione e maturazione delle cellule ematiche.

Un phosphorus-oxygen Liasi principalmente in, l ’ enzima catalizza la scissione di una trasmissione in phosphoester 1-phosphatidyl-1D-myo-inositol per formare 1D-myo-inositol 1,2-cyclic fosfato e diacylglycerol. L ’ enzima fu originariamente alla categoria dei diesteri idrolasi 3.1.4.10 fosforico (CE) ed è spesso definito come un codificatore di tipo C Phospholipases. Tuttavia e 'ora noto che un ciclica fosfato è il prodotto finale di questo enzima e l'acqua non entra nel la reazione.

Membrana o glicoproteine presenti sulla superficie delle cellule.

Derivati di phosphatidic acidi in cui l'acido fosforico è legato in estere hexahydroxy con l'alcol, myo-inositol. Completo idrolisi produce 1 mole di glicerolo, acido fosforico myo-inositol e 2 moli di acidi grassi.

Anticorpi prodotti da un singolo clone di cellule.

Il sangue di invecchiamento delle cellule ematiche organelli. Senza che la sintesi proteica possibile, il rapporto tra eritrociti è incapace di auto-riparazione, riproduzione, e nell 'assolvimento delle funzioni svolte da altre cellule. Questo ricevitore limita l'aspettativa di vita media di un esame a 120 giorni.

Proteine presenti nel siero, inclusi siero ALBUMIN; FACTORS della coagulazione del sangue, e molti altri tipi di proteine.

La co-occurrence di gravidanza ed una malattia del sangue (DISEASES ematologiche) che coinvolge ematiche o di coagulazione del sangue FACTORS. La malattia di tipo ematologico precedono o seguono la fecondazione e potrebbe essere o non avere un effetto deleterio sulla gravidanza o feto.

Siero contenente GAMMA-GLOBULINS che sono gli anticorpi contro antigeni linfocitaria è utilizzato sia come un test per Histocompatibility e terapeuticamente in trapianti.

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di Acetilcolina di colina e acetato. Nel SNC questo enzima riveste un ruolo nella funzione di collegamenti. CE 3.1.1.7 neuromuscolare periferica.

Favoriscono le proteine di eritrociti. Sono trovato in tutti i vertebrati e alcuni invertebrati. Il numero di globin subunità nell'emoglobina quaternaria struttura differisce tra specie. Strutture variano da Monomeriche multimeric ad una varietà di accordi.

Lo sviluppo e la formazione di vari tipi di sangue. Emopoiesi ematiche può avere luogo nell'osso MARROW (midollare) o al di fuori del midollo osseo, emopoiesi extramidollare ().

Glicoproteine con un ’ ampia distribuzione trapianto e non-hematopoietic fortemente espresso in cellule e macrofagi. CD58 media l ’ adesione cellulari legandosi a CD2; (antigeni Cd2); e questo aumenta l 'attivazione dei linfociti T antigen-specific.

Uno o più enzimi che attivano COMPLEMENT proteine nel sistema del complemento che portano alla formazione della membrana COMPLEMENT è complessa, attacco di una reazione importante ospite in difesa, non possono essere enzimi nei vari COMPLEMENT attivazione.

Le cellule trovate nel corpo circolante CARDIOVASCULAR fluido nel sistema.

Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.

Formazione e sviluppo di un trombo o coagulo di sangue nel vaso sanguigno.

Un tipo di mutazione in una serie di nucleotidi cancellato da o inserita in una sequenza di codifica le proteine non è divisibile per tre, determinando un ’ alterazione della Reading fotogrammi dell'intera sequenza di codifica a valle della mutazione. Queste mutazioni può essere indotto da alcuni tipi di agenti mutageni o possa determinarsi spontaneamente.

In seguito molecolare o dei linfociti B e macrofagi che riconoscono e si combinano con COMPLEMENT C3b. La principale struttura di questi recettori rivelano che contengono citoplasmatica transmembrana e campi, con la loro porzione extracellulare composta interamente da trenta breve consenso ripete ognuna con 60 o 70 aminoacidi.

Globuli bianchi, in specie animali granulare (basofili, eosinofili; e neutrofili) nonché leucociti non-granular (linfociti e monociti).

Attivazione del complemento iniziato l 'interazione di antigeni microbica con COMPLEMENT C3b. Quando COMPLEMENT elemento B si lega al C3b, modo COMPLEMENT elemento D Cleaves it to form alternativa C3 Convertase (C3BBB) che, si sono stabilizzati dopo COMPLEMENT elemento P, è in grado di aderire COMPLEMENT multiple C3 a forma alternativa C5 Convertase (C3BBB3B), che porta alla scollatura di COMPLEMENT C5 e l' aggregazione di membrana COMPLEMENT attacco complicata.

Un disturbo di emostasi in cui c'è una tendenza per l ’ incidenza di trombosi.