Un enzima presente nei mitocondriale una gran varietà di cellule e tessuti, è l ’ enzima finale del percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Ferrochelatasi catalizza ferroso inserimento nell'nella protoporfirina IX per formare protoheme o eme. Carenza di questo enzima determina Protoporfiria eritropoietica.

Una malattia autosomica dominante porfiria e 'dovuto alla carenza di FERROCHELATASE (eme sintetasi) sia nel fegato e l'osso MARROW, l'ultima enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Caratteristiche cliniche comprendono principalmente sintomi neurologici, raramente lesioni cutanee e livelli elevati di protoporfirina e COPROPORPHYRINS nelle feci.

Porfirine con quattro metil... due vinile, e due acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Nella protoporfirina IX avviene nell'emoglobina, la mioglobina... e la maggior parte dei citocromi.

Un porfiria autosomiche sia dovuto alla carenza di UROPORPHYRINOGEN decarbossilasi sia nel fegato e l'osso MARROW, simile a porfiria Cutanea Tarda, questo disturbo è causato da difetti nel quinto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme, ma e 'una deficienza di enzimi omozigote con meno del 10% dell ’ attività enzimatica. Normale lesioni cutanee sono gravi e mutilato.

Una classe di enzimi in grado di catalizzare la segmentazione di C-C, monossido di carbonio e C-N, e altre obbligazioni in altri modi per idrolisi o di ossidazione. (Enzima nomenclatura, 1992) CE 4.

Un gruppo di farmaci contenenti la struttura, quattro anelli porphin pyrrole collegati da methine ponti in una configurazione ciclica per cui una varietà di catene laterali sono attaccati. La natura di una catena laterale è indicato da un prefisso, come uroporphyrin, hematoporphyrin, ecc. Le porfirine in combinazione con la feccia di ferro, forma componente biologicamente significativo composti come emoglobina e 'mioglobina.

La parte dell'emoglobina color-furnishing. E 'trovato libero nei tessuti e come la protesi gruppo in molti hemeproteins.

Un gruppo eterogeneo di le malattie metaboliche caratterizzata da errori nell'Biosynthetic nel percorso di eme, che l'osso MARROW, o entrambi. Sono classificate dal deficit degli specifici enzimi, il tessuto di enzima visivo, o le caratteristiche cliniche neurologici che includono (acuta) o cutanei (lesioni della pelle). Porfiria puo 'essere ereditaria o acquisita grazie alla tossicità epatica o nei tessuti midollo eritropoietica.

Un enzima che catalizza la la decarbossilazione della ossidativo protoporphyrinogen IX coproporphyrinogen III per la conversione di due propionato dei gruppi da due gruppi in vinile. E 'il sesto enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme, ed e' codificata da geni CPO CPO mutazioni del gene determinare Coproporfiria ereditaria.

Risposta anomala alla luce solare o a causa di una luce artificiale reattivita 'di luce che assorbe il molecole nei tessuti, è un'allusione quasi esclusivamente di pelle, incluse reazioni di fotosensibilità, ustioni solari dopo ripetuti esposizione in assenza di fattori photosensitizing e reazioni che richiedono photosensitizing fattori quali photosensitizing agenti e alcune malattie. Con scarsa riferimento alla pelle, non includere fotosensibilità degli occhi alla luce, come in fotofobia o epilessia fotosensibile.

Porfirine con quattro metil... due etil ed acido propionico due catene laterali attaccato alla pyrrole anelli.

Un enzima che catalizza la transferasi classe condensa del gruppo di succinyl succinyl coenzima A con glicina per formare delta-aminolevulinate. E 'un pyridoxyal fosfato proteine e la reazione si verificasse nei mitocondri come primo passo per la feccia via idrossimetil. L ’ enzima è un enzima del veterinario eme biosintesi. Nel fegato feedback è inibito da eme. CE 2.3.1.37.

Quattro PYRROLES one-carbon collegando le unità a posizione 2 da 1 a posizione 5 del prossimo. Il sistema coniugato legame determina pigmentazione.

Un modo che catalizza la flavoenzyme oxygen-dependent aromatization di protoporphyrinogen IX (Protogen) e nella protoporfirina IX (Proto IX). E 'l'ultimo enzima del comune ramo della eme e la clorofilla in piante, e' l'obiettivo di diphenyl ether-type erbicidi, variegate la porfiria e 'una malattia autosomica dominante di negazione associato a carenza di protoporphyrinogen ossidasi.

Un enzima che catalizza la tetrapolymerization del monopyrrole porfobilinogeno nel hydroxymethylbilane preuroporphyrinogen (UROPORPHYRINOGENS) in diverse fasi distinte. E 'il terzo enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Nell ’ uomo, carenza di questo enzima codificato da HMBS (o PBGD) risulta in una forma di porfiria (porfiria, una eccessiva intermittente). Questo enzima, prima, era elencato come CE 4.3.1.8

Porfirine con quattro acido acetico e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli.

Un composto prodotto da succinyl-CoA e glicina come un intermedio nella sintesi dell'emo. Viene usata come PHOTOCHEMOTHERAPY per la cheratosi attinica.

Un gruppo di malattie metaboliche a causa della mancanza di uno di un gruppo di enzimi nel fegato di idrossimetil eme. Sono caratterizzato dalla accumulo e maggiore esecrezione di porfirine o i suoi precursori. Caratteristiche cliniche includono sintomi neurologici (porfiria, una eccessiva intermittente), lesioni cutanee a causa di fotosensibilizzazione (porfiria Cutanea Tarda), o entrambi (Coproporfiria ereditaria). Porphyrias epatica potrebbe essere ereditaria o acquisita grazie tossicità epatica tessuti.

Acido 1,4-Dihydro-2,4,6-trimethyl-3,5-pyridinedicarboxylic dietilico.

Un elemento metallico con simbolo Fe atomico, numero atomico 26 e il peso atomico cento, e 'una componente essenziale di Hemoglobins; citocromi; e dispone della proteine. Gioca un ruolo di ossidoriduzione e nel trasporto di ossigeno.

Un enzima che catalizza la formazione di attività della porfobilinogeno da due molecole di acido 5-aminolevulinico. CE 4.2.1.24.

Una ghiandola sebacea che, in alcuni animali, agisce come un accessorio per la ghiandola lacrimale. La ghiandola harderian espelle fluidi che facilita movimento della terza palpebra.

Keto acidi che sono derivati di acidi levulinic 4-oxopentanoic (acido).

Stabile atomi di ferro che hanno lo stesso numero atomico come elemento di ferro, ma si differenziano per peso atomico. Fe-54, 57 e 58 sono stabili ferro isotopi.

Porfirine con quattro metil ed acido propionico due catene laterali attaccato alla pyrrole anelli.

Chloro (7,12-diethenyl-3,8,13,17-tetramethyl-21H, corsa 23H-porphine-2,18-dipropanoato (4) (21), N (22), N (23), N (24) Ferrate (2) fosfato.

Conformational transizioni di una proteina proveniente dal anglo-francese Stati per piu 'piegato.

Un gruppo di proteine possedere solo il iron-sulfur complessa come la protesi. Queste proteine parte di tutto la il trasporto di elettroni: La fotosintesi, respirazione, idrossilazione e batteri idrogeno o azoto.

I citocromi (electron-transporting proteine) in cui la protesi eme eme un gruppo, ossia, il ferro chelato di cytoporphyrin IX. (Dal 1992, Enzyme nomenclatura p539)

Proteine che legano specificamente l'acciaio.