Fibrosi Cistica
Una malattia genetica del autosomiche la ghiandole. E 'causato da mutazioni nel gene di fibrosi cistica conduttanza transmembrana regolatore espressi in molti organi compresi il polmone, pancreas, il sistema biliare e il sudore ghiandole. Fibrosi cistica è caratterizzata dalla disfunzione secernente epiteliali con ostruzione duttale determinando AIRWAY OBSTRUCTION; RESPIRATORY cronica abrasioni; insufficienza pancreatica; maldigestion; deplezione salina e un ferro prostrazione.
Regolatore Della Conduttanza Trans-Membrana Nella Fibrosi Cistica
Fibrosi
Ogni condizione patologica del tessuto connettivo fibroso dove invade ogni organo, di solito come conseguenza di infiammazione o altre ferite.
Pseudomonas Aeruginosa
Sudore
Il fluido escreta dal sudore ormoni consiste in acqua contenente sodio cloruro, fosfato, urea, ammoniaca e altri prodotti di scarto.
Sputo
Topi Inbred Cftr
Un ceppo di topi ampiamente studiata come modello per la fibrosi cistica. Questi topi sono generati da cellule staminali embrionali nel quale il Cftr (la fibrosi cistica conduttanza transmembrana regolatore) è inattivato dalle gene preso di mira. Come risultato, tutti i topi hanno una copia di questo gene modificato, in tutti i tessuti. Topi omozigoti per il gene mostra le caratteristiche comuni a molti giovani pazienti affetti da fibrosi cistica, tra cui ritardo della crescita. E le alterazioni dei meconio ileo, muco e sierosa ghiandole.
Infezioni Da Burkholderia
Le infezioni da batteri del genere Burkholderia.
Burkholderia Cepacia
Una specie di Burkholderia considerato un'umana patogeno. È stata associata a diversi tipi di infezioni nosocomiali di origine.
Fibrosi Endomiocardica
Una condizione caratterizzata da l'addensamento del e subendocardium endocardio del ventricolo sinistro (miocardio), visto soprattutto in bambini e giovani adulti al clima tropicale. Il tessuto fibroso si estende dal punto di corda, il cuore di valvole causando restrittivo del flusso sanguigno nelle rispettive ventricoli, RESTRICTIVE (cardiomiopatia).
Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Una comune malattia polmonare interstiziale di eziologia ignota, di solito tra 50-70 anni di età. Clinicamente, è caratterizzato da un sintomi insidiosi di mancanza di respiro dopo uno sforzo e una tosse non produttiva, dispnea progressiva. Lineamenti patologico scarse infiammazione interstiziale, fibrosi collagene irregolare, importante proliferazione focolai, dei fibroblasti e favo cambiare.
Insufficienza Pancreatica
Un malassorbimento condizione derivante da superiore al 10% di riduzione della secrezione pancreatica enzimi digestivi; proteasi; (lipasi e amilasi) dal la pancreas nel duodeno. Questa condizione è spesso associata a fibrosi cistica e con una pancreatite cronica.
Cirrosi Epatica
Canali Del Cloro
Glicoproteine della membrana delle cellule che formano vie di selettivamente passare ioni cloruri. Gli IMAO non selettivi bloccanti includono FENAMATES; ETHACRYNIC acido; e tamoxifene.
Mucosa Del Tratto Respiratorio
Il rivestimento della membrana mucosa RESPIRATORY TRACT, incluso il NASAL carie; la laringe; la trachea e i bronchi l'mucosa respiratoria comprende vari tipi di cellule epiteliali ciliated columnar variabili da un calice di semplice, delle ghiandole ematiche e contenente sia muco e sierosa cellule.
Tobramicina
Mucosa Nasale
La mucosa che riveste i NASAL carie, anche positivo della narice (vestibolo) e la mucosa olfattivi. Mucosa nasale consiste nel calice ciliated cellule, cellule ematiche, spazzola, piccole cellule granulato è STEM cellule ematiche) e delle ghiandole (contenente sia muco e sierosa cellule.
Pancreatina
Un composto di enzimi pancreatici mammifero estratto con proteasi, amilasi e lipasi attivita '. Viene usata come digestant in malfunzionamento del pancreas.
Screening Neonatale
L 'identificazione di alcuni parametri in neonati da vari test, esami, o altre procedure. Può essere eseguita con test clinici o di laboratorio. Una proiezione test e' progettato per neonati (sani, risalenti NEWBORN) da quelle non bene, ma la proiezione test non è inteso come un dispositivo diagnostico, invece come epidemiologic.
Volume Espiratorio Forzato
Misura della quantita 'massima di aria possono essere espulsi in un determinato numero di secondi durante una vitale forzata CAPACITY determinazione. È solitamente di Fev seguita da una subscript indicante il numero di secondi sulle quali la misurazione e' fatto, anche se a volte è somministrato con una percentuale di capacità vitale forzata.
Fibrosi Retroperitoneale
Una condizione di eziologia ignota lentamente progressiva, caratterizzato dal deposito di tessuto fibroso nello spazio retroperitoneale comprimendo le arterie sono, e altre strutture. Quando è associata a un aneurisma dell'aorta addominale, può essere chiamato periaortitis o infiammatoria cronica perianeurysmal fibrosi.
Complesso Della Burkholderia Cepacia
Un gruppo di simile ma phenotypically genotipicamente specie distinte (genomovars) del genere dei Burkholderia. Sono trovato in acqua, terra, e la rhizosphere di piante di grano. A volte si comportano come... opportunistica patogeni umani e per promuovere la crescita delle piante e biocontrol agenti.
Prove Di Funzionalità Respiratoria
Estratti Pancreatici
Estrae derivati dal tessuto al pancreas che può contenere gli enzimi del pancreas o altre specifiche proteine o atipici a specifiche attività. PANCREATIN è una specifica contenente enzimi digestivi estratto e usato per trattare insufficienza pancreatica.
Apparato Respiratorio
Bronchiettasia
Persistente dilatazione anormale dei bronchi.
Mutazione
Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.
Malattie Del Polmone
Processi patologici che comportino qualsiasi parte del polmone artificiale.
Cellule Epiteliali
Cellule che ricoprono superfici interne e esterne del corpo (epitelio strati formando cellulare) o masse cellule epiteliali... il rivestimento. Rivestimento; la bocca, il naso, e la penetrazione anale dettati dal canale ectoderm; quelle lungo il sistema e il sistema RESPIRATORY DIGESTIVE dettati dal endoderm; altri (CARDIOVASCULAR SISTEMA e sistema linfatico) produce cellule epiteliali mesoderm. Può essere classificata principalmente per cellula forma e funzione in squamose ghiandolare e transitorie, cellule epiteliali.
Bronchi
Muco
Agenti Antibatterici
Identificazione Degli Eterozigoti
Meconio
Mezzo green-to-black mucilaginous materiale trovato nell'intestino di un feto maturo e comprende le secrezioni delle ghiandole intestinale; pigmenti biliari; VENTRESCA ACIDS; AMNIOTIC intrauterina FLUID; e detriti. Costituisce il primo sgabelli da un neonato.
Espettoranti
Alginati
Bleomicina
Un complesso di antibiotici glicopeptidico dallo Streptomyces verticillus composto della bleomicina A2, B2... inibisce il DNA e viene utilizzato come agente antineoplastico, specialmente per tumori solidi.
Pancrelipasi
Una preparazione di enzimi del pancreas standardizzato per lipasi contenuto.
Trachea
Achromobacter Denitrificans
Il tipo specie di batteri aerobi gram negativo, in genere ACHROMOBACTER. Negli episodi del genere dei Alcaligenes, la classificazione e nomenclatura delle questa specie è ormai frequentemente emended. Le due sottospecie, Achromobacter xylosoxidans subsp. e Achromobacter Denitrificans xylosoxidans subsp. xylosoxidans sono associati a infezioni.
Clearance Mucociliare
Un ospite meccanismo di difesa che elimina MUCUS ed altro materiale dalla polmoni da Ciliary nonché l 'attività delle ghiandole sottomucosale tracheobronchiale. In vivo, come muco Ciliary frequenza del battito, e la clearance del tracciante radioattivo.
Burkholderia cenocepacia
Ghiandole Sudoripare
Modelli Animali Di Malattia
Aspergillosi Allergica Broncopolmonare
Trasporto Ionico
Elastasi Leucocitaria
Fibrosi Della Submocosa Orale
Fenotipo
L'apparenza esteriore dell'individuo. E 'il risultato di interazioni tra geni e tra il genotipo e l ’ ambiente.
Infezioni Delle Vie Respiratorie
Cirrosi Epatica Sperimentale
Cronica indotta sperimentalmente alle cellule del parenchima nel fegato fegato per ottenere un modello per la cirrosi.
Genotipo
Amiloride
Un composto pyrazine attraverso i canali sodio sodio inibizione del riassorbimento renale ematiche epiteliale. Questa inibizione crea un negativo nel luminal membrane delle cellule principali, situata nel tubulo contorto distale e raccogliendo del potenziale, riduce la secrezione di potassio e fosfato ioni amiloride viene usato in associazione con diuretici per risparmiare POTASSIUM perdita. (Dal Gilman et al., Goodman e Gilman e 'la base di Pharmacological Therapeutics, nono Ed, p705)
Somministrazione Per Inalazione
Genetic Testing
Il rilevamento di un cariotipo; MUTATION; genotipo; o specifici alleli associato a tratti genetici, ereditabile malati, o predisposizione di una malattia, o che possono causare la malattia nei discendenti prenatale, che comprende i test genetici.
Epitelio
Drenaggio Posturale
Una terapia di riabilitazione per la rimozione pieno di secrezione di muco nei polmoni dei pazienti con malattie come diritto alla pensione prende la bronchite cronica; bronchiettasia; ascesso ipetensione; o fibrosi cistica. La testa e 'messo in una inclinazione verso il basso (la trachea e' inferiore all'area interessata) per 15 a sedute di 20 minuti.
Cellule Coltivate
Acidi Esuronici
Quindici Aldehydic tetrahydroxy acidi ottenuti dall ’ ossidazione di esose zuccheri, ossia l ’ acido glucuronico, galacturonic acido, ecc. Storicamente, il nome era stata offerta alla hexuronic acido ascorbico.
Colistina
Cyclic glucosio-dipendente antibiotico da Bacillus colistinus. È composta di Polimixine E1 ed E2 (o Colistins A, B e C) che agiscono come detergenti per le membrane cellulari. Colistina meno tossico del polimixina B, ma altrimenti simile; il Methanesulfonate è usato per via orale.
Stenotrophomonas Maltophilia
Una specie di, un tempo chiamato Xanthomonas Stenotrophomonas maltophilia Anaerobi Eccetto quelli sopracitati Altri microrganismi, che riduce il nitrato. E 'la causa del polmone oculare e infezioni contratte negli ospedali, specialmente nei pazienti con fibrosi cistica e chi e' immunodeficiente.
Acido Glucuronico
Uno zucchero acido formato dall ’ ossidazione di C-6 carbonio di GLUCOSIO, oltre a essere la chiave del intermedi uronic acido via, l ’ acido glucuronico partecipa anche la disintossicazione di alcune droghe e tossine da coniugazione con loro per formare glucuronidi.
Idrossiprolina
Una forma di idrossilati imino acido ascorbic prolina. Di deficit di acido può compromettere la formazione di idrossiprolina.
Malattia Cronica
Le malattie che uno o più dei seguenti aspetti: Sono permanente, lasciare residui disabilita ', sono causati da nonreversible patologico alterazione, richiede un ’ insegnare ai pazienti per la riabilitazione, o possano essere dovrebbe richiedere un lungo periodo di vigilanza, osservazione, o molta cura. Dizionario of Health Service Management, secondo Ed)
Ghiandole Esocrine
Dati Di Sequenza Molecolare
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Mucine
Alto peso molecolare mucoproteins che proteggono la superficie di cellule epiteliali. Fornendo una barriera per verificare la presenza di particelle e microorganismi. Membrane-anchored Mucine potrebbe avere ulteriori ruoli preoccupato di proteine interazioni alla superficie cellulare.
Burkholderia
Una specie di batteri aerobi gram-negativi,, forma a bastoncino. Organismi in questo genere erano state originariamente classificati come membri del genere ma travolgente Pseudomonas biochimici e risultati chimici indicato la necessità di separarli da altri Pseudomonas species, e quindi, questo nuovo genere e 'stato creato.
Liquido Da Lavaggio Broncoalveolare
Lavando liquido ottenuto da irrigazione polmonari, inclusi i bronchi e l'ipertensione alveoli. Di solito viene usata per valutare biochimico, infiammazione o infezione del polmone.
Colforsin
Potente attivatore del Adenilato guanil-ciclasi, e la biosintesi del l'AMP ciclico. Dalla fabbrica Coleus FORSKOHLII. Ha inotropi positivi, antipertensivi, l 'aggregazione piastrinica, scorrevole e rilassante muscolare; diminuirà anche la pressione intraoculare e promuove il rilascio di ormoni dalla ghiandola pituitaria.
Terapia Respiratoria
Trattamento di pazienti con carenze e anomalie associate l'apparato cardiopolmonare. Include l ’ uso terapeutico di gas e il loro apparato amministrativo, sistemi di controllo ambientale, humidification, aerosol, supporto ventilatorio, drenaggio broncopolmonare ed esercizio, respiratori riabilitazione, assistenza con rianimazione cardiopolmonare e il mantenimento di artificiali, e meccanica delle vie respiratorie.
Hepatic Stellate Cells
Perisinusoidal cellule del fegato, situata nel giro di epatociti e disse tra sinusoidal cellule endoteliali.
Fattori Temporali
Topi Inbred C57Bl
I topi inbred C57Bl sono una particolare linea genetica di Mus musculus, ampiamente utilizzati in ricerca biomedica per i loro tratti geneticamente e fenotipicamente omogenei e stabili.
Proteine Della Membrana
Ostruzione Dell'Uretere
Blocco in tutte le parti l'uretra causando intralcio delle urine per i reni della vescica urinaria. La resistenza acquisita può essere congenita, unilaterale, completa e parziale, bilaterale acuta o cronica. In base al grado e la durata dell'ostruzione, caratteristiche cliniche variare enormemente come idronefrosi e cardiomiopatia nefropatia.
Tripsinogeno
I seguenti proenzyme di soia prodotti dal pancreas, attivato al duodeno attraverso scollatura da enteropeptidase. (Stedman, 25 Ed)
Reazione Di Polimerizzazione A Catena
Metodo in vitro per la produzione di grandi quantità di frammenti di DNA o RNA specifici definiti lunghezza e la sequenza di piccole quantità di breve analisi Di Sequenze sequenze di supporto (inneschi). Il passi essenziali includono termico la denaturazione del bersaglio a doppio filamento molecole annealing degli inneschi al loro sequenze complementari e l 'estensione della ritemprate enzimatica inneschi per la sintesi di DNA polimerasi. La reazione è efficiente, in particolare, ed estremamente sensibile. Usa la reazione comprendono la diagnosi di malattie, la valutazione della mutazione difficult-to-isolate patogeni, analisi, test genetici, sequenza del DNA, analizzando le relazioni evolutivo.
Amp Ciclico
Un adenina nucleotidici fosfato contenenti un gruppo che sta Esterified sia per la 3 '- e 5' -trifosfato -positions dello zuccherificio. E 'un secondo messaggero regolatore intracellulare e la chiave, che serviva da un mediatore di attività per una serie di ormoni che comprendono epinefrina, il glucagone e ACTH.
Bicarbonati
Myofibroblasts
Spindle-shaped con proverbiale contractile proteine e cellule che contribuiscono a un processo di guarigione abbia ferita. Si '. - granulazione ed anche nei processi patologici quali fibrosi.
Counseling Genetico
Un processo dell'educazione che fornisce informazioni e consigli da individui o su famiglie di una malattia genetica che può influenzare loro. Lo scopo è di aiutare le persone a prendere delle decisioni informate sul matrimonio, riproduzione, e altri problemi di gestione della malattia sulla base delle informazioni sulla malattia genetica, il test diagnostici, e la gestione dei programmi... supporto psicosociale generalmente offerti.
Transforming Growth Factor beta
Un fattore sintetizzato in un 'ampia varietà di tessuti. Agisce nell ’ indurre sinergie con TGF-alpha fenotipici trasformazione e può anche agire come fattore di crescita negativi autocrino presente. TGF-beta ha un ruolo potenziale di sviluppo embrionale, differenziazione cellulare, secrezione di ormone della crescita endogeno e le difese immunitarie. TGF-beta è presente in prevalenza come homodimer forme di diversi prodotti genici, TGF-beta1 TGF-beta2 o TGF-beta3. Eterodimeri composto da TGF-beta1 e 2 (TGF-beta1.2) o di TGF-beta2 e 3 (TGF-beta2.3) sono stati isolati. La TGF-beta proteine sono sintetizzato come precursore proteine.
Rna Messaggero
RNA sequenze che servire come modelli per la sintesi proteica batterica mRNAs. Trascrizioni primario in genere a cui non richiedono Post-Transcriptional elaborando mRNA eucariotiche viene sintetizzata nel nucleo e devono essere esportati al citoplasma per una traduzione. MRNAs eucariote sono piu 'una sequenza di polyadenylic acido quando guardo la 3' fine, referred to as the poli (A) coda. La funzione di questa coda non si sa con certezza, ma potrebbe avere un ruolo nelle esportazioni di maturo mRNA dal nucleo nonché per stabilizzare un mRNA molecole da ritardato la degradazione nel citoplasma.
Biopsia
Broncopolmonite
Infiammazione del parenchima polmonare associata ad aree lobulare diritto alla pensione prende la bronchite, solitamente coinvolta a dal terminal bronchi al ipetensione alveoli. Le zone interessate ad essere pieni di essudato che forma consolidata cerotti.
Fibroblasti
Tessuto connettivo cellule che secernono una matrice extracellulare ricca di collagene e altri macromolecules.
Collagene
Tetracloruro Di Carbonio
Indice Di Gravità Della Malattia
Trapianto Cardiopolmonare
Pancreas
Un organo del suo nodulo cistica che contiene una miscela di ghiandole Endocrine e la ghiandola endocrina... i piccoli parte consiste nelle isole DI Langerhans secernendo un numero di ormoni nel sangue, il grande la porzione (la pancreas) è un composto Acinar ghiandola che secerne diversi enzimi digestivi nel sistema del dotto pancreatico che scarica nell'duodeno.
Nebulizzatori E Vaporizzatori
Progressione Della Malattia
Marker Biologici
I parametri biologici misurabili e concentrazioni (ad esempio enzima specifico concentrazione, concentrazione, ormone specifico gene specifico fenotipo distribuzione in una popolazione, presenza di sostanze biologiche) che costituiscono gli indici della valutazione physiology-related sana e, come malattia, disordini psichici, rischio esposizione ambientale e i suoi effetti, la diagnosi di malattie, processi metabolici, abuso di sostanze, gravidanza, sviluppo, linea cellulare epidemiologic studi, ecc.
Infezioni Da Batteri Gram-Negativi
Vaso Deferente
Peritoneal Fibrosis
Disturbo caratterizzato da un 'ampia gamma di variazioni strutturali nel peritoneo, risultante da fibrogenic o processi infiammatori. Fibrosi peritoneale è una complicanza comune nei pazienti sottoposti a dialisi peritoneale e contribuisce alla sua graduale diminuzione dell' efficienza.
Infiammazione
Interleukin-8
Ileo (Occlusione)
Una condizione causata dalla mancanza di peristalsi intestinale o della motilità intestinale senza meccanico. Questa interferenza ostruzione del flusso intestinale CONTENUTO spesso comporta OBSTRUCTION. Ileo intestinale possono essere classificate in periodo post-operatorio, infiammatorio, disturbi metabolici, Neurogenic e indotto da droghe.
Diagnosi Prenatale
Anioni
Fegato
Topi Knockout
Ceppi di topi nella quale certi GENI della loro genomi sono stati danneggiati, o "ko". Per produrre mozzafiato, usando la tecnologia del DNA ricombinante, la normale sequenza di DNA del gene di essere studiati è alterato per prevenire la sintesi di una normale prodotto genico. Cellulari clonati in cui questo DNA alterazione e 'successo, poi iniettata nel topo embrioni di produrre chimerici. I topi sono topi chimerici poi cresciuto ad ottenere un ceppo in cui tutte le cellule del topo contengono le interrotto Gene. KO topi sono utilizzati come EXPERIMENTAL animale CYLON per malattie (malattia modella, animale) e per chiarire le funzioni dei geni.
Epithelial Sodium Channels
I canali del sodio salt-reabsorbing ematiche epiteliale trovato su quella linea la distale NEPHRON; la parte distale del colon; DUCTS ghiandole salivari; sudore, e il polmone artificiale. Sono AMILORIDE-sensitive e giocare un ruolo importante nel controllo di equilibrio, il volume, e pressione del sangue.
Occlusione Intestinale
Aerosol
ortho-Aminobenzoates
Collagene Di Tipo Iii
Sequenza Base
Infezioni Opportuniste
Biofilm
Encrustations, formato da microbi (batteri, funghi, plancton, alghe o protozoi) integrazione polimeri liquido extracellulare, che seguire le superfici come denti (DENTAL DEPOSITI); protesi E protesi; e pappagalli, ma la formazione di biofilm trattando superfici con DENTIFRICES; disinfettanti; antinfettiva AGENTS; e antifouling agenti.
Collagene Di Tipo I
La più comune forma di fibrillar collagene. E 'un componente delle ossa (e) le ossa e pelle e consiste di un Heterotrimer di due alpha1 (i) e una alpha2 (i) le catene.
Adenosina Trifosfato
Un adenina nucleotide contenente tre a gruppi fosfato Esterified porzione di zucchero. Oltre a svolgere un ruolo cruciale nel metabolismo adenosina trifosfato e 'un neurotrasmettitore.
Espressione Genica
La manifestazione di un fenotipo gene, i geni da la traduzione piu genetico Transcription e genetico.
Rene
Spirometria
Misurazione della quantità di aria espirata per via inalatoria o per il polmone.