Eterogeneo gruppo di disordini neurodegenerativi caratterizzato da atrofia del lobo frontale e temporale associato a perdita neuronale gliosis, e la demenza progressiva. Pazienti mostrano cambiamenti nel comportamento sociale e / o funzionalità del linguaggio, molteplici forme sono riconosciuti sottotipi o in presenza o assenza di TAU PROTEIN FTLD inclusioni. Include tre storie cliniche: Demenza frontotemporale, demenza semantica e PRIMARY progressiva nonfluent afasia.

Il più comune forma di clinici Frontotemporal Lobar della corruzione, la demenza presenta personalità e cambiamenti comportamentali spesso associati a perdita di inibizioni, apatia e mancanza di intuito.

Caratterizzato dalla presenza di malattie insolitamente fosforilati Ubiquitinated e squarciato DNA-Binding proteina TDP-43 interessati il cervello e il midollo spinale. Incastonature della proteina patologica nei neuroni e Gloria, senza la presenza di amiloide, è la caratteristica principale di queste condizioni, rendendo questi Proteinopathies diverso dalla maggior parte delle altre proteine neurogenerative nervoso in cui misfolding porta al cervello amiloidosi. Entrambi Frontotemporal Lobar degenerazione e sclerosi laterale amiotrofica utilizza questo metodo comune di patogenesi e quindi potrebbero rappresentare due estremi di un continuo clinicopathological spettro di una malattia.

Un disturbo mentale organico acquisita con perdita di abilita 'intellettuali di gravità sufficiente da interferire con sociale o funzionamento del mestiere. La disfunzione e' poliedrici e coinvolge memoria, comportamento, personalità, giudizio, attenzione, le relazioni spaziali, language, il pensiero astratto, e un altro dirigente funzioni. Il declino mentale è solitamente progressisti, e inizialmente ricambi il livello di coscienza.

Un termine generico per qualsiasi circoscritta di massa (ad esempio, piombo o virus) o i materiali metabolici inattivi (ad esempio Ceroide o MALLORY corpi entro il citoplasma o nucleo di una cella. Inclusi corpi sono nelle cellule infettate con virus filtrable, osservato soprattutto nel fegato, epiteliale, o cellule endoteliali. (Stedman, 25 Ed)

Una rara forma di demenza che a volte è familiare. Le caratteristiche cliniche includono afasia; Aprassia; confusione; ANOMIA; perdita di memoria e peggioramento della personalita '. Questo andamento è coerente con i risultati di patologico circoscritta atrofia dei poli della intere LOBE e TEMPORAL LOBE. Massima perdita di neuroni nell'ippocampo, corteccia entorinale, e l'amigdala. Un po' gonfi neuroni contengono argentophylic corticale (Pick) corpi. (Dal Brain Pathol 1998 apr; 8 (2): 339-54; Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1057-9)

Un Multifunctional heterogeneous-nuclear Nucleare Eterogenea che possono svolgere un ruolo nella ricombinazione omologa e DNA abbinato il N-Terminal porzione di proteina è un potente attivatore transcriptional, mentre la C portale verra 'richiesto per il nome leganti dell'RNA FUS riferisca al fatto che ricombinazione genetica eventi causare una fusione (proteine, proteine oncogene oncogene FUSION) che contengono le N-Terminal regione di questa proteina di fusione. Queste proteine sono state trovate in liposarcoma mixoide, (liposarcoma mixoide) e leucemia mieloide acuta.

Di un disturbo degenerativo del superiore ai neuroni nel cervello, e più basso motoneuroni nel tronco encefalico e saldare. L ’ insorgenza della malattia è solitamente dopo i 50 anni di età e il processo è spesso fatale entro 3 e 6 anni. Le manifestazioni cliniche includono stanchezza progressiva, atrofia, fascicolazione, iperreflessia, disartria, la disfagia, e l'eventuale paralisi della funzione respiratoria. Patologico caratteristiche della sostituzione dei neuroni motori con fibroso astrociti e l 'atrofia delle radici "RICOSTRUZIONE SPINAL anteriore e corticospinal distese. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1089-94)

Riduzione della dimensione di una cellula, tessuto, organo, o più organi, associata ad una varietà di cellule anormali condizioni patologiche quali cambiamenti, ischemia, malnutrizione o cambiamenti ormonali.

Un aumento del numero di repliche di un genoma, tandemly ripetuto sequenza di DNA da una generazione all'altra.

Microtubule-associated proteine che vengono espressa prevalentemente nei neuroni. Tau proteine costituire diverse isoforme e svolgono un ruolo importante per l 'aggregazione di tubulina in microtubuli monomeri e di mantenere le cellule dello scheletro e trasporto assonale. L' aggregazione della set specifici di Tau proteine nelle inclusioni filamentosi e 'la caratteristica comune di intraneuronal e fibrillar gliali lesioni (grovigli TANGLES NEUROPIL THREADS); in molti disordini neurodegenerativi (ALZHEIMER morbo; TAUOPATHIES).

Una forma di demenza progressiva globale caratterizzata dalla perdita della capacità linguistiche e conservazione di altre funzioni cognitiVe. Fluentemente e nonfluent sottotipi. Sono stati descritti in uno schema globale delle disfunzioni cognitive, simile a ALZHEIMER morbo, emerge. Patologicamente, non ci sono o morbo di Alzheimer a piacciono i cambiamenti, tuttavia, le variazioni dei livelli della corticale II e III sono presenti nella TEMPORAL LOBE e intere LOBE. (Dal Brain 1998 Jan; 121 (1): Pt 115-26)

Proteine e amminoacidi che trasmettono segnali molecole coinvolte nel processo di paracrino comunicazioni. Sono generalmente considerati fattori che vengono espresse da una cellula e hanno risposto a un altro per i recettori localizzati sulle cellule nelle vicinanze, si sono distinti da ormoni in quel locale le loro azioni sono piuttosto che distale.

La parte dell'emisfero cerebrale anteriore al solco centrale e anteriore e superiore al solco laterale.

Prove atte a valutare funzione neurologica associata ad alcuni comportamenti. Vengono usati in caso di disfunzioni cerebrali o danneggiamento e disturbi al sistema nervoso centrale o lesioni.

La parte del sistema nervoso centrale e 'all'interno del cranio). (Cranio derivante dalla neurale TUBO, l'azione cervello è composto da tre parti principali PROSENCEPHALON (inclusa la parte anteriore del cervello); MESENCEPHALON (mesencefalo); e (RHOMBENCEPHALON hindbrain). Il cervello è costituito da un cervello, nel cervelletto e altre strutture nel cervello STEM.

Un'afasia espressiva caratterizzata da deficit della lingua (discorso, scrivere, segni) e rispetto la preservazione della ricettiva abilità linguistiche (ossia, comprensione). Questa condizione è causata dalle lesioni del motore corteccia associativa nel intere LOBE (area di Broca e vicino materia bianca e corticale regioni).

Proteine che si legano al DNA. La famiglia contiene proteine che si legano ad entrambi e doppio filamento spaiato DNA e include anche proteine leganti specifica il DNA nel siero che possono essere usati come segni per malattie maligne.

Una malattia degenerativa del cervello caratterizzato dalla sintomi insidiosi di demenza, deterioramento della memoria, giudizio, della concentrazione e capacità di risolvere i problemi sono seguito da una scala APRAXIAS e le la condizione si verifica principalmente dopo 60 anni, ed ha impresso patologicamente da grave atrofia corticale e la triade della SENILE placche; grovigli TANGLES; e NEUROPIL THREADS. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1049-57)

Disordini neurodegenerativi che coinvolgono deposizione di proteine tau TAU isoforme (proteine e cellule gliali) nei neuroni nel cervello. Aggregazioni patologico di Tau proteine sono associati a mutazione del gene Tau cromosoma 17 nei pazienti con malattia ALZHEIMER; demenza; sintomatologia DISORDERS; paralisi sopranucleare progressiva (Supranuclear paralisi progressiva); e corticobasal degenerazione.

Malattie caratterizzate da una degenerazione del selettivo i motoneuroni del midollo spinale, tronco encefalico, o corteccia motoria sottotipi cliniche sono distinti dalla maggiore sito di degenerazione. In sclerosi laterale amiotrofica non superiori e inferiori, e tronco encefalico neuroni motori. Un progressivo atrofia muscolare e sindromi correlati (vedere il atrofia, SPINAL) i motoneuroni del midollo spinale sono maggiormente colpito. (Con paralisi bulbare progressiva paralisi bulbare progressiva degenerazione Note nel tronco encefalico. In caso di sclerosi laterale, corticali neuroni sono influenzate in isolamento. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1089)

Abbassare parte laterale del responsabile, emisfero cerebrale uditivi e olfattivi semantico elaborando. E 'inferiore ragade laterali e anteriore all'osso occipitale LOBE.

Una forma di Frontotemporal Lobar degenerazione e una forma di demenza progressiva, caratterizzata da motore parla e AGRAMMATISM, con relativa dei singoli risparmiatori parola comprensione e memoria semantica.

Una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale caratterizzata dalla difficolta 'equilibrio; diminuzione della motilità oculare (sopranucleare DISORDERS oftalmoplegia); disartria; difficoltà ad inghiottire; e distonia assiale. Allarme e' il quinto decennio e progressione della malattia per diversi anni. Patologico dati includono grovigli degenerazione neuronale e MESENCEPHALON dorsale; perdita nel nucleo; subtalamica rosso nucleo; Pallidum; dentate nucleo; e vestibolare nuclei. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1076-7)

E... sporadico ereditari condizioni caratterizzato da una progressiva disfunzione del sistema nervoso, questi sono spesso associati a disturbi dell ’ atrofia del sistema nervoso centrale o periferico strutture.

Perdita dell 'attività funzionale e una degenerazione trofico dell ’ coraggio assoni e il loro arborizations terminale in seguito alla distruzione delle loro cellule di origine o interruzione della continuità con queste cellule. La patologia è caratteristico di malattie neurodegenerative. Spesso il processo di degenerazione nervose si studia in ricerche su neuroanatomical la localizzazione e correlazione della neurofisiologia di percorsi neurali.

Un peptide conservato 76-amino acido universalmente trovato in eukaryotic cells che funziona come un indicatore per PROTEIN TRASPORTARE intracellulare e degrado. Ubiquitina viene attivato tramite una serie di complicazioni passi e forma un legame con la lisina isopeptide residui di specifiche proteine all'interno della cellula. Questi "Ubiquitinated" proteine possono riconosciuto e degradato dalla proteosomes o essere trasportato in compartimenti specifici all'interno della cellula.

Esame post-mortem del corpo.

Metodo non invasivo di anatomia interna basata sul principio che nuclei atomici nel un forte campo magnetico impulsi di assorbire l'energia e li emettono onde radio che può essere ricostruito in immagini computerizzate. Il concetto include protone giro tomographic tecniche.

Circoscritta masse di stranieri o materiali metabolici inattivi, all'interno del nucleo cellulare, alcuni sono VIRAL INCLUSION corpi.

Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.

Delle anomalie strutturali situate in varie parti del cervello e composto di fitta rete di filamenti elicoidale accoppiati (neurofilaments e microtubuli). Questi doppi elicoidale pile di mielite subunità sono tramutati in mancino filamenti simili a un nastro che probabilmente includere le seguenti proteine: (1) la media di filamenti intermedio: Ad Alto Peso Molecolare neurofilaments; (2) l'microtubule-associated map-2 e proteine tau; (3) actina; e (4) UBIQUITINS. Come uno dei tratti distintivi di ALZHEIMER malattia, i grovigli stecchi alla fine occupare tutto il citoplasma, in particolari categorie di cella nella neocorteccia, ippocampo, tronco encefalico e diencephalon. Il numero di questi stecchi, come visto in post mortem istologia, è correlato con il grado di demenza, durante la vita. Alcuni studi suggeriscono che groviglio antigeni perdita nella circolazione sistemica sia durante il normale invecchiamento l'arrestava e nei casi di malattia di Alzheimer.

Un'intervista cognitiva, caratterizzata da una compromissione della capacità di comprendere o esprimere lingua nella sua forma scritti o parlati. Questa condizione è causata da malattie quali influenzano le aree del linguaggio dominante emisfero. Caratteristiche cliniche sono utilizzati per classificare i diversi sottotipi di queste condizioni. Categorie generali includono ricettiva, espressivo e mescolato forme di afasia.

L'età, stadio dello sviluppo, o per periodo di vita in cui una malattia o i sintomi iniziali della malattia o altre manifestazioni appaiono in un individuo.

Un gruppo di disturbi cognitivi, caratterizzata da the inability to perform precedentemente imparato abilita 'che non può essere attribuito a disavanzi dello motorie o funzione sensoriale. I due principali sottospecie di questa condizione sono ideomotor (vedere Aprassia, ideational forte aprassia ideomotor) e che fa riferimento a perdita della capacita' di formulare i processi mentali coinvolto con un'azione. Per esempio, vestirsi forte aprassia possono derivare da un ’ incapacità a mentalmente formulare l'atto di mettere vestiti sul corpo. Aprassie sono generalmente associati a lesioni del parietale dominante LOBE e supramarginal circonvoluzione. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp56-7)

L'incapacità di riconoscere una faccia familiare o a imparare nuovi volti. Questo agnosia visiva è più spesso associata a malattia lesioni aventi per oggetto le regioni tra i lobi occipitali e temporali, la maggior parte dei casi sono associati a lesioni bilaterali, tuttavia il diritto unilaterale danni alla corteccia occipito-temporal è stato associato a questa condizione. (Dal Cortex 1995 Jun; 31, paragrafo 2: 317-29)

Un cambiamento patologico regressivo nella retina, locale o generalizzato, causato da difetti genetici, infiammazione, traumi, malattia vascolare o l'invecchiamento. Colpisce principalmente la macula lutei degenerazione della retina e 'la degenerazione maculare. (Newell, Oftalmologia: Principi e Concepts, settimo Ed, p304)

Cambiamenti degenerativi della retina solitamente adulti più vecchi che provoca la perdita della vista al centro del campo visivo (la macula luteo) a causa di danni alla retina. Avviene in a forme.

Un processo patologico di indurimento o fibrosi di una struttura anatomica, spesso una nave o un nervo scoperto.

Una tecnica di bidimensionale ad inserire immagini in un computer e l 'analizzare le immagini in qualcosa che e' piu 'utile per gli umani osservatore.

Intervista cliniche standard di psicopatologia da desquamazione attuale paziente le risposte alle domande.

Non invasivo metodi di visualizzazione del sistema nervoso centrale, specialmente il cervello, da diverse modalità di diagnostica per immagini.

La base le unita 'di tessuto nervoso. Ogni neurone è costituito da un corpo, un assone e - Dendrito. Il loro scopo è di ricevere, condotta e trasmettere impulsi al sistema nervoso.

Prove atte a valutare lingua condotta e abilità e includono i test di vocabolario, comprensione, la grammatica e funzionale dell ’ uso del linguaggio, ad esempio, lo sviluppo di frase Scoring, Receptive-Expressive Emergent Language Scale, Parsons Language Campione, Utah Test del Linguaggio Development, Michigan Language Inventory e Verbal Language Development Scale, Illinois Test di psycholinguistic abilita ', Northwestern sintassi Screening Test, Peabody Picture Vocabolario Test, Ammons ad ampio spettro Picture Vocabolario Test, valutazione dei Servizi linguistici Comprehension.

Una malattia neurodegenerativa caratterizzata da demenza, lieve parkinsonismo, ed insorgono fluttuazioni dell ’ attenzione e lucidita '. Le manifestazioni neuropsichiatrici tendono a precedono l ’ insorgenza di rigidità bradicinesia, muscolo e altri sintomi extrapiramidali. Manie e video suo in queste condizioni sono relativamente frequenti esami rivelano i corpi di Lewy. Causa del CEREBRAL CORTEX e cervello STEM. Rimbambito targhe e altre caratteristiche patologico ALZHEIMER caratteristica della malattia può anche essere presente. (Da Neurologia 1997; 48: 376-380; Neurologia 1996; 47: 1113-1124)

Alterazioni della processi mentali collegato all'apprendimento, pensare, ragionare, e giudizio.

Il sottile strato di GRAY questione sulla superficie del CEREBRAL emisferi che si sviluppa partendo dalla telencefalo e si piega su circonvoluzioni e sulchi. Raggiunge il massimo sviluppo nell ’ uomo ed è responsabile per le sue capacita 'intellettuale e maggiore capacità mentali.

Il peggioramento della malattia nel tempo. Questo concetto e 'utilizzato soprattutto per cronica e malattie incurabili dove dallo stadio della malattia e' una determinante importante della terapia e prognosi.

Una potenziale sensibilità alle malattie a livello genetico, che può essere attivato in certe situazioni.

Identificazione delle variazioni delle mutazioni biochimici in una sequenza nucleotide.

Le proteine del tessuto nervoso sono specifiche proteine presenti nel sistema nervoso centrale e periferico che svolgono ruoli strutturali, enzimatici, regolatori e di trasporto essenziali per la normale funzione nervosa.

Una mutazione in cui un codone è mutato per solo ad indicare l 'inclusione di un altro aminoacido. Questa sostituzione può portare ad un prodotto. (Inattivi o instabile da A Dictionary of Genetics, Re & Stansfield, quinto Ed)

Degenerazione del nervo distale assone seguenti aspetti di una lesione al cellulare parte prossimale del corpo o degli assoni. Il processo è caratterizzata da frammentazione del assone e la guaina mielinica.

Un innalzamento delle GRAY problema si estende per tutta la lunghezza del piano del TEMPORAL SUONA VENTRICLE laterale (vedere anche TEMPORAL LOBE). L'ippocampo, subiculum e DENTATE circonvoluzione costituiscono la formazione dell'ippocampo. A volte gli autori comprendono CORTEX entorinale nella formazione dell'ippocampo.

Attivare dei neuroni ematiche muscolo.

Imaging colocalize tecniche usate per i siti delle funzioni cerebrali o attività fisiologico con le strutture cerebrali.

Il record di discendenza. Oppure, in particolare di particolari condizioni di salute o caratteristica, indicando singoli membri della famiglia, i loro legami, e il loro status in relazione al o in condizioni.

Un oggetto cilindrico colonna di tessuto che risiede nel canale vertebrale. È composto da bianco e grigio dire nulla.

Una linea cellulare di cellule embrionali renali umane trasformarmi con adenovirus umana di tipo 5.

Histochemical la localizzazione di sostanze immunoreattivi usando etichettato anticorpi il reagentI.

Studi che inizia con l'identificazione delle persone con una malattia degli interessi e il controllo di riferimento) (comparazione, senza la malattia. La relazione di un attributo per la malattia è valutato confrontando soggetti non-diseased malato e per quanto concerne la frequenza o i livelli dell 'attributo in ciascun gruppo.

L'apparenza esteriore dell'individuo. E 'il risultato di interazioni tra geni e tra il genotipo e l ’ ambiente.

La costituzione genetica dell'individuo, comprendente i geni genetico presente a ogni locus.

Che sono sintetizzati glicosilati di lineare su ribosomi e può essere ulteriormente modificato, crosslinked, tagliato o assemblata in le proteine complesse con diversi subunità. La specifica sequenza di amminoacidi del polipeptide ACIDS determina la forma, durante PROTEIN SCATOLA, e la funzione della proteina.

Studi in cui parti di una determinata popolazione sono identificati. Questi gruppi potrebbe essere esposto a fattori ipotizzato per influenzare la probabilità di comparsa di un particolare risultato o altre malattie. Gruppo sono definite popolazioni che, come un complesso, sono seguiti nel tentativo di determinare particolare sottogruppo caratteristiche.

Spontanea o indotta sperimentalmente zoonosi con processi patologici sufficientemente simile a quella delle malattie umane. Sono utilizzati come modelli per delle malattie umane.

La parte di una cellula che contiene il citosol e piccole strutture escluso l CELLULARE nucleo; mitocondri; e grandi vacuoli. (GLICK, glossary of Biochimica e biologia, 1990)