Glicosaminoglicani
Solfato Di Condroitina
Derivati di concentrazioni che sono una frazione solfata Esterified alla porzione del Galattosamina alte concentrazioni. Chondroitin Sulfate A. O 4-sulfate concentrazioni alte concentrazioni, e solfato C, o le concentrazioni 6-sulfate solfato Esterified nel 4- e 6-positions. Chondroitin Sulfate B (beta); accumulo eparina ULFATE è ingannevole e questo composto non è una vera concentrazioni solfato.
Solfato Di Dermatano
Eseguite un naturale presente in prevalenza nella cute e del tessuto connettivo. Differisce da condroitina ULFATE A (vedere condroitina solfati) contenente IDURONIC acido al posto di acido glucuronico, la sua epimer atomo di carbonio, 5. (Dal Merck, dodicesimo Ed)
Solfato Di Eparitina
Un heteropolysaccharide che è simile nella struttura di HEPARIN. Si accumula nei soggetti con mucopolisaccaridosi.
Eparina
Un altamente acido mucopolysaccharide formato di uguaglianza di sulfated D-glucuronic della d-glucosamina e acido con sulfaminic ponti. Il peso molecolare varia da sei a ventimila. Avviene eparina ed è prodotto da fegato, polmoni, mastociti, eccetera, di vertebrati. La sua funzione non è nota, ma è utilizzato per prevenire la coagulazione del sangue in vivo ed in vitro, la forma di molte sale.
Condroitina
Acido Ialuronico
Mucopolisaccaridosi
Solfato Di Cheratano
Condroitina E Condroitinasi Liasi
Eparina Liasi
Un enzima della isomerasi classe eliminative che catalizza la scissione di polisaccaridi contenente 1,4-linked D-glucuronate o L-iduronate residui e 1,4-alpha-linked 2-sulfoamino-2-deoxy-6-sulfo-D-glucose residui di dare oligosaccaridi 4-deoxy-alpha-D-gluc-4-enuronosyl terminale gruppi al loro non-reducing finisce. (Dal Enzyme nomenclatura, 1992) CE 4.2.2.7.
Acidi Uronici
Acidi derivato da Monosaccaridi dall ’ ossidazione del terminale (-CH2OH) lontano dal gruppo carbonile un (-COOH). (Dal 26 Stedmans cura di),
Mucopolisaccaridosi I
Accumulo lisosomiale sistemica malattia causata dalla carenza di alpha-L-iduronidase IDURONIDASE) e (caratterizzata da un progressivo deterioramento fisico con l ’ escrezione urinaria di dermatan a causa dell 'ULFATE ULFATE. Ci sono tre riconosciuto fenotipi rappresenta un spettro di gravità da lieve a grave, sindrome di: Sindrome hurler Hurler-Scheie e sindrome Scheie (precedentemente mucopolysaccharidosis V). I sintomi possono comprendere nanismo; insufficienza epatica; spessa e ruvida caratteristiche facciali con basso dorso nasale; opacità della cornea, complicanze cardiache; e rumoroso respirare.
Condroitina Liasi
Enzimi che catalizzare l ’ eliminazione di residui di polisaccaridi delta-4,5-D-glucuronate contenente 1,4-beta-hexosaminyl e 1,3-beta-D-glucuronosyl o 1,3-alpha-L-iduronosyl linkages thereby bringing about depolymerization. CE 4.2.2.4 concentrazioni solfato agisce su A e C nonché dermatansolfato e lentamente hyaluronate. CE 4.2.2.5 agisce su concentrazioni solfato A e C.
Ialuronoglucosaminidasi
Polisaccaridi-Liasi
Un gruppo di Carbonio-Ossigeno Liasi. Questi enzimi catalizzare la rottura di un Carbonio-Ossigeno titoli polisaccaridi insaturo un prodotto e l ’ eliminazione di alcool. CE 4.2.2.
Condroitina Abc Liasi
Un enzima che catalizza la degradazione di polisaccaridi eliminative contenente 1,4-beta-D-hexosaminyl e 1,3-beta-D-glucuronosyl o 1,3-alpha-L-iduronosyl disaccharides contenente 4-deoxy-beta-D-gluc-4-enuronosyl collegamenti a gruppi. (Enzima nomenclatura, 1992)
Acido Iduronico
Glucosamina
Glucosamina è un composto aminozucchero presente naturalmente nel corpo umano, utilizzato nella biosintesi delle molecole di glicosaminoglicani che costituiscono la cartilagine articolare.
Cofattore Ii Dell'Eparina
Un sulfated con le proteine plasmatiche di circa un PM 66kDa molto simile alla proteina antitrombina III, è un inibitore della trombina nel plasma e viene attivato tramite dermatansolfato o eparina. E 'un membro della superfamiglia delle serpine superfamily.
Proteoglicano Solfato Di Eparano
Onnipresente macromolecules associata alla superficie cellulare e matrice extracellulare di un ampio spettro di cellule di vertebrato e da invertebrato tessuti si sono essenziali cofattori in cell-matrix processi, l ’ adesione in sistemi di riconoscimento e receptor-growth fattore interazioni. (Dal Cancer Metastasis Rev 1996; 15 (2): 177-86; hepatology 1996; 24 (3): 524-32)
Esosamine
Acido Nitroso
Mucopolisaccaridosi Ii
Malattia da accumulo lisosomiale sistemica segnata dal progressivo deterioramento fisico e causata dalla carenza di L-sulfoiduronate sulfatase. Questa malattia differisce da Mucopolisaccaridosi I da piu 'lenta progressione, mancanza di opacità della cornea, e piuttosto che legata al cromosoma X autosomiche eredita'. La forma lieve produce near-normal intelligenza e aspettativa di vita. La forma grave di solito causare morte per 15 anni.
Alcian Blu
Un Copper-Containing colorante usato come agente per usare lubrificanti, per aver macchiato di batteri e per la tintura di histiocytes e fibroblasti in vivo.
Matrice Extracellulare
Radioisotopi Di Zolfo
Instabile isotopi di zolfo quella decadenza o disintegrarsi spontaneamente emetta radiazioni. S 29-31, 35, 37 e 38 sono radioattivi zolfo isotopi.
Errori Congeniti Del Trasporto Nei Tubuli Renali
N-Acetilgalattosamina-4-Solfatasi
Un arilsulfatasi che catalizza l ’ idrolisi del gruppo degli 4-sulfate N-acetyl-D-galactosamine 4-sulfate unita 'di solfato di concentrazioni e dermatan solfato. Una carenza di questo enzima responsabile delle ereditato tali malattie, sindrome di Maroteaux-Lamy) CE (Mucopolisaccaridosi VI 3.1.6.12.
Acidi Solforici
Organico e inorganico derivati dell'acido solforico (H2SO4). I sali e esteri di acido solforico si chiamano solfati e acido solforico esteri rispettivamente.
Cartilagine
Una forma di del tessuto connettivo non-vascular composto da parte dei condrociti incastrato in una matrice che include condroitina ULFATE e vari tipi di collagene FIBRILLAR. Ci sono tre tipi: Cartilagine ialina; Fibrocartilagine; e ELASTIC cartilagine.
Uridina Difostato Glucosio Deidrogenasi
Mucopolisaccaridosi Iv
Glucuronidasi
Cromatografia Su Gel
Glicocalice
La zona carbohydrate-rich sulla superficie cellulare. Questa zona può essere visualizzato da una serie di macchie nonché dalla sua affinità per lectins. Sebbene la maggior parte dei carboidrati e 'legata a molecole la membrana plasmatica intrinseca glycocalyx solitamente contiene anche entrambi glicoproteine e dei proteoglicani che sono secreti nel spazio extracellulare e poi adsorbito sulla superficie cellulare. (Alberts et al., biologia molecolare del cellulare, Ed, 3D p502)
Collagene
Un glucosio-dipendente attivo comprendente circa un terzo delle proteine totali in organismi di mammifero. E 'il principale componente delle pelle; - connettivo; e la sostanza organica delle ossa (e) le ossa e denti (dente).
Zolfotransferasi
Iduronidasi
Cartilagine Articolare
Uno strato protettivo di studio, flessibili sulla cartilagine articolare finisce di ossa. Fornisce una superficie piana di movimento, proteggendo le estremità delle ossa lunghe da indossare alla punti di contatto.
Bestiame
Cellule Coltivate
Cromatografia A Scambio Ionico
Chondroitin Sulfate Proteoglycans
Proteoglicani costituito da proteine collegata a uno o più condroitina SULFATE-containing oligosaccharide catene.
Glycomics
Lo studio sistematico della struttura e sulla funzione dell 'intera gamma di glycome glycans (i), prodotto in un singolo organismo e i documenti di tutti i geni che codificano glicoproteine.
Glicosidi
Qualunque composto che contiene un elettore zucchero, in cui il gruppo idrossili attaccato al primo impatto è sostituito da un alcolizzato, fenolici, o altro gruppo. Sono chiamato apposta per lo zucchero contenuto, come glucoside (glucosio) (fructoside pentoside pentose), (fruttosio), ecc. Zucchero e nonsugar idrolisi, un componente (aglycone) si formano. (Dal 28 Dorland, Ed, da il dizionario Miall di Chimica, quinto Ed)
Sefarosio
Oligosaccaridi
Carboidrati composto da tra due (DISACCHARIDES) e 10 Monosaccaridi collegate da un alfa o beta-glycosidic link. Si trovano in tutta la natura sia in forma libera e legata.
Legame Di Proteine
Elettroforesi
Cellule Cho
Derivanti dalla linea cellulare di ovaio di criceto cinese, Cricetulus Griseus (CRICETULUS). La specie e 'il preferito per studi citogenetica del cromosoma numero. La linea cellulare modello ha fornito i sistemi per lo studio delle alterazioni genetiche nelle colture cellulari di cellule di mammifero.
Cricetinae
Una sottofamiglia in famiglia MURIDAE, comprendente i criceti. Quattro delle più comuni sono generi Cricetus, CRICETULUS; MESOCRICETUS; e PHODOPUS.
Sequenza Dei Carboidrati
Sindrome Oculocerebrorenale
Una malattia dell ’ recessivo diversi sistemi anche l'occhio, il sistema nervoso, e il rene. Le caratteristiche cliniche di cataratte congenite; ritardo includono collezionare; e disfunzione renale tubulare (SYNDROME Fanconi; acidosi tubulare RENAL; X-Linked ipofosfatemia o vitamin-D-resistant rachitismo) e SCOLIOSIS. Questa condizione è dovuto alla carenza di Phosphatidylinositol 4,5-bisphosphate-5-phosphatase determinando difetti della Phosphatidylinositol disturbi del metabolismo e Inositolo. (Dal segnale Menkes, Versione del Bambino Neurologia, quinto Ed, P60; Am J Hum Genet 1997 Jun; 60, paragrafo 6: 1384-8)
Mucopolisaccaridosi Vii
Mucopolisaccaridosi caratterizzato da un eccesso dell 'accumulo e solfati nelle urine e Hurler-like. È causata dalla carenza di beta-glucuronidase.
Iduronato Solfatasi
Mucopolisaccaridosi Vi
Mucopolisaccaridosi eccessiva condroitina ULFATE B nelle urine, caratterizzata da nanismo e sordita '... è causata dalla carenza di N-ACETYLGALACTOSAMINE-4-SULFATASE (arilsolfatasi B).
Proteine Della Matrice Extracellulare
Macromolecular composti che contengono carbonio, idrogeno, ossigeno, azoto e zolfo. Di solito questi macromolecules (proteine) forma un'intricata umore acqueo sia in quali sono le cellule inserito per costruire i tessuti. Variazioni nella relativa tipi di macromolecules e la loro organizzazione determinare il tipo di matrice extracellulare, ogni adeguati ai requisiti funzionali dei tessuti. I due principali categorie di macromolecules che formano la matrice extracellulare sono: Glicosaminoglicani, normalmente associate alle proteine plasmatiche (proteine) e dei proteoglicani fibroso (ad esempio collagene; elastina; FIBRONECTINS; e La Laminina).
Solfatasi
"Solfatasi è un enzima che catalizza la reazione chimica per decomporre solfati, spesso associato al metabolismo della coenzima Q."
Siti Di Legame
Fibroblasti
Tessuto connettivo cellule che secernono una matrice extracellulare ricca di collagene e altri macromolecules.
Risonanza Di Superficie Dei Plasmageni
Un biosensing biomolecole capace e il legame con specifici o analiti ligandi sono immobilizzato su un lato di una pellicola. Luce e 'poi concentrati sul lato opposto del film per la superficie plasmons, che è il oscillazioni di elettroni diffondendo lungo il film. L'indice di rifrazione della luce riflettono questa superficie è misurato. Quando il immobilizzato sono vincolate dalle biomolecole ligandi, un'alterazione in superficie plasmons sul lato opposto del film e' creato, che è direttamente proporzionale alla variazione nella lega, o adsorbito, massa. Legame è attestato dai cambiamenti nella rifrazione. La tecnica è usato per studiare biomolecular interazioni, quali antigen-antibody vincolante.
Cromatografia Su Carta
Polisaccaridi
Monosaccaridi
Xilosio
Mucopolicaccaridosi Iii
Pelle
Dati Di Sequenza Molecolare
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Cromatografia Per Affinità
Glicoproteine
Coniugato protein-carbohydrate composti incluso Mucine, mucoid e amiloide glicoproteine.
Aggrecans
Grande HYALURONAN-containing dei proteoglicani trovato nella cartilagine articolare (cartilagine articolare, e formare aggregati che forniscono costituiti dai tessuti con la capacità di resistere a forze e compressione alta tensione.
Imecromone
Syndecans
Una famiglia di glicoproteine transmembranario che contengono una piccola famiglia l'citoplasmatica single-span Transmembrane dominio e un dominio extracellulare con eparina e Chondroitin Sulfate ULFATE catene. Syndecans interagire con una serie di segnali Intercellulare heparin-binding peptidi E alle proteine plasmatiche e possono svolgere un ruolo nella segnalazione cellulari durante la modulazione tumorigenesis, sviluppo embrionale e l ’ angiogenesi.
Cromatografia
Tecniche usate per separare miscele di sostanze basata sulla differenza di affinità relativa delle sostanze per mobile e statico insieme, un cellulare durante la fase (accumulo di liquido o gas) passa attraverso un articolo contenente la fase di poroso liquidi o solidi compresse su un supportato... il traffico e 'sia di piccolo importo analitica e preparatorio per quantità.
Cornea
Quella trasparente, parte anteriore della fibroso cappotto dell'occhio composta da 5 strati: Squamoso stratificato; Bowman membrana dell ’ epitelio corneale, stroma corneali; DESCEMET membrana e nell ’ endotelio corneale mesenchimali. È il primo rifrange medio dell ’ occhio. È strutturalmente continua con la sclera, trattati con il suo nutrimento non vascolarizzato, dalla permeazione attraverso spazi tra i lamellae e oftalmico innervated dalla divisione della Cefalalgie RICOSTRUZIONE attraverso i nervi ciliare e quelle circostanti congiuntiva che insieme formano plexuses. (Cline et al., Dictionary of Science, 4) Disturbi della vista.
Arilsolfatasi
Fibrocartilagine
Un tipo di cartilagine che contiene grandi pacchi matrice di collagene TIPO I. Fibrocartilage è tipicamente trovato nel Intervertebral DISK; sinfisi pubica; MENISCI tibiale; floppy in articolari (articolazioni sinoviale. Da Ross et. al., Sottogruppi, terzo, p132,136) Ed.
Sequenza Aminoacidica
Biglycan
Un piccolo leucine-rich proteoglycan trovato in una varietà di tessuti comprese nell ’ endotelio CAPILLARY; muscolo scheletrico; cartilagine; osso; e tendini. La proteina contiene due catene e glicosaminoglicano ed è simile nella struttura di DECORIN.
Decorin
Un piccolo leucine-rich proteoglycan che interagisce con FIBRILLAR Fibrillari MATRIX extracellulare e modifica la struttura. - connettivo Decorin ha dimostrato anche di fare ulteriori ruoli nella regolamentazione delle risposte cellulari all 'LA CRESCITA FACTORS. Contiene una singola catena e glicosaminoglicano ed è simile nella struttura di BIGLYCAN.
Glucuronati
Fibronectine
Glicoproteine presenti sulla superficie delle cellule, in particolare in strutture fibrillar. Le proteine sono scomparsi o ridotti se queste cellule sono sottoposte a trasformazione chimico o virale, sono altamente sensibile alla proteolisi e sono substrati per il fattore VIII della coagulazione del sangue. I moduli presente nel plasma sono chiamati cold-insoluble sessuali.
Cresta E Bargigli
Carne e tenacia rossi di pelle trovato sopra la testa, attaccata ai lati della testa e appeso la mandibola di uccelli come tacchini e polli.
Glicosidi Idrolasi
Syndecan-4
Un espresso ubiquitously syndecan presente in tutte le fasi di sviluppo embrionale e in molti tessuti adulti. Syndecan-4 viene trovato localizzata in siti di adesione focale fibronectin-adherent cellule e può avere un ruolo il processo di CELLULARE MIGRAZIONE e la proliferazione cellulare.
Virus Attachment
Isotopi Di Zolfo
Conigli
Microscopia Elettronica
Microscopia usando un fascio di elettroni, anziche 'la luce, per visualizzare il campione, permettendo in tal modo molto più grande ingrandimento. Le interazioni di elettroni con campioni sono utilizzato per fornire informazioni sulla struttura fine di quel campione. In TRASMISSIONE microscopia elettronica le reazioni degli elettroni, trasmessi attraverso l'esemplare sono raffigurate SCANNING microscopia elettronica. In un fascio di elettroni non-normal cade in un angolo del campione e l'immagine è desunta dalle reazioni che si verificano in alto sul piano di quell'esemplare.
Setto Nasale
La tenda che divide i due NASAL midplane cavita '. Si è formata da NASAL cartilagine del setto, parti di ossa del cranio (all'osso etmoide; al vomere) e parti membranosa.
Syndecan-1
Idrossiprolina
Una forma di idrossilati imino acido ascorbic prolina. Di deficit di acido può compromettere la formazione di idrossiprolina.
Tessuto Connettivo
Eparinoidi
Derivati dell ’ eparina. Il termine è stato anche utilizzato più liberamente, per includere naturali e sintetiche highly-sulphated polisaccaridi della struttura simile. Heparinoid preparativi sono stati utilizzati per un ’ ampia gamma di domande anticoagulanti e questi antinfiammatori tra cui, se e l'hanno dichiarato di aver hypolipidemic proprieta '. (Dal Martindale, La Farmacopea Extra, 30, p232)
Epidermolisi Bollosa
Gruppo di determinate geneticamente nervoso caratterizzata dalla formazione di vesciche sulla pelle e mucosa. Ci sono quattro forme principali: Acquisito, semplice, malattia e dystrophic. Ognuno di questi ultimi tre ha diverse varità.
Cricetulus
Solfato Di Destrano
Catena di polimeri 17-20% di glucosio contenenti zolfo. È stato utilizzato come anticoagulante ed ha anche dimostrato di inibire il legame dell 'HIV-1 ad Dei Linfociti T Cd4 Positivi linfociti T, e' comunemente usato come un reagente, dallo sperimentale e di parametri clinici di laboratorio è stata studiata l ’ uso di un agente antivirale, nel trattamento del hypolipidemia, e per la prevenzione dei danni dei radicali liberi, tra altre applicazioni.
Condrociti
Polimorfo le cellule che formano la cartilagine.
Enzyme Replacement Therapy
Suini
Qualcuno di diversi animali, che costituiscono la famiglia Suidae e comprendono stout-bodied, corte onnivori mammiferi con la scorza dura, solitamente coperto con spessi setole, una lunga cellulare muso, e piccola coda. La varieta 'Babyrousa, Phacochoerus (verruca maiali), Sus, contenente il maiale domestico (vedere sus Scrofa).
Condroitinasolfatasi
Inibitore Della Proteina C
Un membro della famiglia di proteine che Serpin è rilevabile nel plasma e urine. E 'dipendente da eparina ed è in grado di inibire attivato PROTEIN C; trombina; plasma kallikrein; e altre serina Endopeptidasi.
Coloranti
Versicans
HYALURONAN-containing dei proteoglicani trovato nel MATRIX extracellulare di una varietà di tessuti e organi. Diverse isoforme versican esistono dovute a diverse alternative versican splicing dell'RNA messaggero.
Elettroforesi Su Gel Di Agar
Flavobacterium
Tilorone
Antitrombina Iii
Cromatografia Liquida Ad Alta Pressione
Lisosomi
Una classe di morfologicamente eterogeneo particelle citoplasmatica flora e tessuti caratterizzato dalla loro contenuto di vetro idrolitico enzimi e la structure-linked latenza di questi enzimi. Le funzioni di lisosomi intracellulare del loro potenziale lytic unita '. La membrana della lysosome funge da barriera tra gli enzimi accluso alla lysosome ed esterna substrato. L' attività degli enzimi contenuta in lisosomi è limitato o nullo, a meno che il vescicola in cui sono allego una tale rottura. Rottura dovrebbe essere sotto controllo metabolico (ormonali). (Dal Rieger et al., glossary of Genetics: Classico e cura di),
Istocitochimica
Studio intracellulare del distribuzione di sostanze chimiche, reazione siti, enzimi, ecc., mediante colorazione reazioni, isotopo radioattivo assorbimento selettivo metallo distribuzione nel microscopia elettronica o altri metodi.