Glicosfingolipidi
Lipidi contenenti almeno un monosaccharide residui e un sphingoid o un ceramide (CERAMIDES). Sono suddivisi in folle glicosfingolipidi comprendente monoglycosyl- e oligoglycosylsphingoids e monoglycosyl- e oligoglycosylceramides; e acido glicosfingolipidi (che comprende sialosylglycosylsphingolipids GANGLIOSIDES); SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (precedentemente noto come sulfatides), glycuronoglycosphingolipids e phospho- e phosphonoglycosphingolipids. (Dal IUPAC nell'homepage)
Glicosfingolipidi Neutri
Glicosfingolipidi Acidi
Una tipologia di glicosfingolipidi contenente grandi teste polare composta da diverse unita 'di zucchero. Uno o più dei loro terminale zucchero unità sono legato a una molecola negativamente a pH 7 membri di questa classe includono: GANGLIOSIDES, uronoglycosphingolipids, SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS, phosphoglycosphingolipids e phosphonoglycosphingolipids.
Cromatografia Su Strato Sottile
Lattosilceramidi
Gangliosidi
Una tipologia di glicosfingolipidi. Acidi contengono uno o più acido sialico (N-Acetylneuraminic acido) residui, usando il sistema di Svennerholm abbrevations, gangliosides sono designati subscript Ganglioside G per G, M, D, o T per mono-, di-, o trisialo, rispettivamente, la lettera subscript seguita da un subscript arabo nominale alle indicate sequenza di migrazione della thin-layer chromatograms. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e biologia, 1997)
Globosidi
Glicosfingolipidi (contenente N-Acetilglucosamina paragloboside) o (deficit globoside). E 'la P Globoside antigene eritrociti e paragloboside costituisce un intermedio nella biosintesi del gruppo sanguigno lesioni eritrociti e P 1. L' accumulo di glicosfingolipidi antigeni globoside nei tessuti, a causa di un difetto in hexosaminidases A e B, è la causa della malattia di sandhoff.
Sequenza Dei Carboidrati
Glucosilceramidi
Cerebrosidi che contiene come la loro testa polari una molecola di glucosio in glycosidic idrossi con il gruppo di ceramides. Loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-glucosidase, e 'la causa la malattia di Gaucher.
Solfoglicosfingolipidi
Cerebrosidi
Neutrale glicosfingolipidi che contengono un monosaccharide, di solito 1-ortho-beta-glycosidic al glucosio, in collegamento con l'alcol primario di un N-acyl sphingoid (ceramide). Nella pianta la monosaccharide è normalmente glucosio e di solito sphingoid phytosphingosine. Negli animali, la monosaccharide è solitamente galattosio, se questo può variare con i tessuti e le sphingoid è solitamente sphingosine o dihydrosphingosine. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e cura di), primo biologia Molecolare
Glicolipidi
Ganglioside G(M3)
Ganglioside G abnormemente un presente in grandi quantita 'nel cervello e fegato, a causa di un enzima idrossimetil carente, G (M3): UDP-N-acetylgalactosaminyltransferase. La carenza di questo enzima previene la formazione di G Ganglioside G (M2) dal Sol Ganglioside G (M3) e la causa di una sphingolipidosis anabolizzanti.
Ceramidi
Membri della classe dei glicosfingolipidi neutrale sono basilari di SPHINGOLIPIDS. Sono i loro gruppi di sphingoids legate a una lunga catena acil grassi che accumula in malattia di Fabry in modo anormale.
Sfingolipidi
Una classe di lipidi di membrana che hanno la testa e due polare nonpolar code. Sono composto da una molecola della catena amino 4-sphingenine sphingosine (alcol) o ad uno dei suoi derivati, una molecola di acido una catena, il polo testa alcol e a volte fosforico diesteri poli in un collegamento a testa. (Lehninger et al, i Principi di Biochimica, secondo Ed)
Ganglioside G(M1)
Triesosilceramidi
Glicosfingolipidi che contiene come una testa polare trisaccharide galactose-galactose-glucose) (frazione legata con glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in ceramide trihexosidase, e 'la causa della malattia di Fabry (angiokeratoma corporis diffusum).
Psicosina
Antigene Di Forssman
Conformazione Del Carboidrato
La caratteristica forma tridimensionale di carboidrati.
Spectrometry, Mass, Fast Atom Bombardment
Una massa spectrometric tecnica che viene usata per l 'analisi di un' ampia gamma di biomolecole, quali glycoalkaloids, glicoproteine, polisaccaridi e peptidi. Positive e negative in fretta atomo sono registrate al bombardamento allo spettrometro di massa dotato di un atomo pistola xeno come la solita trave. La massa spettro peso molecolare quelli contengono riconoscimento nonché sequenza informazioni.
Ganglioside G(M2)
Sistema Abo Del Gruppo Sanguigno
Il principale sistema sanguigno umano che dipende dalla presenza o assenza di due antigeni A e B. Tipo O'si verifica quando né A né B è presente e AB quando sono presenti. Entrambi a e B sono fattori genetici e determinare la presenza di enzimi per la sintesi di una certa glicoproteine principalmente in rosso membrana cellulare.
Mass Spectrometry
Un metodo analitico utilizzati per determinare l'identita 'di una sostanza chimica in base alla sua massa usando massa analyzers / gli spettrometri di massa.
Proteine Attivanti Gli Sfingolipidi
Glucosiltransferasi
Enzimi in grado di catalizzare il trasferimento del glucosio dal un difosfato dello zucchero per avere un acceptor molecola che è spesso un altro. CE 2.4.1.- carboidrati.
Gas Cromatografia
Antigeni Degli Eterofili
Malattia Di Fabry
Una malattia metabolica ereditaria legata al cromosoma X causata dalla carenza di tali alpha-galattosidasi A. E è caratterizzato da intralysosomal accumulo di glicosfingolipidi nelle globotriaossilceramide ed altri vasi sanguigni di tutto il corpo con conseguente insufficienza multipla incluse patologie renali, cardiache e cerebrovascolari cutanee.
Carboidrati
La maggiore classe di composti organici, comprese STARCH; glicogeno; cellulosa; polisaccaridi; e semplice Monosaccaridi. Carboidrati sono composti di carbonio, idrogeno e ossigeno in un rapporto di CN (H2O) n.
Saposine
Glicosidi Idrolasi
Galattosilceramidi
Antigeni Dei Gruppi Sanguigni
Serie di cellule ematiche sulla superficie del sangue di solito vengono membrana o che sono glicoproteine glicolipidi antigenically distinto dai loro progressivo di carboidrati.
Microdomini Della Membrana
Componenti Detergent-insoluble membrana cellulare, sono arricchito in SPHINGOLIPIDS e CHOLESTEROL e raggruppate con glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) -anchored proteine.
Ascaris suum
Dati Di Sequenza Molecolare
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Alfa Galattosidasi
Un enzima che catalizza l ’ idrolisi dei residui, non-reducing alpha-D-galactose residui nel alpha-galactosides incluso galattosio oligosaccaridi, galactomannans e galactolipids.
Proteina Attivante G(M2)
Galattosio
Un aldohexose normalmente presente nel D-form in lattosio, cerebrosides, gangliosides mucoproteins. E la carenza di galactosyl-1-phosphate uridyltransferase GALACTOSE-1-PHOSPHATE URIDYL-TRANSFERASE malattia (carenza), induce un errore di galattosio, con conseguente metabolismo chiamato galattosemia innalzamenti del galattosio nel sangue.
1-Deoxynojirimycin
Cromatografia Liquida Ad Alta Pressione
Sfingolipidosi
Un gruppo di metaboliche ereditarie caratterizzato dalla intralysosomal accumulo di SPHINGOLIPIDS soprattutto nel sistema nervoso centrale e di un grado variabile nelle viscere. Sono classificate dall 'enzima difetto nel percorso e la degradazione (substrato dell ’ accumulo o la custodia). Le caratteristiche cliniche variare tipo di neurodegenerazione sottotipi ma e' un buon segno.
Immino Zuccheri
Acidi Grassi
Acidi, organico derivato da idrocarburi dall'equivalente di ossidazione di un gruppo metilico in un alcool, aldeide, ed allora acidi. Acidi grassi insaturi sono sature e (VENTRESCA insaturo ACIDS,) (Grant & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)
Acidi Neuraminici
Gli acidi neuraminici, noti anche come sialic acid, sono un tipo specifico di carboidrati monosaccaridi che si trovano comunemente sulla superficie delle cellule mammifere, svolgendo un ruolo cruciale nella regolazione di processi biologici quali l'adesione cellulare, la segnalazione cellulare e l'immunità.
Oligosaccaridi
Sialiltransferasi
Un gruppo di enzimi con la formula generale CMP-N-acetylneuraminate: Acceptor N-acetylneuraminyl transferasi. Hanno catalizzare il trasferimento di N-Acetylneuraminic acido di CMP-N-acetylneuraminic acido per un acceptor che di norma è il terminal zucchero residuo di un oligosaccharide, una glicoproteina o un glycolipid. CE 2.4.99.-.
Stage-Specific Embryonic Antigens
Esosi
Sfingomieline
Spettroscopia Di Risonanza Magnetica
Chimica Del Cervello
Galattosiltransferasi
Enzimi in grado di catalizzare la al trasferimento di un difosfato galattosio ad un acceptor molecola che è spesso un altro. CE 2.4.1.- carboidrati.
N-Acetilgalattosaminiltransferasi
Enzimi in grado di catalizzare il trasferimento del deficit da un deficit acceptor difosfato ad una molecola che è spesso un altro. CE 2.4.1.- carboidrati.
Sistema P Del Gruppo Sanguigno
Sfingosina
Un amino alcol con una lunga catena idrocarburo insaturo. Sfingosina e il suo derivato sphinganine siano i principali basi della sphingolipids nei mammiferi. Dorland, 28 (M)
Acidi Sialici
Spectrometry, Mass, Matrix-Assisted Laser Desorption-Ionization
Una massa spectrometric tecnica che viene usata per l 'analisi di grandi molecole degli analiti biomolecole. Vengono immerse in un eccesso matrice di piccole molecole organiche che mostrano un elevato assorbimento al laser lunghezza d'onda di risonanza. La matrice assorbe l'energia laser, pertanto in grado di indurre un soffice scioglimento della sample-matrix mistura in fase libero (gas) e l ’ analita molecole e molecolare ioni in generale, l ’ analita molecolare solo ioni delle molecole sono prodotti e praticamente nessuna frammentazione. Questo rende il metodo ben preparato per la determinazione e peso molecolare miscela analisi.
Sandhoff Disease
Un disordine neurodegenerativo autosomiche caratterizzata da un accumulo di G Ganglioside G (M2) nei neuroni e in altri tessuti. E 'causato da mutazione del comune subunità beta di HEXOSAMINIDASE HEXOSAMINIDASE A e B. Anche questa malattia è noto anche come O'variante, poiché entrambi hexosaminidase A e B sono scomparsi. Clinicamente, è indistinguibile dalla Tay-Sachs morbo.
Malattia Di Gaucher
Un disturbo autosomiche causata dalla carenza di acido beta-glucosidase (GLUCOSYLCERAMIDASE) con conseguente accumulo di glycosylceramide intralysosomal soprattutto nelle cellule del sistema fagocitario mononucleare. Le caratteristiche di cellule di Gaucher, glycosphingolipid-filled HISTIOCYTES, sostituiscono le cellule normali in osso MARROW e viscere causando un peggioramento, scheletrico e insufficienza epatica, disfunzione d ’ organo. Ci sono diversi sottotipi sulla base della presenza e la gravità di un coinvolgimento neurologico.
Diptera
Un ordine della classe degli Insetti. Ali, quando presente, numero due e distinguere ditteri da altri cosiddetti mosche, mentre bilanciere, o ridotto hindwings ditteri, separate da altri insetti con un paio di ali. L'ordine include le famiglie Calliphoridae, Oestridae, Phoridae, sarcofagi, Scatophagidae, Sciaridae, SIMULIIDAE, Tabanidae, Therevidae, Trypetidae, Ceratopogonidae, Chironomidae; culicidae; DROSOPHILIDAE; GLOSSINIDAE; MUSCIDAE; TEPHRITIDAE; e PSYCHODIDAE. Lo stadio larvale della ditteri specie sono chiamati vermi (vedere larva).
Glicoconiugati
Carboidrati collegato tramite un legame covalente a una molecola nonsugar (lipidi o alle proteine). Il maggiore glycoconjugates sono, glicopeptidi, peptidoglycans, glicolipidi e lipopolysaccharides. (Dal nomenclatura e biochimica nell Related Documents, secondo i Principi di Ed, da Biochimica, secondo Ed)
Glicosiltransferasi
Enzimi in grado di catalizzare glycosyl gruppi per il trasferimento di un acceptor. Molto spesso un'altra molecola di carboidrati, ma agisce come un acceptor fosfato inorganico può anche fungere da acceptor, come in caso di fosforilasi. Alcuni degli enzimi inoltre catalizzare l ’ idrolisi del gruppo, che possono essere considerati glycosyl trasferimento di un gruppo dal donatore all'acqua. Sottoclassi di includere il HEXOSYLTRANSFERASES; PENTOSYLTRANSFERASES; SIALYLTRANSFERASES; e quelli il trasferimento di altri gruppi glycosyl. CE 2.4.
Leucodistrofia Globoide Cellulare
Un disordine metabolico autosomico recessivo causata dalla carenza di intralysosomal GALACTOSYLCERAMIDASE con conseguente accumulo di galactolipids come GALACTOSYLCERAMIDES e PSYCHOSINE. E 'caratterizzato da demielinizzazione consistenti multinucleated Globoid cellule, soprattutto riguardanti la sostanza bianca del sistema nervoso centrale. La perdita di mielina distrugge normale nella conduzione degli impulsi nervosi.
Meconio
Membrana Cellulare
Eritrociti
Globuli rossi. Gli eritrociti sono maturo non-nucleated, biconcave dischi contengono emoglobina, che e 'di trasportare ossigeno.
Malattie Di Niemman-Pick
Un gruppo di malattie autosomiche che dannoso quantita 'di lipidi accumula nelle viscere e sistema nervoso centrale. Potrebbero essere causate da carenze di attività dell ’ enzima fosfodiesterasi (SPHINGOMYELIN intracellulare) o difetti di trasporto, con conseguente accumulo di SPHINGOMYELINS e CHOLESTEROL. Ci sono diversi sottotipi clinica ed in base alla loro differenze genetiche.
Alpha-N-Acetilgalattosaminidasi
Malattie Da Accumulo Lisosomiale
Caveole
Endocytic / exocytic struttura fatta ricca di glicosfingolipidi membrana cellulare, colesterolo, e lipid-anchored membrana proteine che funzionano a endocitosi (potocytosis), Transcytosis e trasduzione del segnale. Caveole assume varie forme da un box di vescicole. Chiuso Caveolar cappotti sono composte da CAVEOLINS.
Spectrometry, Mass, Electrospray Ionization
Una tecnica usata la spettrometria di massa per l ’ analisi di composti nonvolatile quali proteine e la sua tecnica consiste nel predisporre macromolecules elettricamente degli analiti goccioline di molecole disciolto in solvente. Il getto di goccioline entrare in una camera a vuoto dove il solvente è evaporato. Evaporazione di solvente riduce la grandezza delle gocce, aumentando quindi repulsione coulombic entro la goccia, come le gocce di diventare piu 'piccola, la carica al loro interno a causa delle molecole. Il rilascio degli analiti volatilized degli analiti molecole sono analizzati da allora la spettrometria di massa.
Angiocheratoma
Chimica
Frammentografia Di Massa
Metilazione
Chemical Phenomena
Lipidoses
Gangliosidosi Gm2
Un gruppo di malattie ereditarie recessively caratterizzato da un accumulo di G intralysosomal Ganglioside G (M2) nelle cellule neuronali. Sottotipi includono mutazioni di enzimi del sistema BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASES o G (M2) PROTEIN attivatore ha portato ad interruzione della normale della degradazione di GANGLIOSIDES, una tipologia di acido glicosfingolipidi.