Zucchero in cui l'ossigeno viene sostituita da un atomo di azoto. Questa sostituzione impedisce il normale METABOLISM con conseguente inibizione della GLYCOSIDASES e GLYCOSYLTRANSFERASES.
Con un inibitore alfa-glucosidasi. Derivati di azione antivirale deoxynojirimycin sia l ’ attività anti-HIV.
Un gruppo di metaboliche ereditarie caratterizzato dalla intralysosomal accumulo di SPHINGOLIPIDS soprattutto nel sistema nervoso centrale e di un grado variabile nelle viscere. Sono classificate dall 'enzima difetto nel percorso e la degradazione (substrato dell ’ accumulo o la custodia). Le caratteristiche cliniche variare tipo di neurodegenerazione sottotipi ma e' un buon segno.
Sostanze chimiche o farmaci con attività contraccettiva negli uomini. Usare per agenti contraccettivi in generale o per il quale non esiste uno specifico titolo.
Monosaccharide proteine di trasporto che funzionano come principio Sodio-Bicarbonato. Utilizzano ioni sodio o HYDROGEN per trasportare GLUCOSIO attraverso CELLULARE mucose.
Cerebrosidi che contiene come la loro testa polari una molecola di glucosio in glycosidic idrossi con il gruppo di ceramides. Loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-glucosidase, e 'la causa la malattia di Gaucher.
Enzimi in grado di catalizzare la exohydrolysis di 1,4-alpha-glucosidic collegamenti con rilascio di alpha-glucose. La carenza di alpha-1,4-glucosidase può causare glicogeno PARTICOLARI malattia TIPO II.
Un disturbo autosomiche causata dalla carenza di acido beta-glucosidase (GLUCOSYLCERAMIDASE) con conseguente accumulo di glycosylceramide intralysosomal soprattutto nelle cellule del sistema fagocitario mononucleare. Le caratteristiche di cellule di Gaucher, glycosphingolipid-filled HISTIOCYTES, sostituiscono le cellule normali in osso MARROW e viscere causando un peggioramento, scheletrico e insufficienza epatica, disfunzione d ’ organo. Ci sono diversi sottotipi sulla base della presenza e la gravità di un coinvolgimento neurologico.
Gli acidi iminici sono composti organici instabili derivanti dalla condensazione di un'ammina primaria o secondaria con un aldeide o chetone, formando un gruppo funzionale imminico, noto anche come base di Schiff, che svolge un ruolo importante in alcune reazioni biochimiche.
Il legame covalente Alchil di un gruppo di un composto organico, può verificarsi mediante l ’ aggiunta di una semplice reazione o la sostituzione di un altro gruppo funzionale.