Perdita dell'udito dovuta ad un danno della coclea e le sensorineural elementi che bugia internamente oltre il cortile ovale, le finestre tonde. Questi elementi includere il AUDITORY RICOSTRUZIONE e i suoi agganci nel tronco encefalico.
Un termine generale per la completa o parziale perdita della capacità di sentire una o entrambe le orecchie.
Perdita dell'udito dovute all'esposizione a rumori violenti o esplosivo esposizione al suono cronica livello maggiore di 85 dB. La perdita dell'udito si trova spesso nella gamma di frequenze 4000-6000 hertz.
Pezzo di orecchio esame che misura l'abilita 'di rumore per raggiungere il cervello.
Parzialmente l'udito in entrambi gli orecchi.
Ma all'improvviso calo uditivo neurosensoriale ore o alcuni giorni, varia di grado da lieve a totale sordità. Sordità improvvisa può essere dovuta ad un trauma cranico, malattie vascolari, infezioni, o sembrano senza causa ovvia, o un avvertimento.
Sound-amplifying indossabile dispositivi che hanno lo scopo di compensare insufficienza uditiva. Questi dispositivi generico includono air-conduction apparecchio acustico e UMDNS bone-conduction apparecchi acustici. (1999)
La capacità o atto di cogliere e transducing ACOUSTIC STIMULATION al sistema nervoso centrale, ma è anche chiamato audizione.
Perdita dell'udito dovute all'interferenza con la meccanica ricevimento amplificazione del suono fino alla coclea. L'interferenza è all ’ orecchio medio o che hanno coinvolto l'ORECCHIO canale; membrana del timpano; o ORECCHIO Ossicles.
Il test della acuità visiva del senso dell'udienza per determinare la soglia del livello di intensità della più bassa in cui un individuo puo 'sentire una serie di toni. Le frequenze tra 125 e 8000 hertz sono usate per test conduzione aria soglie e le frequenze tra 250 e 4000 hertz sono utilizzati per testare la conduzione ossea soglie.
Perdita di udito in frequenze sopra 1000 hertz.
Condizioni che ostacolare la trasmissione degli impulsi e uditive informazioni dal livello dell ’ orecchio alla corteccia temporale, inclusa la sensorineural.
La misurazione dell ’ udito basato sull 'uso di varie frequenze e toni di pura energia come stimoli uditivi.
Un termine generale per la perdita completa della capacità di ascoltare entrambe le orecchie.
Parziale o completa perdita di udito in un orecchio.
La parte dell'orecchio interno (labirinto) che è preoccupato di udienza. Ne rappresenta la parte anteriore del labirinto, come snail-like struttura che si trova quasi orizzontalmente anteriore al Vestibular labirinto.
Onde elettriche nel CEREBRAL CORTEX generate dal cervello STEM structures in risposta a stimoli uditivi click. Queste sono risultate anormale in molti pazienti con lesioni multiple sclerosis CEREBELLOPONTINE angolazione, fibrosi o altri DISEASES.
Una graduale perdita dell'udito bilaterali associati all'invecchiamento e 'a causa della progressiva degenerazione delle strutture cocleare e uditive. Di solito inizia con la perdita dell'udito alle alte frequenze progredisce ai suoni di mezzo e basse frequenze.
Le persone con qualsiasi grado di perdita dell'udito che abbia un impatto sulle proprie attività quotidiane o che richiede assistenza speciale o intervento.
Rumore presente nel industriale del mestiere, e fabbrica situazioni.
La parte essenziale dell'udienza è costituito da due organi labirintica compartimenti: Labirintica membranosa le ossa e del labirinto. Le ossa labirinto è un complesso di tre comunicante carie o spazi (coclea; Vestibular labirinto; e dotti semicircolari) nel TEMPORAL osso, entro le ossa labirinto giace il labirinto membranosa ed e 'un complesso di sacche tubuli DUCT; e (cocleare SACCULE E Utricolo; e semicircolare DUCTS) formando un epitelio racchiuso in uno spazio continuo e del tessuto connettivo. Questi spazi sono pieni di FLUIDS labirintica di varie composizioni.
Il limite di rumore audibility intensità e lancia!
Self-generated deboli segnali acustici dell'orecchio interno (coclea) senza stimolazione esterna queste deboli segnali registrati nei ORECCHIO canale e sono segni di principio IMBALLAGGIO AUDITORY capelli spontaneo ematiche Otoacoustic emissioni sono trovato in tutte le classi di vertebrati terrestri.
Dispositivi di tutela delle orecchie da forte o una forte rumore, acqua, o freddo. Tali fattori includono paraorecchie e tappi per le orecchie.
Qualsiasi suono che sento indesiderata o interferisce con altro rumore.
Un sintomo di disturbi chelati caratterizzato dalla sensazione di ronzio, un suono, click, pulsazioni, e altri rumori nell'orecchio. Obiettivo tinnito si riferisce a rumori generata dall'interno l'orecchio o strutture adiacenti che puo 'essere sentito da altre persone. Il termine soggettivo tinnito viene utilizzato quando il suono risulta udibile solo sull'individuo. Tinnito può verificarsi come una manifestazione del cocleare DISEASES; Vestibulocochlear RICOSTRUZIONE DISEASES; emorragia polmonare; craniocerebral cranico; e altre malattie.
Una forma di audiometry ritardata ossificazione in cui un computer analogico è inclusa nel circuito di media continuativa e spontaneo l'attivita 'cerebrale. Un schema caratteristico di risposta a un suono stimolo può verificarsi. Ipotizzata audiometry risposta e' noto anche come risposta elettrica audiometry.
Perdita dell'udito senza una base fisica. Spesso osservati in pazienti con disordini comportamentali psicologico o.
Test di funzionalità dell'orecchio medio basato sulla difficoltà (impedenza a) o diminuire (ricovero) del suono attraverso l'orecchio medio, in specie a difficoltà statici e dinamici, (quindi, a difficoltà tympanometry e test a difficoltà in concomitanza con intra-aural elicitation riflessi muscolari). Questo termine è utilizzato anche per vari componenti, e l'ingresso a difficoltà (ad esempio, il rispetto, conduttanza della reattanza, resistenza, susceptance).
Processi patologici dell'orecchio interno (labirinto) che contiene l'apparato dell ’ udito (coclea) e equilibrio (dotti semicircolari).
Perdita dell'udito dovute a malattia del AUDITORY vie (nel sistema nervoso centrale) che si originano nel cocleare nuclei del ponte e poi ascendere bilateralmente al mesencefalo, il talamo, e poi la AUDITORY CORTEX nel TEMPORAL LOBE. Lesioni bilaterali del vie uditive sono solitamente richiesto per causare perdita dell'udito sordità corticale centrale si riferisce alla perdita dell'udito a causa di lesioni della corteccia uditiva bilaterali unilaterale STEM. Cervello lesioni che hanno coinvolto il cocleare unilaterale nuclei può determinare perdita di udito.
Trasmissione di onde sonore attraverso le vibrazioni delle ossa nella fratture all'orecchio interno (coclea). Usando la stimolazione conduzione ossea e per bypassare ogni IMBALLAGGIO orecchio o mezzo orecchio anomalie, le soglie di udito della coclea può essere calcolata. Udienza conduzione ossea differisce da quello che si basa su udito aria stimolazione orecchio conduzione attraverso il canale e la membrana del timpano.
O di un paio di composto ossa formando la laterale sinistro e destro) (superficie e la base del cranio che contiene gli organi di udienza. E 'un osso bello grande formato dalla fusione di parti: Nella parte anterior-superior appiattito squamose (i), il timpano (alle curve anterior-inferior parte), il mastoideo irregolari (parte posteriore), e la parte Petrosa Dell' (la parte alla base del cranio).
Un piccolo ossuta canale che collega il vestibolo dell'orecchio interno alla parte posteriore della superficie interna della parte Petrosa Dell'TEMPORAL osso, trasmette seguendo il condotto endolinfatico e due piccoli vasi sanguigni.
Sensoriale cellule dell'organo Del Corti, caratterizzato da un loro stereocilia (protuberanze). Le cellule ciliate interna ed esterna, definiti come la loro vicinanza al cuore del tessuto osseo spugnoso modiolus (i), cambiamento morfologicamente lungo la coclea. Verso il cocleare apice, la lunghezza di capelli dei corpi cellulari e un aumento, permettendo loro STEREOCILIA risposte differenziale a diverse frequenze del suono.
Procedure di correzione udienza DISORDERS.
- Me la gangli della cocleare RICOSTRUZIONE. Le cellule della spirale ganglio mandare fibre appartiene agli apparati cocleare cellule ciliate e centralmente agli apparati cocleare nuclei del cervello STEM.
Il record di discendenza. Oppure, in particolare di particolari condizioni di salute o caratteristica, indicando singoli membri della famiglia, i loro legami, e il loro status in relazione al o in condizioni.
Il processo di formazione an utterance e 'decodificato in una rappresentazione in termini di unità (sequenze di segmenti fonetico si combinano formando e lessicale morphemes grammaticale).
Il cocleare parte dell'ottavo nervo cranico (Vestibulocochlear RICOSTRUZIONE). Il nervo cocleare fibre provengano neuroni del progetto di SPIRAL gangli e periferiche cocleare cellule ciliate e centralmente all'impianto cocleare nuclei (nucleo) del cervello STEM. Hanno mediare il senso dell'udito.
Lo studio dell ’ udito e udito.
Chirurgia inserimento di un apparecchio elettronico (impianto protesi) con elettrodi al coraggio cocleare nell'orecchio interno per creare rumore sensazione nei pazienti con residua fibre nervose.
Un complesso di sintomi caratteristici.
Uso del suono per ottenere una risposta del sistema nervoso.
La spirale AUDITORY sensoriale epitelio contenente i capelli e cellule ematiche della coclea. Organo Del Corti, trova sulla membrana basilare e coperte da una membrana TECTORIAL gelatinoso, converte sound-induced meccanico onde di impulsi neurali nel cervello.
Un ovale semitransparent membrana che separa i orecchio esterno canale dalla cavita 'del timpano (il secondo ORECCHIO), contiene tre strati: La pelle del canale auricolare esterno; il nucleo di radialmente e circularly organizzato le fibre collagene; e la mucosa dell'orecchio medio.
L 'identificazione di alcuni parametri in neonati da vari test, esami, o altre procedure. Può essere eseguita con test clinici o di laboratorio. Una proiezione test e' progettato per neonati (sani, risalenti NEWBORN) da quelle non bene, ma la proiezione test non è inteso come un dispositivo diagnostico, invece come epidemiologic.
Lo spazio e strutture direttamente interne alla membrana del timpano and external all'orecchio interno (labirinto). I suoi principali componenti includono l 'AUDITORY eustachian Ossicles e il tubo che collega la cavita' orecchio medio (cavita 'del timpano) alla parte alta della gola.
L'insegnamento o di formazione dei soggetti con compromissione o di udito.
Un gruppo di proteine che formano il omologa intermembrane canali di VUOTO raccordi. La connexins sono i prodotti di una famiglia che ha genetiche identificate entrambi conservato e altamente diverse regioni. La varietà contribuisce all 'ampia gamma di competenze funzionali proprieta' di spazio agli incroci.
Perdita dell'udito a causa del danno o insufficienza di elementi conduttivo (udienza perdita, CONDUCTIVE) e la sensorineural elementi (udienza Sensorineural), perdita dell ’ orecchio.
Un disturbo dell'orecchio interno (labirinto) caratterizzata da fluttuando Sensorineural udienza perdita; tinnito; episodica e avere le vertigini; uditiva pienezza. È la più comune forma di endolymphatic idrope.
Fenestra della coclea, un'apertura sul muro tra il basale nel mezzo orecchio e l'orecchio interiore, determinando la coclea. E 'chiuso da un'altra membrana del timpano.
Geni che influenza il fenotipo omozigote solo nello stato.
Un test per determinare la più bassa intensità suono livello al quale il 50% o più delle parole spondaic test (parole di due sillabe stress) che vengono ripetute correttamente.
Misurazione della capacità di udire discorso sotto varie condizioni di intensita 'e interferenza del rumore usando sound-field nonché cuffie e osso oscillatori.
Formazione di tessuto osseo spugnoso nel labirinto capsula che possono evolvere verso la staffa (anteriormente Stapedial fissazione) o verso la coclea determinando conduttivo sensorineural, o misto, il pezzo in perdita. Diversi geni sono associati ad otosclerosi familiare con vari segni clinici.
Esame del canale orecchio con un otoscopio e al timpano.
Capacità di fare un discorso suoni riconoscibile.
Prove delle capacità di ascoltare e capire discorso determinata incrinando il numero di parole in una parola lista ripetuto correttamente.
Processi patologici della Vestibulocochlear RICOSTRUZIONE, incluse le filiali di coraggio. Coraggio cocleare e vestibolare comune alcuni esempi sono Vestibular neurite, neurite cocleare e ACOUSTIC neuroma. I segni clinici e il cambiamento dei perdita; avere le vertigini, tinnito.
Cellule sensoriale di organo Del Corti. Nei mammiferi, di solito sono disposti in tre o quattro file, lontano dal nucleo di tessuto osseo spugnoso modiolus (i), in parte all'AUDITORY capelli interiore. E altre strutture di supporto, i loro corpi cellulari e STEREOCILIA aumento della lunghezza dall'impianto base verso l'apice e lateralmente attraverso il grano, permettendo risposte differenziale a diverse frequenze del suono.
Infiammazione dell ’ orecchio interno (labirinto).
Uno strato di epitelio stratificato endolymphatic formare il confine tra il cocleare condotto alla parete laterale della coclea. Stria Vascolare contiene principalmente tre tipi di cellule (operazioni, intermedia, e il valore basale) e capillari. Quelle cellule direttamente di fronte al ENDOLYMPH sono importanti nella produzione di gradienti di ioni e endochoclear potenziale.
Un'illusione di movimento, o il resto del mondo che gira intorno all'individuo o dell'individuo che gira nello spazio. Vertigini, possono essere associate con patologie dell'orecchio interno (); vestibolari nell'orecchio, interiore RICOSTRUZIONE; tronco encefalico; o CEREBRAL CORTEX. Lesioni nel TEMPORAL LOBE LOBE parietale e può essere associato ad in crisi convulsive che possano presentare vertigini come una manifestazione ictal. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp300-1)
Processi patologici dell ’ orecchio, l'udienza e l'equilibrio del sistema del corpo.
Processi patologici della Vestibular labirinto che contiene una parte del bilanciamento apparato. Pazienti con malattie Del Vestibolo mostrato instabilita 'e sono a rischio di frequenti cadute.
Cellule sensoriale uditivo di organo Del Corti, di solito in una fila medially al cuore del tessuto osseo spugnoso modiolus). (Le cellule ciliate sono in meno del IMBALLAGGIO AUDITORY STEREOCILIA. E i loro capelli siano approssimativamente due volte densa come quelle cellule ciliate esterna.
Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.
L ’ entità di incesti nell ’ uomo.
L'interferenza di uno stimolo percettiva con l'altro creando una diminuzione o diminuzione della efficacia percettivo.
Un benevolo schwannoma dell'ottavo nervo cranico (Vestibulocochlear RICOSTRUZIONE), la maggior parte derivante dalla Vestibular filiali (Vestibular RICOSTRUZIONE) durante la quinta o sesta decade. Le manifestazioni cliniche includono udienza perdita; mal di testa; avere le vertigini, tinnito, dolore e maschera bilaterale neuromas acustica sono associati a neurofibromatosi 2. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p673)
Apparecchi acustici elettronica usati normalmente per pazienti con normale funzione l'orecchio medio ed esterno ma difettosi. All'orecchio interno della coclea, i capelli, le cellule ematiche (capelli Vestibular) possono essere assente o danneggiate, ma ci sono residui di fibre nervose. Il dispositivo elettrico stimola il cocleare RICOSTRUZIONE per creare rumore sensazione.
Una spirale tubo che è saldamente sospese nel ossuta shell-shaped parte della coclea. Questo ENDOLYMPH-filled cocleare del comincia nel vestibolo e fa 2,5 gira il nucleo di tessuto osseo spugnoso (modiolus) pertanto dividendo il canale fino a spirale PERILYMPH-filled due canali, la scala Vestibuli e la scala Del Timpano.
Identificazione delle variazioni delle mutazioni biochimici in una sequenza nucleotide.
Il processo attraverso stimoli uditivi sono selezionati, organizzato, e interpretate con l'organismo.
Geni che influenza il fenotipo sia nei paesi e i soggetti eterozigoti di stato.
La risposta elettrica evocati nel CEREBRAL CORTEX da ACOUSTIC STIMULATION o stimolazione del AUDITORY.
La grafica la registrazione della frequenza e l ’ intensità di suoni, come dire, un bambino che piange e animale vocalizzi.
Processi patologici della struttura (snail-like coclea) dell'orecchio interno (labirinto) che può mediante il suo tessuto nervoso, nei vasi sanguigni, o a presenza di liquido (ENDOLYMPH).
L'udienza e l'equilibrio del sistema del corpo. E 'composto di tre parti: Nella SULL' ESTERO orecchio, nel mezzo orecchio interiore, e l'orecchio. Le onde sonore sono trasmesse attraverso questo organo dove la vibrazione è conduttore di a dei segnali nervosi che transitano sull'ACOUSTIC RICOSTRUZIONE al sistema nervoso centrale. L'orecchio interno contiene anche vestibolari organo che mantiene l'equilibrio da transducing segnali al Vestibular coraggio.
Un aumento sproporzionato la sensazione di volume in risposta a stimoli uditivi di volume normale. Cocleare DISEASES; Vestibulocochlear RICOSTRUZIONE DISEASES; maschera RICOSTRUZIONE DISEASES; staffa ed altri disordini operazione; può essere associata con questa condizione.
La scienza o studiare di dire rumori e la loro produzione, trasmissione e ricevimento, e le analisi, la classificazione e trascrizione. (Random House Unabridged Dictionary, secondo Ed)
Disturbi ereditari autosomico recessivo congenito caratterizzato da Sensorineural udienza perdita e RETINITIS PIGMENTOSA. Geneticamente in modo sintomatico eterogeneo, classi clinici e includono Tipo I, Tipo II e tipo 2. La loro gravità, dell'avvio della retinite pigmentosa e il grado di disfunzione vestibolare sono variabili.
I test utilizzati per determinare se il cervello o di equilibrio porzione dell'orecchio interno causano vertigini.
Infiammazione dell ’ orecchio medio con un chiaro da yellow-colored trasudato.
Percorsi neurali e conoscenze all'interno del sistema nervoso centrale, dalle le cellule ciliate dell'organo DI Corti, che continua lungo l'ottavo nervo cranico, e porre fine al AUDITORY CORTEX.
Un'operazione eseguita su quella esterna, divisa o orecchio interno.
Rara malattia caratterizzata da autosomiche disfunzione d ’ organo multipla, la chiave caratteristiche cliniche includono per la degenerazione retinica (nistagmo, patologico; RETINITIS PIGMENTOSA; e l'eventuale cecità), obesita 'infantile, sensorineural perdita dell'udito, e normale sviluppo mentale. Endocrinologic complicazioni includono TIPO 2 DIABETES mellito; HYPERINSULINEMIA; del tessuto sottocutaneo: Acantosis nigricans, ipotiroidismo; insufficienza renale ed epatica e progressivo dei falliti. La malattia è causata da mutazioni nel gene ALMS1.
La co-inheritance di due o più non-allelic GENI per essere posizionata piu 'o meno strettamente alla sua stessa CHROMOSOME.
Una mutazione in cui un codone è mutato per solo ad indicare l 'inclusione di un altro aminoacido. Questa sostituzione può portare ad un prodotto. (Inattivi o instabile da A Dictionary of Genetics, Re & Stansfield, quinto Ed)
Un genere della famiglia Chinchillidae è composta da tre specie: C. brevicaudata, C. e C. lanigera villidera. Sono utilizzate ampiamente in di ricerca biomedica.
"Anomalie multiple" in medicina si riferisce a una condizione caratterizzata dalla presenza simultanea di due o più anomalie congenite che possono essere correlate o non correlate tra loro.
Il fitto rock-like parte di osso temporale che contiene l'orecchio interiore. Parte Petrosa Dell'osso è situata alla base del cranio. A volte è combinato con il processo mastoideo e ha chiamato petromastoid parte di osso temporale.
Un sono specializzata in chirurgia preoccupato per lo studio e nel trattamento di disturbi del un otorinolaringoiatra.
Sembra che esprime emozioni nel ritmo, Melody, e armonia.
Un continuo cambiamento di spiazzamento periodici in materia di un riferimento. (McGraw-Hill Dictionary of Voglia scientifico e tecnico, sesto Ed)
Un ovale, camera ossa dell'orecchio interno, parte delle ossa. E 'un labirinto con ossuta coclea anteriormente, e dotti semicircolari posteriormente. Il vestibolo contiene due comunicare e delle ovaie (Utricolo saccule) del bilanciamento apparato. La finestra ovali sul muro laterale è la base della staffa del mezzo orecchio.
E si aggiusta la prova della parti del corpo. (Dal 26 Stedman 'cura di),
Un'operazione eseguita in che parte della staffa, un osso nell'orecchio medio, viene rimosso e una protesi è costituito di aiutare affare trasmette anche tra mezzo orecchio a orecchio interno.
E 'un dispositivo usato per sostituire uno o più dei ossicini Dell'Udito. Di solito sono fatte di plastica, la schiuma, ceramica, o di acciaio.
La aspetti del discorso in termini di frequenza, intensita ', e il tempo.
Un gruppo di ereditato condizioni caratterizzato inizialmente di ematuria e progredendo lentamente a RENAL. La forma più comune è la sindrome di Alport (ereditario nefrite con udienza perdita) che è causato per mutazione dei geni per tipo IV collagene nello scantinato... e la membrana.
Una condizione causata dalla carenza di ripensarci paratiroideo (PTH). E 'caratterizzato da ipocalcemia ipocalcemia e iperfosfatemia. Porta a tetania, i acquisito forma è dovuto alla rimozione o ferite alle ghiandole paratiroidi. La forma è congenita a causa di mutazioni di geni, come TBX1; (vedere la DiGeorge SYNDROME); casr sensibili al calcio situati codifica; o di PTH del recettore dell ’ ormone paratiroideo.
La scienza riguardanti l'interrelazione tra i singoli Psychologic fenomeni e nell'affrontare la proprietà fisiche del suono.
L'ottavo nervo cranico. Il nervo vestibolococleare ha un impianto cocleare (RICOSTRUZIONE) che è interessato a sentire e una parte (vestibolare Vestibular RICOSTRUZIONE) che ha trasmesso il senso di equilibrio e la testa. Le fibre del nervo cocleare provengono da neuroni del SPIRAL gangli e progetto per l'impianto cocleare nuclei (nucleo). Le fibre del nervo vestibolare dovute neuroni della Scarpa è gangli e progetto di vestibolari nuclei.
Una forma di pneumoconiosi derivante da inalazione di ferro per l'estrazione di polvere, o fumi di saldatura.
Dispositivo elettronico portatile per la conservazione ed giocando o dei media. Audio e file MP3 per MPEG-1 audio strato 3, e 'un codice digitale.
Un bambino durante il primo mese dopo la nascita.
Una patologia infiammatoria che di solito si presenta sotto forma di malattia oculare cheratite interstiziale, disfunzione vestibuloauditory e large- a medium-vessel vasculite.
Qualsiasi metodo utilizzato per determinare la posizione di distanze relative tra geni e un cromosoma.
La relativa probabilita ', su una scala logaritmica, questa relazione esiste un collegamento tra selezionato loci. Lod logaritmica è l'acronimo di ".
L ’ esposizione alla potenzialmente dannoso chimica, fisica, o agenti biologici che avviene come risultato di un 'occupazione.
Infiammazione dell ’ orecchio centrale, inclusi la AUDITORY eustachian Ossicles e il tubo.
Malattie causate da fattori nel proprio lavoro.
L'apparenza esteriore dell'individuo. E 'il risultato di interazioni tra geni e tra il genotipo e l ’ ambiente.
Una famiglia di un ritardo voltage-gated rectifier i canali di potassio che condividono omologia con la loro membro fondatore, KCNQ1 KCNQ PROTEIN. I canali di potassio e 'stato coinvolto in una varietà di malattie, tra cui SYNDROME del QT lungo, sordità, epilessia.
Un sistema di gesti usa per comunicare con i sordi o da persone che parlano lingue diverse.
Una malattia del motoneurone caratterizzato da stanchezza progressiva dei muscoli innervated da nervi cranici del tronco encefalico. Le manifestazioni cliniche includono disartria, disfagia, debolezza, debolezza, sulle fascicolazioni lingua e della lingua e muscoli facciali. La forma adulta della malattia e 'segnato inizialmente di bulbare debolezza che progredisce fino a coinvolgere neuroni motori in tutta la neuroaxis. Alla fine questa condizione può essere indistinguibile dalla sclerosi laterale amiotrofica. La sindrome di Fazio-Londe è una forma di questa malattia che avviene in bambini e giovani adulti. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1091; Brain 1992 Dec; 115 (Pt 1889-1900) 6):
Il DNA a doppia catena di mitocondri. In eukaryotes, il genoma mitocondriale e 'circolare, i codici di trasferimento, RNAS ribosomiale RNAS, lei e 10 proteine.
Un disturbo derivante da una prolungata esposizione professionale alle vibrazioni, che interessano le dita, mani e avambracci. Avviene in operai che regolarmente uso vibrando strumenti come martelli pneumatici, potere le motoseghe, riveters, ecc. I sintomi includono episodica dito impallidendo, NUMBNESS, formicolio, e mancanza di coraggio.
Un individuo in cui entrambi alleli in un determinato locus sono identici.
I ciechi marsupio alla fine seguendo il condotto endolinfatico. E 'una cisterna per l'eccesso ENDOLYMPH, formato dai vasi sanguigni membranose labirinto.
La regione della corteccia cerebrale che riceve le vie uditive geniculate mediale radiazioni dal corpo.
Composti in glicosilata che esista la amino substituent sul glucoside. Alcuni sono ANTIBIOTICS clinicamente importante.
Infiammazione dell ’ orecchio medio con emissioni purulente.
Grave o la totale perdita di muscoli facciali funzione motoria. Questa condizione può risultare da lesioni centrale o periferico danni al motore vie del SNC dalla corteccia cerebrale nuclei facciali nel ponte porta alla debolezza facciale che generalmente salvaguarda la fronte muscoli DISEASES RICOSTRUZIONE facciale. In genere provoca emifacciale generalizzata debolezza neuromuscolare DISEASES Junction. E il DISEASES può anche causare paralisi facciale o paresi.
Rara malattia autosomica dominante penetrance con diversi e diversi tipi. Nota caratteristiche cliniche possono includere la depigmentazione dei capelli e pelle, sordita 'congenita ", eterocromia iridis, iperplasia sopracciglio mediale, ipertrofia radice nasale e specialmente la distopia dei canti. Le cause sottostanti possono essere difettoso sviluppo della cresta neurale neurocristopathy). (Sindrome di Waardenburg possono essere strettamente correlata alla sindrome Klein-Waardenburg piebaldism. Si riferisce ad una malattia ereditaria che include anche le anomalie dell ’ arto superiore.
Disturbi dell ’ udito o percezione uditiva a causa di processi patologici della AUDITORY percorsi nel sistema nervoso centrale. Tali fattori includono CENTRALE udienza perdita e AUDITORY DISORDERS percettivo.
In un gruppo diagnostico istituite da diversi criteri di misurazione la gravità di un paziente.
Un gruppo di rara malattia autosomica dominante, caratterizzata da medicinali comunemente orticaria (pomfi), con sintomi sistemici che portare a danno dovuto al sistema circolatorio cardiaco. Il medicinali orticaria non comportano o dei linfociti T autoanticorpo. Include tre precedentemente Cryopyrin-associated sindrome periodico distinto: Familiare gene della sindrome auto-infiammatoria indotta dal freddo freddo; sindrome di Muckle-Wells; e CINCA Riposo, che sono ora considerati rappresentano una malattia, tutte causate da NLRP3 proteina mutazioni.
Gruppo di disordini ereditari caratterizzati da ispessimento della sui palmi e sulle piante come risultato di un ’ eccessiva formazione di cheratina con conseguente ipertrofia dello strato corneo (ipercheratosi).
Un trasferimento RNA che è specifico per portare a siti sul sarin ribosomi in preparazione per la sintesi proteica.
Un disturbo raro composto da microangiopathy di cervello, della retina, e le arterie all'orecchio interno. E 'caratterizzato da quella osservata in clinica triade di encefalopatia, BRANCH occlusione dell ’ arteria retinica e avere le vertigini / perdita di udito.
Una condizione ereditaria caratterizzata da sintomi multipli comprese quelle di DIABETES insipido; DIABETES mellito; OPTIC atrofia; e sordita '. Questa sindrome è conosciuto anche come DIDMOAD (prima lettera di ogni parola) ed è generalmente associata a carenza di vasopressina. E' causato da mutazioni nel gene WFS1 wolframin transmembrana 100-kDa codifica una proteina.
Un individuo avere diversi alleli in uno o più loci riguardo un carattere specifico.
Un gruppo di malattie genetiche del rene tubuli metabolicamente caratterizzato da un accumulo di acidi prodotti con elevati livelli plasmatici di cloruro, hyperchloremic acidosi metabolica. Difettoso acidificazione renale di urina (tubuli prossimali) o bassa escrezione renale (acido tubuli distale) può portare a complicazioni quali ipokalemia, nefrolitiasi e ipercalciuria con nefrocalcinosi, e il rachitismo.
Dolore nell'orecchio.
Infiammazione dell ’ osso mastoideo a nido d'ape nel cranio proprio dietro l'orecchio. E 'una complicazione di otite media.
Una massa di epitelio squamoso KERATIN-producing che somiglia alla più chiara (suck-in) sacco di pelle in mezzo orecchio. Esso ha origine dal timpano (membrana del timpano) e cresce in mezzo orecchio causando l'erosione dei Ossicles e al mastoide orecchio interiore che contiene l'orecchio.
Alterazione della capacità di svolgere bene coordinato movimenti volontari. Questa condizione può influenzare le membra, tronco, occhi, della faringe, laringe e altre strutture. Atassia possono derivare da dei sensi distorta o funzione motoria. Sensoriale atassia può risultare da lesioni, alla colonna posteriore RICOSTRUZIONE periferico DISEASES motore atassia cerebellare può essere associata a malattie; DISEASES; CEREBRAL CORTEX Talamici DISEASES; BASAL gangli DISEASES; danni al nucleo; rosso e altre malattie.
I 46, XX Disgenesia Gonadica sporadico o può essere ereditario. Familiare XX Disgenesia Gonadica è trasmesso una malattia autosomica tratto distintivo e la sua locus era mappato con cromosoma 2. Mutazione del gene per il recettore dell ’ FSH recettori Fsh). Sporadica XX Disgenesia Gonadica è eterogenea ed è stata associata a trisomy-13 e trisomy-18. Queste sono le femmine fenotipica caratterizzata da un normale statura, sessuale, operazioni bilaterali lnFantilismo vena gonadi, amenorrea, elevati livelli plasmatici di ripensarci e FSH Subunitã concentrazione.
Infezioni batteriche della leptomeninges e spazio subaracnoideo frequentemente tra la corteccia cerebrale, nervi cranici, cerebrali vasi sanguigni, midollo spinale e le radici nervose.
Quella parte del genoma che corrisponde all'intero equipaggio di Vdj di un organismo o al cellulare.
Capacità di determinare la posizione precisa di una fonte sonora.
Il progressivo e irreversibile funzione di un organismo che verificarsi come risultato dello scorrere del tempo.
La percezione dell 'attributo di suono che corrisponde al fisico di intensita'.
Registrazione del nistagmo sulla base dei cambiamenti nel campo elettrico che circonda l'occhio prodotta dalla differenza di potenziale tra la cornea e la retina.
Una dimensione di fenomeno uditivo variabile con cicli al secondo del suono stimolo.
Un cellulare catena di tre piccole ossa (incudine; MALLEUS; staffa) nel timpano carie tra la membrana del timpano e la finestra ovali sul muro di orecchio interiore. Onde sonore sono convertiti alle vibrazione dalla membrana del timpano poi trasmesso da questi ossicini Dell'Udito all'orecchio interno.
L'impianto elettrico risposta delle cellule ciliate impianto acustico di stimolazione.
Deformazioni strutturali, malformazioni congenite, o altre anomalie del cranio e ossa facciali.
Mechanosensing organelli di cellule ciliate che reagisce al movimento fluido o pressione del fluido cambiamenti. Hanno varie funzioni in molti animali diversi, ma sono usati principalmente nei udienza.
Un temporaneo o persistente apertura nel timpano (membrana del timpano). I segni clinici dipende dalla dimensione, posizione, e condizione patologica.
Una sottofamiglia del Muridae composto da diversi generi incluso Gerbillus, Rhombomys, Tatera, Meriones e Psammomys.
Uno dei tre Ossicles dell'orecchio medio, trasmette le vibrazioni sonore dall'incudine al orecchio interno (dell 'orecchio, Affari vedere labirinto).
Spontanea o indotta sperimentalmente zoonosi con processi patologici sufficientemente simile a quella delle malattie umane. Sono utilizzati come modelli per delle malattie umane.
L ’ istamina analogico e un agonista del recettore H1 che funge da un vasodilatatore. È usato in Meniere malattia e in chirurgia vascolare mal di testa ma può aggravare asma bronchiale e ulcera peptica.
Un tipo di energia non-ionizing radiazioni in cui viene trasmesso tramite liquido o solido, mentre la compressione. (Suono delle onde acustiche oppure Sonic) con frequenze al di sopra della radiazione gamma udibile è classificato come ultrasuoni. Suono radiazioni sotto una gamma udibile è classificato come infrasuoni.
L'infiltrazione di esemplari istologica, inclusi resina acrilica dentro, resina epossidica e polietilenglicole, come sostegno dei tessuti in preparazione di sezionamento con un microtomo.
Il rilevamento di un cariotipo; MUTATION; genotipo; o specifici alleli associato a tratti genetici, ereditabile malati, o predisposizione di una malattia, o che possono causare la malattia nei discendenti prenatale, che comprende i test genetici.
Il numero totale di casi di una determinata malattia in una determinata popolazione ad un tempo... si differenziate da un ’ incidenza, che si riferisce al numero di nuovi casi nella popolazione di pazienti in un preciso momento.
Un istituto del centro per malattia controllo ed PREVENTION che è responsabile per garantire condizioni di lavoro e al sicuro e salutare per lo sviluppo di standard di sicurezza e salute. Ricerca attività sono svolte pertinenti con questi obiettivi.
Ereditaria, progressiva degenerazione della retina neuroepithelium della cecita 'notturna e caratterizzato dal calo progressivo del campo visivo.
Età come costituente elemento o influenza contribuire alla creazione di un risultato. Potrebbe essere pertinente alla causa o l ’ effetto di una circostanza è utilizzato con umana o animale concetti ma devono essere differenziate da AGING, un processo fisiologico FACTORS, e ora che si riferisce solo al passare del tempo.
Il graduale ampliamento della complessità e il significato dei simboli e sembra percepita e interpretate con l'individuo osservando maturational e le fasi del processo di apprendimento. Sviluppo includono ciarlare, effusioni parola imitazione con capacità cognitiva), e l ’ uso di frasi brevi.
Un ufficio nel Dipartimento del Lavoro responsabile per lo sviluppo e stabilire la sicurezza e salute standard.
Un farmaco usato nel trattamento di pazienti e cerebrale Patologie vascolari periferici. Si dice per migliorare le capacità ossidativo e ad essere uno spasmolitico. (Dal Martindale, La Farmacopea Extra, trentesimo p1310 Ed, e può anche essere un antagonista della 5HT-2 recettori della serotonina.
Alla ricostruzione chirurgica dell'udienza meccanismo dell ’ orecchio medio, recuperano la membrana il tamburo per proteggere la finestra da un suono pressione e creazione di ossea continuità tra la membrana del timpano e la finestra, di forma ovale (28) Dorland, Ed.
La condizione della salute della famiglia come una casa, compreso l 'impatto della salute di un membro della famiglia durante la famiglia unita' e sui singoli membri della famiglia; inoltre, l 'impatto della famiglia organizzazione o disorganizzazione sulla condizione della salute dei suoi membri.
Neoplasia primaria o secondaria nella aracnoide o spazio subaracnoideo. Sembra che molti fibrotica ispessimento delle meningi associato con diversi gradi di infiammazione.
Elementi di intervalli di tempo limitato, contribuendo in particolare i risultati o situazioni.
Una mutazione causata dalla sostituzione di un nucleotide per un altro. Questo risulta nella molecola DNA avendo un cambiamento in una sola coppia di base.
La costituzione genetica dell'individuo, comprendente i geni genetico presente a ogni locus.
Assistente standard per ridurre l ’ esposizione ad agenti contaminanti. Sono la massima concentrazione aria in cui si ritiene che una certa sostanza non produce gli effetti avversi con l ’ esposizione giornaliera ripetuta, può essere un cambiamento della media ponderata nel tempo (TLV-TWA), un valore a breve termine (TLV-STEL), o un valore istantanea (TLV-Ceiling). Sono esprime o come parti per milione (ppm) o milligrammi per metro cubo (mg / m3).
Una forma di sindrome del QT lungo associate a sordita 'congenita ". E' caratterizzato da POTASSIUM voltage-gated cardioelectrophysiology anormale che coinvolgono la Manica. Essa è causata dalla mutazione del gene KCNQ1 (Subtype 1 o JLN1) o la KCNE1 gene (Subtype 2 o JLN2).
Cellule formando un normativo a sostegno il sensorio AUDITORY capelli ematiche nel organo Del Corti. In parte all'interno mediale cellule ciliate, ci sono cellule pilastro interna, esterna Deiters pilastro cellule, cellule, cellule, cellule, Claudius Hensens Boettchers cellule, e gli altri.
Studi che inizia con l'identificazione delle persone con una malattia degli interessi e il controllo di riferimento) (comparazione, senza la malattia. La relazione di un attributo per la malattia è valutato confrontando soggetti non-diseased malato e per quanto concerne la frequenza o i livelli dell 'attributo in ciascun gruppo.
Macromolecular composti che contengono carbonio, idrogeno, ossigeno, azoto e zolfo. Di solito questi macromolecules (proteine) forma un'intricata umore acqueo sia in quali sono le cellule inserito per costruire i tessuti. Variazioni nella relativa tipi di macromolecules e la loro organizzazione determinare il tipo di matrice extracellulare, ogni adeguati ai requisiti funzionali dei tessuti. I due principali categorie di macromolecules che formano la matrice extracellulare sono: Glicosaminoglicani, normalmente associate alle proteine plasmatiche (proteine) e dei proteoglicani fibroso (ad esempio collagene; elastina; FIBRONECTINS; e La Laminina).
La costituzione genetica degli individui per quanto riguarda un membro di una coppia di geni, o allelic i set di geni che sono strettamente collegate e tendono ad essere ereditato insieme come quelli del maggiore Histocompatibility complicata.
Tumore o cancro di qualsiasi parte dell'udienza e l'equilibrio del corpo (il sistema SULL 'ESTERO alle orecchie, orecchie, nel mezzo e l'orecchio interiore).
Studi hanno usato per testare etiologic ipotesi in cui inferenze su una esposizione di presunta fattori sono derivati dai dati in merito alle caratteristiche delle persone sotto studio o ad eventi o esperienze nel loro passato. La caratteristica fondamentale è che alcuni dei soggetti sotto studio hanno esito la malattia o di interesse e loro sono confrontati con quelli di inalterata persone.
Proteine della membrana la cui funzione primaria sia di agevolare il trasporto di molecole di membrana biologica. Incluse in questo ampio sono proteine coinvolto in principio trasporti (DEI) PRINCIPIO (I), trasporto, trasporto e ION facilitato i canali.
Un'anomalia congenita nel quale il occipitofrontal circonferenza è superiore a due deviazioni standard sopra la media per la stessa eta '. Questo è associato idrocefalo; subdurale pleurico; cisti aracnoidea; o fa parte di una malattia genetica (ad es. malattia ALEXANDER; Sotos SYNDROME).
Un'anomalia congenita caratterizzata da una CHOANAE, l'inaugurazione tra il naso e il blocco può essere nasofaringe. Unilaterale o bilaterale o membranose; ossuto.
Il fluido linfatico trovato nel labirinto membranosa dell ’ orecchio. (McGraw-Hill scientifico e tecnico Dictionary of Voglia, 4th Ed)
Processi patologici dell ’ orecchio, il naso, e della gola, noto anche come la formica malattie.
Un'anomalia congenita in cui il cervello e 'sottosviluppato, il fontanels vicino prematuramente... e, come conseguenza, la testa e' piccolo. (Scrivania riferimento per la cura di), 2
Due sacche membranosa nel labirinto della vestibolari nell'orecchio interiore. La saccule comunica con DUCT cocleare attraverso il dotto reuniens e comunica con Utricolo attraverso il dotto utriculosaccular dalla quale il endolymphatic DUCT presentera '. La Utricolo e saccule sensoriali aree (macule Acustiche) che sono innervated da RICOSTRUZIONE vestibolari.
Anomalia congenita nel quale alcune delle strutture dell ’ occhio non sono fusione incompleta del feto ragade intraoculare durante la gestazione.
Studi in cui la presenza o assenza di una malattia o di altri inerente alla Sanità variabili sono determinati in ogni membro della popolazione in studio o in un campione rappresentativo di un tempo particolare. Ciò contrasta con studi longitudinali che sono seguiti per un periodo di tempo.
Metodo non invasivo di anatomia interna basata sul principio che nuclei atomici nel un forte campo magnetico impulsi di assorbire l'energia e li emettono onde radio che può essere ricostruito in immagini computerizzate. Il concetto include protone giro tomographic tecniche.
Il tronco encefalico nucleo che riceve le informazioni fornite dal nervo cocleare. Il cocleare nucleo è situata al laterale e dorsolaterale peduncles cerebellare inferiore e 'lievemente diviso in parti ventrale e dorsale è tonotopically organizzati, esegue il primo stadio del centro di elaborazione uditiva e progetti (direttamente o indirettamente) alle maggiori aree uditivo olivary nuclei, incluso il superiore geniculi mediale, la Inferior Colliculi e nella corteccia uditiva.
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Il giallo o marrone secrezioni di cera prodotto da apocrine vestigiale ghiandole sudoripare nel canale auricolare esterno.
Una membrana, attaccata alla ossuta SPIRAL lamina, che sovrasta e accoppiamento con le cellule ciliate dell'organo DI Corti nell'orecchio interno. E 'un glycoprotein-rich keratin-like strato contenente fibrils incorporato in un fitto amorfo attivo.
L'età, stadio dello sviluppo, o per periodo di vita in cui una malattia o i sintomi iniziali della malattia o altre manifestazioni appaiono in un individuo.
Sistema sensoriale vertebrati acquatici nei pesci e anfibi. È composta di organi sensoriali (canale organi e fossa organi) contenente neuromasts (MECHANORECEPTORS) causata da rilevare lo spostamento dell'acqua.
Predeterminato serie di domande usato per raccogliere i dati sono disponibili dati clinici, status sociale, gruppo professionale, ecc. Il termine è spesso usato in un'indagine self-completed strumento.
Subnormale intellettiva che origina durante il periodo di sviluppo. E 'piu' potenziale eziologia, incluse malformazioni genetiche e perinatale insulti. Quoziente d'intelligenza QI) (comunemente utilizzate per determinare se un individuo ha un ritardo mentale. Quoziente intellettivo tra 70 e 79 sono nel borderline. Segna sotto 67 sono nel bagno dei disabili. (Dal joynt Clinica neurologia del 1992, Ch55, p28)
Un dominio not cellulari normali che attiva il fattore genetico Transcription di GENI NEUROFILAMENT di proteine, alfa internexin e SYNAPTOSOMAL-ASSOCIATED PROTEIN 25. Mutazioni nel gene Brn-3C sono stati associati con sordita '.
Un aspetto del comportamento personale stile di vita, o esposizione ambientale, o caratteristica innata o congenita, che, sulla base di epidemiologic prove, è associato ad una condizione che alla salute considerato importante evitare.