Malattie caratterizzate da una degenerazione del selettivo i motoneuroni del midollo spinale, tronco encefalico, o corteccia motoria sottotipi cliniche sono distinti dalla maggiore sito di degenerazione. In sclerosi laterale amiotrofica non superiori e inferiori, e tronco encefalico neuroni motori. Un progressivo atrofia muscolare e sindromi correlati (vedere il atrofia, SPINAL) i motoneuroni del midollo spinale sono maggiormente colpito. (Con paralisi bulbare progressiva paralisi bulbare progressiva degenerazione Note nel tronco encefalico. In caso di sclerosi laterale, corticali neuroni sono influenzate in isolamento. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1089)

Attivare dei neuroni ematiche muscolo.

Un generale del termine generico inferiore neurone morbo; sistema nervoso periferico DISEASES; e il muscolo manifestazioni DISEASES. Includono deboli; fascicolazione; atrofia muscolare; SPASM; MYOKYMIA; muscolo ipertonia, mialgie e muscolo ipotonia.

Una malattia del motoneurone caratterizzato da stanchezza progressiva dei muscoli innervated da nervi cranici del tronco encefalico. Le manifestazioni cliniche includono disartria, disfagia, debolezza, debolezza, sulle fascicolazioni lingua e della lingua e muscoli facciali. La forma adulta della malattia e 'segnato inizialmente di bulbare debolezza che progredisce fino a coinvolgere neuroni motori in tutta la neuroaxis. Alla fine questa condizione può essere indistinguibile dalla sclerosi laterale amiotrofica. La sindrome di Fazio-Londe è una forma di questa malattia che avviene in bambini e giovani adulti. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1091; Brain 1992 Dec; 115 (Pt 1889-1900) 6):

Di un disturbo degenerativo del superiore ai neuroni nel cervello, e più basso motoneuroni nel tronco encefalico e saldare. L ’ insorgenza della malattia è solitamente dopo i 50 anni di età e il processo è spesso fatale entro 3 e 6 anni. Le manifestazioni cliniche includono stanchezza progressiva, atrofia, fascicolazione, iperreflessia, disartria, la disfagia, e l'eventuale paralisi della funzione respiratoria. Patologico caratteristiche della sostituzione dei neuroni motori con fibroso astrociti e l 'atrofia delle radici "RICOSTRUZIONE SPINAL anteriore e corticospinal distese. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1089-94)

Un insieme di disordini segnato da una progressiva degenerazione dei motoneuroni del midollo spinale che provoca debolezza e atrofia muscolare, di solito che non mostravano evidenze di lesioni al corticospinal distese. Malattie in questa categoria comprende un 'insorgenza più tardiva SPINAL Werdnig-Hoffmann malattia e il guscio si atrofizza DI infanzia, la maggior parte dei quali è ereditaria. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1089)

La base le unita 'di tessuto nervoso. Ogni neurone è costituito da un corpo, un assone e - Dendrito. Il loro scopo è di ricevere, condotta e trasmettere impulsi al sistema nervoso.

Un complesso SMN proteine che è essenziale per la funzione del complesso proteico SMN. Nell ’ uomo le proteine sono codificate dal un singolo gene trovato vicino al inversione Telomere invertita di una regione di CHROMOSOME 5. Mutazioni nel gene codificante per la sopravvivenza di del motoneurone 1 proteine può comportare il SPINAL si atrofizza DI infanzia.

Un oggetto cilindrico colonna di tessuto che risiede nel canale vertebrale. È composto da bianco e grigio dire nulla.

Una proteina che incide SMN complesso closely-related per sopravvivere. 1, il neurone PROTEIN. Nell ’ uomo, le proteine sono codificate dal spesso un duplicato Gene trovato vicino al inversione centromero invertita di una regione di CHROMOSOME 5.

Ai neuroni motori nella parte anteriore addominale) (corno del progetto di saldare che muscoli scheletrici.

Perdita dell 'attività funzionale e una degenerazione trofico dell ’ coraggio assoni e il loro arborizations terminale in seguito alla distruzione delle loro cellule di origine o interruzione della continuità con queste cellule. La patologia è caratteristico di malattie neurodegenerative. Spesso il processo di degenerazione nervose si studia in ricerche su neuroanatomical la localizzazione e correlazione della neurofisiologia di percorsi neurali.

Un complesso di proteine che raduna i SNRNP CORE proteine in una struttura interna che circonda un conservato sequenza di RNA RNA nucleare in piccolo. Si trovano localizzato nella Gemini DEGLI ORGANI DECISIONALI e avvolto nel citoplasma. La SMN complesso e 'il nome di "Survival of Motor Neuron Complex Protein 1, che e' un pezzo fondamentale del complesso.

Un oxidoreductase che catalizza la reazione tra superossido anioni a produrre idrogeno e ossigeno molecolare perossido di idrogeno, l ’ enzima protegge la cella contro livelli pericolosi di superossido. CE 1.15.1.1.

Nervoso caratterizzato da una riduzione del volume muscolare anormali a causa di una riduzione delle dimensioni o il numero delle fibre muscolari. Può causare atrofia dalle malattie intrinseco (ad esempio, il tessuto muscolare) o distrofia secondaria al sistema nervoso periferico che alterano DISEASES innervazione di tessuto muscolare (es. atrofia, il SPINAL).

Zona della intere LOBE preoccupato con il controllo motorio situata nella zona precentrale dorsale immediatamente anteriore al solco centrale, sara 'formata da tre settori: La corteccia motoria primaria localizzato sulla parte anteriore paracentral lobule sulla superficie mediale del cervello; la corteccia premotoria situato davanti alla corteccia motoria primaria e l' area motoria supplementare, situato sulla linea superficie dell'emisfero davanti alla corteccia motoria primaria.

Contrazione involontaria delle fibre muscolari innervated fascicolazioni a unita '. Puo' spesso da visualizzato e assumere la forma di un muscolo tic o dimpling sotto la pelle, ma di solito non generino forza sufficiente per spostare un arto. Potrebbero rappresentare da favorevoli condizioni di salute o come una manifestazione della malattia o del sistema nervoso periferico neurone DISEASES. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1294)

Un succube legata al cromosoma X forma di atrofia muscolare spinale. E 'dovuto a una mutazione del gene di recettori degli androgeni.

Contrazione del muscolo della faringe causata da stimolazione sensoriale recettori presenti sulla morbido PALATE, dalla sensitiva degli stimoli, o a livello sistemico dalla droga.

Squilibrio in dimensione ed il numero di fibre muscolari si sono verificati con l'invecchiamento, flusso ematico, o dopo l ’ immobilizzazione, perdita di gravità prolungata, malnutrizione, e soprattutto in denervazione.

Fibre nervose che sono in grado di rapidamente conducendo impulsi neurone cella lontano dal corpo.

Neuroni che si occupano RICOSTRUZIONE IMPULSES al sistema nervoso centrale.

Caratterizzato dalla presenza di malattie insolitamente fosforilati Ubiquitinated e squarciato DNA-Binding proteina TDP-43 interessati il cervello e il midollo spinale. Incastonature della proteina patologica nei neuroni e Gloria, senza la presenza di amiloide, è la caratteristica principale di queste condizioni, rendendo questi Proteinopathies diverso dalla maggior parte delle altre proteine neurogenerative nervoso in cui misfolding porta al cervello amiloidosi. Entrambi Frontotemporal Lobar degenerazione e sclerosi laterale amiotrofica utilizza questo metodo comune di patogenesi e quindi potrebbero rappresentare due estremi di un continuo clinicopathological spettro di una malattia.

Eterogeneo gruppo di disordini neurodegenerativi caratterizzato da atrofia del lobo frontale e temporale associato a perdita neuronale gliosis, e la demenza progressiva. Pazienti mostrano cambiamenti nel comportamento sociale e / o funzionalità del linguaggio, molteplici forme sono riconosciuti sottotipi o in presenza o assenza di TAU PROTEIN FTLD inclusioni. Include tre storie cliniche: Demenza frontotemporale, demenza semantica e PRIMARY progressiva nonfluent afasia.

Tipo III intermedio filamento proteine che assemblarlo per creare neurofilaments, il principale elemento cytoskeletal nervose assoni e - Dendrito. Sono composti da tre distinte i polipeptidi, i tipi di tre gemelli. Neurofilament I, II e IV intermedio filamento forma altre proteine cytoskeletal elementi come keratins e lamins. Sembra che il metabolismo di neurofilaments è disturbato a malattia di Alzheimer, come indicato dalla presenza di neurofilament epitopi nel grovigli zuffe nonché del grave riduzione dell'espressione del gene per la luce della subunità neurofilament neurofilament terzetto nel cervello di malati di Alzheimer. J Neurol Politiche 1990 ago.; 17 (3): 302)

Il più comune forma di clinici Frontotemporal Lobar della corruzione, la demenza presenta personalità e cambiamenti comportamentali spesso associati a perdita di inibizioni, apatia e mancanza di intuito.

Registrazione dei cambiamenti in un potenziale elettrico di muscoli per mezzo di superficie corporea o di ago elettrodi.

Le infezioni da nematodi del genere Toxascaris.

La subunità beta di hexosamininidase hexosaminidase A e B. Mutazioni nel gene che codifica questa proteina sia collegata a malattia di sandhoff e può determinare perdita di entrambi hexosaminidase hexosaminidase A e B attività.

L'impianto elettrico in un muscolo o risposta ipotizzata da ai nervi motori elettrici o stimolazione magnetica. Comune metodi della stimolazione transcranica sono elettriche e MAGNETIC transcranica STIMULATION. È spesso usato per monitorare in neurochirurgia.

Un Multifunctional heterogeneous-nuclear Nucleare Eterogenea che possono svolgere un ruolo nella ricombinazione omologa e DNA abbinato il N-Terminal porzione di proteina è un potente attivatore transcriptional, mentre la C portale verra 'richiesto per il nome leganti dell'RNA FUS riferisca al fatto che ricombinazione genetica eventi causare una fusione (proteine, proteine oncogene oncogene FUSION) che contengono le N-Terminal regione di questa proteina di fusione. Queste proteine sono state trovate in liposarcoma mixoide, (liposarcoma mixoide) e leucemia mieloide acuta.

Fistulization chirurgico sull 'estero della faringe per nutrirsi.

Glutammato (un antagonista dei recettori, glutammato) usato come anticonvulsante (ANTICONVULSIVI) e di prolungare la sopravvivenza di pazienti affetti da sclerosi laterale amiotrofica.

Un derivato dell'acido. Cyclized L-Glutamic i livelli ematici elevati può essere associata a problemi di glutamina o glutatione metabolismo.

Un termine generico per qualsiasi circoscritta di massa (ad esempio, piombo o virus) o i materiali metabolici inattivi (ad esempio Ceroide o MALLORY corpi entro il citoplasma o nucleo di una cella. Inclusi corpi sono nelle cellule infettate con virus filtrable, osservato soprattutto nel fegato, epiteliale, o cellule endoteliali. (Stedman, 25 Ed)

La propagazione del coraggio IMPULSE lungo i nervi dal sito di un'eccitazione stimolo.

Le ferite causate da correnti elettriche. Il concetto esclude ustioni elettriche (brucia, nuov), ma include elettrocuzione accidentale e scossa elettrica.

Difficoltà a SWALLOWING in disordine neuromuscolare o meccanico ostruzione. Disfagia è classificata due tipi distinti: Disfagia orofaringea per il malfunzionamento della faringe e un Oakdene SPHINCTER disfagia esofagea; e per il malfunzionamento dell'esofago.

Una rara forma di demenza che a volte è familiare. Le caratteristiche cliniche includono afasia; Aprassia; confusione; ANOMIA; perdita di memoria e peggioramento della personalita '. Questo andamento è coerente con i risultati di patologico circoscritta atrofia dei poli della intere LOBE e TEMPORAL LOBE. Massima perdita di neuroni nell'ippocampo, corteccia entorinale, e l'amigdala. Un po' gonfi neuroni contengono argentophylic corticale (Pick) corpi. (Dal Brain Pathol 1998 apr; 8 (2): 339-54; Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1057-9)

L'attivita 'fisica... di un essere umano o un animale come un fenomeno comportamentale.

I topi di laboratorio che sia stato causato da un donatore di uovo EMBRYO, manipolato o di mammifero.

Caratterizzato da condizioni persistente danni cerebrali o disfunzioni, come conseguenza di un trauma cranico. Questo disturbo possono risultare da assonale; assolutamente risolvere danno al cervello di emorragia intracranica; edema; e altre malattie. Caratteristiche cliniche possono includere demenza; deficit neurologici focali; ACCOMPAGNATORE; Stato vegetativo mutismo akinetic; o coma.

Un paralizzante condizione alle gambe causato da ingestione di lathyrogens, specialmente BETA-AMINOPROPIONITRILE o beta-N-oxalyl amino-L-alanine, che si trovano nei semi delle piante del genere LATHYRUS.

Multifunctional una proteina che è sia una helicase DEAD-box RNA e una componente del complesso proteico SMN.

Spontanea o indotta sperimentalmente zoonosi con processi patologici sufficientemente simile a quella delle malattie umane. Sono utilizzati come modelli per delle malattie umane.

Un grande coraggio del estremità. Nell ’ uomo, le fibre del nervo ulnare origine nella parte inferiore della colonna vertebrale cervicale e toracica superiore (di solito C7 a T1) mediale, viaggiano attraverso il cavo del plesso brachiale e l 'offerta innervazione sensoriali e motori in parti della mano e avambraccio.

Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.

Le proteine del tessuto nervoso sono specifiche proteine presenti nel sistema nervoso centrale e periferico che svolgono ruoli strutturali, enzimatici, regolatori e di trasporto essenziali per la normale funzione nervosa.

Patologico condizioni che film danno o disfunzione saldare, incluse patologie che coinvolgono le meningi e spazi perimeningeal intorno al midollo spinale. Ferite da trauma, malattie vascolari, infezioni, e infiammatorio / processi autoimmuni possono influenzare il midollo spinale.

La parte del sistema nervoso centrale e 'all'interno del cranio). (Cranio derivante dalla neurale TUBO, l'azione cervello è composto da tre parti principali PROSENCEPHALON (inclusa la parte anteriore del cervello); MESENCEPHALON (mesencefalo); e (RHOMBENCEPHALON hindbrain). Il cervello è costituito da un cervello, nel cervelletto e altre strutture nel cervello STEM.

I nervi al di fuori del cervello e del midollo spinale, incluso il involontario, cranio, e nervi spinali. Dei nervi periferici contengono non-neuronal e del tessuto connettivo nonché assoni. Il tessuto connettivo strati includono, dall'esterno all'interno, la, la epineurium perineurium, e la endoneurium.

Tra le sinapsi dei neuroni e un muscolo.

Variazioni repentine del potenziale della membrana che spazzano lungo la membrana cellulare infervorassero cellule, in risposta a stimoli eccitazione.

Un disordine neurodegenerativo autosomiche caratterizzata da un accumulo di G Ganglioside G (M2) nei neuroni e in altri tessuti. E 'causato da mutazione del comune subunità beta di HEXOSAMINIDASE HEXOSAMINIDASE A e B. Anche questa malattia è noto anche come O'variante, poiché entrambi hexosaminidase A e B sono scomparsi. Clinicamente, è indistinguibile dalla Tay-Sachs morbo.

Una malattia neurodegenerativa caratterizzata da demielinizzazione o necrosi del corpo calloso. I sintomi includono DEPRESSION; paranoia, demenza; convulsioni; e atassia e possono evolvere a comportamenti di coma e morte in pochi mesi. Marchiafava-Bignami la sindrome visto spesso negli alcolisti ma è stato trovato in non-alcoholics.

Cavie da laboratorio che sia stato causato da un topo geneticamente manipolati uovo EMBRYO, topo o di mammifero. Contengono geni da un'altra specie.

La valutazione delle risposte e riflessi sensoriali e motori che viene usato per determinare compromissione del sistema nervoso.

La piccola spessa cartilagine che forma la più bassa e posteriore parti del muro della laringe.

Il diretto trasporto di organelli e molecole lungo neurone assoni. Trasporto puo 'essere (anterograda dalla cella il corpo) o (retrograda verso la cella corpo). (Alberts et al., biologia molecolare del cellulare, Ed, 3D pG3)

Un disturbo mentale organico acquisita con perdita di abilita 'intellettuali di gravità sufficiente da interferire con sociale o funzionamento del mestiere. La disfunzione e' poliedrici e coinvolge memoria, comportamento, personalità, giudizio, attenzione, le relazioni spaziali, language, il pensiero astratto, e un altro dirigente funzioni. Il declino mentale è solitamente progressisti, e inizialmente ricambi il livello di coscienza.

Un aumento del numero di repliche di un genoma, tandemly ripetuto sequenza di DNA da una generazione all'altra.

Un termine generale molto spesso usato per descrivere grave o perdita totale della forza muscolare a causa di malattie del sistema motorio dal livello della corteccia cerebrale alla fibra muscolare. Questo termine possono anche occasionalmente si riferiscono a una perdita di funzione sensoriale. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p45)

Un gruppo di malattie ereditarie che recessively caratteristica progressiva atrofia muscolare ed ipotonia. Sono classificati come Werdnig-Hoffman tipo I (malattia di tipo II (intermedio) e di tipo III (Kugelberg-Welander malattia). E 'fatale di tipo I nell ’ infanzia, di tipo II esordio infantile tardi ed è associata a sopravvivere al secondo o terzo decennio. Tipo III ha la sua comparsa nell'infanzia, ed è lentamente progressiva. J Med Genet 1996 apr: 33, paragrafo 4: 281-3)

La diffusione di risposta se la stimolazione risulta essere prolungata. (Campbell Psychiatric Dictionary, ottavo Ed.)

Uso di un potenziale elettrico o correnti per ottenere risposte biologiche.

Un sottotipo di nel muscolo striato attaccato con tendini allo scheletro, muscoli scheletrici si stanno innervated e i loro movimenti possono essere controllati consciamente sono inoltre anche chiamato muscoli volontari.

L'età, stadio dello sviluppo, o per periodo di vita in cui una malattia o i sintomi iniziali della malattia o altre manifestazioni appaiono in un individuo.

Animali il cui genoma è stata alterata da ENGINEERING genetico o la loro prole.

Un gruppo di malattie ereditarie che condividono fenotipi simile ma sono geneticamente diversi. Loci genetiche diverse per autosomiche, malattia autosomica dominante, e x-linked forme di ereditaria paraplegia spastico. Clinicamente, i pazienti presentano lentamente progressiva arto distali debolezza e alle estremita 'inferiori spasticita'. Neuroni sensoriali periferici possono subire variazioni nelle fasi avanzate della malattia. (J Neurol neurochirurgia Psichiatria 1998 Jan; 64, paragrafo 1): 61-6; curr Opin Neurol 1997 ago.; 10 (4): 313-8)

Contractile tessuto che produce movimento negli animali.

Creazione di un esterno artificiale si apre su lo stomaco per supporto nutrizionale o gastrointestinale compressione.

Un vago reclamo di debolezza, affaticamento, debolezza o stanchezza attribuibili a diversi muscoli. La debolezza può essere definita come subacuta o cronica progressive e spesso è una manifestazione di molti muscoli e degenerazione neuromuscolare - In. (Dal Wyngaarden et al., Cecil Versione di Medicina, 19 Ed, p2251)

Histochemical la localizzazione di sostanze immunoreattivi usando etichettato anticorpi il reagentI.

Accoppiato RICOSTRUZIONE fasci di fibre che entrano e escono dagli saldare in ciascun segmento. Le radici nervose ventrale e dorsale si uniscono a formare il segmento misto nervi spinali. Il dottor Sloan, radici sono generalmente afferent costituita dalle proiezioni centrali del gangli della radice dorsale) (cellule sensoriale e ventrale radici sono efferent, comprendente gli assoni di motori e spinale pregangliare fibre autonomica.

Propagati in vitro in cellule speciale media favorevoli alla crescita. Colture cellulari sono utilizzati per studiare, sullo sviluppo morphologic, disturbo metabolico e fisiologico processi genetici, tra gli altri.

Alla fine della capacità delle cellule di svolgere le funzioni vitali come metabolismo, la crescita, riproduzione, la reattivita ', e l'adattabilità.

Elementi di intervalli di tempo limitato, contribuendo in particolare i risultati o situazioni.

Proteine che sono coinvolti in movimento o cellulare (come il Rotary flagellar motore) o le strutture i movimenti di chi sta sfrecciando lungo cytoskeletal filamenti (miosina; Kinesina; e dynein motore famiglie).

I topi inbred C57Bl sono una particolare linea genetica di Mus musculus, ampiamente utilizzati in ricerca biomedica per i loro tratti geneticamente e fenotipicamente omogenei e stabili.

Il record di discendenza. Oppure, in particolare di particolari condizioni di salute o caratteristica, indicando singoli membri della famiglia, i loro legami, e il loro status in relazione al o in condizioni.

Il numero di ematiche di uno specifico tipo, di solito viene misurata in termini di volume dell 'area dell' unità o del campione.

Giunzioni specializzata in cui un neurone comunica con una cellula bersaglio. A sinapsi classica, un neurone è terminale presinaptici rilascia un trasmettitore chimico immagazzinato in vescicole sinaptiche che si diffonde attraverso una sinapsi e attiva i recettori post-sinaptici la membrana della cellula bersaglio. L'obiettivo potrebbe essere un dendrite, il corpo, o degli assoni di un altro neurone, o uno specialista nell'area di un muscolo o Secretory cella, i neuroni si può anche comunicare direttamente attraverso elettrico centrale. Finché accoppiamento con altri prodotti chimici o non-synaptic avviene attraverso processi di trasmissione elettrica interazioni mediate da extracellulare.

Un tripeptide che stimola la secrezione di prolattina tireotropina e 'sintetizzato dai neuroni che nasce nel nucleo paraventricolare dell'HYPOTHALAMUS. Dopo essere stato rilasciato nel portale pituitaria, della tireotrofina (chiamava TRF) stimola il rilascio di TSH e PRL dalla parte anteriore ghiandola pituitaria.

L'apparenza esteriore dell'individuo. E 'il risultato di interazioni tra geni e tra il genotipo e l ’ ambiente.

Gruppi di corpi cellulari normali negli invertebrati. Invertebrato gangli possono anche supportare i processi e neuronale non-neuronal. Molti invertebrato gangli soggetti sono favorevoli per la ricerca perché hanno un numero limitato di tipi neuronale funzionale che può essere identificata da un animale all'altro.

Malattie del sistema nervoso centrale e periferico. Ciò include disturbi del cervello, midollo spinale, nervi cranici, neuropatia dei nervi periferici, radici, sistema nervoso autonomo giunzione neuromuscolare, e il muscolo.

Riduzione della dimensione di una cellula, tessuto, organo, o più organi, associata ad una varietà di cellule anormali condizioni patologiche quali cambiamenti, ischemia, malnutrizione o cambiamenti ormonali.

Droga indicato per prevenire danni al cervello o midollo spinale da miocardica, infarto, convulsioni, o trauma. Uno deve essere somministrata prima dell'evento, ma altri potrebbero essere efficace per qualche tempo dopo. Si comportano da una serie di meccanismi, ma spesso direttamente o indirettamente minimizzare i danni prodotti da agonisti endogeni aminoacidi.

Non invasivo metodi di visualizzazione del sistema nervoso centrale, specialmente il cervello, da diverse modalità di diagnostica per immagini.