Malattia Dei Motoneuroni
Malattie caratterizzate da una degenerazione del selettivo i motoneuroni del midollo spinale, tronco encefalico, o corteccia motoria sottotipi cliniche sono distinti dalla maggiore sito di degenerazione. In sclerosi laterale amiotrofica non superiori e inferiori, e tronco encefalico neuroni motori. Un progressivo atrofia muscolare e sindromi correlati (vedere il atrofia, SPINAL) i motoneuroni del midollo spinale sono maggiormente colpito. (Con paralisi bulbare progressiva paralisi bulbare progressiva degenerazione Note nel tronco encefalico. In caso di sclerosi laterale, corticali neuroni sono influenzate in isolamento. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1089)
Neuroni Motori
Attivare dei neuroni ematiche muscolo.
Malattie Neuromuscolari
Un generale del termine generico inferiore neurone morbo; sistema nervoso periferico DISEASES; e il muscolo manifestazioni DISEASES. Includono deboli; fascicolazione; atrofia muscolare; SPASM; MYOKYMIA; muscolo ipertonia, mialgie e muscolo ipotonia.
Paralisi Bulbare Progressiva
Una malattia del motoneurone caratterizzato da stanchezza progressiva dei muscoli innervated da nervi cranici del tronco encefalico. Le manifestazioni cliniche includono disartria, disfagia, debolezza, debolezza, sulle fascicolazioni lingua e della lingua e muscoli facciali. La forma adulta della malattia e 'segnato inizialmente di bulbare debolezza che progredisce fino a coinvolgere neuroni motori in tutta la neuroaxis. Alla fine questa condizione può essere indistinguibile dalla sclerosi laterale amiotrofica. La sindrome di Fazio-Londe è una forma di questa malattia che avviene in bambini e giovani adulti. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1091; Brain 1992 Dec; 115 (Pt 1889-1900) 6):
Sclerosi Laterale Amiotrofica
Di un disturbo degenerativo del superiore ai neuroni nel cervello, e più basso motoneuroni nel tronco encefalico e saldare. L ’ insorgenza della malattia è solitamente dopo i 50 anni di età e il processo è spesso fatale entro 3 e 6 anni. Le manifestazioni cliniche includono stanchezza progressiva, atrofia, fascicolazione, iperreflessia, disartria, la disfagia, e l'eventuale paralisi della funzione respiratoria. Patologico caratteristiche della sostituzione dei neuroni motori con fibroso astrociti e l 'atrofia delle radici "RICOSTRUZIONE SPINAL anteriore e corticospinal distese. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1089-94)
Atrofia Muscolare Spinale
Un insieme di disordini segnato da una progressiva degenerazione dei motoneuroni del midollo spinale che provoca debolezza e atrofia muscolare, di solito che non mostravano evidenze di lesioni al corticospinal distese. Malattie in questa categoria comprende un 'insorgenza più tardiva SPINAL Werdnig-Hoffmann malattia e il guscio si atrofizza DI infanzia, la maggior parte dei quali è ereditaria. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1089)
Neuroni
Survival of Motor Neuron 1 Protein
Un complesso SMN proteine che è essenziale per la funzione del complesso proteico SMN. Nell ’ uomo le proteine sono codificate dal un singolo gene trovato vicino al inversione Telomere invertita di una regione di CHROMOSOME 5. Mutazioni nel gene codificante per la sopravvivenza di del motoneurone 1 proteine può comportare il SPINAL si atrofizza DI infanzia.
Midollo Spinale
Survival of Motor Neuron 2 Protein
Cellule Anteriori Di Horn
Ai neuroni motori nella parte anteriore addominale) (corno del progetto di saldare che muscoli scheletrici.
Degenerazione Dei Nervi Periferici
Perdita dell 'attività funzionale e una degenerazione trofico dell ’ coraggio assoni e il loro arborizations terminale in seguito alla distruzione delle loro cellule di origine o interruzione della continuità con queste cellule. La patologia è caratteristico di malattie neurodegenerative. Spesso il processo di degenerazione nervose si studia in ricerche su neuroanatomical la localizzazione e correlazione della neurofisiologia di percorsi neurali.
SMN Complex Proteins
Un complesso di proteine che raduna i SNRNP CORE proteine in una struttura interna che circonda un conservato sequenza di RNA RNA nucleare in piccolo. Si trovano localizzato nella Gemini DEGLI ORGANI DECISIONALI e avvolto nel citoplasma. La SMN complesso e 'il nome di "Survival of Motor Neuron Complex Protein 1, che e' un pezzo fondamentale del complesso.
Superossido Dismutasi
Disturbi Muscolari Atrofici
Nervoso caratterizzato da una riduzione del volume muscolare anormali a causa di una riduzione delle dimensioni o il numero delle fibre muscolari. Può causare atrofia dalle malattie intrinseco (ad esempio, il tessuto muscolare) o distrofia secondaria al sistema nervoso periferico che alterano DISEASES innervazione di tessuto muscolare (es. atrofia, il SPINAL).
Corteccia Motoria
Zona della intere LOBE preoccupato con il controllo motorio situata nella zona precentrale dorsale immediatamente anteriore al solco centrale, sara 'formata da tre settori: La corteccia motoria primaria localizzato sulla parte anteriore paracentral lobule sulla superficie mediale del cervello; la corteccia premotoria situato davanti alla corteccia motoria primaria e l' area motoria supplementare, situato sulla linea superficie dell'emisfero davanti alla corteccia motoria primaria.
Fascicolazione
Contrazione involontaria delle fibre muscolari innervated fascicolazioni a unita '. Puo' spesso da visualizzato e assumere la forma di un muscolo tic o dimpling sotto la pelle, ma di solito non generino forza sufficiente per spostare un arto. Potrebbero rappresentare da favorevoli condizioni di salute o come una manifestazione della malattia o del sistema nervoso periferico neurone DISEASES. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1294)
Bulbo-Spinal Atrophy, X-Linked
Un succube legata al cromosoma X forma di atrofia muscolare spinale. E 'dovuto a una mutazione del gene di recettori degli androgeni.
Riflesso Faringeo
Atrofia Muscolare
Assoni
TDP-43 Proteinopathies
Caratterizzato dalla presenza di malattie insolitamente fosforilati Ubiquitinated e squarciato DNA-Binding proteina TDP-43 interessati il cervello e il midollo spinale. Incastonature della proteina patologica nei neuroni e Gloria, senza la presenza di amiloide, è la caratteristica principale di queste condizioni, rendendo questi Proteinopathies diverso dalla maggior parte delle altre proteine neurogenerative nervoso in cui misfolding porta al cervello amiloidosi. Entrambi Frontotemporal Lobar degenerazione e sclerosi laterale amiotrofica utilizza questo metodo comune di patogenesi e quindi potrebbero rappresentare due estremi di un continuo clinicopathological spettro di una malattia.
Frontotemporal Lobar Degeneration
Eterogeneo gruppo di disordini neurodegenerativi caratterizzato da atrofia del lobo frontale e temporale associato a perdita neuronale gliosis, e la demenza progressiva. Pazienti mostrano cambiamenti nel comportamento sociale e / o funzionalità del linguaggio, molteplici forme sono riconosciuti sottotipi o in presenza o assenza di TAU PROTEIN FTLD inclusioni. Include tre storie cliniche: Demenza frontotemporale, demenza semantica e PRIMARY progressiva nonfluent afasia.
Proteine Dei Neurofilamenti
Tipo III intermedio filamento proteine che assemblarlo per creare neurofilaments, il principale elemento cytoskeletal nervose assoni e - Dendrito. Sono composti da tre distinte i polipeptidi, i tipi di tre gemelli. Neurofilament I, II e IV intermedio filamento forma altre proteine cytoskeletal elementi come keratins e lamins. Sembra che il metabolismo di neurofilaments è disturbato a malattia di Alzheimer, come indicato dalla presenza di neurofilament epitopi nel grovigli zuffe nonché del grave riduzione dell'espressione del gene per la luce della subunità neurofilament neurofilament terzetto nel cervello di malati di Alzheimer. J Neurol Politiche 1990 ago.; 17 (3): 302)
Frontotemporal Dementia
Il più comune forma di clinici Frontotemporal Lobar della corruzione, la demenza presenta personalità e cambiamenti comportamentali spesso associati a perdita di inibizioni, apatia e mancanza di intuito.
Elettromiografia
Registrazione dei cambiamenti in un potenziale elettrico di muscoli per mezzo di superficie corporea o di ago elettrodi.
beta-Hexosaminidase beta Chain
Potenziali Evocati Motori
Proteina Fus Legante Rna
Un Multifunctional heterogeneous-nuclear Nucleare Eterogenea che possono svolgere un ruolo nella ricombinazione omologa e DNA abbinato il N-Terminal porzione di proteina è un potente attivatore transcriptional, mentre la C portale verra 'richiesto per il nome leganti dell'RNA FUS riferisca al fatto che ricombinazione genetica eventi causare una fusione (proteine, proteine oncogene oncogene FUSION) che contengono le N-Terminal regione di questa proteina di fusione. Queste proteine sono state trovate in liposarcoma mixoide, (liposarcoma mixoide) e leucemia mieloide acuta.
Riluzolo
Glutammato (un antagonista dei recettori, glutammato) usato come anticonvulsante (ANTICONVULSIVI) e di prolungare la sopravvivenza di pazienti affetti da sclerosi laterale amiotrofica.
Acido Pirrolidonecarbossilico
Corpi D'Inclusione
Un termine generico per qualsiasi circoscritta di massa (ad esempio, piombo o virus) o i materiali metabolici inattivi (ad esempio Ceroide o MALLORY corpi entro il citoplasma o nucleo di una cella. Inclusi corpi sono nelle cellule infettate con virus filtrable, osservato soprattutto nel fegato, epiteliale, o cellule endoteliali. (Stedman, 25 Ed)
Neural Conduction
Lesioni Da Elettricità
Disturbi Della Deglutizione
Malattia Di Pick
Una rara forma di demenza che a volte è familiare. Le caratteristiche cliniche includono afasia; Aprassia; confusione; ANOMIA; perdita di memoria e peggioramento della personalita '. Questo andamento è coerente con i risultati di patologico circoscritta atrofia dei poli della intere LOBE e TEMPORAL LOBE. Massima perdita di neuroni nell'ippocampo, corteccia entorinale, e l'amigdala. Un po' gonfi neuroni contengono argentophylic corticale (Pick) corpi. (Dal Brain Pathol 1998 apr; 8 (2): 339-54; Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1057-9)
Attività Motoria
Topi Transgenici
Lesione Cerebrale Cronica
Caratterizzato da condizioni persistente danni cerebrali o disfunzioni, come conseguenza di un trauma cranico. Questo disturbo possono risultare da assonale; assolutamente risolvere danno al cervello di emorragia intracranica; edema; e altre malattie. Caratteristiche cliniche possono includere demenza; deficit neurologici focali; ACCOMPAGNATORE; Stato vegetativo mutismo akinetic; o coma.
Latirismo
DEAD Box Protein 20
Modelli Animali Di Malattia
Nervo Ulnare
Un grande coraggio del estremità. Nell ’ uomo, le fibre del nervo ulnare origine nella parte inferiore della colonna vertebrale cervicale e toracica superiore (di solito C7 a T1) mediale, viaggiano attraverso il cavo del plesso brachiale e l 'offerta innervazione sensoriali e motori in parti della mano e avambraccio.
Mutazione
Proteine Del Tessuto Nervoso
Le proteine del tessuto nervoso sono specifiche proteine presenti nel sistema nervoso centrale e periferico che svolgono ruoli strutturali, enzimatici, regolatori e di trasporto essenziali per la normale funzione nervosa.
Malattie Del Midollo Spinale
Patologico condizioni che film danno o disfunzione saldare, incluse patologie che coinvolgono le meningi e spazi perimeningeal intorno al midollo spinale. Ferite da trauma, malattie vascolari, infezioni, e infiammatorio / processi autoimmuni possono influenzare il midollo spinale.
Cervello
La parte del sistema nervoso centrale e 'all'interno del cranio). (Cranio derivante dalla neurale TUBO, l'azione cervello è composto da tre parti principali PROSENCEPHALON (inclusa la parte anteriore del cervello); MESENCEPHALON (mesencefalo); e (RHOMBENCEPHALON hindbrain). Il cervello è costituito da un cervello, nel cervelletto e altre strutture nel cervello STEM.
Nervi Del Sistema Periferico
I nervi al di fuori del cervello e del midollo spinale, incluso il involontario, cranio, e nervi spinali. Dei nervi periferici contengono non-neuronal e del tessuto connettivo nonché assoni. Il tessuto connettivo strati includono, dall'esterno all'interno, la, la epineurium perineurium, e la endoneurium.
Potenziali D'Azione
Sandhoff Disease
Un disordine neurodegenerativo autosomiche caratterizzata da un accumulo di G Ganglioside G (M2) nei neuroni e in altri tessuti. E 'causato da mutazione del comune subunità beta di HEXOSAMINIDASE HEXOSAMINIDASE A e B. Anche questa malattia è noto anche come O'variante, poiché entrambi hexosaminidase A e B sono scomparsi. Clinicamente, è indistinguibile dalla Tay-Sachs morbo.
Marchiafava-Bignami Disease
Una malattia neurodegenerativa caratterizzata da demielinizzazione o necrosi del corpo calloso. I sintomi includono DEPRESSION; paranoia, demenza; convulsioni; e atassia e possono evolvere a comportamenti di coma e morte in pochi mesi. Marchiafava-Bignami la sindrome visto spesso negli alcolisti ma è stato trovato in non-alcoholics.
Rats, Transgenic
Esame Neurologico
Cartilagine Cricoide
Trasporto Assonico
Il diretto trasporto di organelli e molecole lungo neurone assoni. Trasporto puo 'essere (anterograda dalla cella il corpo) o (retrograda verso la cella corpo). (Alberts et al., biologia molecolare del cellulare, Ed, 3D pG3)
Demenza
Un disturbo mentale organico acquisita con perdita di abilita 'intellettuali di gravità sufficiente da interferire con sociale o funzionamento del mestiere. La disfunzione e' poliedrici e coinvolge memoria, comportamento, personalità, giudizio, attenzione, le relazioni spaziali, language, il pensiero astratto, e un altro dirigente funzioni. Il declino mentale è solitamente progressisti, e inizialmente ricambi il livello di coscienza.
Espansione Di Dna Repeat
Paralisi
Un termine generale molto spesso usato per descrivere grave o perdita totale della forza muscolare a causa di malattie del sistema motorio dal livello della corteccia cerebrale alla fibra muscolare. Questo termine possono anche occasionalmente si riferiscono a una perdita di funzione sensoriale. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p45)
Atrofie Muscolari Spinali Dell'Infanzia
Un gruppo di malattie ereditarie che recessively caratteristica progressiva atrofia muscolare ed ipotonia. Sono classificati come Werdnig-Hoffman tipo I (malattia di tipo II (intermedio) e di tipo III (Kugelberg-Welander malattia). E 'fatale di tipo I nell ’ infanzia, di tipo II esordio infantile tardi ed è associata a sopravvivere al secondo o terzo decennio. Tipo III ha la sua comparsa nell'infanzia, ed è lentamente progressiva. J Med Genet 1996 apr: 33, paragrafo 4: 281-3)
Recruitment, Neurophysiological
Muscolo Scheletrico
Età All'Esordio
Animali Geneticamente Modificati
Paraplegia Spastica Ereditaria
Un gruppo di malattie ereditarie che condividono fenotipi simile ma sono geneticamente diversi. Loci genetiche diverse per autosomiche, malattia autosomica dominante, e x-linked forme di ereditaria paraplegia spastico. Clinicamente, i pazienti presentano lentamente progressiva arto distali debolezza e alle estremita 'inferiori spasticita'. Neuroni sensoriali periferici possono subire variazioni nelle fasi avanzate della malattia. (J Neurol neurochirurgia Psichiatria 1998 Jan; 64, paragrafo 1): 61-6; curr Opin Neurol 1997 ago.; 10 (4): 313-8)
Gastrostomia
Debolezza Muscolare
Un vago reclamo di debolezza, affaticamento, debolezza o stanchezza attribuibili a diversi muscoli. La debolezza può essere definita come subacuta o cronica progressive e spesso è una manifestazione di molti muscoli e degenerazione neuromuscolare - In. (Dal Wyngaarden et al., Cecil Versione di Medicina, 19 Ed, p2251)
Immunoistochimica
Radici Nervose Spinali
Accoppiato RICOSTRUZIONE fasci di fibre che entrano e escono dagli saldare in ciascun segmento. Le radici nervose ventrale e dorsale si uniscono a formare il segmento misto nervi spinali. Il dottor Sloan, radici sono generalmente afferent costituita dalle proiezioni centrali del gangli della radice dorsale) (cellule sensoriale e ventrale radici sono efferent, comprendente gli assoni di motori e spinale pregangliare fibre autonomica.
Cellule Coltivate
Morte Cellulare
Fattori Temporali
Motori Molecolari
Topi Inbred C57Bl
I topi inbred C57Bl sono una particolare linea genetica di Mus musculus, ampiamente utilizzati in ricerca biomedica per i loro tratti geneticamente e fenotipicamente omogenei e stabili.
Pedigree
Conta Cellulare
Sinapsi
Giunzioni specializzata in cui un neurone comunica con una cellula bersaglio. A sinapsi classica, un neurone è terminale presinaptici rilascia un trasmettitore chimico immagazzinato in vescicole sinaptiche che si diffonde attraverso una sinapsi e attiva i recettori post-sinaptici la membrana della cellula bersaglio. L'obiettivo potrebbe essere un dendrite, il corpo, o degli assoni di un altro neurone, o uno specialista nell'area di un muscolo o Secretory cella, i neuroni si può anche comunicare direttamente attraverso elettrico centrale. Finché accoppiamento con altri prodotti chimici o non-synaptic avviene attraverso processi di trasmissione elettrica interazioni mediate da extracellulare.
Ormone Rilasciante La Tirotropina
Un tripeptide che stimola la secrezione di prolattina tireotropina e 'sintetizzato dai neuroni che nasce nel nucleo paraventricolare dell'HYPOTHALAMUS. Dopo essere stato rilasciato nel portale pituitaria, della tireotrofina (chiamava TRF) stimola il rilascio di TSH e PRL dalla parte anteriore ghiandola pituitaria.
Fenotipo
Gangli Degli Invertebrati
Gruppi di corpi cellulari normali negli invertebrati. Invertebrato gangli possono anche supportare i processi e neuronale non-neuronal. Molti invertebrato gangli soggetti sono favorevoli per la ricerca perché hanno un numero limitato di tipi neuronale funzionale che può essere identificata da un animale all'altro.
Malattie Del Sistema Nervoso
Malattie del sistema nervoso centrale e periferico. Ciò include disturbi del cervello, midollo spinale, nervi cranici, neuropatia dei nervi periferici, radici, sistema nervoso autonomo giunzione neuromuscolare, e il muscolo.
Atrofia
Neuroprotettori
Droga indicato per prevenire danni al cervello o midollo spinale da miocardica, infarto, convulsioni, o trauma. Uno deve essere somministrata prima dell'evento, ma altri potrebbero essere efficace per qualche tempo dopo. Si comportano da una serie di meccanismi, ma spesso direttamente o indirettamente minimizzare i danni prodotti da agonisti endogeni aminoacidi.
Neuroimaging
Non invasivo metodi di visualizzazione del sistema nervoso centrale, specialmente il cervello, da diverse modalità di diagnostica per immagini.