Orotato Fosforibosiltransferasi
Orotidina-5'-Fosfato Decarbossilasi
Acido Orotico
Pentosiltransferasi
Pirofosfato Di Fosforibosile
Diidroorotato Ossidasi
Un enzima che nel quadro della sintesi delle pirimidine catalizza l ’ ossidazione di dihydro-orotic orotic acido cloridrico per utilizzare l'ossigeno come l'elettrone acceptor. Questo enzima è un flavoprotein che contiene entrambe FLAVIN-ADENINE dinucleotide e Mononucleotide Della Flavina nonché iron-sulfur centri. CE 1.3.3.1.
Ipossantina Fosforibosiltransferasi
Un enzima che catalizza la conversione di 5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate e Ipossantina, guanina, o 6-mercaptopurina, farmaci per la corrispondente 5 '-mononucleotides e Pirofosfato. L ’ enzima è importante nella biosintesi della purina, nonché in alcune funzioni del sistema nervoso centrale. Completa mancanza di attività enzimatica è associato al la sindrome di Lesch-Nyhan SYNDROME parziale, mentre la carenza dà luogo ad una eccessiva produzione di acido urico. CE 2.4.2.8.
Azauridina
Un triazine analoghi nucleosidici utilizzato come agente antineoplastico antimetabolita. Interferisce con delle pirimidine ed impedendo la formazione di acidi nucleici. Cellulare come triacetato, è efficace anche come un antipsoriatic.
Adeninafosforibolsiltransferasi
Uridina Fosforilasi
Un enzima che catalizza il passaggio di Ribosio da Uridina a Orthophosphate, formando Uracile e Ribosio 1-phosphate.
Carbossi-Liasi
Diidroorotasi
Un enzima che, nel corso della chiusura delle pirimidine catalizza anello per la rimozione di acqua da N-carbamoylaspartate cedere dihydro-orotic acido. CE 3.5.2.3.
Uracile
Aspartato Carbamoiltransferasi
Nicotinamide Phosphoribosyltransferase
Sindrome Di Lesch-Nyhan
Una malattia ereditaria caratteristica e trasmesso una malattia causata dalla carenza di un enzima del metabolismo delle purine; Ipossantina Fosforibosiltransferasi. Influenzato individui sono normali nel primo anno di vita e poi sviluppare ritardo Irrequietezza, disturbi extrapiramidali, spasticita 'progressista e le convulsioni. Autodistruttivo comportamenti come morsi delle dita della mano e labbra sono stati osservati frequentemente possono verificarsi anche intellettuale ma è tipicamente non grave. Aumento di acido urico nel siero fa sviluppare calcoli renali e dell ’ artrite gottosa. (Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, pp127) 5
Pirimidine
Una famiglia di eterocicliche 6-membered composti che si verificano in natura in un 'ampia gamma di forme e includono diverse dell ’ acido elettori (citosina e timina; e Uracile) e formare la struttura di base della barbiturici.