Un gruppo di quattro sphingolipid omologa attivatore proteine che si formano con segmentazione proteolitica dei precursori molecola chiamata proteina prosaposin.

Una famiglia di glicoproteina cofattori richieste per l 'efficiente catabolization di SPHINGOLIPIDS idrossilasi acido da specifici quali GLUCOSYLCERAMIDASE; GALACTOCEREBROSIDASE; BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASE; e CEREBROSIDE-SULFATASE.

Un Translated che sale sopra un glucosilceramide cedere libero e ceramide, la carenza di questo enzima porta a concentrazioni eccezionalmente alte della glucosilceramide nel cervello nella malattia di Gaucher. CE 3.2.1.45.

Cerebrosidi che contiene come la loro testa polari una molecola di glucosio in glycosidic idrossi con il gruppo di ceramides. Loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-glucosidase, e 'la causa la malattia di Gaucher.

Errore congenito del metabolismo caratterizzato da difetti nel idrossilasi lisosomiali specifici e 'accumulo intracellulare di unmetabolized substrati.

Coniugato protein-carbohydrate composti incluso Mucine, mucoid e amiloide glicoproteine.

Glicosfingolipidi con un gruppo di solfato Esterified a uno dei gruppi di zucchero.

Un disturbo autosomiche causata dalla carenza di acido beta-glucosidase (GLUCOSYLCERAMIDASE) con conseguente accumulo di glycosylceramide intralysosomal soprattutto nelle cellule del sistema fagocitario mononucleare. Le caratteristiche di cellule di Gaucher, glycosphingolipid-filled HISTIOCYTES, sostituiscono le cellule normali in osso MARROW e viscere causando un peggioramento, scheletrico e insufficienza epatica, disfunzione d ’ organo. Ci sono diversi sottotipi sulla base della presenza e la gravità di un coinvolgimento neurologico.

Un enzima che sale da ceramide al monohexosides. La carenza di questo enzima cellulare (può causare Globoid leucodistrofia metacromatica, Globoid CELLULARE) CE 3.2.1.46.

Un disordine metabolico autosomico recessivo causata dalla carenza di intralysosomal GALACTOSYLCERAMIDASE con conseguente accumulo di galactolipids come GALACTOSYLCERAMIDES e PSYCHOSINE. E 'caratterizzato da demielinizzazione consistenti multinucleated Globoid cellule, soprattutto riguardanti la sostanza bianca del sistema nervoso centrale. La perdita di mielina distrugge normale nella conduzione degli impulsi nervosi.

Neutrale glicosfingolipidi che contengono un monosaccharide, di solito 1-ortho-beta-glycosidic al glucosio, in collegamento con l'alcol primario di un N-acyl sphingoid (ceramide). Nella pianta la monosaccharide è normalmente glucosio e di solito sphingoid phytosphingosine. Negli animali, la monosaccharide è solitamente galattosio, se questo può variare con i tessuti e le sphingoid è solitamente sphingosine o dihydrosphingosine. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e cura di), primo biologia Molecolare

Cerebrosidi che contiene come la loro testa al gruppo una frazione polare Relegato glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-galactosidase, e 'la causa di galactosylceramide lipidosis o Globoid cella metacromatica...

Un grosso complesso histocompatibily classe come proteina che gioca un ruolo nella presentazione di alterazioni antigeni per le cellule T è l'assassino.

Una classe di lipidi di membrana che hanno la testa e due polare nonpolar code. Sono composto da una molecola della catena amino 4-sphingenine sphingosine (alcol) o ad uno dei suoi derivati, una molecola di acido una catena, il polo testa alcol e a volte fosforico diesteri poli in un collegamento a testa. (Lehninger et al, i Principi di Biochimica, secondo Ed)

Derivati di phosphatidic acidi in cui l'acido fosforico è legato in estere molecola serinica con un completo idrolisi produce 1 mole di glicerolo, acido fosforico e serina e 2 moli di acidi grassi.