L'impetuoso membrana plasmatica delle cellule muscolari. (GLICK, glossary of Biochimica e biologia, 1990)

Una delle proteine muscolari localizzato in superficie mucose che e 'il prodotto della distrofia muscolare di Duchenne / Becker. Soggetti affetti da distrofia muscolare di Duchenne generalmente non hanno completamente dystrophin con Becker distrofia muscolare ha un' alterazione dystrophin di dimensioni e caratteristiche cytoskeletal condivide con altre proteine quali SPECTRIN e alpha-actinin ma l'esatta funzione di dystrophin non è limpida. Una possibile ruolo potrebbe essere per preservare l'integrità e l 'allineamento della membrana plasmatica alla miofibrille durante la contrazione del muscolo e relax. MW 400 kDa.

La distrofia muscolare animale è un gruppo di malattie genetiche degenerative che colpiscono il tessuto muscolare scheletrico, causando progressiva debolezza e atrofia.

Un autosomally-encoded 376-kDa cytoskeletal proteina che è simile nella struttura e sulla funzione di DYSTROPHIN ubiquitously-expressed. È una proteina che contribuisce ad ancorare le cellule dello scheletro al PLASMA membrana.

Il tessuto muscolare del cuore. È composta di cellule del muscolo striato e involontari (miociti, CARDIAC) collegati per formare la pompa contractile per generare il flusso del sangue.

Un gruppo di proteine che associamo DYSTROPHIN alla membrana cellulare per formare DYSTROPHIN-ASSOCIATED PROTEIN complicata.

Un ceppo di topi derivanti da uno spontaneo MUTATION (Mdx) in un C57Bl topi. Questa mutazione è x chromosome-linked e produce vitale omozigoti animali che manca la DYSTROPHIN delle proteine muscolari, i livelli sierici di enzimi muscolari... e lesioni istologiche simile a quella umana. Il istologica distrofia, collegamenti, e la mappa posizione di Mdx fare questi topi un valido modello animale di Duchenne distrofia il guscio.

Dystrophin-associated proteine che giocare coinvolto nella formazione di un collegamento tra transmembrana laminin-2 e DYSTROPHIN. Alfa e beta dystroglycan sottospecie di origine attraverso post-translational PROTEIN TRATTAMENTO di una singola precursore proteine.

Un caveolin che viene espresso esclusivamente nel muscolo. Ed è sufficiente a formare CAVEOLAE in SARCOLEMMA. Mutazioni in caveolin 3 sono associati a miopatia inclusa diverse malattie muscolari distale e Limb-Girdle distrofia il guscio.

Un sottotipo di nel muscolo striato attaccato con tendini allo scheletro, muscoli scheletrici si stanno innervated e i loro movimenti possono essere controllati consciamente sono inoltre anche chiamato muscoli volontari.

Una famiglia di proteine dystrophin-associated transmembranario che giocano un ruolo nella membrana di DYSTROPHIN-ASSOCIATED PROTEIN complicata.

Contractile tessuto che produce movimento negli animali.

Un insieme eterogeneo di gruppi di ereditato miopatie, caratterizzata da perdere e debolezza del muscolo scheletrico, sono classificate per i luoghi di muscolo deboli; ANNI DI precoce; e INHERITANCE.

La proteina elettori dei muscoli, i principali essere ACTINS e Miosine. Piu 'di una dozzina di complicita' proteine esiste incluso troponina; tropomiosina; e DYSTROPHIN.

Grande, angioistocitoma nemmeno le singole cellule o cilindrico prismica in forma, che formano la base unita 'di muscolo scheletrico. Sono composti da miofibrille comune e attaccato alla SARCOLEMMA. Derivano dalla fusione di myoblasts scheletriche (MYOBLASTS dello scheletro) in una syncytium, seguita da differenziazione.

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di nitrophenyl nitrophenols fosfati di pH acido, probabilmente e 'acido alcalina (CE 3.1.3.2); e' probabilmente a pH alcalino fosfatasi alcalina (CE) 3.1.3.1. CE 3.1.3.41.

Un enzima che catalizza il principio del sistema di trasporto di sodio e potassio dall'altra parte della parete cellulare ioni di sodio e potassio ioni sono strettamente collegato con una membrana ATPasi che compie dephosphorylation fosforilazione e, pertanto fornire energia per il trasporto di questi ioni contro gradienti concentrazione.

Una malattia del muscolo recessivo legata al cromosoma X causata da un ’ incapacità a sintetizzare DYSTROPHIN, che partecipa mantenere l'integrità della sarcolemma. Le fibre muscolari sottoporsi ad un processo che caratteristiche degenerazione e rigenerazione. Le manifestazioni cliniche includono debolezza prossimale nei primi anni della nostra vita, pseudohypertrophy, cardiomiopatia (vedere MYOCARDIAL DISEASES), un aumento dei casi di insufficienza generali. Becker distrofia muscolare e 'una condizione correlata con un' insorgenza più tardiva della malattia (di solito adolescenza) e un lentamente progressiva. (Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p1415)

Un semplice elemento che si trova in quasi tutti organizzati tessuti. E 'un membro della famiglia dei metalli alcalini terra con il simbolo atomica Ca, numero atomico 20, e il peso atomico 40. Il calcio e' il minerale piu 'abbondante nel corpo e si combina con fosforo per formare fosfato di calcio nelle ossa e denti. È essenziale per il regolare funzionamento dei nervi e muscoli e gioca un ruolo nella coagulazione del sangue (come fattore IV) ed in molti processi enzimatica.

Un gruppo, constitutively-expressed forma di ossido nitrico sintetasi trovato principalmente in - coraggio.

Muscolo striato componenti cellulari che fissare la miofibrille dal Z-bands al SARCOLEMMA ed extracellulari. Costameric MATRIX includono le proteine di proteine in aderenze.

Una rete di tubuli e delle ovaie nel muscolo scheletrico citoplasma delle fibre che aiutano con la contrazione del muscolo e rilassamento rilasciando e conservare gli ioni calcio.

Preparazione per microscopia elettronica da repliche del sulle superfici scoperte della cellula che sono state perforata nell'congelamento. L'esemplare ha squarciato e sotto alte vuoto nello stesso ambiente. Il contagiato con la superficie e 'cupo e platino e ricoperto di carbonio per ottenere l'esatta replica.

La tecnica di tessuto spruzzare un esemplare con una sottile mano di un metallo pesante come platino. L'esemplare ha spruzzato da un'angolazione obliqua che provoca la deposizione irregolare del rivestimento. Il diverso effetto spessori creare un'ombra e dare una tridimensionale aspetto per il campione.

Un electrogenic scambio ionico proteina che mantiene il livello di calcio rimuovendo una quantità di calcio uguale a quella che entra in cella. E 'largamente distribuita nella maggior parte emotiva mucose, incluso il cervello e cuore.

Le principali proteine di tipo strutturale CAVEOLAE. Diverse e distinte caveolins geni.

Lectine purificato da germinare i semi di grano (triticum vulgare); queste si lega a determinate forme di carboidrati sulla superficie cellulare glicoproteine e si usano per identificare certi popolazioni cellulari e inibiscono o promuovere qualcuno o immunologica fisiologico attivita '. Ci sono almeno due isoforme di questo Lectin.

Un membro del gruppo dei metalli alcalini. Ha il simbolo atomica Na, numero atomico 11 anni e peso atomico 23.

Microscopia usando un fascio di elettroni, anziche 'la luce, per visualizzare il campione, permettendo in tal modo molto più grande ingrandimento. Le interazioni di elettroni con campioni sono utilizzato per fornire informazioni sulla struttura fine di quel campione. In TRASMISSIONE microscopia elettronica le reazioni degli elettroni, trasmessi attraverso l'esemplare sono raffigurate SCANNING microscopia elettronica. In un fascio di elettroni non-normal cade in un angolo del campione e l'immagine è desunta dalle reazioni che si verificano in alto sul piano di quell'esemplare.

Un chelante cytoskeletal peso molecolare superiore a 500 kDa. Si lega LA filamenti; microtubuli; e citoscheletro actina e svolge un ruolo centrale nell'organizzazione e la stabilità del citoscheletro. Not Translated viene fosforilato da CALMODULIN chinasi; PROTEIN chinasi PROTEIN chinasi C.;

La lunga contractile cilindrico organelli di cellule muscolo striato di filamenti; actina e miosina filamenti altre proteine a fasci di ripetere unità chiamato SARCOMERES.

Nel muscolo striato cellule presenti nel cuore. Tali reazioni derivano da myoblasts cardiaca (MYOBLASTS, CARDIAC).

Il cane, Cane familiaris, comprendente circa 400 razze, della famiglia carnivoro canidi. Sono nel mondo della distribuzione e vivere in associazione con la gente. (Walker mammiferi del Mondo, Ed, p1065) 5

Basso a destra e sinistra camere del cuore. Il ventricolo destro pompa sangue venoso nei polmoni e il ventricolo sinistro pompa il sangue ossigenato nel circolo arterioso sistemica.

Maggiore delle cellule dello scheletro trovato nella citoplasma delle cellule eucariote. Formano un quadro di riferimento flessibile per la cella, fornire attaccamento punti per organelli e hanno formato corpi, e rendere la comunicazione tra parti della cellula possibile.

Aquaporina 4 è il principale canale water-selective nel sistema nervoso centrale dei mammiferi.

Una pianta genere della famiglia APIACEAE.

Chimica riguardanti lo studio dei composti inorganici o ioni e le loro interazioni con ligandi biologico a livello molecolare.

Cation-transporting proteine che usare l'energia di ATP idrolisi per il trasporto di CALCIUM. Sono diverse da CALCIUM i canali che consentono di calcio di passare attraverso una membrana senza l'uso di energia.

La specie Oryctolagus Cuniculus, in famiglia Leporidae, ordine LAGOMORPHA. I conigli sono nato in tane furless e con gli occhi e orecchie chiuse. In contrasto con lepri, conigli hanno 22 cromosoma paia.

Test per l ’ antigene tessuto utilizzando un metodo, mediante coniugazione di anticorpi con una tintura fluorescente fluorescente tecnica, ADDEBITI DIRETTI (anticorpi) o indiretto antigen-antibody, formazione di complessi che viene poi etichettata con fluorescein-conjugated anti-immunoglobulin anticorpo (anticorpi fluorescenti tecnica, indiretta). Il tessuto e 'poi esaminato mediante microscopia in fluorescenza.

Una proteina cytoskeletal associate con l ’ e cell-matrix interazioni. La sequenza di aminoacidi vinculin umano sia stato determinato, le proteine contiene 1066 residui di aminoacidi e suoi geni e 'stata assegnata al cromosoma 10.

Proteine che si trovano nelle membrane cellulari compresi e le membrane intracellulari. Consistono di due tipi, proteine periferico e centrale e includono più Membrane-Associated enzimi, antigenico proteine, proteine di trasporto, e la droga, gli ormoni e Lectin recettori.

Un intermedio filamento proteina presente prevalentemente in uniforme, scheletrico e cellule del muscolo cardiaco. Localizzato alla Z. MW 50.000 a 55.000 è specie dipendente.

La buca e muscoloso organo che mantiene la circolazione del sangue.

Attività contractile del miocardio.

Un processo che conduce a una riduzione della durata e / o sviluppo di tensione nel tessuto muscolare. La contrazione muscolare che si verifica attraverso un filamento meccanismo per cui actina filamenti si infilano sui reticoli inward tra miosina filamenti.

Una proteina di trasporto di glucosio nel muscolo maturo. E Adipocytes, favorisce il trasporto di glucosio proveniente dal sangue nei tessuti. La forma inattivi della proteina citoplasmatica è localizzato a vescicole nella prigione di INSULIN, è translocated alla membrana PLASMA dove facilita dell ’ assorbimento di glucosio.

Diverse componenti delle tecniche per dividere la cella in SUBCELLULAR FRACTIONS.

Acquisito Patologie congenite, familiari e del muscolo scheletrico e trovano muscolo.

Fibre del muscolo scheletrico, caratterizzata da loro espressione della catena pesante miosina Di Tipo II isoforme che soffrono ATPasi activity and other functional effetto diverse proprietà - accorciamento velocità, potenza, velocità di tensione della riqualificazione. Diversi tipi in fretta.

Superficie cellulare proteine che si lega con elevata affinità l ’ albumina e innescare cambiamenti intracellulare di influenzare il comportamento di cellule.

Tra le sinapsi dei neuroni e un muscolo.

Un composto che contiene un sistema di anelli della purina, ma non è biosynthetically connessi alla biosintesi della purina alcaloidi. È un veleno trovato in alcuni molluschi commestibile in certi momenti; elaborati da GONYAULAX e consumato dal molluschi, pesci etc. senza effetti negatiVi. E 'neurotossica e causa PARALYSIS RESPIRATORY e altri effetti in MAMMALS, conosciuto come paralizzante SHELLFISH avvelenamento.

Un alto peso molecolare (220-250 kDa) proteina idrosolubile che può essere estratto dal eritrociti fantasmi in bassa forza ionico buffer, le proteine non contiene lipidi o carboidrati, e 'il riflesso di proteine di membrana specie agli eritrociti, esiste come rivestimento fibrosa all'interno, citoplasmatica superficie della membrana.

Un composto di glicosidi cardioattivi rhamnose e ouabagenin, ottenuto dai semi di strofanto Gratus e altre piante degli Apocynaceae; usato come digitale. E 'comunemente usato nella cella studi biologico come un inibitore della NA (+) -K (+) -Exchanging ATPase.

Alprenolol idrogenato derivato dove gli altri atomi di idrogeno sono spesso tritiated. Questa forma di radiomarcato ALPRENOLOL, un bloccante beta- viene usato per etichettare i recettori adrenergici per l'isolamento e studiare.

Prolungato il rilassamento della muscolatura liscia dopo fallimento della contrazione, questa può avvenire dopo volontaria, percussioni, contrazioni muscolari o stimolazione elettrica del muscolo, miotonia è una caratteristica di DISORDERS miotoniche.

La lipid- e contenente proteine, selettivamente permeabile membrana che circonda il citoplasma in procariote e cellule eucariote.

Un calcio-antagonista con marcata vasodilatatore azione. È un efficace agente antipertensivo e diverso da altri calcio-antagonisti nell'non riduce la velocità di filtrazione glomerulare e e 'vagamente sodiuretici, piuttosto che sodio infallibile.

Proteine della annexin famiglia con un probabile ruolo nella membrana exocytotic e endocytotic eventi.

Proteine quali gli ioni di calcio sono legati, possono agire da regolatore proteine, proteine di trasporto, o di proteine. Solitamente contengono EF mano muoventi.

Componenti di una cellula separazione prodotto da vari strumenti che, anche se si interrompe la delicata anatomia della cellula, preservare la struttura e la fisiologia della loro efficacia elettori per biochimici e ultrastructural analisi. (Dal Alberts et al., biologia molecolare del secondo cellulare, Ed, p163)

Una pianta genere della famiglia ARECACEAE. E 'una palma che produce un fervente commestibile frutta e fibra sono anche del petrolio.

Un complesso che include macromolecular di proteine DYSTROPHIN-ASSOCIATED DYSTROPHIN e proteine. Gioca un ruolo nel collegare il citoscheletro al MATRIX extracellulare.

Histochemical la localizzazione di sostanze immunoreattivi usando etichettato anticorpi il reagentI.