Sindrome Del Qt Lungo
Una condizione caratterizzata da episodi di svenimento (sincope) e cambiamento di aritmia ventricolare indicata dalla prolungato intervallo QT. La ereditato forme sono causati da mutazione di geni che codificano le proteine del canale ionico cardiaco. Le due forme principali sono la Romano-Ward SYNDROME e JERVELL-LANGE Nielsen.
KCNQ1 Potassium Channel
Not Translated
Una famiglia di voltage-gated canali di potassio e 'caratterizzata da tempo N-Terminal e intracellulare C-terminale. Sono deriva dal Drosophila proteine anormali mutazione che provoca tremore agli arti etere sotto anestesia. La loro attivazione cinetica dipendono da protoni magnesio e concentrazione extracellulare.
Torsioni Di Punta
Una forma di polimorfo tachicardia ventricolare caratterizzata da CUORE DI tra 200 e 400 battiti al minuto, e complesso QRS con cambiando ampiezza e torsione del punti. Il termine descrive altresì la sindrome della tachicardia con ripolarizzazione ventricolare, prolungamento del QT lungo superiore a 500 millisecondi. Torsione di punta o la bradicardia può essere auto-limitanti o può progredire VENTRICULAR atriale.
Canali Del Potassio Voltaggio Dipendenti
KCNQ Potassium Channels
NAV1.5 Voltage-Gated Sodium Channel
Un canale del sodio voltage-gated sottotipo che ha trasmesso le sodio permeabilità al ionici CARDIOMYOCYTES. Difetti della mutazione genica SCN5A gene che codifica il subunità alfa di questo canale del sodio, sono associati ad una varietà di CARDIAC DISEASES risultanti dalla perdita di funzione canali del sodio.
Sindrome Di Romano-Ward
Una forma di sindrome del QT lungo senza sordita 'congenita ". E' causato da KCNQ1 mutazione del gene che codifica una proteina nei POTASSIUM voltage-gated canale.
Elettrocardiografia
Registrazione del moment-to-moment Electromotive Forze del cuore come proiettato su vari siti sul corpo superficie delineata scalari come funzione del tempo. La registrazione è monitorata da un lento cartella su carta o osservando su un cardioscope, che e 'un catodo RAY TUBO esibizione.
Mexiletina
Sincope
Una perdita transitoria di coscienza e tono posturale causati dalla diminuzione del flusso sanguigno al cervello, cervello (ischemia). Presincope si riferisce all ’ sensazione di vertigini e perdita di forza, che precede la manifestazione sincopatica accompagna incompleta o sincope. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp367-9)
Morte Cardiaca Improvvisa
A causa di morte naturale imprevisto rapido collasso cardiovascolare entro un'ora dalla sintomi iniziali, e 'causata da un peggioramento delle malattie cardiache esistenti l'improvvisa comparsa di sintomi quali dolore sul petto e particolarmente VENTRICULAR CARDIAC aritmia, tachicardia, può portare alla perdita di coscienza e arresto cardiaco seguita da inutilità Braunwald. (Dal cuore di una Versione della malattia cardiovascolare Medicina, settimo 2005) Ed.
Arrhythmias, Cardiac
Qualsiasi disturbo del normale ritmo del battito cardiaco o MYOCARDIAL CONTRACTION. Aritmie cardiache possono essere classificate secondo le anomalie nel cuore DI CAMBIO, Patologie dell ’ impulso elettrico generazione o la conduzione degli impulsi.
Antiaritmici
Agenti utilizzati per il trattamento o nella prevenzione di aritmie cardiache. Possono influenzare la polarization-repolarization fase del potenziale d'azione, la sua l'eccitabilità o la resistenza, o la conduzione degli impulsi, o brana risposta entro le fibre. Anti-arrhythmia agenti sono spesso classificati in quattro gruppi principali secondo il loro meccanismo d 'azione: Il blocco dei canali del sodio, blocco beta-adrenergico, il prolungamento ripolarizzazione o blocco dei canali del calcio.
Canali Del Sodio
Mutazione
Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.
Sindrome Di Jervell-Lange Nielsen
Una forma di sindrome del QT lungo associate a sordita 'congenita ". E' caratterizzato da POTASSIUM voltage-gated cardioelectrophysiology anormale che coinvolgono la Manica. Essa è causata dalla mutazione del gene KCNQ1 (Subtype 1 o JLN1) o la KCNE1 gene (Subtype 2 o JLN2).
Canali Del Potassio
Membrana cellulare, che sono glicoproteine selettivamente permeabile di ioni di potassio. Almeno otto grandi gruppi di K canali esiste ed è composta da dozzine di subunità.
Proteine Di Trasporto Cationico
Sistema Di Conduzione Del Cuore
Un impulse-conducting a modificato muscolo cardiaco, avere il potere di segnalazioni spontanee di rhythmicity e conduzione più sviluppati di il resto del cuore.
Channelopathies
Brugada Syndrome
Una malattia autosomica dominante difetti della conduzione cardiaca caratterizzata da un Anormale depressione del tratto ST > 0,5 mm in pista V1-V3 sull ’ elettrocardiogramma che assomigli a un blocco di branca complesso; alto rischio di; o VENTRICULAR VENTRICULAR tachicardia atriale; episodio sincopale, possibile morte improvvisa. Questa sindrome è collegata alle mutazioni del gene di sodio cardiaco canale subunità alfa.
Mutazione Erronea
Una mutazione in cui un codone è mutato per solo ad indicare l 'inclusione di un altro aminoacido. Questa sostituzione può portare ad un prodotto. (Inattivi o instabile da A Dictionary of Genetics, Re & Stansfield, quinto Ed)
Beta-Antagonisti Adrenergici
Farmaci che si legano ad ma non attivare i recettori adrenergici, bloccando così le azioni di agonisti adrenergici. Beta-Antagonisti Adrenergici sono utilizzati per il trattamento dell ’ ipertensione, aritmia cardiaca, angina pectoris, glaucoma, mal di testa, e ansia.
Cisapride
Bradicardia
Aritmie cardiache che e 'caratterizzata da eccessivamente lento CUORE DI CAMBIO, solitamente al di sotto di 50 battiti al minuto in umani adulti. Possono essere classificati nella I NODI senoatriale sostanzialmente disfunzioni e blocco atrioventricolare.
Simpatectomia
Arresto Cardiaco
La sospensione del battito del cuore o MYOCARDIAL CONTRACTION. Se è trattati entro un paio di minuti, arresto cardiaco può essere invertito nella maggior parte dei casi di circolazione il ritmo cardiaco normale ed efficace.
Astemizolo
Potenziali D'Azione
Pedigree
Flecainide
Sindattilia
Un'anomalia congenita della mano o a piedi, vicino la membrana tra dita delle mani o dei piedi. Sono classificati come Syndactylies completa o incompleto di il grado di iscrivermi. Syndactylies può anche essere semplice o complicata. Semplice sindattilia indica anche solo pelle e dei tessuti molli; complesso sindattilia marchi unione di elementi ossei.
Genetic Testing
Il rilevamento di un cariotipo; MUTATION; genotipo; o specifici alleli associato a tratti genetici, ereditabile malati, o predisposizione di una malattia, o che possono causare la malattia nei discendenti prenatale, che comprende i test genetici.
Nadololo
Antagonisti adrenergici non selettiva con una lunga emivita, usato per trattare le aritmie cardiache, angina pectoris e ipertensione. Il Nadololo è anche utilizzato per MIGRAINE DISORDERS e tremore.
Tecniche Di Patch-Clamp
Una ritardata ossificazione tecnica per studiare le cellule, le membrane cellulari e occasionalmente isolato organelli. Tutti patch-clamp metodi molto affidamento su un sigillo micropipette high-resistance tra una e una membrana; il sigillo viene generalmente ottenuta mediante una leggera aspirazione. Quattro dei varianti comuni includono on-cell cerotto, al contrario, outside-out patch, and whole-cell clamp. Patch-clamp metodi comunemente utilizzate per voltaggio pinza, e 'controllare il voltaggio attraverso la membrana e misurare flusso di corrente, ma current-clamp metodi, in cui la corrente è controllata ed il voltaggio viene misurata, sono anche utilizzate.
Fenotipo
L'apparenza esteriore dell'individuo. E 'il risultato di interazioni tra geni e tra il genotipo e l ’ ambiente.
Extrasistoli Ventricolari
Un tipo di aritmia cardiaca con prematuro contrazioni del cuore ventricoli. E 'caratterizzato dal complesso QRS prematura sull' ECG e 'di forma anomala e grande durata (in generale > 129 msec). E' la forma più comune di tutte le aritmie cardiache. Complessi ventricolari premature hanno alcuna rilevanza clinica, tranne in accordo con malattie cardiache.
Tachicardia Ventricolare
Un'intossicazione piuttosto rapida ritmo ventricolare di solito superiori a 150 battiti al minuto. E 'generata dalla ventricolo sotto il suo carico, per impulso autonomica formazione o reentrant conduzione degli impulsi, secondo l ’ eziologia, tachicardia ventricolare puo' essere parossistica (improvvisa) o nonparoxysmal, il suo ampio complesso QRS puo 'essere uniforme o polimorfo e ventricolari battere può essere indipendente dalla fibrillazione battere dissociazione (AV).
Acetanilidi
Apertura E Chiusura Dei Canali Ionici
L 'apertura e la chiusura dei canali ionici a causa di uno stimolo. Gli stimoli possono essere un cambio di potenziale della membrana (voltage-gated), droga o trasmettitori chimici (i) o un meccanico deformazione. Lative può coinvolgere conformational alterazioni nel canale ionico selettivo che altera la permeabilità.
Atrioventricular Block
Elettrocardiografia Ambulatoriale
Modo in cui l 'elettrocardiogramma prolungato registrazioni sono fatte su un registratore portatile (Holter-type sistema) o dispositivo degli stati solidi ("sistema" in tempo reale), mentre il paziente è sottoposto a normali attività giornaliere... e' utile nella diagnosi e gestione di aritmie cardiache intermittenti e transitorie, ischemia miocardica.
Frequenza Cardiaca
Il numero di volte che il cuore ventricoli contratto per unità di tempo, di solito al minuto.
Chinidina
Isomer ottici di chinino, estratta dal CHINCHONA corteccia degli alberi e piante. Questo alcaloide simili umetta il l'eccitabilità dei segni cardiaci e i muscoli scheletrici bloccando sodio e potassio correnti attraverso membrane cellulari. 'Prolunga potenziali AZIONE cellulari e diminuzione automaticità. Chinidina blocca anche e muscarinici alpha-adrenergic neurotrasmissione.
Miociti Cardiaci
Nel muscolo striato cellule presenti nel cuore. Tali reazioni derivano da myoblasts cardiaca (MYOBLASTS, CARDIAC).
Elettrofisiologia
Genotipo
Defribillatori Impiantabili
Che impiantabile costantemente monitorare l'attività elettrica del cuore e automaticamente rilevare e distruggere (tachicardia, tachicardia ventricolare e fibrillazione atriale. VENTRICULAR VENTRICULAR) consiste di un impulso generatore, batterie, e gli elettrodi.
Bloccanti Del Canale Del Potassio
Analisi Di Mutazioni Del Dna
Sindrome Down
Disturbo un cromosoma associati con un cromosoma in piu '21 o un efficace trisomia per cromosoma 21. Le manifestazioni cliniche includono ipotonia, bassa statura, brachycephaly upslanting palpebrale, screpolature, epicanthus, Brushfield le macchie nell'iride e sporgente della lingua, le orecchie molto piccole, piccole, grandi mani, quinto dito clinodactyly Delle Scimmie piega, e la da moderati a gravi malformazioni cardiache DISABILITY. E gastrointestinale, un notevole aumento di incidenza di leucemia, e i primi segnali di ALZHEIMER malattia sono anche associati a questa condizione. Caratteristiche patologico comprendono la definizione di grovigli TANGLES nei neuroni e la deposizione di amiloide beta-Protein, simile alla patologia di ALZHEIMER morbo. (Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, p213) 5
Bloccanti Dei Canali Del Calcio
Una classe di medicinali che agiscono tramite l 'inibizione di afflusso attraverso le membrane cellulari. Blocco dei canali del sodio rallenta la velocità e l ’ ampiezza del rapido iniziale aumento, riduce l'eccitabilità depolarizzazione delle cellule, e riduce la velocità di conduzione.
Sindrome Metabolica X
Un gruppo di fattori di rischio metabolici e per CARDIOVASCULAR DISEASES DIABETES mellito tipo 2. Le componenti principali del sindrome metabolica X includono eccesso grassa addominale; aterogeniche) dislipidemia; polmonare; iperglicemia; INSULIN resistenza; è stato, e un proinflammatory prothrombotic (trombosi). (Dal Aha / NHLBI / procuratore atti, Circulation 2004; 109: 551-556)
Bepridil
Morte Improvvisa
HEK293 Cells
Modelli Cardiovascolari
Not Translated
Un gruppo di lento apre e chiude i canali di potassio voltage-gated. A causa della loro attivazione ritardata cinetica giocano un ruolo importante nel controllo azione potenziale e 'durata.
Ventricolo Cardiaco
Basso a destra e sinistra camere del cuore. Il ventricolo destro pompa sangue venoso nei polmoni e il ventricolo sinistro pompa il sangue ossigenato nel circolo arterioso sistemica.
Predisposizione Genetica Alle Malattie
Nicorandil
Un derivato della NIACINAMIDE è strutturalmente associato ad un nitrato organico, e 'un potassium-channel apribottiglie che provocano vasodilatazione delle arteriole e grandi arterie coronarie. Il suo nitrate-like farmacocinetiche produce vasodilatazione venosa attraverso la stimolazione della guanil-ciclasi.
Veleni Degli Cnidari
Salute Familiare
Propanololo
Polimorfismo Conformazionale Del Dna A Singolo Frammento
Variazione in una popolazione 'sequenza di DNA che è stata rilevata da determinare modifiche delle la conferma di denaturato frammenti di DNA. DNA denaturato possono renature in condizioni che prevengono la formazione di DNA a doppia catena e struttura secondaria a formarsi nel singolo bloccati frammenti. Questi frammenti sono poi passate Polyacrylamide gel per rilevare variazioni nella seconda struttura che si manifesta come un ’ alterazione della migrazione attraverso i filtri.
Fibrillazione Ventricolare
Un tale pericolo aritmia cardiaca caratterizzata da una mancanza di integrita 'estremamente impulsi elettrici (400-600 / min) in cuore ventricoli. Tali asynchronous fremente fibrillazione ventricolare o non efficace della gittata cardiaca e provoca perdita di coscienza (sincope), e' uno dei principali schemi osservati con l 'arresto cardiaco.
Transattivatori
Regolazione Artificiale Del Ritmo Cardiaco
Morte Improvvisa Del Neonato
Proteine Muscolari
Fattori Di Rischio
Valutazione Del Rischio
Xenopus
Utah
Non esiste alcuna definizione medica standard o riconosciuta per "Utah". Il termine potrebbe riferirsi a diverse cose non correlate alla medicina, come uno stato degli Stati Uniti o un tipo di manovra chirurgica specifica (ad esempio, la tecnica di Utah o l'approccio di Utah), ma senza contesto aggiuntivo, è impossibile fornire una definizione medica precisa.
Tecniche Elettrofisiologiche Cardiache
Metodi per indurre e misura attività elettrica in luoghi precisi nel cuore di diagnosticare e curare problemi con il sistema elettrico del.
Trasporto Proteico
Miocardio
Il tessuto muscolare del cuore. È composta di cellule del muscolo striato e involontari (miociti, CARDIAC) collegati per formare la pompa contractile per generare il flusso del sangue.
Effetto Fondatore
Un fenomeno osservata quando un piccolo sottogruppo di una vasta popolazione avviato entita 'separate e isolato. Il sottogruppo' Ehi piscina porta solo una frazione delle diversità genetica tra la popolazione dei genitori che provoca un aumento della frequenza di certi malattie nel sottogruppo, specialmente quelle malattie noti per essere autosomico recessivo.
Epinefrina
Il principio simpaticomimetici della midollare del surrene ormone di differenziazione, stimola entrambi gli alfa e beta-bloccanti adrenergici sistemici, provoca il rilassamento vasocostrizione e gastrointestinale, stimola il cuore, e si dilata bronchi e cerebrale sanguigni. È usato in fallimento e per l'asma e CARDIAC ritarda l 'assorbimento di ANESTHETICS locale.
Sindrome Nefrosica
Una condizione caratterizzata da grave proteinuria, maggiori di 3,5 g / die in un adulto medio, il considerevole perdita di proteine nelle urine determina complicazioni quali ipoproteinemia; edema generalizzato; polmonare; HYPERLIPIDEMIAS. E malattie associate a sindrome nefrosica generalmente causare insufficienza renale cronica.
Potenziali Di Membrana
Il voltaggio differenze tra una membrana. Per membrane cellulari sono calcolati sottraendo il voltaggio misurata fuori dalla membrana dall'il voltaggio misurata dentro la membrana. Sono il risultato di differenze di dentro verso fuori concentrazione di potassio, sodio cloruro, e altri ioni attraverso cellule o organelli mucose. Per cellule emotiva, compreso tra la membrana riposando potenziali 30 sotto zero, -100 millivolts. Fisici, chimici, o uno stimolo elettrico puo 'fare una potenziale della membrana più negativa (hyperpolarization) o meno negativo (depolarizzazione).
Ipopotassiemia
Anormalmente basse concentrazioni di potassio nel sangue. Potrebbe derivare da perdita di potassio attraverso la secrezione renale o dalla via gastrointestinale, come da vomito o diarrea, e possono presentarsi clinicamente con disturbi neuromuscolari, che variano dalla debolezza, paralisi da anomalie elettrocardiografiche dell'onda T (la depressione e l ’ innalzamento della U onda), con malattia renale, disordini gastrointestinali. (Dorland, 27 Ed)
Potassio
Un elemento nel gruppo dei metalli alcalini con il simbolo K, numero atomico 19 anni, e il peso atomico 39.10. E 'il capo buzione nel i fluidi intercellulari di muscoli e su altre cellule. Potassio Ion è un forte elettrolita che gioca un ruolo significativo nella regolazione del volume dei fluidi e il mantenimento del WATER-ELECTROLYTE equilibrio della storia.