Un enzima che catalizza la sintesi di UDPgalactose da UTP e galactose-1-phosphate. È presente a livelli bassi nel feto e il piccolo fegato, ma aumenta con l ’ età, consentendo galactosemic bambini che sopravvivono a sviluppare la capacità di metabolizzare galattosio. CE 2.7.7.10.
Un enzima che catalizza la produzione di glucosio da Udpglucosio UTP più 1-phosphate. CE 2.7.7.9.
Un enzima che catalizza il passaggio di UMP da Udpglucosio di galattosio 1-phosphate, formando UDPgalactose e glucosio 1-phosphate. Mancanza di tale enzima si e 'la principale causa di galattosemia. CE 2.7.7.12.
Un gruppo di ereditato di enzimi che effigie innalzamenti del galattosio nel sangue. Questa condizione può essere associato ad una terapia integrativa con ferro. no GALACTOKINASE; UDPGLUCOSE-HEXOSE-1-PHOSPHATE Uridililtransferasi; o UDPGLUCOSE 4-Epimerasi. La classica forma è causato da carenza di Udpglucosio-Esoso-1-Fosfato Uridililtransferasi regali nei neonati con grave; vomito; a prosperare e emorragia polmonare. Anche influenzato individui possono sviluppare ritardo collezionare; ittero; insufficienza epatica; insufficienza ovarica (PRIMARY insufficienza un danno alle ovaie) e le cataratte. (Dal Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, pp61-3) 5
Acido fosforico al esteri.
Una classe di enzimi che trasferimenti nucleotidyl residui. CE 2.7.7.
Una chiave nel metabolismo di carboidrati ad azione intermedia. È un precursore del glicogeno, non viene metabolizzato in UDPgalactose e UDPglucuronic acido, che può essere incorporata polisaccaridi come galattosio e acido glucuronico. Anche un precursore di saccarosio lipopolysaccharides e glicosfingolipidi.
Una famiglia di segnale transducing adattatore proteine che controllano la METABOLISM di azoto. Sono principalmente trovato in procarioti.
Un enzima necessario nel metabolismo di galattosio. E in modo reversibile catalizza la conversione di Udpglucosio a UDPgalactose. NAD + e 'una componente essenziale per l ’ attività enzimatica. CE 5.1.3.2.
Sali inorganici di acido fosforico.
Un enzima che catalizza in modo reversibile la formazione di galattosio 1-phosphate e ADP di ATP e D-galactose. Galattosamina può anche fungere da acceptor. Una carenza di questo enzima determina galattosemia. CE 2.7.1.6.
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Un enzima che catalizza la conversione di ATP, L-glutammato e NH3 di ADP Ortofosfato e L-glutamine. Si comporta anche più lentamente in 4-methylene-L-glutamate. (Dal Enzyme nomenclatura, 1992) CE 6.3.1.2.
5 '-Uridylic acido. Un nucleotide Uracile contenenti un gruppo fosfato Esterified sullo zucchero nella parte 2, 3 o 5' posizione.
Enzimi in grado di catalizzare la template-directed inclusione nel mangime Incorporazione di ribonucleotides in una catena di RNA. CE 2.7.7.-.