Akonitathydratas
Isocitrater
Isocitrate är ett intermediärt compound i citronsyracykeln, även känt som Krebs cykel eller citratcykeln, som är en central process inom cellens energiproduktion och metabolism. Isocitrat är ett derivat av citronsyra och konverteras till alpha-ketoglutarat under cellandningen i citronsyracykeln. Det är också ett substrat för enzymet isocitratdehydrogenas, som spelar en roll i regleringen av cellandningen och produktionen av reaktiva syremolekyler.
Hydrolyaser
Fluor
Ett icke-metalliskt, gasformigt grundämne i halogengruppen, tvåatomigt vid normal temperatur. Gasen är giftig och starkt reaktiv. Kemiskt tecken är F, atomnumret är 9, och den stabila isotopen har atommassa 19. Fluor används i fluoridform inom odontologin för att förebygga tandkaries.
Enoyl-CoA-hydratas
Ett enzym som reversibelt katalyserar hydrering av omättat, fett acyl-CoA till beta-hydroxiacyl-CoA. Det har betydelse för oxidation av fettsyror och syntes av fettsyror i mitokondrierna, har bred specificitet och visar störst aktivitet med krotonyl-CoA. EC 4.2.1.17.
Isocitratdehydrogenas
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar omvandlingen av isocitrat och NAD+ till 2-ketoglutarat, koldioxid och NADH. Det finns i cellers mitokondrier. Enzymet kräver Mg2+ och Mn2+; det aktiveras av ADP, citrat och Ca2+, och hämmas av NADH, NADPH och ATP. Reaktionen är det avgörande, hastighetsreglerande steget i citronsyracykeln. EC 1.1.1.41.
Malater
I en enkel mening kan 'Malater' definieras som en person som har fått yrkesmässig utbildning och är certifierad för att diagnostisera, behandla och hantera medicinska tillstånd relaterade till sjukdomar eller skador i mun, käke, tänder och/eller tandkött. Deras arbete omfattar ofta tänderborrning, fyllningar, rotbehandlingar, extrahering av tänder, prosthetisk behandling och preventiv vård såsom tandrengöring och rådgivning angående god tandhygien.
Fumarathydratas
3-hydroxiacyl-CoA-dehydrogenaser
Peroxisomal Bifunctional Enzyme
Peroxisomal bifunctional enzyme refers to a type of enzyme that is involved in the breakdown of very long chain fatty acids (VLCFA) in the peroxisomes of cells. These enzymes have two functional domains, hence the name "bifunctional," and are responsible for carrying out two consecutive steps in the beta-oxidation of VLCFAs.
Rhodococcus
'Rhodococcus' är ett släkte av grampositiva, aeroba och kokusbildande bakterier som förekommer i naturen, främst i jord och vatten. Några arter av Rhodococcus kan orsaka infektioner hos människor, särskilt hos immunsupprimerade individer. Infektioner kan vara subkliniska eller ge upphov till allvarliga sjukdomar som pneumonia, sepsis och abscesser.
Dodecenoyl-CoA Isomerase
'Dodecenoyl-CoA Isomerase' är ett enzym som katalyserar den kemiska reaktionen där en kolbindning i en fettsyra med en dubbelbindning på position 12 omvandlas till en konfiguration med dubbelbindning på position 9, vilket resulterar i en omläggning av bindningen mellan kolatomerna 9 och 10. Detta enzym är viktigt inom fettsyremetabolismen hos bakterier och djur.
Kol-koldubbelbindingsisomeraser
Peroxisomal Multifunctional Protein-2
Peroxisomal Multifunctional Protein-2 (PMP2) är ett enzym som finns i peroxisomen, en typ av cellorganell. Det är involverat i flera metaboliska processer, inklusive brytandet ned av fettsyror och aminosyror, samt produktionen av plasmalogener, en speciell typ av fosfolipider som finns i celldelar. PMP2 har också en viktig roll i att försvara cellen mot oxidativ stress genom att bryta ned väteperoxid till vatten och syre. Mutationer i genen som kodar för PMP2 kan leda till peroxisomala dysfunktion och är associerade med flera olika sjukdomstillstånd, inklusive Zellwegers syndrom och neonatal adrenoleukodystrofi.
Enoyl-CoA Hydratase 2
Enoyl-CoA Hydratase 2 (ECHS2) är ett enzym som katalyserar en reaktion inom citronsyracykeln, där det omvandlar 2-trans-enoyl-CoA till 3-hydroxi-3-trans-enoyl-CoA som en del av oxidativ dekarboxylering av pyruvat. Detta enzym finns främst i mitokondrierna hos eukaryota celler och är viktigt för cellers energiproduktion och metabolism. Mutationer i ECHS2-genen har associerats med olika sjukdomar, inklusive neurologiska störningar och metabola rubbningar.
Isomeraser
Racemaser och epimeraser
Racemasers and epimerases are enzymes that catalyze the interconversion of stereoisomers, specifically involving the conversion of D-stereoisomers to L-stereoisomers (racemization) or the conversion of one stereoisomer to another while retaining the configuration at one stereocenter (epimerization).
Mikrokroppar
Elektrontäta cytoplasmapartiklar, omslutna av ett enkelt membran, som t ex peroxisomer, glyoxisomer och glykosomer.
Acyl-CoA
Wolfram
'Wolfram' är ett sällsynt autosomalt recessivt neurodegenerativt syndrom orsakat av mutationer i genen WFS1, som kodar för wolframinproteinet. Wolframs syndrom kännetecknas av diabetes insipidus, diabetes mellitus, optisk atrofi och sensorineuralt hörselförlust under barndomen eller tidig ungdom. Senare i livet kan ytterligare symtom som försämring av balansen, urinblåsanfunktion och psykiska störningar uppstå.
Mitochondrial Trifunctional Protein
Mitochondrial trifunctional protein (MTP) är ett enzymkomplex som finns inne i mitokondriernas matrix i celler. Det består av tre olika enzymaktiviteter som katalyserar tre nödvändiga reaktioner i oxidativ degradering av fettsyror, en process som kallas beta-oxidation. Dessa tre enzymaktiviteter är:
Multienzymkomplex
System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.
Thauera
Thauera är ett släkte av proteobakterier som förekommer i miljöer som vatten, jord och avloppssystem. De är kända för sin förmåga att bryta ned organiska föroreningar såsom toluener, xylenoler och andra aromatiska kolväten. Thauera-bakterier är också en del av den naturliga mikrobiella populationen i reningsverk och bidrar till att rena avloppsvatten genom nedbrytning av organiska ämnen.
Epoxidhydrolaser
Polyhydroxyalkanoates
Polyhydroxyalkanoates (PHAs) are a type of biodegradable polyester produced by certain bacteria as intracellular energy and carbon storage granules under conditions of limiting nutrients, typically under high carbon to nitrogen or phosphorus ratio. They consist of hydroxy acids and are synthesized from renewable resources such as sugars, lipids, and organic acids. PHAs have gained attention in the medical field due to their potential use as biodegradable sutures, tissue engineering scaffolds, and controlled-release drug delivery systems.
Neoplastiska syndrom, ärftliga
17-hydroxisteroiddehydrogenaser
Molekylsekvensdata
Brevibacterium
Kolsyreanhydras I
Aminosyrasekvens
Deltaproteobakterier
Peroxisomer
Peroxisomen är membranbundna organeller som förekommer hos eukaryota celler. De innehåller en uppsättning enzymer som katalyserar olika reaktioner, främst relaterade till oxidativ metabolism, såsom desaturering av fettsyror och nedbrytning av väteperoxid till vatten och syre. Peroxisomen har en central roll i cellers resistens mot oxidativ stress och är involverade i flera metaboliska processer, inklusive syntesen av plasmalogener, biosyntes av järn-svavelproteiner och katabolismen av specifika aminosyror. Deras funktion och integritet regleras av komplexa mekanismer som involverar proteintransport, signalering och dynamisk lokalisation inom cellen.
Fibric Acids
Fibric acids are a group of medications that are primarily used to treat dyslipidemia, a condition characterized by abnormal levels of fats in the blood. Fibric acids work by reducing the production of very low-density lipoproteins (VLDL) in the liver and increasing the clearance of low-density lipoproteins (LDL), or "bad cholesterol," from the blood. They also increase the levels of high-density lipoproteins (HDL), or "good cholesterol."
Vanillinsyra
Vanillinsyra är en organisk syra som förekommer naturligt i naturen, bland annat i vaniljväxter och många frukter och grönsaker. Den är känd för sin behagliga, sötaktiga doft som liknar vaniljdoften. Vanillinsyra har den kemiska formeln 4-hydroxi-3-metoxibenzoesyra och är en substans som ingår i gruppen fenoler. I medicinsk kontext kan vanillinsyra användas som ett indikatorförening vid urinanalys för att påvisa närvaro av abnorma sockerarter, såsom glukos och galaktos, genom en process som kallas vanillinsyrareaktion.
Fumarater
En medicinsk definition av begreppet 'Fumarater' är ett enzym som katalyserar den reversibla reaktionen där fumarat konverteras till malat i citronsyracykeln, även känd som Krebs-cykeln eller citratcykeln. Fumarat är en mellanprodukt i denna metaboliska väg och spelar en viktig roll i cellens energiproduktion.
Kobolt
Ett spårämne som ingår i vitamin B12. Det är en metall med kemiskt tecken Co, atomnummer 27 och atomvikt 58,93. Kobolt används i kärnvapen, i legeringar och som färgämne (koboltblått). Hos djur leder brist på ämnet till anemi, och överskott leder hos människor till erytrocytos.