En undergrupp sura glykosfingolipider. De innehåller en eller fler sialinsyra(N-acetylneuraminsyra)rester. Men Svennerholms förkortningssystem benämns gangliosiderna G, med indexbokstäverna M, D eller T för mono, di- eller trisialo, och en siffra för att ange rörelsesekvensen i tunnskiktskromatogram.
Kromatografi på tunna lager av adsorbenter i stället för i kolonn. Det adsorberande medlet kan vara aluminiumoxid, kiselgel, silikater, träkol eller cellulosa.
Sialyltransferaser är en typ av enzym som katalyserar transferensen av sialic acid (N-acetylneuraminic acid) till kolhydratkedjor på glykoproteiner och glykolipider, vilket förändrar deras egenskaper och funktioner.
Lipider som innehåller minst en monosackaridrest och antingen en sfingoid eller en ceramid. De indelas i a) neutrala glykosfingolipider, omfattande monoglykosyl- och oligoglykosylsfingoider samt monoglykosyl- och oligoglykosylceramider, b) sura glykosfingolipider, omfattande sialosylglykosylsfingolipider (gangliosider), och c) sulfoglykosylsfingolipider (tidigare sulfatider), glykuronoglykosfingolipider samt fosfo- och fosfonoglykosfingolipider.
Ordningsföljden av kolhydrater i polysaccharider, glykoproteiner och glykolipider.
Neuraminidase är ett enzym som bryter ned sackariden neuraminsyra från glykoproteiner och lipider på cellytan. Det förekommer hos flera olika mikroorganismer, inklusive virus såsom influensavirus och bakterier som exempelvis pneumokocker. Neuraminidashinderstörningen kan förhindra viruset eller bakterien från att sprida sig och infektera andra celler.
Enterotoxin från Vibrio cholerae. Det är ett protein, bestående av två huvudkomponenter, en tung (H) eller A-peptid och en lätt (L) eller B-peptid (koleragenoid). B-peptiden förankrar proteinet vid tarmepitelceller, medan A-peptiden tränger in i cytoplasman och aktiverar adenylcyklas och produktion av cAMP. Förhöjda halter av cAMP anses påverka utsöndring av vätska och elektrolyter från kryptceller i tarmen.
Sialinsyror, även kända som neuraminiska socker, är en typ av sackarider som förekommer i glykoproteiner och glykolipider på cellytan hos levande organismer. De spelar en viktig roll i cellulär erkännande och adhesion, samt i skyddet av cellmembranen mot bakteriella infektioner och andra skadliga agenter. Anomalier i sialinsyremetabolismen har associerats med olika sjukdomar, inklusive neurologiska störningar och cancer.
Sandhoff sjukdom är en ärftlig lysosomal neurodegenerativ störning orsakad av defekter i genen för enzymet beta-hexosaminidase A och B, vilket leder till pålagring av gangliosider och andra glykosphingolipider i nervceller, med symtom som progressiv neurologisk nedgång, muskelsvaghet, spasticitet, synnedsättning, och ofta död under barndomen.
Tay-Sachs sjukdom är en ärftlig metabolisk störning orsakad av en defekt i enzymet hexosaminidase A, vilket leder till pålagring av gangliosid GM2 i nervceller och progressiv neurologisk skada, ofta med död före fem års ålder i sin mest extrema form.
Hexosaminidase A är ett enzym som bryter ner specifika slags glykolipider, så kallade G_M2-gangliosider, i kroppen.
'Beta-N-acetylhexosaminidase' är ett enzym involverat i nedbrytningen av glykoproteiner och glykolipider i cellerna, genom att bryta ned sackarider som är kopplade till varandra med en speciell typ av bindning (ett beta-1,4-glycosidbindning) mellan två hexosaminogrupper. Det finns olika former av detta enzym, men denna definition refererar vanligtvis till de isoenzym som kallas beta-N-acetylhexosaminidase A och B. Mutationer i genen för beta-N-acetylhexosaminidase A kan leda till Tay-Sachs sjukdom, en allvarlig neurologisk störning.
En grupp ofta dödliga, ärftliga sjukdomar som kännetecknas av ansamling av gangliosider i lysosomer till följd av enzymbristtillstånd. Gangliosidoserna omfattar Tay-Sachs sjukdom, gangliosidos GM1, gangliosidoserna GM2 och Sandhoffs sjukdom, vars gemensamma drag är en i barndommen begynnande nedbrytning av det centrala nervsystemet.
Sphingolipid activator proteins (SAPs), also known as saposins, are a group of four small proteins (SapA, SapB, SapC, and SapD) that are derived from the cleavage of a precursor protein, prosaposin. These proteins play a crucial role in the breakdown of sphingolipids, a type of lipid found in cell membranes, by acting as activators for certain enzymes involved in the degradation process. SAPs facilitate the interaction between these enzymes and their sphingolipid substrates, enhancing the efficiency of sphingolipid breakdown in lysosomes and thereby maintaining lipid homeostasis within the cell.
Föreningar som innehåller en eller fler monosackaridrester bundna med glykosidbindning till en hydrofob molekyldel, som t ex acylglycerol, en sfingoid, en ceramid eller ett prenylfosfat.
Neuraminsyra, även känd som sialinsyra, är en karbohydratmolekyl som är vanligt förekommande i djurs livsprocesser och utgör en viktig komponent i cellmembranen hos levande organismer. Neuraminsyror är särskilt rikliga i nerv- och immunsystemet, där de fungerar som strukturella byggstenar och bidrar till cellytors stabilitet och signalering. Dessutom har neuraminsyror visat sig ha en viktig roll i cellernas bindning till varandra och i många biologiska processer, inklusive cellkommunikation, immunförsvar och embryonal utveckling.
Hexosaminidase B är ett enzym involverat i nedbrytningen och klyvningen av glykoproteiner och glykolipider, genom att bryta ned specifika sockerbindningar. Defekter i detta enzym orsakar den genetiska sjukdomen Tay-Sachs, som är en allvarlig neurologisk störning.
Sialinsyra, även känd som N-acetylneuraminsyra, är en karbohydrat som förekommer som en del av glykoproteiner och glykolipider på cellytan hos djur. Den fungerar som en viktig komponent i cellernas yttre membran och har en roll i cellytans erkännande och interaktioner, såsom cell-cell-adhesion och signalering. Sialinsyra är den terminala sockerarten i många glykokonjugater och bidrar till deras negativa laddning på cellytan.
En typ av gangliosidos som kännetecknas av ansamling av G(M1)-gangliosid och oligosackarider i lysosomer, till följd av svår brist på enzymet beta-galaktosidas (typ A1). De tre fenotyperna av sjukdomen är infantil (generaliserad), juvenil och den hos vuxna. Den infantila typen har skelettmissbildningar, hypotoni, dåligt utvecklad psykomotorik, hirsutism, förstorad lever och mjälte och ansiktsmissbildningar. Den juvenila typen uppvisar hyperakusi, krampanfall och outvecklad psykomotorik. Den form som uppträder i vuxen ålder karakteriseras av intellektuell försämring, ofrivilliga rörelser, ataxi och muskelryckningar.
"Fast Atom Bombardment Mass Spectrometry (FAB-MS) is a soft ionization technique used for determining the mass of large molecules, such as proteins and peptides, which have been difficult to analyze with other forms of mass spectrometry. In FAB-MS, a beam of fast atoms, typically Xenon or Argon, is directed at a sample that has been mixed with a matrix material, causing the ejection of charged ions from the sample surface. These ions are then accelerated and analyzed by a mass analyzer to determine their mass-to-charge ratio."
Glykosfingolipider som i sin polära grupp har en laktosdel kopplad till ceramidens hydroxylgrupp med glykosidbindning. Ansamling av dessa i vävnader, pga defekt laktosylceramid-beta-galaktosidas, är orsaken till laktosylceramidos.
GM2-gangliosidoser är en grupp sällsynta genetiska sjukdomar som orsakas av brist på ett enzym som behövs för att bryta ned specifika typer av fettsyror i cellerna. Detta leder till ansamling av gangliosider, en typ av fettsyror, i nervcellerna, vilket orsakar progressiv neurologisk skada och utvecklingsstörning. Sjukdomen kan vara av två typer beroende på vilket enzym som saknas: Tay-Sachs sjukdom eller Sandhoff sjukdom.
Glykosfingolipider innehållande N-acetylglukosamin (paraglobosid) eller N-acetylgalaktosamin (globosid). Globosid är P-antigenet på erytrocyter, och paraglobosid är ett mellansteg i biosyntesen av blodgrupp ABH- och P1-glykosfingolipidantigen. Ansamling av globosid i kroppsvävnaden, beroende på defekter i hexosaminidas A och B, ger upphov till Sandhoffs sjukdom.
Isomer av cyklofosfamid som har alkylerande verkan och används som immunsuppressivt medel.
N-acetylgalaktosaminyltransferaser är en typ av enzymer som katalyserar den första steget i syntesen av O-linked sockergrupper på proteiner. Dessa enzymer överför N-acetylgalaktosamin (GalNAc) från UDP-GalNAc till serin eller threonin residyer på proteinsubstrat. Denna reaktion är den första i en kaskad av reaktioner som leder till bildandet av komplexa sockergrupper på proteiner, vilket kan ha konsekvenser för proteinfunktion och interaktion med andra molekyler.
Den typiska, tredimensionella formen hos kolhydrater.
I en enkel medicinsk definition är saposiner en typ av lipoproteiner som förekommer i cellmembran och hjälper till att aktivera vissa enzymer involverade i nedbrytningen och metabolismen av lipider, såsom fettsyror och kolesterol. De är speciellt viktiga för cellytan och funktionen hos vissa celltyper, som till exempel de celler i bukspottkörteln som producerar insulin. Saposiner binder till lipider och underlättar på så sätt deras nedbrytning av enzymkomplex kallad lipas. Genetiska mutationer eller avvikelser i saposinerna kan leda till olika sjukdomstillstånd, som exempelvis neurologiska störningar och försämrad immunförsvar.
Akut, autoimmun nervinflammation orsakad av ett T-cellförmedlat, cellulärt immunsvar riktat mot myelin i perifera nerver och nervrötter. Sjukdomsförloppet föregås ofta av en virus- eller bakterieinfektion, kirurgiskt ingrepp, immunisering, lymfom eller exponering för giftiga ämnen. Vanliga kliniska tecken är tilltagande trötthet, känselbortfall och förlust av djupa senreflexer.
Medlemmar av klassen neutrala glykosfingolipider. De utgör grundenheterna i sfingolipider. De är sfingoider som med sina aminogrupper är bundna till någon långkedjad, fetthaltig acylgrupp. I Fabrys sj ukdom (diffust angiokeratom, glykolipidlipidos) ses en ackumulering av ceramider, t ex globotriaosylceramid.
Tillstånd som kännetecknas av onormal upplagring av fett pga störningar i fettomsättningen, som t ex ärftliga sjukdomar omfattande lysosomala enzymer, nödvändiga för fettnedbrytning. De klassificeras antingen utifrån enzymdefekten ifråga eller den fettyp det gäller.
Utvidgning av hjärtats vänstra kammare.
Cellmembrankomponenter som är olösliga i detergentia. De är rika på sfingolipider och kolesterol och klungar ihop sig med glykosyl-fosfatidylinositolförankrade proteiner.
"Hjärnkemi" är ett informellt och icke-medicinskt begrepp som inte har någon officiell medicinsk definition. Termen används ibland inom populärvetenskapliga sammanhang för att beskriva studiet av kemiska processer i hjärnan, såsom neurotransmission och signalsubstanser som påverkar minne, perception, humör och kognition. Emellertid är det inte en etablerad term inom den medicinska fältet och bör undvikas i formella medicinska sammanhang.
Stelkrampstoxin är ett neurotoxin som produceras av giftglanden hos svarta mamban, en art av giftsnok som finns i Afrika. Toxinet fungerar genom att störa normalt neurotransmission i muskulatur och kan leda till snabb och potentiellt dödlig muskelförlamning, vilket ger upphov till det medicinska tillståndet stelkramp.
En variant av Guillain-Barres syndrom, kännetecknad av akut insättande okulomotorisk störning, ataxi och förlust av sträckreflexer med nedsatt styrka i extremiteter och bål. Ataxin beror på störningar i de perifera känselnerverna och inte på skada i lillhjärnan. Svaghet i ansiktsmusklerna och känselbortfall kan även förekomma. Tillståndet framkallas av autoantikroppar mot en myelinkomponent i det perifera nervsystemet.
Enzymer som katalyserar överföringen av galaktos från en nukleosid-difosfatgalaktos till en annan acceptormolekyl, som oftast är ett annat kolhydrat. EC 2.4.1.-.
Sulfoglycosphingolipids are a type of glycosphingolipid that contains a sulfate ester group in their carbohydrate moiety. They are found in various tissues and play important roles in cell recognition, signal transduction, and cell adhesion. One of the most well-known sulfoglycosphingolipids is the molecule called sulfatide, which is a major component of myelin sheaths in the nervous system. Abnormalities in sulfoglycosphingolipid metabolism have been associated with several diseases, including certain forms of cancer and neurological disorders.
Neutrala glykosfingolipider som innehåller en monosackarid, vanligen glukos eller galaktos, i 1-orto-betaglykosidbindning till den primära alkoholen i en N-acylsfingoid (ceramid). Hos växter är monosa ckariden vanligtvis glukos och sfingoiden fytosfingosin. Hos djur utgörs monosackariden normalt av galaktos (men kan variera med vävnadstyp), och sfingoiden utgörs av sfingosin eller dihydrosfingosin.
En medicinsk definition av 'Gangliosidgalaktosyltransferas' är ett enzym som katalyserar överföringen av en galaktosresid till en specifik grupp av lipider, kallas gangliosider, i cellmembranet.
En sjöstjärna är en marin, icke-movlig marin invertebrad djurart som tillhör klassen Asteroidea och kännetecknas av sitt femuddiga, stjärnformiga kroppsplan och rörliga, grenliknande extremiteter kända som armskivan eller armarna.
Enzymer som katalyserar hydrolysen av N-acylhexosaminrester i N-acylhexosaminer. Hexosaminidaser verkar också på glukosider, galaktosider och ett flertal oligosackarider.
En sulfhydrylförening som används för att förhindra urotelial förgiftning genom inaktivering av metaboliter av antitumörmedel, så som ifosfamid eller cyklofosfamid.
Den största klassen organiska föreningar, bestående av aldehyd- eller ketonderivat av polyhydriska alkoholer, särskilt pentahydriska och hexahydriska, så benämnda därför att vätet och syret förekommer i sådana proportioner att de bildar vatten, Cn(H2O)n. De viktigaste omfattas av små sockerarter (enkla monosackarider) såväl som stora stärkelsearter, glykogener, cellulosa- och gummiarter. Födoämnesrelaterade kolhydrater hänförs till "kolhydrater i kosten".
Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.
En pyrimidinnukleosidanalog som huvudsakligen används för behandling av leukemi, i synnerhet akut, icke-lymfoblastisk leukemi. Cytarabin är ett antimetaboliskt antitumörmedel som hämmar DNA-syntesen. Dess verkan är specifik för cellcykelns S-fas. Medlet har även antivirala och immunnedsä'ttande egenskaper.
Antikroppar som produceras av cellfamiljer (kloner) av identiskt lika celler, framställda genom hybridisering av aktiverade B-lymfocyter och tumörceller. Sådana hybrider benämns ofta hybridom.
Ett enzym som oxiderar galaktos i närvaro av molekylärt syre till D-galaktohexodialdos. Det är ett kopparprotein. EC 1.1.3.9.
Det fett- och proteinhaltiga, och selektivt genomsläppliga, membran som omger cytoplasman i prokaryota och eukaryota celler. Hos de flesta typer av mikrobiella celler gränsar den utåt till cellväggen.
Lipider, huvudsakligen fosfolipider, kolesterol och små mängder glykolipider som finns i membran, inkl. cellmembran och intracellulära membran. Lipiderna kan förekomma som dubbellager i membranen, med inneslutna proteiner mellan lagren och yttre proteiner på membranets utsida. Membranlipider är nödvändiga för aktiv transport, ett flertal enzymatiska aktiviteter och membranbildning.
Polyradikuloneuropathy är en medicinsk term som refererar till en neurologisk sjukdom där flera perifera nerver och deras rötter (radikuler) är inflammerade och skadade samtidigt. Detta kan leda till diverse symtom som svarar mot nervskador, såsom känselbortfall, smärta, muskelsvaghet och nedsatt reflexhärmning i de drabbade områdena. Orsakerna till polyradikuloneuropathy kan variera, men det kan bero på autoimmuna sjukdomar, infektioner, toxicitet från kemoterapi eller andra substanser, ärftliga faktorer eller idiopatiska (okända) orsaker.
Glycerol som förestrats med en enda acylkedja (av fettsyror).
En process som innebär att de strukturella egenskaperna hos en introducerad, främmande molekyl imiterar eller simulerar värdens egna molekyler.Direkt härmning gör att ett virusprotein kan binda direkt till ett normalt substrat i stället för den normala, homologa liganden. Immunologisk molekylär härmning brukar avse det som kallas antigen härmning och bestäms av egenskaperna hos de antikroppar som mobiliseras mot olika epitopvarianter på virusproteinet.
Biological toxins are poisonous substances that are produced by living organisms such as bacteria, plants, and animals, and can cause harm or damage to humans, animals, or the environment.
Beta-Hexosaminidase beta Chain är ett protein som utgör en del av ett enzymkomplex som katalyserar nedbrytningen av glykosphingolipider, specifikt en underenhet av betanhexosaminidaser. Det finns två typer av betanhexosaminidaser hos människor: Beta-Hexosaminidase A och Beta-Hexosaminidase B. Beta-Hexosaminidase beta Chain är en gemensam underenhet för båda dessa enzymer. Mutationer i genen som kodar för denna underenhet kan leda till Tay-Sachs sjukdom eller Sandhoff sjukdom, två allvarliga lysosomala lagringssjukdomar.
Ett kumarinderivat med kramplösande, gallstimulerande och ljusskyddande egenskaper. Det används även i analytisk kemi för bestämning av salpetersyra.
Neuroblastom är en ovanlig cancer som utgår från nervceller (neuroblaster) i de sympatiska nervsystemet, oftast i bukhålan eller bäckenregionen hos barn. Det är den vanligaste extrakraniella solid tumören hos barn under ett år gammal och är en av de vanligaste cancerformerna hos barn under fem års ålder. Neuroblastom kan vara aggressivt och spridas till andra kroppsdelar, men prognosen varierar stort beroende på tumörtyp, storlek, läge och om det har spridits eller inte. Behandlingen består ofta av kirurgi, strålbehandling och/eller cellgiftsbehandling.
En art av bakterier som till utseendet påminner om tätt tvinnade spiraler. Organismerna orsakar abort hos får och feber och tarminfektion hos människa. De kan också förknippas med tarmsjukdomar hos ka lvar, lamm och andra djur.
Elakartad tumörform med ursprung i celler som kan bilda melanin, vilken kan uppträda i huden varsomhelst på kroppen, i ögat eller, sällan, i slemhinnorna i könsorganen, ändtarmen, munhålan eller andra platser. Tumören förekommer mest hos vuxna och kan uppstå de novo eller ur ett födelsemärke eller elakartad pigmentfläck. Melanom metastaserar i stor omfattning, och lokala lymfkörtlar, lever, lungor och hjärna löper stor risk att drabbas. Incidensen av maligna hudmelanom ökar snabbt i hela världen.
Användning av två eller fler preparat samtidigt eller i följd vid cancerterapi. Medlen behöver inte administreras i samma form.
2-acetamid-2-deoxygalaktopyranos. N-acetylderivatet av galaktosamin.
Enterotoxin är ett typ av toxin som produceras av vissa bakterier och orsakar skada på enterocyterna, de celler som lining epitel i tarmen. Detta kan leda till diarré och andra symtom relaterade till mag-tarmsjukdomar. Ett exempel på en bakterie som producerar ett enterotoxin är Staphylococcus aureus, som producerar toxinet stafylokockenterotoxin (SEB). Detta toxin verkar genom att aktivera G-proteinkopplade receptorer på enterocyterna, vilket leder till en ökning av intracellulärt cAMP och calciumjoner, vilket i sin tur orsakar sekretion av vatten och elektrolyter i tarmen. Andra exempel på bakterier som kan producera enterotoxiner inkluderar Vibrio cholerae, som producerar choleratoxin, och Escherichia coli, som kan producera ett fl
En analysmetod som används för att bestämma ett kemiskt ämne utifrån dess massa med hjälp av någon form av masspekrometer.
Cerebrosider som polärt innehåller en glukosdel med glykosidbindning till hydroxylgruppen hos ceramider. Ansamling av ämnet i kroppsvävnaderna, pga betaglukosidasbrist, är orsaken till Gauchers sjukdom.
Sphingosin är ett lipidmolekyl som utgör en viktig del av cellmembranen hos eukaryota celler. Det är en sphingoidbas, vilket innebär att det har en bakbensliknande struktur med en aminogrupp och en hydroxylgrupp som är lokaliserade till varsin ända av molekylen. Sphingosin kan via ytterligare reaktioner konverteras till andra biologiskt aktiva lipider, såsom ceramid och sfingosin-1-fosfat, som är involverade i olika cellulära processer som celldelning, apoptos och immunresponser.
*Vibrio cholerae* är en gramnegativ, spiralformad bakterie som orsakar den akuta diarré-relaterade sjukdomen kolera hos människor. Den förekommer naturligt i vatten och kan finnas i vattenväxter och plankton. Sjukdomen sprids främst via kontaminert mat eller vatten som innehåller bakterien. Kolerasmitta kan också spridas direkt från en smittad persons avföring till munnen, exempelvis genom bristfällig hygien.
Sfingolipider är en typ av lipider som innehåller en sfingosinbas, en fettsyra och en kolhydratkomponent eller en annan molekyl som är kovalent bundet till den fettsyrabundna sfingosinenheten. De utgör strukturella komponenter i cellmembranen och är involverade i cellytorers signalering och erkännande.
Octoxynol är ett syntetiskt surfaktant och spermiedödande medel som används i vissa former av preventivmedel, såsom spermicid geler och skum. Det fungerar genom att förstöra spermiers membran och på så sätt förhindrar fertilisationen. Octoxynol är också känt för sin förmåga att neutralisera vissa virus, inklusive HIV, men det används inte som ett preventivmedel mot sexuellt överförbara infektioner (STI:er) på grund av sina potentiala toxicologiska effekter.
Spektroskopimetod för mätning av det magnetiska momentet hos elementärpartiklar, så som atomkärnor, protoner eller elektroner. Tekniken har kliniska tillämpningar i form av NMR-tomografi (magnetisk resonanstomografi).
Den del av det centrala nervsystemet som befinner sig innanför kraniet och som omfattar prosencefalon (framhjärnan), mesencefalon (mitthjärnan) och rombencefalon (ruthjärnan). Den uppstår ur främre de len av embryots nervtub. Dess funktioner inkluderar muskelkontroll och koordination, mottagande och behandling av sinnesintryck, talframställning, minneslagring samt hantering av tankar och känslor.
Sfingomyeliner är en typ av lipider, mer specifikt fosfolipider, som förekommer naturligt i cellmembran hos levande organismer, inklusive människor. De består av en sfingosinbas och två fettsyror som är esterifierade till varandra via en fosfatgrupp. Sfingomyeliner har viktiga funktioner i cellmembranen, bland annat som stödjer cellytan och reglerar cellytans fluiditet. De är också en viktig komponent i myelinhinnorna som omger nervcellernas axoner och underlättar nervimpulsers transmission.
I medicine refererer "cellinje" til en gruppe af celler med ensartet funktion og opbygning, der samarbejder for at udføre en specifik biologisk proces eller opgave i et levende organisme. Celliner er ofte specialiserede i deres struktur og funktion for at udføre deres rolle effektivt, og de kan findes i alle levende organismer, fra encellet bakterie til komplekse flercellede dyr og planter.
En medicinsk definition av "toxoid" är:
Konstgjorda, små, enkla eller flerskiktsblåsor (tillverkade av lecitiner eller andra lipider) som används för transport av olika biologiska molekyler eller molekylkomplex till celler, t ex läkemedel eller gener. De används även för undersökning av membran och membranproteiner.
Medel för kemisk rengöring, vanligtvis bestående av långkedjade alifatiska baser eller syror, vilka utövar sina rengörande (fettlösande) och antimikrobiella effekter genom ytverkan som hänger samman med medlens såväl hydrofila som hydrofoba egenskaper. Syn. detergentia.
En prekursor till ett alkylerande kvävesenapsbaserat antitumör- och immunsuppressivt medel som måste aktiveras i levern för att bilda den aktiva aldofosfamiden. Det används för behandling av lymfom, leukemier osv. Bieffekten, alopeci (håravfall), har man dragit nytta av för att avlägsna fårpäls. Cyklofosfamid kan dessutom orsaka sterilitet, fostermissbildningar, mutationer och cancer.
Partiklar bestående av molekylaggregat som hålls löst samman av sekundära bindningar. Ytan på miceller består vanligen av amfifatiska föreningar, så orienterade att de minimerar energiutbytet mellan micellen och dess omgivning. Vätskor som innehåller stora mängder suspenderade miceller kallas emulsioner.
'Tumörceller, också kända som cancerceller, är celler som odlas oupphörligt och inte svarar på de regleringssignaler som normalt styr celldelning och tillväxt, vilket leder till en abnorm tumörformation.'
Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.
Tamboskap som vanligtvis hålls på någon form av lantgård för produktion av kött eller mjölkprodukter eller som arbetsdjur.
Ett halvsyntetiskt derivat av podofyllotoxin med antitumörverkan. Det hämmar DNA-syntes genom att bilda komplex med topoisomeras II och DNA. Komplexet utlöser brott på dubbelsträngat DNA och hindrar reparation genom topoisomeras II-bindning. Upprepade DNA-brott hindrar övergång till celldelningens mitosfas och leder till celldöd. Etoposid är verksam främst i cellcykelns G2- och S-faser.
En aldohexos som uppträder naturligt i D-form i laktos, cerebrosider, gangliosider och mukoproteiner. Brist på galaktosyl-1-fosfaturidyltransferas ger upphov till felaktig galaktosomsättning, galaktosemi, som leder till höjda halter av galaktos i blodet.
Gifter producerade av Clostridium botulinum. Det finns minst sju olika ämnen, av vilka de flesta är proteiner. De har neurotoxiska, enterotoxiska och hemotoxiska egenskaper, är immunogena och omfattar de starkaste gifter man känner till. Det vanligaste blockerar frigörande av acetylkolin vid de kolinerga synapserna.
Enzymer som katalyserar överföring av glykosylgrupper till en acceptor. Oftast är en annan kolvätemolekyl acceptor, men även
Celler som drivs fram in vitro i odlingsmedia som främjar deras tillväxt. Odlade celler används bl a för studier av utveckling, morfologi, metaboliska, fysiologiska och genetiska processer.
En klass morfologiskt heterogena cytoplasmapartiklar i djur- och växtvävnader som kännetecknas av sitt innehåll av hydrolytiska enzym och dessas strukturbundna latens. Lysosomernas intracellulära funktioner beror på deras lytiska potential. Lysosomens enkla membran verkar som barriär mellan de inneslutna enzymen och substratet utanför. Lysosomenzymens verkan är begränsad eller ingen alls så länge blåsan de är inneslutna i inte brister.
Galaktosamin är ett ketosamint som består av en fem-kolsgrupp med en hydroxylgrupp (–OH) och en aminogrupp (–NH2) bundna till kolatomerna 4 respektive 2 i ringen. Det är en biologiskt betydelsefull sockertyp som kan ingå i glykoproteiner, proteoglykaner och andra komplexa kolhydrater hos levande organismer.
Egenskap som gör att antikroppar kan reagera med vissa antigena determinanter och inte med andra. Specificiteten beror på kemisk sammansättning, fysikaliska krafter och bindningsplatsens molekylära st ruktur.
Ett nukleosidmonofosfatsocker som ger N-acetylneuraminsyra till ändsockret hos en gangliosid eller ett glykoprotein.
Oligosaccharides are complex carbohydrates consisting of a small number (typically 2-10) of simple sugars, or monosaccharides, linked together by glycosidic bonds. They occur naturally in a variety of foods and also serve important functions in the human body, such as acting as recognition sites for cell-cell communication and promoting the growth of beneficial gut bacteria.
Spjälkning av ett kemiskt ämne genom tillägg av en vattenmolekyl.
Giftiga ämnen producerade av bakterier. Toxinerna består huvudsakligen av proteiner med hög molekylvikt och starka antigena egenskaper. Några används som antibiotika och för vaccinframställning, eller för diagnostiska hudtester.
Neutrala glykosfingolipider (NGSL) är en typ av glykolipid som innehåller en neutral sockergrupp kopplad till en ceramidbas. Ceramiden består av en fettsyra och en sphingosinmolekyl. NGSL delas in i fyra grupper baserat på deras sockerstruktur: globosider, lactosylceramider, gangliosider och fukosider. Dessa molekyler är viktiga för cellmembranens struktur och funktion, och har också visat sig spela en roll i cellytiska processer som signaltransduktion och celldelning. Anomalier i metabolismen av neutrala glykosfingolipider kan leda till olika arvsmassaburna sjukdomar, såsom Gaucher sjukan och Tay-Sachs sjukan.
En packe tillplattade, små blåsor som medverkar i posttranslationsproduktionen och sorteringen av proteiner, genom att ta emot dem från det endoplasmatiska nätverket och vidarebefordra dem till sekretoriska mikrokärl, lysosomer eller cellmembranet. Proteiner förflyttas med hjälp av transportblåsor som knoppas av från det endoplasmatiska nätverket eller Golgiapparaten och smälter samman med Golgi, lysosomer eller cellmembranet.
I'm here to provide information and definitions, so here is a medical definition of the term 'Amish':
Ultraljudsundersökning av hjärtats och omgivande vävnaders storlek, rörelser och sammansättning. Det vanliga tillvägagångssättet är mätning genom bröstkorgen.
Neurit är ett samlingsnamn för de utskott (axon och dendriter) som sträcker sig från nervcellens (neurons) cellkropp och används främst när man talar om förändringar i dessa utskott. Neuriter kan bli inflammerade, skadade eller regenereras, vilket kan leda till neurologiska symtom beroende på var i nervsystemet förändringarna sker.
Ett komplex av polyenantibiotika, som erhålls från Streptomyces filipinensis. Filipin III ändrar membranfunktioner genom att störa membransteroler, hämmar mitokondrierespiration, och har föreslagits som medel mot svamp. Filipin I, II och IV är inte lika viktiga.
"Proteinbindning refererar till den process där ett protein binder specifikt till ett annat molekylärt substance, såsom en liten molekyl, ett annat protein eller en jon, vanligtvis genom non-kovalenta interaktioner som hydrogenbindning, Van der Waals-kräfter och elektrostatiska attraktioner. Denna bindning kan regulera funktionen hos det bundna substanceet och är av central betydelse för många biologiska processer, inklusive signaltransduktion, enzymsk aktivitet och transport av molekyler inom cellen."
Förhållandet mellan läkemedelsdos och kroppens/organismens gensvar på medlet.
Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.
En del av den bakre hjärnan (metencefalon), belägen i den bakre skallskålen. Den utgör centrum för samordning av rörelser. Syn. cerebellum.
Tidsschema för administrering av läkemedel i syfte att uppnå optimal effekt och bekvämlighet.
En mikroanalysteknik som kombinerar masspektrografi och gaskromatografi för såväl kvalitativ som kvantitativ bestämning av kemiska föreningar.
En klass läkemedel som skiljer sig från andra alkylerande medel genom att ha en enda funktion, vilket hindrar dem från att korsbinda cellulära makromolekyler. De kräver metabolisk aktivering till en p rodukt med antitumörverkan och närvaro av N-metylgrupper i strukturen, vilka efter metabolisering kan modifiera cell-DNA kovalent. De enskilda preparatens verkningsmekanismer är inte helt klarlagda.
"Nervceller, eller neuroner, är de specialiserade cellerna som utgör det fundamentala building blocket i nervsystemet hos djur. De är ansvariga för bearbeta, överföra och lagra information genom elektriska och kemiska signaler."
Enzymer som katalyserar överföringen av glukos från nukleosiddifosfatglukos till en acceptormolekyl som ofta är ett annat kolhydrat. EC 2.4.1.-.
En antimetabolit mot tumörer med immunsuppressiva egenskaper. Preparatet hämmar tetrahydrofolatdehydrogenas och förhindrar bildandet av tetrahydrofolat, som behövs för att syntetisera tymidylat, en viktig DNA-komponent.
Cykliska glukaner bestående av sju glukopyranosenheter sammankopplade med 1,4-glykosidbindningar.
Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.
En immunanalysmetod som utnyttjar en antikropp med enzymmarkör, t ex pepparrotsperoxidas. Då antingen enzymet eller antikroppen binds till ett adsorberande substrat behåller båda sin biologiska aktivitet. Förändringen i enzymaktivitet till följd av enzym-antikropp-antigenreaktionen är proportionell mot mängden antigen och kan mätas med spektrofotometri eller med blotta ögat. Det har utvecklats många varianter av metoden. Syn. ELISA.
"Tidsfaktorer" refererar inom medicinen till de aspekter av tiden som kan spela in på en persons hälsa, sjukdomsutveckling eller svar på behandling. Detta kan omfatta sådant som tidpunkt för exponering för en skada eller en infektion, tid som har gått sedan symtom uppstod, eller den tid det tar för en behandling att verka. Tidsfaktorer kan vara av avgörande betydelse för att ställa diagnoser, planera behandlingar och förutse prognoser.
Sfingolipidoser är en grupp genetiska sjukdomar som orsakas av felaktig metabolism av sfingolipider, en typ av fetter i kroppen. Dessa sjukdomar resulterar från nedsatt funktion eller brist på specifika enzymer som behövs för att bryta ner sfingolipider korrekt. Accumulationen av ofullständigt nedbrutna sfingolipider i cellerna orsakar skada och död av olika typer av celler, vilket leder till de symptom och tecken som är karaktäristiska för varje specifik sjukdom. Sfingolipidoser kan påverka flera olika organ i kroppen och orsaka neurologiska symtom, hud- och skelettförändringar, lever- och njurproblem samt ögon- och hörselrelaterade problem.
Beta-Hexosaminidase A är ett enzym som bryter ner specifika slags sockermolekyler inuti celler. Det består av två kedjor, varav den ena är en alpha-kedja (beta-Hexosaminidase alpha Chain). Genom att ha två subenheter - en alpha och en beta - bildar de tillsammans ett fungerande enzym som heter beta-Hexosaminidase A. Mutationer i genen för denna alpha-kedja kan leda till en ärftlig sjukdom som kallas Tay-Sachs sjukdom, vilket leder till en nedsatt funktion hos enzymet och på så sätt en ansamling av vissa fettsyror i cellerna.
Hexosaminers är en grupp av aminosocker som innehåller en aminogrupp (−NH2) och sex kolatomer (hexos). De förekommer naturligt i kroppen och har viktiga funktioner, till exempel som en del av strukturella komponenter i cellmembranet och som signalmolekyler. Hexosamin är också en del av vissa proteoglykaner och glykoproteiner.
"Remissionsinduktion" er en begrebsbruk innenfor medisin som refererer til behandlingsmåten som har til formål å oppnå remission hos en pasient, det vil si å redusere eller fjerne alle symptomer og tegn på en sykdom. Denne type behandling er ofte aggressiv og kan involvere bruk av steroider, kjemoterapi eller annen sterk behandling for å redusere aktiviteten i sykdomsprosessen og føre til en remissjon. I noen tilfeller kan remissionsinduksjon være den første trinnet i en langvarig behandlingsplan, mens den i andre tilfeller kan være det eneste behandlingstrinet som er nødvendig for å kontrollere sykdommen.
Vätskekromatografimetoder som har högt ingångstryck, hög känslighet och hög hastighet.
Ett glykoprotein med molekylvikten 25 kDa innehållande inre disulfidbindningar. Det främjar överlevnad, tillväxt och differentiering av neutrofila granulocytprekursorceller och har till funktion att aktivera mogna blodneutrofiler. I familjen av kolonistimulerande faktorer är G-CSF den mest kraftfulla induceraren av slutlig differentiering av leukemiska myeloidcellinjer till granulocyter och makrofager.
(2R-(2-alfa,3-beta,4-alfa,5-beta))-2-(hydroximetyl)-3,4,5-piperidinetriol. En alfaglukosidashämmare med antiviral verkan. Deoxynojirimycinderivat kan ha anti-HIV-verkan.
Den inbördes placeringen av atomer, atomgrupper eller joner i en molekyl, samt antal, typ av och plats för kovalenta bindningar.