Iminosocker, även kända som azasöcker, är en typ av organiska föreningar som innehåller både imin-grupp (-C=N-) och sockergrupp (-C(O)H-). Dessa ämnen har intresse inom organisk kemi och biokemi, då de kan fungera som byggstenar i syntesen av mer komplexa molekyler. Emellertid är iminosocker inte vanligt förekommande i levande system, till skillnad från deras tiosackarid-analoger, som är viktiga beståndsdelar i biologiska polymerer som DNA och proteiner.
(2R-(2-alfa,3-beta,4-alfa,5-beta))-2-(hydroximetyl)-3,4,5-piperidinetriol. En alfaglukosidashämmare med antiviral verkan. Deoxynojirimycinderivat kan ha anti-HIV-verkan.
Sfingolipidoser är en grupp genetiska sjukdomar som orsakas av felaktig metabolism av sfingolipider, en typ av fetter i kroppen. Dessa sjukdomar resulterar från nedsatt funktion eller brist på specifika enzymer som behövs för att bryta ner sfingolipider korrekt. Accumulationen av ofullständigt nedbrutna sfingolipider i cellerna orsakar skada och död av olika typer av celler, vilket leder till de symptom och tecken som är karaktäristiska för varje specifik sjukdom. Sfingolipidoser kan påverka flera olika organ i kroppen och orsaka neurologiska symtom, hud- och skelettförändringar, lever- och njurproblem samt ögon- och hörselrelaterade problem.
Kemiska ämnen eller medel med befruktningshämmande effekt hos män. Termen används för preventivmedel för män i allmänhet eller för sådana som saknar särskild beteckning.
Sodium-glucose transport proteins, also known as SGLTs, are a type of membrane protein found in various tissues, including the kidneys and intestines. They play a crucial role in the absorption and transportation of glucose and sodium ions across cell membranes.
Cerebrosider som polärt innehåller en glukosdel med glykosidbindning till hydroxylgruppen hos ceramider. Ansamling av ämnet i kroppsvävnaderna, pga betaglukosidasbrist, är orsaken till Gauchers sjukdom.
'Alfaglukosidase' är ett enzym som bryter ned specifika kolhydrater, så kallade oligosackarider, till enklare sockermolekyler i kroppen. Det är involverat i krossningen av alfa-1,4- och alfa-1,6-glykosidbindningar i substraten. Mutationer i genen som kodar för detta enzym kan leda till en sjukdom som kallas Gaucher sjukdom, där alfaglukosidasaktiviteten är nedsatt och lagring av specifika fetter (glukocerebrosid) sker i olika celltyper.
En autosomalt recessiv sjukdom förorsakad av brist på enzymet glukocerebrosidas, vilket medför ansamling av glykosylceramid i enkärniga fagocyter (Gaucherceller). Den vanligaste formen är den icke-neuropatiska, ett långsamt framskridande sjukdomstillstånd med lever- och mjältförstoring och skelettmissbildningar. De neuropatiska typerna indelas i infantila och juvenila former. Den infantila formen visar sig vid 4-5-månadersåldern som anemi, utebliven kognitiv utveckling, indragen nacke, dysfagi (sväljningsbesvär) och förstorad lever och mjälte. Den juvenila formen uppvisar en långsam intellektuell försämring, lever- och mjältförstoring, ataxi, myokloni och spasticitet. De neuropatiska formerna kännetecknas av förlust av nervceller, med neuronofagi och ansamling av glukocerebrosid i nervcellerna.
Iminosyror är organiska föreningar som innehåller en iminogrupp (=NH) som är konjugerad med en karboxylgrupp (–COOH). Detta ger iminosyrorna en struktur liknande aminosyror, men med en dubbelbindning mellan kväve- och kolatomen istället för en enkelbindning. Iminosyror har viktiga roller i biokemiska processer, till exempel som byggstenar i peptider och proteiner eller som intermediärer i metabolismen av aminosyror. Ett exempel på en iminosyra är sarcosin (N-metylglycin).
Ersättning av en aktiv vätejon med en alkylgrupp i en organisk förening.