Karbamoylfosfatsyntas (Ammoniak)
Ett enzym som katalyserar bildandet av karbamoylfosfat från ATP, koldioxid och ammoniak. Enzymet är specifikt för argininbiosyntesen eller ureacykeln. Frånvaro av enzymet kan ge upphov till karbamoylf osfatsyntas I-brist. EC 6.3.4.16.
Karbamoylfosfatsyntas (Glutaminhydrolyserande)
Ett enzym som katalyserar bildandet av karbamoylfosfat från ATP, koldiioxid och glutamin. Enzymet är viktigt i biosyntesen av pyrimidiner. EC 6.3.5.5.
Karbamater
Dihydroorotas
Aspartatkarbamoyltransferas
Ornitinkarbamoyltransferas
Ornithine carbamoyltransferase (OTC) är ett enzym som katalyserar en reaktion mellan ornitin och carbamoylfosfat för att producera citrullin och fosfat i ureacykeln, en metabolisk väg som eliminerar ammoniak (skadligt avfall) från kroppen. Defekter i OTC-genen kan leda till en ärftlig störning som kallas ornitin carbamoyltransferase deficiens, vilket kan orsaka hyperammonemi och potentialt livshotande symptom.
Ligaser
En klass enzymer som katalyserar bindning mellan två substratmolekyler, i förening med hydrolys av en pyrofosfatbindning i ATP eller liknande energigivare. EC 6.
Fosfotransferaser
Ornitin
Ornithine är ett så kallat icke-proteinogen aminosyror, vilket betyder att det inte direkt ingår i kroppens proteinbildning. Istället har ornithin en viktig roll inom kroppens ureacykeln, där det hjälper till att omvandla ammoniak till urea, som sedan kan tas bort från kroppen via urinen. Ornithin kan också konverteras till andra aminosyror, såsom arginin och citrullin.
Ammoniak
Argininsuccinatsyntas
Ett enzym i ureacykeln som katalyserar bildandet av argininbärnstenssyra från citrullin och asparaginsyra (aminobärnstenssyra) i närvaro av ATP. Brist på enzymet orsakar ämnesomsättningsrubbningen cit rullinemi. EC 6.3.4.5.
Aminosyror, medfödda ämnesomsättningsrubbningar
Inherited metabolic disorders of amino acids are genetic conditions that affect the body's ability to properly break down and process certain amino acids, which are the building blocks of proteins, leading to a toxic accumulation or deficiency of these compounds, causing various physical symptoms and health complications.
Levermitokondrier
Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.
Glutamin
En icke-essentiell aminosyra som finns i riklig mängd i kroppsvävnaderna och deltar i många ämnesomsättningsprocesser. Det syntetiseras från glutaminsyra och ammoniak och är den viktigaste kvävekällan i kroppen, och en viktig energikälla för många celler.
Glutaminas
Ett enzym som bryter ned glutamin genom reaktionen L-glutamin + H2O = L-glutamat + NH3. EC 3.5.1.2.
Uracilnukleotider
"Uracilnukleotider" är en typ av nukleotider som innehåller den nucleobasen uracil. De förekommer naturligt i RNA, men inte i DNA där thymin används istället. Uracilnukleotider bygger upp strukturen hos enskilda nukleotider i en RNA-molekyl, tillsammans med en pentos (ribos) sockerstruktur och en fosfatgrupp.
Fosforibosylpyrofosfat
Uridinmonofosfat
Uridinmonofosfat (UMP) är ett nukleotid som består av en pentos sugar (ribos) kovalent bundet till en fosfatgrupp och nucleobasen uracil. Det är en building block i RNA-syntesen och har en central roll i cellens energimetabolism och näringsöverföring.
Karboxyl- och karbamoyltransferaser
Citrullin
Acetylen
Organophosphates
Organofosfater (organofosfater) är en grupp kemiska föreningar som innehåller en kovalent bundet fosforatom med organiska substituenter. De är välkända för sin användning som insecticider, herbicider och nervgaser. Organofosfater fungerar genom att störa signalsubstanser i nervsystemet hos skadedjur eller människor, vilket kan leda till muskelkramper, andningsproblem och i värsta fall död. Det är viktigt att hantera och använda organofosfater med försiktighet på grund av deras toxicitet och potentiala hälsoeffekter.
Kolibakterie
Adenosintrifosfat
Adenosin-5´-(tetravätetrifosfat). En adeninnukleotid innehållande tre fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel. Adenosintrifosfat har en betydande roll i ämnesomsättningen och som neurotransmitt or.
Aminosyra-N-acetyltransferas
En medicinsk definition är 'Aminosyran-N-acetyltransferas' ett enzym som överför en acetylgrupp från acetyl-CoA till en specifik aminosyra, vilket resulterar i skapandet av en N-acetylaminosyra. Denna reaktion spelar en viktig roll inom ämnesomsättningen och kan vara involverad i biosyntesen av olika biologiskt aktiva föreningar.
Organofosforföreningar
Kalciumfosfater
Fosfonoacetat
Fosfonoacetat är ett salt eller estrar av fosfonsyra, med formeln PO3H2-O-R, där R kan vara en organisk rest. Det används som ett läkemedel för att behandla höga nivåer av kalcium i blodet (hyperkalcemi) orsakade av cancer. Fosfonoacetat fungerar genom att öka mängden kalcium som utsöndras i urinen och därmed sänker koncentrationen av kalcium i blodet.
Bikarbonater
Urinämne
Glukos-6-fosfat
Glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser
Enzymer som katalyserar dehydrogeneringen av glyceraldehyd-3-fosfat. Det finns flera typer av glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser: fosforylerande och icke-fosforylerande, sådana som omvandlar väte till NADP och sådana som omvandlar väte till NAD. EC 1.2.1.9; EC 1.2.1.12; EC 1.2.1.13.
Arginin
Sockerfosfater
Uracil
Uracil är en av de nucleotider som förekommer i RNA, där det ersätter tymin som en beståndsdel i en del av RNA:s building block, ribonukleotider. Uracil är en pyrimidinbas och har en liknande struktur som tymin, men saknar en metylgrupp som tymin innehåller. Det spelar en viktig roll i kopiering och syntes av RNA under cellens normala funktioner.
Oligomycin
Oligomycin är ett antibiotiskt och toxiskt peptid som produceras av certaina Arthrobacter- bakterier och Streptomyces- svampar. I medicinsk kontext refererar Oligomycin vanligtvis till en specifik grupp av antibiotika som hämmer den oxidativa fosforyleringen i mitokondrierna, vilket stör cellandningen och ATP-syntesen. Detta gör oligomycin effektivt mot vissa protozoer, svampar och bakterier, men på grund av sin toxicitet används den inte vanligtvis som ett terapeutiskt läkemedel hos människor.
Multienzymkomplex
System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.
Dinitrofenoler
Enzymrepression
Mesocricetus
Molekylvikt
Magnesium
Ett lätt, silverfärgat, metalliskt grundämne. Det har kemiskt tecken Mg, atomnummer 12 och atomvikt 24,31. Dess salter är nödvändiga i näringskedjan, då de behövs för många enzymers verkan, särskilt för sådana som deltar i oxidativ fosforylering. Magnesium ingår i såväl intra- som extracellulära vätskor och utsöndras via urin och avföring. Brist på ämnet ger upphov till nervretning, med stelkramp, kärlvidgning, kramper, darrningar, depression och psykotiska beteenden.
Bindningsplatser
Clostridium
Ett släkte rörliga eller icke-rörliga, grampositiva bakterier av familjen Bacillaceae. Många arter har identifierats, varav några är patogena. De lever i vatten, jord och i tarmkanalen hos människor o ch djur.
Inositolfosfater
Cellfritt system
Orotsyra
Cricetinae
Allmän benämning på medlemmarna av en underfamilj av Muridae. Fyra vanliga släkten är Cricetus, Cricetulus, Mesocricetus och Phodopus.
Aminosyror
Aminosyrasekvens
Adenosindifosfat
Råttor, inavlade stammar
Inbred rodent strains are genetically identical populations of rats that are produced by repeatedly breeding closely related individuals over many generations, leading to a high degree of homozygosity and predictable genetic traits, which make them valuable tools in biomedical research for studying gene function, disease mechanisms, and therapeutic interventions.
Kloning, molekylär
Struktur-aktivitet-relation
"Structure-activity relationship (SAR) refers to the correlation between the chemical structure of a drug or molecule and its biological activity, describing how changes in the molecular structure can affect its ability to interact with biological targets and produce a desired pharmacological response."
Glyceraldehyd-3-fosfat
Bassekvens
Pentosfosfatbana
I en enkel medicinsk definition, är pentosfosfatbanan (PP-pathway) en biochemisk väg som innebär en serie enzymkatalyserade reaktioner inom cellen. Denna väg spelar en central roll i cellens energihushållning, särskilt under cellandningen (oxidativ metabolism), och är också involverad i syntesen av vissa biologiskt viktiga molekyler som ribose-5-fosfat, som används för att bygga upp DNA och RNA. PP-pathway hjälper också till att reglera nivåerna av oxidativ stress inom cellen genom att producera NADPH, en molekyl som deltar i antioxidativt försvar.
Molekylsekvensdata
Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.
Mutation
Glukosfosfatdehydrogenas
Makromolekylära substanser
DNA
En deoxiribonukleotidpolymer som utgör den grundläggande genetiska substansen i alla celler. Eukaryota och prokaryota organismer har normalt sitt DNA ordnat i dubbelsträngade strukturer, men i många viktiga biologiska processer ingår under vissa skeden enkla strängar. DNA, som består av en flersockerarts-fosfatstam med utskott av puriner (adenin och guanin) och pyrimidiner (tymin och cytosin), bildar en dubbelspiral som hålls ihop med vätebindningar mellan purinerna och pyrimidinerna (adenin mot tymin (AT) och guanin mot cytosin (GC)).
Fosfatransportproteiner
Membranproteiner som är aktivt delaktiga i transport av fosfater.
Pyridoxalfosfat
Pyridoxalfosfat (PLP) är den aktiverade formen av vitamin B6 och fungerar som en koenzym i flera biologiska reaktioner, särskilt inom aminosyremetabolismen. Det hjälper till att katalysera dekarationen och transaminationen av aminosyror, neurotransmittorproduktion och hemgruppsyntes. Pyridoxalfosfat är väsentligt för cellers överlevnad och normal funktion i kroppen.
Glukos-6-fosfatisomeras
Ett enzym som katalyserar den reversibla omvandlingen mellan glukos-6-fosfat och fruktos-6-fosfat och utgör en del av de glykolytiska och glukoneogena förloppen. Brist på enzymet, en autosomalt recessiv egenskap, leder till glykogenes i levern och hemolytisk anemi. EC 5.3.1.9.
Proteinbindning
"Proteinbindning refererar till den process där ett protein binder specifikt till ett annat molekylärt substance, såsom en liten molekyl, ett annat protein eller en jon, vanligtvis genom non-kovalenta interaktioner som hydrogenbindning, Van der Waals-kräfter och elektrostatiska attraktioner. Denna bindning kan regulera funktionen hos det bundna substanceet och är av central betydelse för många biologiska processer, inklusive signaltransduktion, enzymsk aktivitet och transport av molekyler inom cellen."
Gener
Glycerol-3-fosfat-O-acyltransferas
Sfingosin
Sphingosin är ett lipidmolekyl som utgör en viktig del av cellmembranen hos eukaryota celler. Det är en sphingoidbas, vilket innebär att det har en bakbensliknande struktur med en aminogrupp och en hydroxylgrupp som är lokaliserade till varsin ända av molekylen. Sphingosin kan via ytterligare reaktioner konverteras till andra biologiskt aktiva lipider, såsom ceramid och sfingosin-1-fosfat, som är involverade i olika cellulära processer som celldelning, apoptos och immunresponser.
Pentosfosfater
Rekombinanta proteiner
Rekombinanta proteiner är proteiner som innehåller sekvenser från två eller flera olika källor, vanligtvis genom genetisk manipulation i laboratorium. Genom användning av rekombinant-DNA-teknik kan man kombinera gener från olika organismer för att skapa en ny gen som kodar för ett protein med önskade egenskaper. Detta är en viktig metod inom biomedicinsk forskning och används bland annat för produktion av läkemedel, diagnostiska verktyg och för studier av proteiner och deras funktioner.
RNA, budbärar
"RNA (Ribonucleic acid) är ett ensträngat nucleotidmolekylt som fungerar som genetisk budbärare i celler, transportierande genetisk information från DNA till ribosomer under protein syntesprocessen."
Hexosfosfater
Hexosfosfater refererar till organiska föreningar som innehåller en hexos (en sex-kolsyra) grupp som är fosforylerad, det vill säga försedd med en eller flera fosfatgrupper. Dessa föreningar spelar en viktig roll i cellens energimetabolism och signaltransduktion. Ett exempel på en hexosfosfat är glukos-6-fosfat, en viktig intermediär i cellens glukosmetabolism.
Plasmider
En plasmid är en liten, cirkulär dubbelsträngad DNA-molekyl som kan replikera självständigt och förekommer hos bakterier och andra encelliga organismer. Plasmider kan överföras mellan celler och innehåller ofta gener som ger resistens mot antibiotika eller kodar för toxiner. De används också i molekylärbiologi som vektorer för kloning av gener.
Lysofosfolipider
Derivat av fosfatidsyror som saknar en fettacylkedja till följd av hydrolys.
Ribosmonofosfater
Ribosomal monophosphates are chemical compounds that constitute the building blocks of ribonucleic acid (RNA) in a cell. Specifically, they refer to the monophosphate esters of ribose, a sugar, linked to one of the four nitrogenous bases found in RNA: adenine, guanine, cytosine, or uracil. These compounds are crucial for protein synthesis as they participate in the formation of ribosomes where translation of genetic information into proteins occurs.