En beståndsdel av strimmig muskel- och levervävnad.

Ett enzym som reversibelt katalyserar omvandlingen av palmitoyl-CoA till palmitoylkarnitin i den inre mitokondriehinnan. EC 2.3.1.21.

Ett enzym som katalyserar bildandet av O-acetylkarnitin från acetyl-CoA plus karnitin. EC 2.3.1.7.

Acetyltransferaser i den inre mitokondriehinnan som katalyserar den reversibla överföringen av acylgrupper från acyl-CoA till L-karnitin och därmed förmedlar transporten av aktiverade fettsyror genom det membranet. EC 2.3.1.

En ättiksyraester av karnitin som möjliggör transport av acetyl-CoAin i mitokondriematrisen hos däggdjur vid oxidationen av fettsyror.

Gammabutyrobetaindioxygenas är ett enzym som katalyserar oxidationen av gammabutyrobetain till karnitin i kroppen, vilket är en del av karnitinsyntesen.

Ett koenzym A-derivat som spelar en nyckelroll vid fettsyrasyntesen i cytoplasma- och mikrosomsystem.

Organiska anjontransportproteiner är membranproteiner som aktivt transporterar negativt laddade organiska ioner, såsom dianionerna suksinat och klorid, genom cellmembranet med hjälp av ATP-hydrolys.

Palmitoylkarnitin är ett kemiskt förening som bildas när fettsyran palmitat (en mättad fettsyra med 16 kolatomer) kovalent binder till aminosyran karnitin. Detta händer i mitokondrierna, de energiproducerande kompartmenten inne i celler, där processen hjälper till att transportera palmitat in i mitokondrien för att undergå beta-oxidation, en metabolisk väg som bryter ned fettsyran till acetyl-CoA och genererar energi i form av ATP. Palmitoylkarnitin är ett intermediärt steg i denna process och har inga kända specifika medicinska användningsområden.

Palmitoyl-CoA refererar till en specifik molekyllik form av coenzym A (CoA) som är kovalent bunden till en 16 kol lång fettsyra vid namn palmitat via en thioestrarbindning. Detta molekylärt förening, som spelar en viktig roll inom cellens metabolism, bildas genom en reaktion mellan palmitat och CoA under katalys av enzymet acyldefettsyrasyntetas (ACS).

Enzymer i transferasklassen som katalyserar överföringen av en acylgrupp från en kemisk förening (givare) till en annan (acceptor). EC 2.3.

En naturligt förekommande förening med betydelse för osmotisk reglering. Som läkemedel har betainhydroklorid använts som saltsyrakälla vid behandling av hypoklorhydri (saltsyrabrist i magsäcken). Beta in har också använts för att behandla leveråkommor, hyperkalemi, homocystinuri och gastrointestinala störningar.

S-acylkoenzym-A. Derivat av fettsyrakoenzym-A som ingår i biosyntes och oxidation av fettsyror samt i bildande av ceramid.

Pentanoida fettsyror, även kända som pentanoiska syror, är en grupp omfattande fem kolatom-långa fettsyrederivat med en karboxylgrupp (–COOH) och en eller flera dubbelbindningar i deras kolkedjor.

Viktig bärarmolekyl som binder acetylgrupper och deltar i transacetyleringsprocessen. Syn. CoA

Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.

Vitamin B-brist, också känt som Vitamin B-deficiens, är ett tillstånd där individen inte får tillräckligt med vitaminer från B-gruppen, inklusive vitamin B1 (tiamin), vitamin B2 (riboflavin), vitamin B3 (niacin), vitamin B5 (pantotensyra), vitamin B6 (pyridoxin), vitamin B7 (biotin), vitamin B9 (folsyra) och vitamin B12 (kobalamin). Detta kan leda till en rad hälsoproblem, såsom trötthet, irritabilitet, minnesförlust, neuropati, hud- och slemhinnesymtom samt i värsta fall, blodbrist (anemi). Orsakerna till Vitamin B-brist kan vara många, inklusive ohälsosam kost, alkoholmissbruk, mag-tarmsjukdomar eller vissa mediciner.

En grupp polymerer framställda genom polymerisation av någon monomer med oxirangrupp(er).

Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.

Ketonkroppar är molekyler som produceras i kroppen när den bryter ner fett för att använda som energikälla, särskilt under situationer då det saknas tillgång till kolhydrater som glukos. Denna process sker främst i levern och de vanligaste typerna av ketonkroppar är acetoacetat, beta-hydroxybutyrat och aceton. Höga nivåer av ketonkroppar kan leda till en metabolic condition känd som ketoacidosis.

Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.

En naturligt förekommande metabolit av histidin, med antioxidantegenskaper.

Svält definieras som ett tillstånd av näringsbrist orsakat av kronisk undernäring, vilket leder till försämrad funktion hos organ och system, sänkt immunförsvar och ökat risk för sjukdomar och död.

Smörsyra med substitution i betapositionen eller position 3. Det är en av de ketonenheter som produceras i levern och förekommer i höga halter i blod och urin vid ketos.

Genetiskt betingade defekter i fettomsättningen.

Reye's syndrome is a rare but serious condition that mainly affects children and teenagers who have previously had a viral infection, such as chickenpox or flu. It is characterized by sudden-onset vomiting followed by liver dysfunction and encephalopathy (brain damage or malfunction). The exact cause of Reye's syndrome remains unknown, but it has been linked to the use of aspirin during viral infections in children. Prevention efforts focus on avoiding the use of aspirin in children with viral illnesses.

"Oxidation-reduction, or redox, refers to a type of chemical reaction where there is a transfer of electrons between two molecules, leading to a change in their oxidation state."

Palmitinsyra är en sorts fettsyra som förekommer naturligt i många livsmedel och kroppens celler. Den är den vanligaste fettsyran i människokroppen och utgör en viktig energikälla. Palmitinsyra är en så kallad mättad fettsyra, vilket betyder att den saknar dubbla kemiska bindningar i sin kedja av kolatomer. I överdos kan palmitinsyra ha negativa effekter på hälsa, till exempel öka risken för hjärt-kärlsjukdomar.

Inbred rodent strains are genetically identical populations of rats that are produced by repeatedly breeding closely related individuals over many generations, leading to a high degree of homozygosity and predictable genetic traits, which make them valuable tools in biomedical research for studying gene function, disease mechanisms, and therapeutic interventions.

Palmitat är ett naturligt förekommande fettsyraester som bildas när palmitinsyra, en mättad fettsyra, esterifieras med glycerol, en alkohol. Palmitat förekommer vanligtvis i form av triglycerider i fettrika livsmedel och djurfet, och är en viktig källa till energi för kroppen. Det kan även fungera som en signalmolekyl inom celler och spela roller i celldifferentiering och metabolism.

Elektrontäta cytoplasmapartiklar, omslutna av ett enkelt membran, som t ex peroxisomer, glyoxisomer och glykosomer.

Hyperammonemia är ett medicinskt tillstånd karaktäriserat av höga nivåer av ammoniak (AMM) i blodet. Ammoniak är en giftig substans som produceras naturligt i kroppen när protein bryts ner till sina byggstenar, aminosyror. Normal serumkoncentration av ammoniak är 15-45 mcg/dL (10-30 mkmol/L). Nivåer över 100 mcg/dL (60 mkmol/L) kan vara livshotande.

Hydraziner som i någon position ersatts med en eller fler metylgrupper.

Ett giftigt tiolkvicksilversalt som tidigare användes som urindrivande medel. Det hämmar olika biokemiska funktioner, särskilt i mitokondrier, och används för just studier av dessa funktioner.

Derivat av kaprylsyra.

Mitokondrier i skelett- och glatt muskulatur. Hjärtmuskelmitokondrier förs inte hit; för dem finns "hjärtmitokondrier".

Salter och estrar av hydroxismörsyra.

Sammandragande vävnad som åstadkommer rörelse hos djur.

Ett fibratderivat för behandling av typ III-hyperlipoproteinemi och svåra hypertriglyceridemier.

Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.

Acyl-CoA-dehydrogenases are enzymes that play a crucial role in the body's energy production process, specifically in the breakdown of fatty acids. These enzymes catalyze the removal of electrons from a fatty acid molecule attached to Coenzyme A (CoA), forming a double bond in the process. This reaction is an essential step in the beta-oxidation pathway, which breaks down fatty acids into smaller units to generate energy in the form of ATP.

Fysiologiska processer vid biosyntesen (anabolism) och nedbrytningen (katabolism) av fetter.

Hjärtats muskelvävnad. Den består av strimmiga, icke viljestyrda muskelceller, sammankopplade till att bilda den sammandragande pump som genererar blodflödet.