Lysosomer
En klass morfologiskt heterogena cytoplasmapartiklar i djur- och växtvävnader som kännetecknas av sitt innehåll av hydrolytiska enzym och dessas strukturbundna latens. Lysosomernas intracellulära funktioner beror på deras lytiska potential. Lysosomens enkla membran verkar som barriär mellan de inneslutna enzymen och substratet utanför. Lysosomenzymens verkan är begränsad eller ingen alls så länge blåsan de är inneslutna i inte brister.
Lysosomassocierade membranglykoproteiner
Endosomer
Blåsor som bildas i cytoplasman när höljeförsedda blåsor ömsar sitt klatrinhölje. Endosomer innesluter makromolekyler som binds av receptorer på cellytan.
Surt fosfatas
Endocytos
Fagosomer
Katepsin D
Autofagi
Lysosomassocierat membranprotein 2
Ett rikligt förekommande lysosomassocierat membranprotein som pendlar mellan lysosomer, endosomer och plasmamembranet. Uteblivet genuttryck av proteinet är förknippat med glykogenupplagringssjukdom typ IIb.
Elektronmikroskopi
Visuell eller fotografisk mikroskopi, där elektronstrålar (med våglängder tusentals gånger kortare än synligt ljus) används i stället för ljus, vilket ger avsevärt större förstoring. Elektronernas interaktion med preparaten ger upplysning om preparatens finstruktur. Vid transmissionselektronmikroskopi ger elektronernas reaktioner under passage genom ett mycket tunt preparat upphov till en bild. Vid svepelektronmikroskopi faller en elektronstråle snett mot preparatytan, och av reaktionerna ovan ytan alstras en bild. Elektronmikroskopi förkortas ofta EM.
Katepsiner
Proteintransport
Proteintransport refererer til den proces, hvor proteiner bliver transporteret gennem cellemembraner for at nå deres destination indenfor eller udenfor cellen. Dette sker ved hjælp af specielle transportproteiner, som kender vej og kan genkende de forskellige typer proteiner. Proteintransport er en nødvendig proces for at sikre, at cellen fungerer korrekt og at proteinerne kan udføre deres biologiske funktioner på det rigtige sted i organismen.
Vakuoler
I en enkel medicinsk definition kan vakuoler beskrivas som membranomskydda kompartment innehållande vätska och/eller olika organellmaterial, som förekommer inne i celler hos levande organismer. Vakuoler är vanligen associerade med specifika funktioner såsom intracellulär lagring, nedbrytning av material eller homeostasis.
Chediak-Higashis syndrom
En form av bristande antibakteriell fagocytfunktion, kännetecknad av ovanlig okulokutan albinism, hög incidens av lymforetikulära tumörer och återkommande infektioner med feber. Onormala lysosomer för ekommer i många celltyper, vilket leder till defekt pigmentfördelning och onormala neutrofilfunktioner. Sjukdomen är autosomalt recessivt ärftlig, och liknande tillstånd förekommer hos beige mus, Aleu tmink och kor av rasen vit Hereford.
beta-N-acetylhexosaminidaser
'Beta-N-acetylhexosaminidase' är ett enzym involverat i nedbrytningen av glykoproteiner och glykolipider i cellerna, genom att bryta ned sackarider som är kopplade till varandra med en speciell typ av bindning (ett beta-1,4-glycosidbindning) mellan två hexosaminogrupper. Det finns olika former av detta enzym, men denna definition refererar vanligtvis till de isoenzym som kallas beta-N-acetylhexosaminidase A och B. Mutationer i genen för beta-N-acetylhexosaminidase A kan leda till Tay-Sachs sjukdom, en allvarlig neurologisk störning.
Receptor, IGF typ 2
IGF-2 (Insulin-like Growth Factor 2) Receptor är ett tyrosinkinaspringprotein som binder till och internaliserar IGF-2 ligander. Det uttrycks främst i fetal vävnad, men även i vuxna lever-, muskel- och hjärnvävnader. IGF-2 Receptorn deltar i cellcykeln, celldelning och differentiering, samt kan ha en roll i tumörsuppression genom att fungera som en negativ regulator av IGF-1-signaleringsvägen.
Golgiapparat
En packe tillplattade, små blåsor som medverkar i posttranslationsproduktionen och sorteringen av proteiner, genom att ta emot dem från det endoplasmatiska nätverket och vidarebefordra dem till sekretoriska mikrokärl, lysosomer eller cellmembranet. Proteiner förflyttas med hjälp av transportblåsor som knoppas av från det endoplasmatiska nätverket eller Golgiapparaten och smälter samman med Golgi, lysosomer eller cellmembranet.
Biologisk transport
Förflyttning av ämnen, inkl. biokemiska substanser och läkemedel, genom cellmembran och epitellager, vanligen med passiv diffusion.
Klorokin
rab GTP-bindande proteiner
Rab GTP-bindande proteiner är en familj av små GTPas-proteiner som regulerar intracellulär trafficking av vesiklar och organeller inom eukaryota celler. De fungerar som molekylära switche genom att cycliskt binda och hydrolysera GTP, vilket aktiverar och inaktiverar deras funktioner respektive. Varje Rab-protein har en specifik subcellulär lokalisation och är involverat i olika steg av membrantrafiken, såsom budbudning, transport, fusion och klyvning. De spelar därför en viktig roll i celldelning, signaltransduktion, endocytos och exocytos, samt i homeostasen hos celler.
Subcellulära fraktioner
Subcellular fractions refer to the distinct components or particles that are isolated from a cell by various fractionation techniques, each containing different types of cellular structures and molecules. These fractions can include organelles such as the nucleus, mitochondria, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, lysosomes, peroxisomes, and plasma membrane, as well as cytoskeletal elements, ribosomes, and soluble proteins. The isolation of these subcellular fractions allows for the independent study of their unique functions, compositions, and interactions in cellular processes and diseases.
Organeller
I en enkel medicinsk definition kan organeller beskrivas som strukturer med specifika funktioner inne i celler. De är nödvändiga för cellens överlevnad, tillväxt och förmåga att utföra olika processer. Exempel på organeller inkluderar mitokondrier (som genererar energi), ribosomer (som syntetiserar protein), endoplasmisk retikulum (som transporterar proteiner) och lysosomer (som bryter ner och recylerar cellens komponenter).
Glukuronidas
Mukolipidoser
En grupp metabola sjukdomar som kännetecknas av ansamling av onormalt stora mängder sura mukopolysackarider, sfingolipider och/eller glykolipider i inälvs- och mesenkymceller. Onormala mängder sfingolipider eller glykolipider förekommer i nervvävnad. Utvecklingsstörning och skelettförändringar, främst dysostosis multiplex, är vanliga.
Organoider
Organoids are three-dimensional (3D) in vitro cell culturing systems that are derived from stem cells, which can be either pluripotent stem cells or adult stem cells. These 3D structures are designed to model the architecture, function, and physiology of specific organs or tissues in the human body. Organoids contain multiple cell types that organize themselves into functional units, recapitulating key features of the organ they represent. They provide a valuable tool for studying development, disease mechanisms, drug screening, and personalized medicine.
Lysosomala upplagringssjukdomar
Medfödd ämnesomsättningsstörning som kännetecknas av brister i specifika, lysosomala hydrolaser och leder till intracellulär ansamling av ometaboliserade ämnen.
Katepsin B
Ett lysosomalt cysteinproteinas som hydrolyserar proteiner, med en specificitet som liknar papainets. Enzymet förekommer i en rad olika vävnadstyper och spelar en viktig roll i många fysiologiska och patologiska processer. Vid patologiska tillstånd har katepsin B visat sig vara inblandat i demyelinisering, emfysem, reumatoid artrit och tumörinfiltration. EC 3.4.22.1.
Cellinje
I medicine refererer "cellinje" til en gruppe af celler med ensartet funktion og opbygning, der samarbejder for at udføre en specifik biologisk proces eller opgave i et levende organisme. Celliner er ofte specialiserede i deres struktur og funktion for at udføre deres rolle effektivt, og de kan findes i alle levende organismer, fra encellet bakterie til komplekse flercellede dyr og planter.
Cellavdelning
Intracellulära membran
Androstener
Cellmembran
Hydrolaser
Arylsulfataser
Histocytokemi
Histochemistry and cytochemistry are related fields of study in pathology that deal with the identification and localization of specific chemical components (such as enzymes, proteins, and carbohydrates) within cells (cytochemistry) and tissues (histochemistry). Histocytochemistry can be defined as the application of histochemical techniques to the study of cellular components. These techniques often involve the use of stains or dyes that react with specific molecules, allowing for their visualization under a microscope. This information can be useful in understanding the function and behavior of different cells and tissues in health and disease.
Celler, odlade
Acetylglukosaminidas
2-acetamid-2-deoxy-beta-D-glukosid-acetamid-deoxyglukohydrolas. Katalyserar hydrolys av terminala, ickereducerande 2-acetamid-2-deoxy-betaglukosrester i kitobios och högre analoger liksom i glykoprote iner. Har haft utbredd användning vid studier av bakteriers cellmembran och vid studier av sjukdomar som mukolipidos och olika muskel- och bindvävsinflammationer.
Multivesicular Bodies
Multivesicular bodies (MVBs) are membrane-bound organelles found within eukaryotic cells, including human cells. They are formed from the intraluminal vesicles (ILVs) that bud inward from the limiting membrane of late endosomes. These ILVs enclose portions of the cell's inner membrane and extracellular cargo, such as proteins and lipids, which are destined for degradation or recycling. MVBs can fuse with lysosomes, where their contents are broken down by hydrolytic enzymes. Additionally, MVBs play a role in the biogenesis of exosomes, which are small extracellular vesicles released from cells and contain various molecular constituents derived from the ILVs of MVBs.
Ammoniumklorid
Fluorescensmikroskopi
Pepparrotsperoxidas
Membranfusion
Vidhäftning och sammansmältning av cellmembran, intracellulära membran eller artificiella membran med varandra eller med virus, parasiter eller interstitiella partiklar genom en rad kemiska och fysikaliska processer.
Makrofager
Förhållandevis långlivade fagocytiska däggdjursceller som härrör från blodmonocyter. Huvudtyperna utgörs av peritoneala makrofager, alveolarmakrofager, histiocyter, leverns Kupfferceller och osteoklaster. Vid kroniska inflammatoriska förändringar kan de differentiera vidare till epitelioida celler eller smälta ihop till främmande jätteceller eller Langhans-jätteceller.
Hexosaminidaser
Enzymer som katalyserar hydrolysen av N-acylhexosaminrester i N-acylhexosaminer. Hexosaminidaser verkar också på glukosider, galaktosider och ett flertal oligosackarider.
Vesicular Transport Proteins
'Vesicular Transport Proteins' refererar till specifika proteiner som fungerar som transportörer under cellens membrantransport via vesiklar. Dessa proteiner hjälper till att transportera olika substanser, såsom näringsämnen, hormoner och neurotransmittorer, mellan olika kompartment inom cellen eller mellan celler genom att forma små blåsor (vesiklar) som avgränsas av ett lipidbilaga. Genom att binda specifikt till vesikelmembranet och/eller transportbanans membran, underlättar vesikulära transportproteiner frakt, fusion och innehållsutbytet mellan olika kompartment i cellen. Exempel på vesikulära transportproteiner inkluderar SNARE-proteiner, coatomer och kinesin.
Immunelektronmikroskopi
Cathepsin L
Cathepsin L är ett enzym som tillhör gruppen cysteinproteas, vilka är proteaser (enzimer som bryter ner protein) som använder sig av en cysteinrest i sin aktiva sida för att katalysera nedbrytningen av andra proteiner. Cathepsin L är specifikt ett endopeptidasc, vilket betyder att det klipper sönder peptidbindningar inuti proteinens primära struktur. Detta enzym är främst beläget i lysosomer och aktiveras vid lägre pH-värden, vilket gör att det spelar en viktig roll i intracellulär proteinsönderfall och nedbrytning av exogena ämnen som tagits upp av cellen. Dessutom har cathepsin L visat sig ha en roll i flera patologiska tillstånd, såsom cancersjukdomar, neurodegenerativa sjukdomar och inflammatoriska tillstånd.
Asialoglykoproteiner
Endogena glykoproteiner från vilka sialinsyra avlägsnats genom sialidasverkan. De binder hårt till sin cellytereceptor på hepatocyternas plasmamembran. Efter invaginering via endocytos överlämnas de t ill lysosomerna för nedbrytning. Receptorförmedlad undanröjning av asialoglykoproteiner är alltså ett viktigt led i omsättningen av plasmaglykoproteiner, som finns i förhöjda halter i serum hos person er med levercirros eller hepatit.
Fibroblaster
Antigens, CD63
CD63 är ett protein som fungerar som en integrin-associerad membranprotein och kan agera som en aktivator av komplementsystemet. Det förekommer på ytan av aktiverade leukocyty, trombocyter och vissa tumörceller. CD63 används som ett markörprotein för att identifiera exocytos och degranulering i olika celltyper, inklusive basofila granulocyter och mastceller. Antigen betecknar ett molekylärt mönster som kan kännas igen och inducerar en immunrespons av B-celler eller T-celler. Sålunda kan CD63 också agera som ett antigen i vissa sammanhang.
Leupeptiner
En grupp acylerade oligopeptider som produceras av Actinomycetes och som verkar som proteashämmare. De hämmar i varierande grad trypsin, plasmin, kallikreiner, papain och katepsiner.
Cystinos
Fagocytos
Konfokal mikroskopi
Makrolider
Sulfataser
Pepstatiner
Pepstatiner är en grupp proteaser, enzymer som bryter ned proteiner, som hämmas av pepsin-inhibitorer och har sin aktivitet optimalförhöjd vid lågt pH. De är aspartylproteaser och förekommer naturligt hos djur, växter och mikroorganismer. Pepstatiner används inom forskning för att studera proteas och deras mekanismer.
Exocytos
Membranproteiner
Proteiner i biologiska membran, som t ex cellmembran och intracellulära membran. De utgörs av två typer, yttre (perifera) och inre, integrerade, proteiner. De omfattar de flesta membranbundna enzymer, antigena proteiner, transportproteiner, och receptorer för läkemedel, hormoner och lektiner.
Fetuins
Fetuin är ett protein som syntetiseras i levern och sekreteras ut i blodet. Det förekommer i två isoformer, fetuin-A och fetuin-B, som båda tillhör albuminfamiljen av protein. Fetuin-A, även känt som alpha-2-Heremans-Schmid glykoprotein (AHSG), är den mest studerade isoformen och har visat sig ha en rad biologiska funktioner, inklusive att agera som en negativ akut fas protein (CRP) och att vara involverat i mineralisering av benvävnad. Fetuin-B har liknande struktur och funktion som fetuin-A, men det finns fortfarande relativt lite känt om dess specifika roller inom organismen.
rab5 GTP-bindande proteiner
Rab5 GTP-binding proteins are a subfamily of the Rab family of small GTPases that play crucial roles in regulating intracellular membrane trafficking, particularly in early endocytic pathways. These proteins bind to guanosine triphosphate (GTP) and guanosine diphosphate (GDP), and they function as molecular switches that cycle between an active GTP-bound state and an inactive GDP-bound state. In their active form, Rab5 GTP-binding proteins interact with various effector molecules to regulate the formation of early endosomes, vesicle transport, membrane fusion, and signal transduction events. They are essential for proper endocytic cargo sorting, degradation, and recycling, and their dysfunction has been implicated in several human diseases, including cancer and neurodegenerative disorders.
Adaptorproteinkomplex 3
Adaptor Protein Complex 3, också känt som AP-3, är ett proteincomplex som spelar en viktig roll inom celldelningen och transporten av vesiklar inne i eukaryota celler. Det består av fyra subunits: beta-3A, beta-3B, delta, och sigma-3A. AP-3 är involverat i den intracellulära trafficken av membranproteiner till specifika destinations som sen vesiklar, lysosomer och melanosomer. Defekter i AP-3 har visats korrelera med olika sjukdomar såsom neurodegenerativa störningar och albinism.
Hela-celler
Gradientcentrifugering
Cytoplasma
Den del av cellen som innehåller cytosolen och andra strukturer än cellkärnan, mitokondrierna och större vakuoler.
Membranglykoproteiner
Glykoproteiner i cellmembran eller på cellytor.
Saposiner
I en enkel medicinsk definition är saposiner en typ av lipoproteiner som förekommer i cellmembran och hjälper till att aktivera vissa enzymer involverade i nedbrytningen och metabolismen av lipider, såsom fettsyror och kolesterol. De är speciellt viktiga för cellytan och funktionen hos vissa celltyper, som till exempel de celler i bukspottkörteln som producerar insulin. Saposiner binder till lipider och underlättar på så sätt deras nedbrytning av enzymkomplex kallad lipas. Genetiska mutationer eller avvikelser i saposinerna kan leda till olika sjukdomstillstånd, som exempelvis neurologiska störningar och försämrad immunförsvar.
Endoplasmatiskt nätverk
Niemann-Picks sjukdomar
Niemann-Pick diseases are a group of inherited metabolic disorders caused by the accumulation of lipids, particularly sphingomyelin and cholesterol, in various tissues due to deficiencies in acid sphingomyelinase (ASM) or NPC1/NPC2 proteins, leading to progressive deterioration of the nervous system and other organs.
Endosomal Sorting Complexes Required for Transport
Endosomal Sorting Complexes Required for Transport (ESCRT) refererar till ett sätts proteinkomplex som spelar en viktig roll i de membrantrafikprocesser som sker inne i cellen. Specifikt är ESCRT-komplexen involverade i sorteringen och transportsystemet av membrankroppar och membranproteiner inom endosomer, vilka är membranbundna kompartment inuti cellen där intracellulärt fraktat material samlas för nedbrytning eller recyling.
Proteiner
Proteiner är komplexa biomolekyler, byggda av aminosyror som kedjas samman i en polymer. De utför viktiga funktioner inom levande organismers celler, såsom att fungera som strukturella komponenter, hormoner, enzymer och signalsubstanser. Proteinernas specifika aminosyrasekvens bestämmer deras tertiärstruktur och därmed också deras funktionella egenskaper.
Cricetinae
Vacuolar Proton-Translocating ATPases
"Vacuolar-type H+ (proton) translocating ATPases" är en grupp enzymer som förekommer hos eukaryota celler och som katalyserar ATP-hydrolys till ADP och fosfat, varvid protoner transporteras från cytosolen in i organeller såsom vakuoler, endosomer, golgiapparaten och lysosomer. Denna protontransport skapar en gradient över membranen med högre pH utanpå membranen jämfört med inne i organellen, samt ett lägre potentialenerginyttelag för protoner (högre koncentration av protoner) inuti organellen. Denna gradient används sedan för att driva olika cellulära processer såsom transport av näringsämnen, jontransport och andra energikrävande processer.
Dextraner
En grupp glukospolymerer som produceras av vissa bakterier. Dextraner har terapeutisk användning som plasmavolymutökare och som antikoagulanter. De har även utbredd användning i biologiska studier och industriellt.
Proteolysis
Proteolysis är ett biokemiskt fenomen där proteiner bryts ned i mindre peptidfragment eller enskilda aminosyror med hjälp av enzymatiska katalysatorer som kallas proteaser. Detta process är väsentlig för många fysiologiska processer, inklusive cellcykeln, signaltransduktion och immunförsvaret, men den kan också vara skadlig vid patologiska tillstånd som neurodegenerativa sjukdomar och cancer.
Cathepsin C
Cathepsin C, också känt som dipeptidylpeptidas I (DPP-I), är ett enzym som tillhör de cysteinproteasklasserna och finns naturligt i många olika celltyper hos djur. Det spelar en viktig roll inom immunförsvaret genom att aktivera andra proteaser, men kan också vara involverat i celldöd och sjukdomsprocesser som cancer och neurodegenerativa tillstånd när det finns en överproduktion eller mutation av Cathepsin C.
Molekylsekvensdata
Melanosomer
Melaninhaltiga organeller i melanocyter och melanoforer.
Aminosyrasekvens
Transportblåsor
Cytoplasmatiska blåsor
Membranförsedda strukturer som uppkommer ur plasmamembranet eller olika intracellulära membran och som har betydelse för lagring, transport eller ämnesomsättning.
Klatrin
Det viktigaste strukturella höljeproteinet i höljeklädda blåsor. Det har en nyckelroll i den intracellulära transporten mellan membranbärande organeller. Klatrin samverkar också med cytoskelettproteiner.