"Pemfigoid, bullös" är en autoimmun hudsjukdom som karaktäriseras av bildandet av blåsor (bullae) på huden och slemhinnor. Det orsakas av antikroppar som attackerar proteiner i basalmembranet, den tunna skikt som separerar epidermis från dermis. Detta leder till en separation mellan dessa lagret, vilket resulterar i blåsor och sår. Det finns två typer av bullös pemfigoid: den vanligaste formen är "vanlig bullös pemfigoid" som primärt drabbar äldre vuxna och främst påverkar huden, medan den andra formen, "paraneoplastiskt bullös pemfigoid", ofta förekommer hos cancerpatienter och kan påverka både hud och slemhinnor.
En familj strukturellt besläktade, korta kollagenkedjor som inte bildar stora fiberknippen.
"Benigne slemhinnspemfigoid" är en autoimmun dermatologisk sjukdom som kännetecknas av blåsor och sår på huden eller slemhinnor, ofta i munnen eller i genitalområdet. Skillnaden mellan det benigne varieteten och den mer allvarliga formen, bullös pemfigoid, är att det bildas mindre antal blåsor och sår hos patienter med den benigna varianten. Lesionerna orsakas av autoantikroppar som attackerar proteiner i basalmembranet, vilket leder till en separering mellan epidermis och dermis. Skillnaden i allvarlighetsgrad mellan de två formerna av pemfigoid beror på vilka proteiner autoantikropparna riktar sig mot. Vid benig slemhinnspemfigoid är det vanligtvis BP230 som attackeras, medan det vid bullös pemfigoid ofta är BP180. Även om sjukdom
Sjukdomar i huden som kännetecknas av lokalt förekommande eller allmänt spridd blåsbildning. De klassificeras efter plats och utseende hos blåsorna. Utbrotten kan komma spontant eller föregås av infektion, vävnadsskada eller solljusexponering. Bakomliggande faktorer kan vara immunologiska eller genetiska.
Kliande utslag under graviditeten och puerperiet som återkommer vid senare graviditeter.
Synlig ansamling av vätska i eller under epidermis.
Antigener som, trots att de utgörs av beståndsdelar av normal kroppsvävnad, blir måltavla för ett humoralt eller cellförmedlat immunsvar.
Pemphigus är en grupp autoimmuna hudsjukdomar som karaktäriseras av blåsor och sår på huden och slemhinnor, orsakade av antikroppars attack mot desmoglein-proteiner som håller samman hudcellerna.
Förankringsenheter hos cellen för icke-cellulära substrat, vilka till formen ser ut som halva desmosomer. De utgör specialiserade områden på plasmamembranet, där mellanliggande filament binds på cytoplasmaytan till transmembranlänkningsenheter, integriner, via intracellulära fästproteiner, medan integrinernas extracellulära domän binder till proteiner i den utvändiga matrixen.
Antikroppar riktade mot kroppsegna antigener, dvs mot normala vävnadsdelar.
Beta4-integrin är ett typ II transmembrant protein som bildar en heterodimer med en alpha-subunit, vanligtvis Alpha6, för att bilda integrinkomplexet Alpha6beta4. Detta komplex spelar en viktig roll i celldelning och celladhesion, särskilt inom epitelceller där det hjälper till att koppla cytoskelettet till extracellulära matrisproteiner som laminin-5. Beta4-integrin är också involverat i signaltransduktion och kan aktivera intracellulära signalkaskader som påverkar celldelning, överlevnad och differentiering.
Huvudbeståndsdelen av cytoskelettet i eukaryota cellers cytoplasma. De bildar ett flexibelt ramverk i cellen, utgör stöd för organeller och andra cellulära "organ", och utgör en viktig länk i det intracellulära kommunikationssystemet.
Bindvävssjukdomar (Connective Tissue Diseases) är en grupp sjukdomar som påverkar bindväven, ett stödjevävsystem som hjälper till att ge form och struktur åt kroppen. Dessa sjukdomar kan påverka olika typer av bindväv, inklusive ben, senor, muskler, hud och organ. Symptomen varierar beroende på vilken typ av bindvävsvävnad som är drabbad, men kan inkludera smärta, svullnad, rörelsebegränsningar och skador på huden eller andra vävnader. Exempel på bindvävssjukdomar är reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus (SLE), scleroderma och dermatomiositis.
Ett slags kopplingspunkter som binder en cell till en annan. Ett av ett flertal differentierade regioner som, t ex, återfinns där cytoplasmamembranen hos celler intill varandra har nära kontakt. Den består av ett cirkelrunt område på varje membran, tillsammans med intracellularä mikrotrådar och en substans mellan cellerna som kan innehålla mukopolysaccharider. Syn. desmosomer.
Sjukdomar i ögats hornhinna.
Ett sulfonpreparat med verkan mot ett stort antal bakterier, men som framförallt används för sin effekt mot Mycobacterium leprae. Verkningsmekanismen påminner om den hos sulfonamiderna, med hämning av folsyrasyntesen i de organismer medlet är riktat mot. Preparatet används även i kombination med pyrimetamin vid behandling av malaria.
"La linear IgA bullosa dermatosis (LABD) är en sällsynt autoimmun hudsjukdom som kännetecknas av blåsor och sår på huden och/eller slemhinnor. Sjukdomen orsakas av att immunglobulin A (IgA) fäster sig vid den basala membranen i huden, vilket resulterar i en inflammatorisk reaktion och bildandet av blåsor. LABD kan drabba barn och vuxna, men är vanligare hos äldre barn och äldre vuxna. Sjukdomen kan vara kopplad till intern medicinska sjukdomar eller vara idiopatisk (orosakas). Behandlingen innefattar ofta systemiska immunsupressiva läkemedel som exempelvis systemiskt glukokortikosteroider och dapson."
En form av epidermolysis bullosa som kännetecknas av traumatiskt framkallad, subepidermal blåsbildning, utan ärftlig sjukdomshistoria. Direkt immunfluorescens visar lagring av IgG vid den dermala-epidermala kontakten.
En immunfluorescensteknik som utnyttjar en fluorescerande färg bunden till en antikropp, vilken tillsätts direkt i en vävnads- eller cellösning för påvisande av specifikt antigen.
Kroppens yttersta hölje, och dess skyddsbarriär mot omgivningen. Huden består av dermis (läderhuden) och epidermis (överhuden).
En grupp genetiskt betingade sjukdomar som kännetecknas av blåsbildning i eller avflagning av hud och slemhinnor. Det finns fyra huvudtyper: aquisita, simplex, lethalis och dystrophica. Av de tre senare finns flera varianter.
Utbredd, acellulär stödvävnad i form av hinnor mellan epitel och underliggande vävnad och runt glatt muskulatur. Membranet innehåller makromolekylära beståndsdelar såsom kollagen, laminin och sulfater ade proteoglykaner, och har betydelse för elektrolytpassagen.
Inflammation av ögats bindhinna; kan orsakas av bakterier, virus eller allergisk reaktion. Syn. konjunktivit.
Det dominerande immunglobulinet i normalt humanserum.
En vanlig, ytlig bakterieinfektion orsakad av Staphylococcus aureus eller beta-hemolytiska streptokocker grupp A. Typiska tecken är blåsor som brister och avger en tunnflytande, gulaktig vätska som torkar till en krusta. Blåsorna är vanligen lokaliserade till ansiktet, särskilt till området kring mun och näsa.
"Nervvävnadsproteiner" refererar till de proteiner som utgör strukturella och funktionella komponenter hos nervceller (neuron) och deras stödjande celler (glialceller) i nervsystemet. Dessa proteiner är involverade i en rad olika processer, inklusive signaltransduktion, cellytiska processer, neurotransmission och homeostas. Exempel på nervvävnadsproteiner är neurofilament, tubulin, aktin, laminer, GFAP (glial fibrillär acidisk protein) och diverse receptorer och kanaler.
Kortikosteroid för lokalt bruk som absorberas fortare än fluocinonid. Det används i psoriasis, men kan hämma binjurebarksfunktionen kraftigt.
Ett polypeptidämne som innehåller ungefär en tredjedel av allt protein i ett däggdjur. Det utgör huvudbeståndsdelen av hud och bindväv, och den organiska delen av ben- och tandsubstans. Olika former av kollagen produceras i kroppen, men alla består av tre alfapolypeptidkedjor ordnade i en trippelspiral. Kollagen skiljer sig från andra fibrösa proteiner, som t ex elastin, genom sitt innehåll av prolin, hydroxiprolin och hydroxilysin, avsaknad av tryptofan, samt särskilt genom sitt höga innehåll av polargrupper, ansvariga för proteinets svällande egenskaper.
Sällsynt, kronisk, papulovesikulär sjukdom med intensivt kliande utslag av blåsor av olika former, ofta variga. Sjukdomen är starkt knuten till förekomst av HLA-B8- och HLA-DR3-antigener. Ett flertal olika autoantikroppar har påvisats i små mängder hos patienter med dermatitis herpetiformis.
Proteiner som transporterar specifika ämnen i blodet eller genom cellväggar.
En alfa-integrinunderenhet som primärt ingår förening med beta1-integrin eller beta4-integrin och bildar lamininbindande heterodimerer. Alfa6-integrin har två isoformer, splitsade på olika sätt, alfa6A-integrin och alfa6B-integrin, vilka varierar i sina cytoplasmadomäner och regleras på ett vävnadsspecifikt sätt och efter utvecklingsstadium.
Hudsjukdomar är sjukdomar som primärt påverkar huden och dess anhangseler, inklusive naglar, hår och slemhinnor i nära anslutning till huden. Dessa sjukdomar kan vara orsakade av olika faktorer som infektioner, autoimmuna störningar, genetiska faktorer, allergier eller miljöfaktorer. Hudsjukdomar kan variera från milda till livshotande och kan påverka individens utseende, funktion och kvalitet på livet. Exempel på hudsjukdomar inkluderar eksem, psoriasis, acne, svampinfektioner och hudcancer.
Epidermceller som syntetiserar keratin och genomgår typiska förändringar när de vandrar uppåt från epidermis bottenskikt till hudens hornlager. Successiva steg i differentieringen av de epidermisbildande keratinocyterna sker via basalceller, stratum spinosum och granulärceller.
Slemhinnan som täcker ögonlockens insida och den främre delen av ögonglobens senhinna (sklera).
Kirurgiskt anlagd öppning (stoma) för dränering av urinblåsan.
Plectin är ett cytoskelettprotein som spelar en viktig roll för cellstruktur och celldynamik. Det fungerar som en molekylär bro mellan olika komponenter av cytoskelettet, såsom aktinfilament, intermediära filament och mikrotubuli. Plectin bidrar till att stabilisera cellens struktur och är involverat i celldelning, vesikeltransport och mekanisk signalering.
Det yttre, kärlfria hudskiktet. Underifrån och uppåt består det av fem epitellager: 1) bottenlagret (stratum basale epidermidis); 2) taggcellslagret (stratum spinosum epidermidis); 3) korncellslagret (stratum granulosum epidermidis); 4) blankskiktet (stratum lucidum epidermidis) och 5) hornlagret (stratum corneum epidermidis). Sy. epiderm; epidermis.
"Oral diseases" refer to a range of conditions that affect the mouth, teeth, and gums. These can include dental caries (cavities), periodontal disease (gum disease), oral cancer, tooth loss, and other disorders. Many oral diseases are preventable with good oral hygiene practices, regular dental check-ups, and a healthy diet. However, certain factors such as genetics, lifestyle choices, and socioeconomic status can increase the risk of developing these conditions. Early detection and treatment of oral diseases is important to maintain overall health and prevent more serious complications.
En immunfluorescensteknik som används allmänt för påvisande av serumantikroppar och immunkomplex i kroppsvävnad och mikroorganismer i prov från patienter med infektionssjukdomar. Tekniken innebär framställning av antigen-antikroppskomplex, som märks med fluoresceinkonjugerade antiimmunglobulinantikroppar.
Sjukdomstillstånd kännetecknade av produktion av antikroppar som regerar mot ämnen i den egna kroppen.
Vätskeöverskott i hornhinnan pga epitel- eller endotelskada, med försämrad synskärpa som följd.
Rodnader i huden till följd av kapillärstas. Orsakerna till detta tillstånd kan vara många.
I en enstaka mening kan "plakiner" definieras som proteiner eller glykoproteiner som hjälper till att hålla tillsammans celler och vävnader genom att bilda strukturer som kallas desmosomer, hemidesmosomer och kornektscontakter. Dessa strukturer är viktiga för cellernas mekaniska integritet och stabilitet. Plakiner spelar också en roll i signaltransduktion och cellkommunikation.
Stevens-Johnson syndrome (SJS) is a severe cutaneous adverse reaction, often triggered by medication, characterized by extensive necrosis and sloughing of the epidermis and mucous membranes.
I en enda mening kan 'slemhinna' definieras som: "En slags slembildande, tät, skiktformad epitel som löper över ytor i kroppen och hjälper till att skydda dem från skada, infektion och uttorkning." Slemhinnan producerar slem, en vätska som innehåller vatten, salter, proteiner och andra substanser, vilket hjälper till att hålla ytan fuktig och glatt. Den finns i olika delar av kroppen, såsom näsa, mun, svalg, lungor, tarmar och könsorgan.
IgA utgör 15-20% av människans serumimmunglobuliner, huvudsakligen i form av polymerer med 4 kedjor. Hos andra däggdjur dominerar dimerer. Sekretoriskt immunglobulin A är det vanligaste immunglobulinet i sekret.
Pilomatrikom, även känt som Pilomatrixoma, är en benign (godartad) tumör som utvecklas från hårsäckscellerna i huden. Den tenderar att vara liten och slowgrowing, och visar sig ofta som en hård, smärtfri knöl under huden. Pilomatrikomer är vanligast hos barn och unga vuxna, och de flesta tumörerna upptäcks i ansiktet, nacken eller överarmarna. I sällsynta fall kan pilomatrikomer vara maligna (elakartade) och sprida sig till andra delar av kroppen.
Ett lager kärlrikt bindväv under epidermis. På ytan av läderhuden (dermis) finns känsliga papiller. I eller under dermis finns svettkörtlar, hårsäckar och talgkörtlar. Syn. dermis.
Analysmetod för vävnadsantigener, antingen direkt, genom konjugering av antikroppar med fluorescensfärg, eller indirekt, genom framställning av antigen-antikroppskomplex, som sedan märks med fluoresceinkonjugerade antiimmunglobulinantikroppar. Provet undersöks därpå i fluorescensmikroskop.
Metoder för undersökning av antikroppsbindning till bestämda områden på antigena proteiner. Epitopkartläggning tillämpas framförallt vid immunkemiska analyser. Syn. epitopmappning.