Pyruvatdehydrogenaskomplex
Pyruvatdehydrogenaskomplex (PDC) är ett multiensamt enzymkomplex som spelar en central roll i cellers energiproduktion. Det katalyserar oxidativ dekarboxylering av pyruvat till acetyl-CoA, en reaktion som förbinder glykolysen med citronsyracykeln och därmed celldelningens energiproducerande processer. PDC består av tre katalytiska enzymkomplex: pyruvatdehydrogenas (E1), dihydrolipoyltransacetylas (E2) och dihydrolipoyldehydrogenas (E3). Denna process är också kopplad till nedbrytningen av aminosyror och fettsyror i cellen.
Dihydrolipoamiddehydrogenas
Dihydrolipoamiddehydrogenase är ett enzym som deltar i flera cellulära energiproducerande processer, inklusive citronsyracykeln och pyruvatdehydrogenaskomplexet. Det katalyserar reduktionen av dihydrolipoylresten tillbaka till lipoylresten i dessa komplexa system, vilket är en nödvändig process för att fortsätta energiproduktionen. Defekter i detta enzym kan leda till allvarliga metabola störningar och sjukdomar.
Dihydrolipoyllysine-Residue Acetyltransferase
Dihydrolipoyllysine-residue acetyltransferase is a type of enzyme involved in the metabolic process called the citric acid cycle, also known as the Krebs cycle or tricarboxylic acid (TCA) cycle. This enzyme plays a crucial role in the transfer of an acetyl group from acetyl-CoA to a specific residue on another protein, called dihydrolipoyllysine. The resulting product is an important intermediate in the citric acid cycle that helps generate energy for the cell through the production of ATP, NADH, and FADH2. Any disruptions or mutations in this enzyme can lead to serious metabolic disorders and diseases.
Pyruvatdehydrogenasbrist
Pyruvatdehydrogenasbrist (PDH-brist) refererar till ett medfött eller förvärvat tillstånd där aktiviteten hos pyruvatdehydrogenaskomplexet, ett enzym som spelar en central roll i cellens energiproduktion, är nedsatt. Detta leder till en accumulering av pyruvat och en minskad produktion av acetyl-CoA, vilket kan ha negativa konsekvenser för cellens ämnesomsättning och energibalans. PDH-brist kan orsakas av genetiska mutationer eller andra faktorer som påverkar enzymets funktion och har associerats med en rad olika kliniska symtom, inklusive neurologiska störningar, muskelsvaghet och metaboliska avvikelser.
Ketoglutaratdehydrogenaskomplex
Ketoglutaratdehydrogenaskomplex, även känt som komplex II, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (celldygnets respirationskedja) i mitokondrier. Det katalyserar den första oxidativa decarboxyleringen av alpha-ketoglutarat till sukcinat i citronsyracykeln, och reducerar FAD till FADH2 samtidigt. Komplexet består av tre olika enzymkomponenter: flavoprotein (E1), hydrogenaskatalysator (E2) och dihydroflavinreduktas (E3). Ketoglutaratdehydrogenaskomplexet är viktigt för att generera ATP, det energirika molekylen som används av celler för att utföra arbete.
Pyruvater
Pyruvate är ett intermediärt molekyl i den cellulära ämnesomsättningen, särskilt under glukosens nedbrytning i en process som kallas glykolys. Det bildas när en 6-carbon sockermolekyl, glukos, bryts ner till två 3-carbon molekyler av pyruvate i cytosolen. Pyruvate kan sedan undergå olika metaboliska öden beroende på cellens behov, exempelvis kan det konverteras till laktat under anaeroba förhållanden eller transporteras in i mitokondrien där det kan omvandlas till acetyl-CoA och fortsätta deltage i celldelenans energiproduktion genom citronsyracykeln.
Tioktacid
"Tioktacid" är ett handelsnamn för en läkemedelssubstans som kallas "tioklomsod", vilket är en typ av antibiotika som används för att behandla infektioner orsakade av aeroba grampositiva bakterier. Tioklomsod fungerar genom att störa bakteriens förmåga att bilda cellväggar, vilket leder till dess död.
Pyrodruvsyra
Pyruvic acid, also known as 2-oxopropanoic acid, is a key intermediate in several metabolic pathways, including glycolysis and the citric acid cycle. It is a carboxylic acid with an alpha-keto group and has the chemical formula CH3COCOOH. Pyruvic acid plays a crucial role in energy production and can be converted into various other molecules, such as lactic acid or acetyl-CoA, depending on cellular needs and conditions.
Pyruvatkinas
Pyruvate kinase (PK) är ett enzym som katalyserar den sista steget i glykolysen, en metabolisk väg som bryter ner glukos till pyruvat och genererar ATP, NADH och andra prekursorer för cellens energiproduktion.
Dichloroacetic Acid
Dichloroacetic acid (DCA) is a chemical compound with the formula CCl2CO2H, which is a type of halogenated acid. It is a colorless liquid that is used in various industrial applications as a chemical intermediate and for research purposes. In a medical context, DCA has been investigated as an experimental treatment for certain types of cancer due to its ability to alter the metabolism of cancer cells. However, it is not currently approved by regulatory agencies such as the US Food and Drug Administration (FDA) for use as a cancer therapy outside of clinical trials.
Tiaminpyrofosfat
Tiaminpyrofosfat, även känt som Thiamin diphosphate (ThDP), är den aktiva formen av vitamin B1 och en viktig koenzym i kroppen. Det spelar en central roll i metabolismen av kolhydrater, aminosyror och fettsyror genom att vara involverat i processer som oxidativ decarboxylering och syntesen av neurotransmittorer. Tiaminpyrofosfat är essentiellt för normal hjärnfunktion och energiproduktion i celler.
L-laktatdehydrogenas
L-laktatdehydrogenas (LDH) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-laktat till pyruvat under anaeroba glykolys, samt tvärtom från pyruvat till L-laktat under återoxidationen. Det finns i många olika vävnader i kroppen och kan öka i serum vid celldöd eller skada på cellmembranet, vilket gör att det används som ett allmänt tumör- och skademarkör.
Pyruvatdekarboxylas
Pyruvatdekarboxylas är ett enzym som katalyserar omvandlingen av pyruvat till acetaldehyd under produktionen av glukos under glykolys eller under produktionen av etanol under alkoholförgärning.
NAD
NAD (Nicotinamid Adenin Dinukleotid) är ett viktigt koenzym som deltar i flertalet biokemiska reaktioner inom kroppen, särskilt vid cellandningen där det hjälper till att konvertera energireserver i form av kolhydrater, fetter och protein till ATP (Adenosintrifosfat), som används som direkt energikälla i cellerna. NAD förekommer i två former: NAD+ (oxiderad form) och NADH (reducerad form). Vid cellandningen oxideras NADH tillbaka till NAD+, vilket genererar elektroner som driver den elektrontransportkedja som producerar ATP. Därutöver är NAD också inblandat i andra processer såsom DNA-reparation och cellulär signalering.
Alkoholdehydrogenas
Ett enzym som reversibelt katalyserar slutsteget i alkoholjäsning genom reduktion av aldehyd till alkohol. När det gäller etanol, så reduceras acetaldehyd till etanol i närvaro av NADH och väte. Enzym et är ett zinkprotein med verkan på primära och sekundära alkoholer hemiacetaler. EC 1.1.1.1.
Glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser
Glycindekarboxylaskomplex
Glycine decarboxylase complex (GDC) är ett multienzymkomplex som spelar en central roll i cellandningens (cellernas energiproduktion genom aerob respiration) första steg, pyruvatdecarboxyleringen. Detta komplex katalyserar omvandlingen av aminosyran glycin till kolmonoxid (CO), ammoniak (NH3) och en acetylgrupp som överförs till liponamiden i coenzym A, vilket ger upphov till acetyl-CoA. Acetyl-CoA kan sedan fortsätta genom citronsyracykeln för att producera ytterligare energi i form av ATP (adenosintrifosfat). GDC består av fyra huvudkomponenter: glycin decarboxylas, H-protein, liponamidacetyltransferas och DHOD (dihydrolipoyldehydrogenas).
Pyruvatoxidas
Pyruvatoxidas är ett enzym som katalyserar oxidationen av pyruvat till acetaldehyd och koldioxid, vilket är en del av glukosmetabolismen i celler.
Malatdehydrogenas
Acetyltransferaser
Glutamatdehydrogenas
Isocitratdehydrogenas
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar omvandlingen av isocitrat och NAD+ till 2-ketoglutarat, koldioxid och NADH. Det finns i cellers mitokondrier. Enzymet kräver Mg2+ och Mn2+; det aktiveras av ADP, citrat och Ca2+, och hämmas av NADH, NADPH och ATP. Reaktionen är det avgörande, hastighetsreglerande steget i citronsyracykeln. EC 1.1.1.41.
Svält
Citronsyracykel
En rad reaktioner som omfattar oxidation av en acetylgrupp med två kol till koldioxid och vatten i samband med bildande av högenergifosfatbindningar, med hjälp av trikarbonsyraintermediärer.
Glukosfosfatdehydrogenas
Aldehyddehydrogenas
Oxidation-reduktion
Azotobacter
Molekylsekvensdata
Acetyl-CoA
Aminosyrasekvens
Kolibakterie
Mitokondrier
Halvautonoma, självförökande organeller som finns i cytoplasman hos alla celler hos nästan alla eukaryoter. Varje mitokondrie omges av ett dubbelt membran. Det inre är kraftigt inbuktat, och dess utskott kallas kristor (cristae). I mitokondrierna sker oxidativa fosforyleringsreaktioner, vilka leder till bildande av ATP. De innehåller bestämda ribosomer, transfer-RNA, aminacyl-tRNA-syntetaser, och förlängnings- och termineringsfaktorer. Mitokondrier är beroende av generne i kärnan i den cell de befinner sig i för många avgörande typer av budbärar-RNA. Mitokondrier antas ha uppstått ur aeroba bakterier som etablerat ett symbiotiskt förhållande med primitiva protoeukaryoter.
Glukos
Succinatdehydrogenas
Succinatdehydrogenas (SDH) är ett enzymkomplex som deltar i cellandningen, eller celldygnaden, i mitokondrier. Det katalyserar omvandlingen av succinat till fumarat i citronsyracykeln och reducerar samtidigt FAD (flavinadeningdion) till FADH2. SDH fungerar också som en del av elektrontransportkedjan, där FADH2 överför sina elektroner till ubichinon, vilket genererar ATP genom kemiosmos. Mutationer i generna för SDH kan leda till olika sjukdomstillstånd, inklusive cancer och neurologiska störningar.
Alkoholoxidoreduktaser
En underklass av enzymer omfattande alla dehydrogenaser med verkan på primära och sekundära alkoholer samt hemiacetaler. Enzymerna kan klassificeras beroende på acceptor, som kan vara NAD+ eller NADP+ (underklass 1.1.1), cytokrom (1.1.2), syre (1.1.3), kinon (1.1.5) eller någon annan acceptor (1.1.99).
Geobacillus stearothermophilus
Koenzym A
Glykolys
Den process i vilken glukos kataboliseras till två pyrodruvsyramolekyler med bildande av ATP.
Kolhydratdehydrogenaser
Mjölksyra
L-iditol-2-dehydrogenas
Laktater
Salter eller estrar av mjölksyra med generell kemisk formel CH3CHOHCOOR.
Multienzymkomplex
System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.
Hjärtmuskel
Oxidoreduktaser
Proteinkinaser
Proteinkinaser är en grupp enzymer som katalyserar additionen av fosfatgrupper till proteiner, vilket ofta resulterar i att proteinets funktion eller lokalisation i cellen ändras. Denna process, kallad fosforylering, är en central mekanism i cellsignalering och regulerar en mängd cellulära processer, inklusive celldelning, apoptos (programmerad celldöd) och metabolism. Proteinkinaser spelar därför en viktig roll i underhåll och kontroll av cellens homeostas.
Azotobacter vinelandii
Ketoglutarsyra
Glycerol-3-fosfatdehydrogenas
Flavin-adenindinukleotid
En förening av riboflavin och adenosindifosfat. Den är koenzym till olika aeroba dehydrogenaser, t ex D-aminosyraoxidas och L-aminosyraoxidas. Syn. FAD.
NADP
NADP, eller mer formellt NADP+ (nicotinamidadenindinukleotidfosfat), är ett viktigt koenzym i celler och spelar en central roll i cellers energihushållning och metabolism. Det är ett vattenlösligt koenzym som deltar i redoxreaktioner, det vill säga reaktioner där elektroner överförs mellan molekyler. NADP+ kan acceptera två elektroner och en proton (H+), vilket resulterar i att den reduceras till NADPH.
Glycindekarboxylaskomplex H-protein
Glycindekarboxylasen (GD) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av glycin och två karbonatjoner till glyoxylat och ammoniak i en reaktion som involverar flera steg. H-proteinet är en delkomponent av det multipla enzymkomplexet där GD är beläget, och som katalyserar denna reaktion. Sålunda kan "Glycindekarboxylaskomplex H-protein" definieras som ett protein som utgör en del av det komplexa enzymet Glycindekarboxylas, där det tros spela en viktig roll i att stabilisera och underlätta den kemiska reaktionen.
Malater
I en enkel mening kan 'Malater' definieras som en person som har fått yrkesmässig utbildning och är certifierad för att diagnostisera, behandla och hantera medicinska tillstånd relaterade till sjukdomar eller skador i mun, käke, tänder och/eller tandkött. Deras arbete omfattar ofta tänderborrning, fyllningar, rotbehandlingar, extrahering av tänder, prosthetisk behandling och preventiv vård såsom tandrengöring och rådgivning angående god tandhygien.
Dekarboxylering
Avlägsnande av en karboxylgrupp, oftast som koldioxid, från en kemisk förening.
Svin
Bindningsplatser
Glukos-1-dehydrogenas
Aldehydoxidoreduktaser
Aldehydoxidoreduktaser är ett enzym som katalyserar reduktionen av aldehyder till primära alkoholer med NAD(P)+ som elektronacceptor under aeroba förhållanden.
Isoenzymer
Bassekvens
Hydroxisteroiddehydrogenaser
Protein-serin-treoninkinaser
Protein-serin-treonin kinases are a type of enzyme that plays a crucial role in various cellular processes by adding phosphate groups to serine and threonine residues on target proteins. This post-translational modification can activate or inhibit the function of these proteins, thereby regulating signal transduction pathways involved in cell growth, differentiation, metabolism, and survival. Dysregulation of protein-serin-treonin kinases has been implicated in numerous diseases, including cancer, diabetes, and neurodegenerative disorders.
Glutationreduktas
Kloning, molekylär
Levercirros, biliär
Fibros i leverparenkymet till följd av hinder i gallflödet (kolestas) i de inre och yttre gallgångarna. Vid primär biliär cirros ses förstörelse av små, inre gallgångar och försämrad gallutsöndring. Sekundär biliär cirros uppstår pga långvarig obstruktion av de större inre och yttre gallgångarna, av olika orsaker.
Levermitokondrier
Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.
Mjölksyraacidos
Laktatdehydrogenaser
Alkoholoxidoreduktaser med specifik verkan på mjölksyra. EC 1.1.1.27; EC 1.1.2.3; EC 1.1.2.4.
Fosfoglukonatdehydrogenas
Adenosintrifosfat
Adenosin-5´-(tetravätetrifosfat). En adeninnukleotid innehållande tre fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel. Adenosintrifosfat har en betydande roll i ämnesomsättningen och som neurotransmitt or.
Acetater
Ketosyror
Apoenzymer
Pyruvatkarboxylas
Pyruvatkarboxylas är ett enzym som katalyserar en carboxyleringreaktion där pyruvat konverteras till oxaloacetat, en viktig reaktion i citronsyracykeln. Denna process kräver energi i form av ATP och en koenzym, biotin, för att aktivera karboxylgruppen. Pyruvatkarboxylasen är speciellt viktig i levern för glukoneogenes, processen där glukos bildas från icke-kolhydratkällor under fastande tillstånd.
Glukosdehydrogenaser
NADH-dehydrogenas
NADH-dehydrogenase, också känt som komplex I, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (oxidativ fosforylering) i mitokondriernas inre membran hos eukaryota celler och i bakteriers cellemembran. Detta enzymkomplex katalyserar den första elektronöverföringen i elektrontransportkedjan, där NADH (reducerad nicotinamidadenindinucleotid) oxideras till NAD+ (oxiderad nicotinamidadenindinucleotid), och samtidigt överförs två elektroner till koenzym Q (ubihinon). Detta skapar en proton gradient över mitokondriens inre membran, vilket driver syntesen av ATP (adenosintrifosfat) i ett senare steg i cellandningen. NADH-dehydrogenas är därför en viktig komponent i den energiproducerande processen hos levande celler.
Sugar Alcohol Dehydrogenases
"Sugar alcohol dehydrogenases (SADHs) are a group of enzymes that catalyze the reversible oxidation and reduction reactions involving sugar alcohols, also known as polyols, to and from their corresponding aldoses or ketoses. These enzymes play a crucial role in the metabolism of sugar alcohols in various organisms, including bacteria, fungi, and plants."
Acetylkarnitin
Acyl-CoA-dehydrogenaser
Acyl-CoA-dehydrogenaser är en grupp enzymer som katalyserar oxidationen av acyl-koenzym A-esterer genom att introducera en dubbelbindning mellan den tvåa och tredje kolatomerna i acylkedjan. Denna reaktion är en del av beta-oxidationen, en metabolisk väg som bryter ner fettsyror till aketyl-CoA för att generera energi i form av ATP i mitokondrien. Det finns flera olika acyl-CoA-dehydrogenaser som är specialiserade på att oxidera specifika substrat med olika längder på acylkedjan.
IMP-dehydrogenas
Ett enzym som katalyserar dehydrogeneringen av inosin-5'-fosfat till xantosin-5'-fosfat i närvaro av NAD. EC 1.1.1.205.
Substratspecificitet
Substratspecificitet beteferrer sig inom farmakologi och enzymologi till den egenskap hos ett enzym eller en receptor där det endast binder till och katalyserar (eller påverkar) vissa specifika substanser, molekyler eller läkemedel, känt som substrat. Det innebär att en given enzymtyp endast är aktivt mot en begränsad grupp av kemiska föreningar som har en viss strukturell och kemisk likhet. Substratspecificiteten bestäms av enzymernas tredimensionella struktur och den del av substratmolekylen som interagerar med aktiva sitet på enzymet.
Syrgasförbrukning
"Syrgasförbrukning är innebörden av andning, där syre konverteras till koldioxid och vatten som en del av cellandningen för att producera energi i form av ATP (Adenosintrifosfat) i mitokondrier."
Hjärtmitokondrier
Hjärtmuskelvävnadens mitokondrier.
Muskelmitokondrier
Aurotioglukos
Formatdehydrogenaser
Flavoproteiner som reversibelt katalyserar reduktionen av koldioxid till format. Många föreningar kan vara mottagare (acceptorer), men den enda fysiologiskt aktiva acceptorn är NAD. Enzymerna har sin verkan vid fermentering av sockerarter och andra föreningar till koldioxid och är nyckelenzymer för energialstring när bakterier odlas på format som viktigaste kolkälla. De renframställs ur bovint blod. EC 1.2.1.2.
Citrat-(si)-syntas
Enzym som katalyserar det första steget i trikarbonsyracykeln (citronsyracykeln). Det katalyserar reaktionen mellan oxaloacetat och acetyl-CoA till citrat och koenzym A. EC 4.1.3.7.
Spektrofotometri
Polyakrylamidgelelektrofores
Aminosyraoxidoreduktaser
Acyl-CoA-dehydrogenas
Acyl-CoA-dehydrogenases are enzymes that play a crucial role in the body's energy production process, specifically in the breakdown of fatty acids. These enzymes catalyze the removal of electrons from a fatty acid molecule attached to Coenzyme A (CoA), forming a double bond in the process. This reaction is an essential step in the beta-oxidation pathway, which breaks down fatty acids into smaller units to generate energy in the form of ATP.
Enzymaktivering
17-hydroxisteroiddehydrogenaser
Acetoin
3-hydroxy-2-butanon. En jäsningsprodukt. Det utgör en del av butanediolcykeln i mikroorganismer. Hos däggdjur oxideras det till koldioxid.
Xantindehydrogenas
Råttor, inavlade stammar
Inbred rodent strains are genetically identical populations of rats that are produced by repeatedly breeding closely related individuals over many generations, leading to a high degree of homozygosity and predictable genetic traits, which make them valuable tools in biomedical research for studying gene function, disease mechanisms, and therapeutic interventions.
Molekylvikt
Proteinkonfiguration
I enkelhet kan 'proteinkonfiguration' definieras som den specifika rymdstrukturen och orienteringen hos de aminosyror som utgör ett protein. Denna konfiguration bestäms av proteinkedjans primära struktur (sekvensen av aminosyror) samt hur dessa aminosyror är hopfogade och vevda i rummet, vilket kallas för sekundär, tertiär och kvartär struktur. Proteinkonfigurationen har en direkt betydelse för proteinets funktion och stabilitet.
Adenosindifosfat
Mutation
Fettsyror
Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.
Oxaloacetic Acid
Oxaloacetic acid is a key molecule in the Krebs cycle, also known as the citric acid cycle, which is a central metabolic pathway that generates energy through the oxidation of acetyl-CoA derived from carbohydrates, fats, and proteins. Oxaloacetic acid plays a crucial role as both a starting point and an intermediate in this cyclical process, where it helps to convert acetyl-CoA into carbon dioxide and high-energy molecules like ATP, NADH, and FADH2. Additionally, oxaloacetic acid serves as a critical component in the gluconeogenesis pathway, contributing to the synthesis of glucose in the liver during periods of fasting or low carbohydrate intake.
Leucindehydrogenas
Ett oktameriskt enzym i superfamiljen aminosyradehydrogenaser. Leucindehydrogenas katalyserar den reversibla, oxidativa deamineringen av L-leucin till 4-metyl-2-oxopentanoat (2-ketoisokaproat) och ammoniak, med motsvarande reduktion av kofaktorn NAD+. EC 1.4.1.9.
Insulin
Ett proteinhormon som utsöndras av bukspottkörtelns betaceller. Insulin har en avgörande roll i regleringen av sockeromsättningen, där det främjar cellernas förbrukning av glukos. Det spelar även en viktig roll för omsättningen av proteiner och lipider. Insulin används som läkemedel för hålla insulinberoende diabetes mellitus under kontroll.
Aminometyltransferas
3-hydroxiacyl-CoA-dehydrogenaser
Alanindehydrogenas
"Alanintransaminas, även känd som alanindehydrogenas (ALDH), är ett enzym involverat i ämnesomsättningen, som katalyserar omvandlingen av aminosyran alanin till pyruvat och ammoniak."
Reglering av genuttryck, enzymer
Gelkromatografi
Fluoracetater
11-beta-hydroxisteroiddehydrogenaser
Acetaldehyd
Proteinbindning
"Proteinbindning refererar till den process där ett protein binder specifikt till ett annat molekylärt substance, såsom en liten molekyl, ett annat protein eller en jon, vanligtvis genom non-kovalenta interaktioner som hydrogenbindning, Van der Waals-kräfter och elektrostatiska attraktioner. Denna bindning kan regulera funktionen hos det bundna substanceet och är av central betydelse för många biologiska processer, inklusive signaltransduktion, enzymsk aktivitet och transport av molekyler inom cellen."
Sekvenshomologi, aminosyra
Aminosyresekvenshomologi refererer til den grad af lighed i rækkefølgen af aminosyrerne, der udgør proteiner hos to eller flere organismer. Jo større antal identiske aminosyrer i samme position i de sammenlignede sekvenser, des højere er graden af homologi. Dette begreb anvendes ofte i molekylærbiologien for at fastslå evolutionæ forhold og funktionelle egenskaber hos proteiner.
Glukoneogenes
Den process genom vilken glukos bildas ur en icke-kolhydratkälla.
Kolisotoper
NADP-dehydrogenas
NADP-dehydrogenase, också känt som NADP+ reduktas, är ett enzym som katalyserar oxidationen av NADPH till NADP+ i celler. Detta enzym spelar en central roll i celldesoxideringsprocessen och bidrar till att underhålla cellens reduktiva potential. Det är också involverat i flera metaboliska processer, inklusive syntesen av fettsyror, steroider och nukleotider.
Nötkreatur
Uridindifosfatglukosdehydrogenas
Uridindiphosphat-glukose-dehydrogenas (UDP-glukosedehydrogenas) är ett enzym involverat i kulörstoffsmetabolismen, där det katalyserar oxidationen av UDP-glukos till UDP-glucuronsyra. Detta steg är viktigt för syntesen av glykosider och glukuronider, som exkreteras i kroppen och hjälper till att eliminera främmande ämnen såsom läkemedel och toxiner.
Glukosfosfatdehydrogenasbrist
Isocitrater
Isocitrate är ett intermediärt compound i citronsyracykeln, även känt som Krebs cykel eller citratcykeln, som är en central process inom cellens energiproduktion och metabolism. Isocitrat är ett derivat av citronsyra och konverteras till alpha-ketoglutarat under cellandningen i citronsyracykeln. Det är också ett substrat för enzymet isocitratdehydrogenas, som spelar en roll i regleringen av cellandningen och produktionen av reaktiva syremolekyler.
Formater
I medicinsk kontext, betyder "formatera" att organisera information eller data på ett standardiserat sätt, ofta genom att använda kontrollerade språk och terminologier, för att underlätta datainsamling, analys, utbyte och tolkning mellan olika vårdsystem, forskningsstudier eller offentliga hälsoregistret.
Ketonkroppar
Ketonkroppar är molekyler som produceras i kroppen när den bryter ner fett för att använda som energikälla, särskilt under situationer då det saknas tillgång till kolhydrater som glukos. Denna process sker främst i levern och de vanligaste typerna av ketonkroppar är acetoacetat, beta-hydroxybutyrat och aceton. Höga nivåer av ketonkroppar kan leda till en metabolic condition känd som ketoacidosis.
Energiomsättning
Energiomsättning (energy expenditure) refererar till den totala mängden energi som används av kroppen för att underhålla livsviktiga funktioner, aktivitet och termoreglering. Det inkluderar basal metabolism (energi som behövs för att underhålla organ och celler i vila), aktivitetsenergiomsättning (energi som används under fysisk aktivitet) och termogenes (energi som används för digestion och assimilation av näringsämnen).
Succinater
I en enkel mening kan 'succiner' definieras som ett enzymkomplex som katalyserar omvandlingen av pyruvat till acetyl-CoA under cellens energiproduktion i mitokondrien, en process som är viktig för celld Foxögats sjukdom (FOXE3-relaterad) är en ärftlig ögonsjukdom som orsakas av mutationer i FOXE3-genen. Denna gen kodar för en transkriptionsfaktor som spelar en viktig roll i utvecklingen och differensieringen av ögonvävnaden. Mutationer i FOXE3 kan leda till en rad olika ögonsjukdomar, inklusive katarakt, glaukom, mikroftalmi och andra strukturella abnormaliteter i ögat.
Rekombinanta proteiner
Rekombinanta proteiner är proteiner som innehåller sekvenser från två eller flera olika källor, vanligtvis genom genetisk manipulation i laboratorium. Genom användning av rekombinant-DNA-teknik kan man kombinera gener från olika organismer för att skapa en ny gen som kodar för ett protein med önskade egenskaper. Detta är en viktig metod inom biomedicinsk forskning och används bland annat för produktion av läkemedel, diagnostiska verktyg och för studier av proteiner och deras funktioner.
Pseudomonas
Pseudomonas är ett släkte gramnegativa, aeroba stavformade bakterier, vanligtvis icke-sporbildande, som förekommer vitt spridd i naturen, särskilt i fuktiga miljöer. Några arter av släktet Pseudomonas kan orsaka infektioner hos människor och djur, framför allt Pseudomonas aeruginosa, som är känd för sin förmåga att utveckla antibiotikaresistens och orsaka livshotande sjukdomar, särskilt hos immunförsvagna individer.
Magnetisk resonansspektroskopi
Kolhydratmetabolism
Kolhydratmetabolism är den biologiska processen där kolhydrater, som glukos, stärkelse och cellulosa, baksedes, omvandlas och lagras eller oxideras för att frigöra energi i levande organismer. Denna process inkluderar nedbrytning av komplexa kolhydrater till enklare sockermolekyler, glukos, som kan tas upp av cellerna och användas som energikälla eller lagras som glykogen i levern och musklerna. Kolhydratmetabolismen innefattar också syntesen av ny kolhydrater från enklare byggstenar, såsom glukos, för att producera bland annat polysackarider som cellulosa och stärkelse i växter.
Kemi
I en enkel medicinsk kontext kan 'kemi' definieras som studiet och användandet av kemiska substance och deras reaktioner för att förstå, behandla eller förebygga sjukdomar. Detta inkluderar bland annat utvecklingen av läkemedel, toxikologi och farmakokinetik. Kemi är en grundläggande vetenskap som är intimt förknippad med många aspekter av medicinen.
11-beta-hydroxisteroiddehydrogenas typ 1
11-β-hydroxysteroid dehydrogenase type 1 (11-β-HSD1) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av inaktivt kortisol till aktivt cortisol i kroppen, främst i lever, fettvävnad och andra perifera vävnader. Det spelar därför en viktig roll i lokal regulation av glukokortikoider och är involverat i metabolismen av kolhydrater, lipider och protein. Förhöjda nivåer av 11-β-HSD1 har visats vara förknippade med insulinresistens, central fetma och kardiovaskulära sjukdomar.
Kemiska fenomen
"Kemiska fenomen" refererar till de observationer och händelser som sker när materia bestående av atomer och molekyler interagerar på ett sätt som resulterar i förändringar orsakade av kemiska reaktioner, inklusive bildning och brytande av kemiska bindningar, förskjutningar i elektronfördelning och energiflyt.
Mannitoldehydrogenaser
Ultraviolettspektrofotometri
Ultraviolettspektrofotometri (UV-spektrofotometri) är en laboratorieteknik som används för att bestämma koncentrationen av ett ämne i en lösning genom att mäta absorptionen av ultraviolett ljus. Detta görs genom att lysa upp lösningen med UV-ljus och mäta den absorbierade strålningen vid specifika våglängder. Resultaten presenteras i form av ett spektrum, som visar absorptionen som en funktion av våglängden. Metoden är vanlig inom områden som kemi, biokemi och miljöanalys för att bestämma koncentrationer av olika organiska och oorganiska ämnen, till exempel aminosyror, vitaminer, pigment och vissa typer av föroreningar.
Katalys
Transketolas
Transketolase är ett enzym som katalyserar överföringen av en aktivt kol (ett två-carbon-grupp) från en ketosuktoros till en aldose under pentosfosatvägen i glukoneogenes och Calvin-cykeln. Detta hjälper till att producera pentoser, som är fem-karbonylhydrater, vilket är viktigt för syntesen av nukleotider och andra biomolekyler. Transketolas har också visat sig ha en potential roll i att reducera oxidativ stress genom att konvertera glukos till sedoheptuloz, en aldopentos, vilket kan hjälpa till att minska nivåerna av reaktiva syrearter.
Fettvävnad
Bindväv bestående av fettceller (adipocyter) i ett nätverk av stödjeceller. Pigmenterad, värmealstrande fettvävnad i många däggdjurarters foster och nyfödda kallas brunt fett.
Trikarboxylsyra
En trikarboxylsyra är en organisk syra som innehåller tre karboxylgrupper (–COOH). Exempel på trikarboxylsyror är citronsyra och mältorsyra.
Magnesium
Ett lätt, silverfärgat, metalliskt grundämne. Det har kemiskt tecken Mg, atomnummer 12 och atomvikt 24,31. Dess salter är nödvändiga i näringskedjan, då de behövs för många enzymers verkan, särskilt för sådana som deltar i oxidativ fosforylering. Magnesium ingår i såväl intra- som extracellulära vätskor och utsöndras via urin och avföring. Brist på ämnet ger upphov till nervretning, med stelkramp, kärlvidgning, kramper, darrningar, depression och psykotiska beteenden.
Hydroxiprostaglandindehydrogenaser
Pyruvatomsättningsrubbningar, medfödda
Medfödda pyruvatomsättningsrubbningar är ärftliga störningar i metabolismen som påverkar nedbrytningen av glukos och produktionen av energi i cellerna, vilket kan leda till en accumulering av pyruvat och laktat i kroppen. Dessa rubbningar orsakas vanligtvis av en defekt gen som kodar för ett enzym eller ett protein som är involverat i pyruvatomsättningen, vilket kan leda till metaboliska avvikelser och i allvarliga fall neurologiska symtom hos individen.
Glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenas (NADP+)
Ett NADP-beroende, icke-fosforylerande aldehyddehydrogenas som irreversibelt katalyserar oxidationen av glyceraldehyd-3-fosfat till 3-fosfoglycerat. Enzymet finns i cytosolen hos en mängd olika organismer. EC 1.2.1.9.
Butyryl-CoA-dehydrogenas
Butyryl-CoA-dehydrogenase (BCD) är ett enzym som katalyserar oxidationen av butyryl-koenzym A till trans-2-enoyl-koenzym A i metabolismen av fettsyror. Detta steg är en del av beta-oxidationen, en process där fettsyror baksides in och bryts ned i mitokondrien för att generera energi i form av ATP. BCD kräver flavinadeningunit (FAD) som elektronacceptor under katalysen. Genetiska defekter i BCD kan leda till en ärftlig metabolisk störning som kallas butyryl-CoA-dehydrogenasbrist, vilket kan orsaka allvarliga hälsoeffekter som muskelsvaghet, uttalad muskelkramper och i värsta fall till dödsfall.
Retinal dehydrogenas
Oligomycin
Oligomycin är ett antibiotiskt och toxiskt peptid som produceras av certaina Arthrobacter- bakterier och Streptomyces- svampar. I medicinsk kontext refererar Oligomycin vanligtvis till en specifik grupp av antibiotika som hämmer den oxidativa fosforyleringen i mitokondrierna, vilket stör cellandningen och ATP-syntesen. Detta gör oligomycin effektivt mot vissa protozoer, svampar och bakterier, men på grund av sin toxicitet används den inte vanligtvis som ett terapeutiskt läkemedel hos människor.
Sekvensinpassning
I medicinen, refererar "sekvensinpassning" till processen av matchning eller korrelerande en genetisk sekvens, vanligtvis en DNA- eller RNA-sekvens, med en specifik referenssekvens, för att fastställa dess position, orientering och eventuella variationer i förhållande till den referenssekvensen. Detta används ofta inom genetisk forskning och klinisk diagnostik för att identifiera gener, mutationer eller polymorfismer som kan vara associerade med sjukdomar eller andra hälsotillstånd.
Eubacterium
Fosfoenolpyruvat
Fosfoenolpyruvat (PEP) är ett viktigt intermediärt compound i cellens energiproducerande process, glykolys. Det bildas genom att en fosfatgrupp adderas till enolpyruvat med hjälp av enzymet fosfoenolpyruvatkinas (PEP-karboksikinase). Fosfoenolpyruvat kan sedan omvandlas till pyruvat, som i sin tur kan fortsätta genom citronsyracykeln för att producera ytterligare energi i form av ATP (adenosintrifosfat) och NADH.
Oxidativ fosforylering
"Oxidativ fosforylering är ett metaboliskt process som sker inne i mitokondrierna och inkluderar en serie redoxreaktioner, vilka genererar ATP (adenosintrifosfat) genom att överföra elektroner från NADH och FADH2 till syre, under bildandet av vatten. Detta är den huvudsakliga källan för cellens energiproduktion."
Ditionit
Hexokinas
Skelettmuskulatur
Glykogen
Saccharomyces cerevisiae
Jäsning
En enzymutlöst kemisk förändring i organiska föreningar som sker utan tillgång till syre. Vid processen bildas etanol eller mjölksyra och frigörs energi.
20-hydroxisteroiddehydrogenaser
Pyruvatsyntas
Pyruvatsyntase, även kallad pyruvatkinas, är ett enzym som katalyserar omvandlingen av fosfoenolpyruvat till pyruvat under utvecklandet av ATP (adenosintrifosfat) och NADH i glykolysprocessen. Detta steg markerar slutet på glykolysens anaeroba fas. Pyruvatsyntas finns i två isoformer, L-formen som är aktiv i muskler och R-formen som är aktiv i levern.
Makromolekylära substanser
Fosforylering
Alanin
11-beta-hydroxisteroiddehydrogenas typ 2
11-β-hydroxysteroid dehydrogenase type 2 (HSD2) är ett enzym som oxiderar det aktiva glukokortikoidet cortisol till den inaktiva formen cortison i specifika celler, främst i nieren och i bukspottkörteln. Det hjälper till att reglera mineralokortikoidnivåerna och underhåller homeostasen av salt och vatten i kroppen genom att förhindra att cortisol aktiverar mineralokortikoidreceptorn. Genom att hindra den överaktiva cortisolmetabolismen bidrar HSD2 till att mildra effekterna av Cushings syndrom, ett tillstånd karakteriserat av höga nivåer av aktiva glukokortikoider.
Karbonylcyanid-p-trifluoromethoxyfenylhydrazon
Acyl-CoA-dehydrogenas, långkedjig
'Acyl-CoA-dehydrogenas, långkedjig' är ett enzymkomplex som katalyserar dehydrogeneringen av långa fettsyror i form av acyl-CoA till trans-dubbelbindningar under beta-oxidationen i mitokondrien.
Struktur-aktivitet-relation
"Structure-activity relationship (SAR) refers to the correlation between the chemical structure of a drug or molecule and its biological activity, describing how changes in the molecular structure can affect its ability to interact with biological targets and produce a desired pharmacological response."
Homoserindehydrogenas
Koldioxid
RNA, budbärar
Isovaleryl-CoA-dehydrogenas
3-Isopropylmalate Dehydrogenase
3-Isopropylmalate Dehydrogenase (IPMDH) är ett enzym involverat i metabolismen av aminosyran leucin. Det katalyserar nedbrytningen av 3-isopropylmalat till 2-ketoisocaproat, som är en intermediär i citronsyracykeln. IPMDH spelar därför en viktig roll i energiproduktionen och ämnesomsättningen i kroppen.
Restriktionskartläggning
Fruktsocker
Kolradioisotoper
Instabila kolisotoper som sönderfaller under avgivande av strålning. Kolatomer med atomvikterna 10, 11 och 14-16 är radioaktiva kolisotoper.
Malatdehydrogenas (NADP+)
Propionater
I medicinsk kontext, är en propionat ett salt eller ester av propionsyra, en karboxylsyra med tre kolatomer. Propionater kan användas som konserveringsmedel och förekommer naturligt i vissa livsmedel, till exempel ost.
Tiamin
Tiamin, även känt som vitamin B1, är ett vattenlösligt vitamin som spelar en viktig roll i energimetabolismen, särskilt vid nedbrytningen av kolhydrater till energi. Det är också involverat i nervsystemets funktion och hjärt-kärlsystemet. Tiamin finns naturligt i livsmedel som hela grönsaker, frukt, nötter, frön, kött, fisk och ägg. Undervikt, trötthet, minnesförlust och neurologiska symptom kan vara tecken på ett tiaminbristtillstånd.
Rotenon
Rotenone är ett starkt neurotoxin och naturligt förekommande pesticid som utvinns från rötterna av flera olika växtarter, främst inom släktena *Lonchocarpus* och *Derris*. Rotenone har historiskt använts som traditionell fiskgift av bland annat ursprungsbefolkningar i Sydamerika och Asien. I medicinsk kontext kan rotenone användas inom forskning för att skapa modeller av Parkinson's sjukdom, då ämnet är specifikt skadligt för dopaminproducerande nervceller i hjärnan, liknande de skador som ses vid Parkinson's. Rotenone är dock inte godkänt för medicinskt bruk hos människor på grund av dess höga toxicitet och potentiala att orsaka allvarliga hälsoproblem, inklusive parkinsonism, neurodegenerativ skada och cancer.
Adeninnukleotider
Adeninnukleotider är molekyler som består av ribose (en sockerart) och adenin (en näringsrikt aromatisk bas). De två mest förekommande formerna av adeninnukleotider är adenosindifosfat (ADP) och adenosintrifosfat (ATP), som båda spelar viktiga roller i cellens energiproduktion och energiöverföring. ATP, den energirikaste formen av adeninnukleotid, fungerar som en direkt källa till energibehov i celler genom att släppa ifrån sig ett fosfatgrupp (i en reaktion katalyserad av ATPas) och omvandlas till ADP. Energin frigjord i denna process används för att driva andra celulära processer som kräver energi, såsom muskelkontraktioner, transport över cellmembran och syntes av andra molekyler. ADP kan sedan regenereras tillbaka till ATP