Hemorrhagic thrombocythemia refers to a medical condition characterized by an excessively high platelet count (thrombocythemia) in the blood, which can lead to abnormal bleeding tendencies (hemorrhagic). This condition is often associated with various myeloproliferative neoplasms, such as essential thrombocythemia or polycythemia vera. The increased platelet count may result in abnormal blood clotting and/or bleeding due to impaired platelet function and aggregation. Hemorrhagic thrombocythemia can manifest as bruising, nosebleeds, or more severe bleeding complications, requiring careful medical management.

Polycythemia vera (PV) är en sällsynt, kronisk blodsjukdom som orsakas av en genetisk mutation i en stamcell i benmärgen. Denna mutation leder till överproduktion av alla typer av blodceller, framförallt röda blodkroppar (erytrocyter), men även vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättar (trombocyter).

Trombocytos är ett tillstånd där antalet blodplättar (trombocyter) i blodet är förhöjt, vanligtvis över 450 000 per milliliter blod. Normalvärdet ligger mellan 150 000 och 450 000 trombocyter per milliliter blod. Trombocytos kan vara asymptomatisk eller orsaka symptom som lätta blödningar eller blåmärken, eftersom ökade antal trombocyter kan leda till en förhöjd benägenhet för blod att koagulera. Trombocytos kan vara primär (idiopatisk) eller sekundär till olika sjukdomar eller behandlingar, såsom cancer, inflammation, medel mot epilepsi och reumatiska sjukdomar. I allvarliga fall av trombocytos kan patienten behöva behandlas för att minska antalet blodplättar och därmed

Januskinas 2 (JAK2) är ett intracellulärt enzym som spelar en viktig roll i signaltransduktionen av cytokiner och tillhör familjen tyrosinkinas. JAK2 är involverat i reguleringen av celltillväxt, differentiering och proliferation. Mutationer i JAK2-genen har visats vara associerade med flera hematologiska sjukdomar, till exempel myeloproliferativa neoplasm (MPN) såsom polycytemia vera, essentiell trombocytopeni och myelofibros. Den vanligaste mutationen är en V617F-punktmutation i JAK2-genen som leder till en konstant aktivering av JAK2-enzymet och därmed oreglerad cellproliferation.

Myeloproliferativa sjukdomar (MPD) är en grupp av sällsyna blodsjukdomar som karaktäriseras av överdriven produktion och nedsatt differentiering av stamceller i benmärgen, vilket leder till ökad mängd vita blodkroppar, röda blodkroppar och/eller blodplättar i kroppen. Dessa sjukdomar innefattar bland annat polycytemia vera, essentiell trombocytemia och myelofibros, och kan potentiellt leda till komplikationer som blåsbetennar, blödningar, infektioner och blodproppar. Behandlingen kan omfatta observation, farmakologisk behandling, kemoterapi eller benmärgstransplantation beroende på sjukdomens typ och svårighetsgrad.

Primær myelofibros (PMF) är en sällsynt, kronisk och progressiv blodbråcksjukdom som karaktäriseras av oproportionerlig förökning av blodstamceller i benmärgen, ledande till fibros (cicatrisering) och förändringar i benmärgens struktur och funktion. Detta leder till cytopenier (nedsatt antal blodceller), splenomegali (förstorad mjälte) och komplikationer som anemi, infektioner och blödningar. PMF har en varierande prognos med ett medianöverlevnad på 3-5 år efter diagnosen.

Trombopoietinreceptorer (TPO-R) är receptorproteiner på ytan av megakaryocyter och trombocyter (blodplättar). Dessa receptorer binder specifikt till proteinet trombopoietin, som produceras i levern. När trombopoietin binder till TPO-R aktiveras en signaltransduktionsväg som leder till ökad produktion och differensiering av megakaryocyter, vilket i sin tur resulterar i en ökning av antalet trombocyter i blodet. TPO-R spelar därför en viktig roll i regleringen av trombocytbildningen och homeostasen av det blodplättsomdana systemet.

"Trombocytantal" är ett medicinskt begrepp som refererar till antalet trombocyter (blodplättar) i blodet. Trombocyterna är viktiga för blodets koaguleringsprocess och hjälper till att stoppa blödningar när ett kärl skadas. Ett normalt trombocytantal ligger vanligtvis mellan 150 000 och 450 000 trombocyter per mikroliter blod. Trombocytantalet kan variera beroende på olika faktorer, såsom ålder, kön och hälsotillstånd. Lägre än normalt trombocytantal kallas trombocytopeni och högre än normalt trombocytose. Båda dessa tillstånd kan vara tecken på olika sjukdomar eller störningar i kroppen.

Trombopoietin (TPO) är ett glykoprotein hormon som produceras främst i levern och styr produktionen av trombocyter (blodplättar) i kroppen. Det sker genom att stimulera multiplikation, differentiering och överlevnad av megakaryocyterna, de celler som mognar till att bli blodplättar. TPO binder till sin receptor, c-Mpl, på megakaryocyterna och aktiverar signaltransduktionsvägar som leder till ökad trombocytbildning. TPO har också visat sig ha en roll i homeostasen av hematopoetiska stamceller.

En blodpropp (okklusjon) er en tilstand der et bloddeler forsterkes og forhindrer fritt blodgjennomstrømming i et blodkar. Dette kan føre til sirkulasjonsproblemer og skade vitale organer, beroende på hvor i kroppen proppen forekommer.

Ett alkylerande medel som strukturellt liknar mitomycin C och som visat sig effektivt vid behandling av leukemi och diverse andra tumörer hos möss. Det orsakar dock leukemi och trombocytopeni hos näst an alla patienter.

Mycket stora benmärgsceller som frisätter mogna blodplättar.

Ett medel mot cancer som hämmar DNA-syntes genom att blockera ribonukleosiddifosfatreduktas.

Pipobroman är ett äldre cytostatiskt läkemedel som använts i behandlingen av vissa typer av cancer, såsom polycytemia vera och hronisk myeloisk leukemi. Det är en aromatisk halogenorganisk förening som fungerar som en alkylerande agent och stör celldelningen och cellduplicering i cancerceller. Pipobroman har dock fallit ur bruk på grund av sina potentiala biverkningar och risk för allvarliga komplikationer, samt utvecklingen av mer effektiva och säkra behandlingsalternativ.

Leukocytosis är ett medicinskt tillstånd där individen har en ökad andel vita blodkroppar (leukocyter) i blodet, vanligtvis över 11 000 leukocyter per Mikroliter (µL) av blod. Normalvärdet för vuxna varierar mellan länder och laboratorier, men ofta anges gränsen för leukocytos på cirka 11 000-12 000 leukocyter/µL. Leukocytos kan orsakas av olika sjukdomar eller tillstånd, såsom infektioner, inflammation, cancer och autoimmuna sjukdomar. Det är viktigt att utreda orsaken till leukocytos för att ge adekvat behandling.

Leukocyter, vars cytoplasma innehåller rikligt med korn. Cellerna indelas i tre grupper utifrån kornens färgningsegenskaper: neutrofila, eosinofila och basofila. Mogna granulocyter utgör neutrofiler, eosinofiler och basofiler.

En mutation där ett kodon muterats så att det kodar för upptagande av en främmande aminosyra. Utbytet kan resultera i en inaktiv eller instabil produkt.

Trombopoes är processen där kroppen producerar blodplättar (trombocyter), en typ av blodcell som hjälper till att stanna upp blödningar genom att bilda blodproppar. Denna process sker kontinuerligt i benmärgen, under övervakning av olika signalsubstanser och celler, inklusive megakaryocyter, som är specialiserade celler som delar sig och slutligen ger upphov till blodplättarna. Trombopoesen kan störas av olika sjukdomstillstånd eller läkemedel, vilket kan leda till för låg koncentration av blodplättar i blodet (trombocytopeni).

Sjukliga inneslutningar i röda blodkroppar.

Förstoring av mjälten.

Polycythemia är ett tillstånd där individen har för höga nivåer av röda blodkroppar (erythrocyter) i cirkulationen. Detta kan leda till förtjockad blodkonsistens och ökat risk för blodproppar, vilket kan orsaka allvarliga komplikationer som stroke eller hjärtinfarkt. Polycythemia kan delas in i två huvudgrupper: primär polycytemia (eller erythrocytos) och sekundär polycytemia. Primär polycytemia orsakas av en sjukdom i blodbildande systemet, medan sekundär polycytemia orsakas av andra sjukdomar eller tillstånd som påverkar produktionen av röda blodkroppar.

Trombocyter. Kärnfria, små och skivformiga celler som bildas i megakaryocyterna och finns i blodet hos alla däggdjur. De är av betydelse för blodets koagulation.

Svår, och ibland kronisk, makrocytisk anemi som inte svarar på vanlig behandling.

Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.

Exogena substanser som används för att främja blodkoaguleringen. De endogena blodkoaguleringsfaktorerna betraktas som koagulantia endast när de ges som läkemedel.

Trombofili refererer til et tilstand hvor der er en øget tendency eller dispositionsfaktor for at blive udsat for blodpropper (tromboser) som følge af forstyrrelser i koagulationssystemet. Dette kan skyldes genetiske mutationer, akviredte forhold eller en kombination heraf, der resulterer i en ændret balance mellem blodets tendens til at koagulere og dens evne til at opløse klumper af koaguleret blod. Trombofili kan have alvorlige konsekvenser, herunder større risiko for venøs tromboemboli (VTE), hjertinfarkt og stroke.

p>Kronic myeloid leukemia (CML) is a type of cancer that starts in the blood-forming cells of the bone marrow and then invades the blood. In CML, a genetic change takes place in an early (immature) version of myeloid cells - the cells that make red blood cells, platelets, and most types of white blood cells. This change leads to the production of too many white blood cells, which are not fully mature and do not function properly. Atypical CML is a rare subtype of CML that does not have the BCR-ABL fusion gene, which is present in typical CML. Instead, atypical CML is characterized by other genetic abnormalities. It tends to have a more aggressive course and a worse prognosis compared to typical CML.

Naturligt förekommande eller experimentellt utbyte av en eller flera aminosyror i ett protein mot en eller flera andra, varvid proteinets funktioner kan bibehållas, förändras eller utebli. Experimente ll substitution används för att studera enzymaktiviteter och bindningsegenskaper.

Samtidig graviditet och blodsjukdom. Den hematologiska åkomman kan avse blodets celler eller koagulationsfaktorer, men inte brist eller överskott på olika ämnen i blodet, som t ex hyperkalcemi eller hypokalcemi. Sjukdomen kan föregå eller ha tillstött efter befruktningen, och den kan ha eller inte ha skadlig verkan på den gravida kvinnan eller fostret.

Den mjuka vävnaden i skelettbenens håligheter. Det finns två typer: gul och röd. Den gula finns i de stora benen och består huvudsakligen av fettceller och ett fåtal primitiva blodceller. Den röda är blodbildande vävnad som producerar erytrocyter och leukocyter. Benmärgen byggs upp av ett fackverk av bindeväv med förgrenade fibrer, där märgcellerna fyller facken.

Trombocytaggregationshämmare är ett samlingsnamn för läkemedel som hindrar blodplättarnas (trombocyternas) förmåga att klumpa eller aggregera tillsammans, vilket minskar risken för blodproppar (tromboser).

Läckage av blod från blodkärl.

World Health Organization (WHO) is the specialized agency of the United Nations responsible for global public health and safety, including setting international standards, providing guidance and technical support to countries, and promoting healthier living and equal access to healthcare for all people worldwide.

GPI-linked proteins, or glycosylphosphatidylinositol (GPI)-anchored proteins, are a type of cell surface protein that are attached to the outer leaflet of the plasma membrane through a GPI anchor. The GPI anchor is a glycolipid molecule that consists of a phosphatidylinositol (PI) moiety linked to a carbohydrate chain, which in turn is attached to the C-terminus of the protein via an ether linkage. This type of anchoring allows for the lateral movement of GPI-linked proteins within the plane of the membrane and can also facilitate their release from the cell surface through the action of GPI-specific phospholipases. GPI-linked proteins are involved in a variety of biological processes, including cell adhesion, signaling, and protein trafficking.

Trombocytopeni definieras som ett lägre än normalt antal blodplättar (trombocyter) i blodet, vanligtvis under 150 000 till 450 000 plattar per mikroliter. Trombocytopeni kan orsaka en ökad risk för blödningar eftersom blodplättarna är viktiga för att stänga av blodflödet vid skador på kroppens små blodkärl.

En kärltumör som till övervägande del består av stora, vidgade blodkärl, och som ofta innehåller mycket blod. Den förekommer i huden, i underhudsvävnad, eller båda, samt i många inre organ, särskilt levern, mjälten, bukspottkörteln och ibland i hjärnan. De typiska, ytliga missbildningarna är kraftigt röda, medan djupareliggande tumörvävnad ser blåaktig ut. Kavernösa hemangiom i huden tränger djupare än kapillära hemangiom och har inte samma tendens att tillbakabildas spontant.

Quinazolines är en klass av organiska föreningar som innehåller en heterocyklisk ring med två kolatomer och två kväveatomer. Denna struktur bildar en aromatisk system, vilket betyder att den har delokaliserade elektroner och är reaktivt stabil. Quinazoliner används ofta som byggstenar inom läkemedelsutveckling på grund av deras förmåga att binda till specifika enzymer eller receptorer i kroppen. Exempel på läkemedel som innehåller quinazolinestruktur är vissa typer av blodtrycksmediciner och cancerbehandlingsmediciner.

Cellyteproteiner som binder cytokiner och utlöser intracellulära förändringar som påverkar cellers beteende.

Antigener som förekommer i alternativa former (alleler) inom en och samma art. När ett isoantigen påträffas hos artsmedlemmar som saknar det, så utlöses ett immunsvar. Typiska isoantigener är blodgruppsantigenerna.