Composto produzido da succinil-CoA e GLICINA como um intermediário na síntese da heme. É utilizado em FOTOQUIMIOTERAPIA na CERATOSE ACTÍNICA.

Porfirinas com quatro metil, dois vinil, e duas cadeias laterais d ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos. Protoporfirina IX encontra-se presente na hemoglobina, mioglobina e na maioria dos citocromos.

Fármacos farmacologicamente inativos, porém, quando expostos à radiação ultravioleta ou à luz solar, são convertidos em seus metabólitos ativos; isso produz uma reação que beneficia o tecido doente. Esses compostos podem ser administrados tópica ou sistemicamente, sendo usados no tratamento da psoríase e de vários tipos de neoplasias.

Enzima que catalisa a formação de porfobilinogênio a partir de duas moléculas de ácido 5-aminolevulínico. EC 4.2.1.24.

Terapia que utiliza agentes fotossensibilizantes orais ou tópicos, com subsequente exposição à luz.

Cetoácidos que são derivados dos ácidos 4-oxopentanoico (ácido levulínico).

Enzima da classe das transferases, que catalisa a condensação do grupo succinila (na reação da succinil coenzima A com glicina), formando delta-aminolevulinato. É uma proteína que apresenta o grupo piridoxal fosfato, e a reação (condensação) ocorre nas mitocôndrias como primeiro passo na via biossintética da heme. Enzima reguladora chave na biossíntese da heme, sendo por ele inibida na retroalimentação (feedback) do fígado. EC 2.3.1.37.

Sais e ésteres do ácido heptanoico, ácido monocarboxílico saturado de sete carbonos.

Hipnótico e sedativo. Seu uso tem sido amplamente superado por outras drogas.

Grupo de compostos que contêm uma estrutura porfina, quatro anéis pirrólicos conectados por pontes de metino em uma configuração cíclica às quais uma variedade de cadeias laterais encontram-se ligadas. A natureza das cadeias laterais encontra-se indicada por um prefixo, como uroporfirina, hematoporfirina, etc. As porfirinas, em combinação com o ferro, formam o componente heme de compostos biologicamente significativos, tais como a hemoglobina e a mioglobina.

Porfobilinogeno (PBG) é um intermediário na biossíntese do grupo hemo, formado pela ação da enzima Porphobilinogeno sintase sobre o precursor delta-aminolevulinato e convertido em hidroximetilbilano pela enzima Uroporfirinogênio III sintase.

Porfiria autossômica dominante devido a uma deficiência de HIDROXIMETILBILANO SINTASE no FÍGADO, a terceira enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME. Entre as características clínicas estão distúrbios neurológicos recorrentes e de risco de vida, DOR ABDOMINAL e níveis elevados de ÁCIDO AMINOLEVULÍNICO e PORFOBILINOGÊNEIO na urina.

Melanoma maligno não pigmentado. É um melanoma anaplásico que consiste em células derivadas dos melanoblastos, mas que não formam melanina. (Dorland, 28a ed; Stedman, 25a ed)

Quatro PIRRÓIS unidos por unidades de um carbono ligando a posição 2 de um à posição 5 do próximo. O sistema de vínculo conjugado resulta em PIGMENTAÇÃO.

Porção provedora de cor da hemoglobina. É encontrada sob a forma livre em tecidos e como o grupo prostético em diversas hemeproteínas.

Propriedade [de algumas substâncias] de emitirem radiação enquanto são irradiadas. A radiação emitida geralmente apresenta comprimento de onda maior que a incidente ou absorvida; p.ex., uma substância pode ser irradiada com radiação não visível [ultravioleta] e emitir luz visível. A fluorescência dos raios X [também] é usada em diagnóstico.

Oxidorredutases específicas para ALDEÍDOS.

Porfirinas com quatro cadeias laterais de ácido acético e quatro de ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos.

Proteínas encontradas nos TILACOIDES de organismos fotossintetisantes como PLANTAS e FITOPLÂNCTON. Muitas das proteínas desta classe estão envolvidas no processo da FOTOSSÍNTESE e na geração de ADENOSINA TRIFOSFATO.

RNA transportador que é específico para carrear ácido glutâmico aos sítios dos ribossomos em preparação para a síntese proteica.

Enzima mitocondrial encontrada em uma ampla variedade de células e tecidos. É a enzima final na via biossintética das 8 enzimas da HEME. A ferroquelatase catalisa a inserção ferrosa na protoporfirina IX para formar proto-heme ou heme. A deficiência desta enzima resulta em PROTOPORFIRIA ERITROPOÉTICA.

Porfirinogênios que são intermediários na biossíntese da heme. Possuem quatro cadeias laterais de ácido acético e de quatro de ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos. Uroporfirinogênios I e III são formados a partir do metano polipirrílico na presença da uroporfirinogênio III cossintetase e uroporfirina I sintetase, respectivamente. Podem dar origem a uroporfirinas através da auto-oxidação ou a coproporfirinogênios através da descarboxilação.

Vermelhidão da pele produzida pela congestão dos capilares. Esta afecção pode resultar de uma variedade de causas.

Produto natural isolado do Streptomyces pilosus. Forma complexos de ferro e é utilizada como quelante, particularmente na forma de mesilato.

Dispositivos utilizados em uma técnica, através da qual células ou tecidos crescem in vitro ou, por implantação, in vivo em câmaras permeáveis para difusão de solutos através das paredes das câmaras. As câmaras são utilizadas para estudos dos efeitos de drogas, respostas osmóticas, fenômenos citogênicos ou imunológicos, metabolismo, etc., e incluem câmaras de cultura de tecido.

Composto alílico que atua como um inativador do suicídio do SISTEMA ENZIMÁTICO DO CITOCROMO P-450 pela sua ligação covalente ao grupamento heme ou à proteína adjacente.

Porfirinas combinadas com um íon metálico. O metal encontra-se igualmente ligado a quatro átomos de nitrogênio dos anéis pirrólicos. Possuem espectro de absorção característico que pode ser utilizado para a identificação ou estimação quantitativa de porfirinas e compostos ligados a porfirinas.

Derivados de porfirina contendo magnésio que atuam para converter energia luminosa em organismos fotossintéticos.

Bactérias fototróficas esféricas encontradas na lama e água estagnada expostas à luz.

Pigmentos contendo pirrólicos encontrados em bactéria fotossintética.

Enzimas da classe das isomerases que catalisam a transferência de acil-, fosfo-, amino- ou outros grupos de uma posição para outra dentro de uma molécula. EC 5.4.

Aplicação de preparações de droga às superfícies do corpo, especialmente na pele (ADMINISTRAÇÃO CUTÂNEA) ou nas mucosas. Este método de tratamento é usado para evitar efeitos colaterais sistêmicos quando doses altas são necessárias a uma área localizada ou como uma via alternativa de administração sistêmica, por exemplo, para evitar o processo hepático.

Cristal hidrossolúvel, incolor, como sabor ácido, utilizado como composto químico intermediário, em medicina, na manufatura de verniz e para fazer ésteres de perfumes. É também encontrado em alimentos, como agente neutralizante, tampão e sequestrante. (Tradução livre do original: Hawley's Condensed Chemical Dictionary, 12th ed, p1099; McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 4th ed, p1851)

Etilenodiaminas são compostos orgânicos básicos com dois grupos amina primários (-NH2) unidos por um grupo de hidrocarbonetos de cadeia curta, como etano (-C2H4-).

Parte do espectro eletromagnético nas faixas visível, ultravioleta e infravermelha.

Ésteres são compostos orgânicos resultantes da reação entre um ácido carboxílico e um álcool, com eliminação de uma molécula de água.

Metal azul-acinzentado macio com sais venenosos de símbolo Pb, número atômico 82, peso atômico 207,19. (Dorland, 28a ed)

"Fenantrolinas referem-se a compostos heterocíclicos formados por dois anéis piridina conectados por um anel fenantreno, amplamente utilizados em química analítica e como agentes quelantes."

Aminoácido não essencial. É principalmente encontrado na gelatina e na fibroína da seda e utilizado terapeuticamente como nutriente. É também um neurotransmissor inibitório rápido.

Enzima que catalisa a tetrapolimerização do PORFOBILINOGÊNIO monopirrol no preuroporfirinogênio hidroximetilbilano (UROPORFIRINOGÊNIOS) em várias etapas distintas. É a terceira enzima entre as 8 enzimas da via biossintética da HEME. Em humanos, a deficiência desta enzima codificada pelo gene HMBS (ou PBGD) resulta em uma forma de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima foi classificada anteriormente como EC 4.3.1.8.

Grupo variado de doenças metabólicas, caracterizado por erros na via biossintética da HEME no FÍGADO, MEDULA ÓSSEA, ou ambos. São classificados pela deficiência de enzimas específicas, local do tecido do defeito enzimático ou pelas características clínicas que incluem aspectos neurológicos (agudos) ou cutâneos (lesões de pele). As porfirias podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado da toxicidade aos tecidos medulares hepáticos ou eritropoiéticos.

Grupo de doenças metabólicas devido à deficiência de uma ou várias enzimas do FÍGADO na via biossintética da HEME. São caracterizadas pelo acúmulo e aumento da excreção de PORFIRINAS ou de seus precursores. Entre as características clínicas estão sintomas neurológicos (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE), lesões cutâneas devido à fotossensibilidade (PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA), ou ambas (COPROPORFIRIA HEREDITÁRIA). As porfirias hepáticas podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado de toxicidade aos tecidos hepáticos.

Enzimas que catalisam a formação de uma dupla ligação carbono-carbono pela eliminação de AMÔNIA. EC 4.3.1.

Porfiria autossômica recessiva que é devida à deficiência de UROPORFIRINOGÊNIO III SINTASE na MEDULA ÓSSEA; também conhecida como porfiria eritropoiética congênita. Esta doença é caracterizada por ESPLENOMEGALIA, ANEMIA, fotossensibilidade, lesões cutâneas, acúmulo de hidroximetilbilano e maior excreção de UROPORFIRINAS e COPROPORFIRINAS.