Ácido HomogentísicoAlcaptonuria: Error congénito del metabolismo de los aminoácidos que se produce por defecto de la enzima HOMOGENTISATO 1,2-DIOXIGENASA, una enzima involucrada en la decomposición de FENILALANINA y TIROSINA. Se caracteriza por acumulación de ÁCIDO HOMOGENTÍSICO en la orina. En esta condición existe OCRONOSIS en varios tejidos y ARTRITIS.Homogentisato 1,2-Dioxigenasa: Oxigenasa dependiente de Fe(II) mononuclear que cataliza la conversión del homogentisato a 4-maleilacetoacetato, el tercer paso de la vía del catabolismo de la TIROSINA. La deficiencia de esta enzima causa la ALCAPTONURIA, un trastorno autosómico recesivo caracterizado por aciduria homogentísica, OCRONOSIS y ARTRITIS. Esta enzima ha sido caracterizada previamente como EC 1.13.1.5 y EC 1.99.2.5.4-Hidroxifenilpiruvato Dioxigenasa: Enzima que cataliza la conversión de 4-hidroxifenilpiruvato más oxígeno en ácido homogentísico y dióxido de carbono. EC 1.13.11.27.Ocronosis: Depósito de ácido homogentísico polimerizado en forma de pigmento carmelita-negro en el tejido conectivo. Se presenta en la alcaptonuria, pero se ha observado también en conexión con la exposición a ciertos productos químicos (ejemplo, fenol, trinitrofenol, derivados del benceno).Ácidos Fenilpirúvicos: Metabolito de la fenilalanina que se forma y excreta de forma excesiva en la fenilcetonuria debido a bloqueo de la vía principal de catabolismo de la fenilalanina a través de hidroxilación. (Dorland, 28a ed)Fenilacetatos: Derivados del ácido fenilacético. Se incluyen bajo este descriptor una variedad de formas de ácidos, sales, esteres y amidas que contiene la estructura del ácido bencenoacético. Considerar que esta clase de compuestos no se deben confundir con derivados del acetato de fenilo, que contienen el éster de FENOL del ÁCIDO ACÉTICO.Procolágeno-Lisina 2-Oxoglutarato 5-Dioxigenasa: Oxigenasa de función mixta que cataliza la hidroxilación de peptidinil-lisina, generalmente en el protocolágeno, a peptidilhidroxilisina. La enzima utiliza oxígeno molecular con la descarboxilación oxidativa concominante del cosubstrato 2-oxoglutarato a succinato. EC 1.14.11.4.Melaninas: Polimeros insolubles de derivados de TIROSINA, que se encuentran en la piel y que causan oscurecimiento de la piel (PIGMENTACIÓN DE LA PIEL), pelo y plumas, proporcionando protección contra QUEMADURA SOLAR inducida por la LUZ SOLAR. Los CAROTENOS contribuyen a la coloración amarilla y roja.Pigmentos Biológicos: Cualquier materia colorante normal o anormal en PLANTAS, ANIMALES o microorganismos.