Une enzyme qui catalyse NAD + dépendant de l'oxydation 3-methyl-2-oxobutanoate 2-methylpropanoyl-CoA. Il joue un rôle dans la dégradation de - Valine, leucine, isoleucine.

L'addition d ’ acide organique radical dans une molécule.

Une enzyme qui joue un rôle dans le ; leucine, isoleucine et valine catabolisants par voies catalysant l ’ oxydation du 2-methyl-3-oxopropanate à propanoyl-CoA utilisant NAD + comme un déficit en semialdéhyde succinique déshydrogénase coenzyme. Methylmalonate est caractérisé par des valeurs élevées BETA-ALANINE et 3-hydropropionic acide.