Enzima dependente de NAD+ que catalisa a oxidação do 3-metil-2-oxobutanoato a 2-metilpropanoil-CoA. Desempenha um papel na degradação da VALINA, LEUCINA e ISOLEUCINA.
A adição de um radical de ácido orgânico numa molécula.
Enzima que desempenha seu papel nas vias catabólicas da VALINA, LEUCINA e ISOLEUCINA por meio da catálise da oxidação de 2-metil-3-oxopropanato a propanoil-CoA utilizando NAD+ como coenzima. A deficiência de metilmalonato semialdeído desidrogenase é caracterizada por elevação de BETA-ALANINA e do ácido 3-hidropropiônico.