3-hydroxiacyl-CoA-dehydrogenaser: Enzymer som reversibelt katalyserar oxidation av 3-hydroxyacyl CoA till 3-ketoacyl CoA i närvaro av NAD. De är nyckelenzymer vid oxidation av fettsyror och i mitokondriernas fettsyrasyntes. EC 1.1.1.3 5.Enoyl-CoA-hydratas: Ett enzym som reversibelt katalyserar hydrering av omättat, fett acyl-CoA till beta-hydroxiacyl-CoA. Det har betydelse för oxidation av fettsyror och syntes av fettsyror i mitokondrierna, har bred specificitet och visar störst aktivitet med krotonyl-CoA. EC 4.2.1.17.Long-Chain-3-Hydroxyacyl-CoA DehydrogenaseMitochondrial Trifunctional ProteinPeroxisomal Bifunctional EnzymePeroxisomal Multifunctional Protein-2Acetyl-CoA C-acyltransferase: Ett enzym som katalyserar slutsteget i oxidationen av fettsyra, varvid acetyl-CoA frigörs, och CoA-estern av en två kolenheter kortare fettsyra bildas. EC 2.3.1.16.Hydrolyaser: Enzymer som katalyserar brott på kol-syrebindningen, vilket leder till uppkomst av omättade ämnen genom förlust av vatten. EC 4.2.1.Racemaser och epimeraserMikrokroppar: Elektrontäta cytoplasmapartiklar, omslutna av ett enkelt membran, som t ex peroxisomer, glyoxisomer och glykosomer.Isomeraser: En klass enzymer som katalyserar geometriska eller strukturella förändringar inom en molekyl, med en enda produkt som resultat. Reaktionerna medför inte någon nettoförändring i halten av föreningar, annan än substratet och produkten. EC 5.Multienzymkomplex: System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.Dodecenoyl-CoA IsomeraseKol-koldubbelbindingsisomeraser: Enzymer som katalyserar förflyttning av en kol-koldubbelbindning från en position till en annan inom samma molekyl. EC 5.3.3.3-Hydroxyacyl-CoA Dehydrogenase17-hydroxisteroiddehydrogenaser: En enzymklass som katalyserar oxidation av 17-hydroxysteroider till 17-ketosteroider. EC 1.1.-.Mitochondrial Trifunctional Protein, alpha SubunitMitochondrial Trifunctional Protein, beta SubunitEstradiol Dehydrogenases: Enzymer som katalyserar oxidation av östradiol vid 17-hydroxylgruppen i närvaro av NAD+ eller NADP+, vilket ger östron och NADH eller NADPH. 17-hydroxylgruppen kan antingen vara i alfa- eller betakonfigurationen. EC 1.1.1.62.Fettomsättningsrubbningar, medfödda: Genetiskt betingade defekter i fettomsättningen.Acyl-CoA-dehydrogenasAcyl-CoA: S-acylkoenzym-A. Derivat av fettsyrakoenzym-A som ingår i biosyntes och oxidation av fettsyror samt i bildande av ceramid.Oxidation-reduktionCitrat-(si)-syntas: Enzym som katalyserar det första steget i trikarbonsyracykeln (citronsyracykeln). Det katalyserar reaktionen mellan oxaloacetat och acetyl-CoA till citrat och koenzym A. EC 4.1.3.7.Acyl-CoA-oxidasFettsyror: Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.PeroxisomerAcetyl-CoA C-acetyltransferase: Ett enzym som katalyserar den reversibla formeringen av acetacetyl-CoA från två molekyler acetyl-CoA. EC 2.3.1.9.Acyl-CoA-dehydrogenas, långkedjigFibric AcidsL-laktatdehydrogenasKoenzym A: Viktig bärarmolekyl som binder acetylgrupper och deltar i transacetyleringsprocessen. Syn. CoAKlofibratsyra: Ett antilipemimedel och den biologiskt aktiva klofibratmetaboliten.Lever: Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.Levermitokondrier: Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.Alkoholdehydrogenas: Ett enzym som reversibelt katalyserar slutsteget i alkoholjäsning genom reduktion av aldehyd till alkohol. När det gäller etanol, så reduceras acetaldehyd till etanol i närvaro av NADH och väte. Enzym et är ett zinkprotein med verkan på primära och sekundära alkoholer hemiacetaler. EC 1.1.1.1.NADSubstratspecificitetMolekylsekvensdata: Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.Aminosyrasekvens: Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.Glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser: Enzymer som katalyserar dehydrogeneringen av glyceraldehyd-3-fosfat. Det finns flera typer av glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser: fosforylerande och icke-fosforylerande, sådana som omvandlar väte till NADP och sådana som omvandlar väte till NAD. EC 1.2.1.9; EC 1.2.1.12; EC 1.2.1.13.OxidoreduktaserKinetik: Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.Karnitin: En beståndsdel av strimmig muskel- och levervävnad. Aldehyddehydrogenas: Ett enzym som oxiderar aldehyd i närvaro av NAD+ och vatten till en syra och NADH. EC 1.2.1.3.Glutamatdehydrogenas: Ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-glutamat och vatten till 2-oxoglutarat och NH3 under närvaro av NAD+. EC 1.4.1.2.StereoisomerismBassekvens: Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.Glukosfosfatdehydrogenas: Ett NADP-enzym (glukos-6-fosfat-1-dehydrogenas) som katalyserar följande reaktion: D-glukos-6-fosfat + NADP+ = D-glukono-1,5-lakton-6-fosfat + NADPH + H+. Brist på enzymet leder till svår hemolytisk anemi. EC 1.1.1.49.Malatdehydrogenas: Ett enzym som katalyserar omvandlingen av (S)-malat och NAD+ till oxaloacetat och NADH. EC 1.1.1.37.Kloning, molekylär: Tillförsel av molekyler av rekombinant DNA från prokaryota eller eukaryota källor till replikationsvektorer, så som plasmider eller virus, och införande av de härvid erhållna hybridmolekylerna i mottagarceller, utan att livsdugligheten hos dessa celler ändras.Isocitratdehydrogenas: Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar omvandlingen av isocitrat och NAD+ till 2-ketoglutarat, koldioxid och NADH. Det finns i cellers mitokondrier. Enzymet kräver Mg2+ och Mn2+; det aktiveras av ADP, citrat och Ca2+, och hämmas av NADH, NADPH och ATP. Reaktionen är det avgörande, hastighetsreglerande steget i citronsyracykeln. EC 1.1.1.41.Molekylvikt: Summan av atomvikterna för de atomer som ingår i en molekyl. En modernare benämning är relativ molekylmassa.Alkoholoxidoreduktaser: En underklass av enzymer omfattande alla dehydrogenaser med verkan på primära och sekundära alkoholer samt hemiacetaler. Enzymerna kan klassificeras beroende på acceptor, som kan vara NAD+ eller NADP+ (underklass 1.1.1), cytokrom (1.1.2), syre (1.1.3), kinon (1.1.5) eller någon annan acceptor (1.1.99).Mitokondrier: Halvautonoma, självförökande organeller som finns i cytoplasman hos alla celler hos nästan alla eukaryoter. Varje mitokondrie omges av ett dubbelt membran. Det inre är kraftigt inbuktat, och dess utskott kallas kristor (cristae). I mitokondrierna sker oxidativa fosforyleringsreaktioner, vilka leder till bildande av ATP. De innehåller bestämda ribosomer, transfer-RNA, aminacyl-tRNA-syntetaser, och förlängnings- och termineringsfaktorer. Mitokondrier är beroende av generne i kärnan i den cell de befinner sig i för många avgörande typer av budbärar-RNA. Mitokondrier antas ha uppstått ur aeroba bakterier som etablerat ett symbiotiskt förhållande med primitiva protoeukaryoter.DihydrolipoamiddehydrogenasKolhydratdehydrogenaser: Enzymer som reversibelt katalyserar oxidationen av kolhydraters hydroxylgrupper till ketosockerarter, aldehyd eller lakton. Alla acceptorer utom molekylärt syre är tillåtna. EC 1.1.1.; EC 1.1.2.; EC 1.1.99.SuccinatdehydrogenasL-iditol-2-dehydrogenasGlycerol-3-fosfatdehydrogenas: Ett enzym som katalyserar reaktionen sn-glycerol-3-fosfat + acceptor = glyceronfosfat + reducerad acceptor. EC 1.1.99.5.Polyakrylamidgelelektrofores: En typ av elektrofores där polyakrylamidgel används som diffusionsmedium.Glukos-1-dehydrogenas: Ett glukosdehydrogenas som katalyserar oxidation av beta-D-glukos till D-glukono-1,5-lakton, under medverkan av NAD och NADP som koenzymer. EC 1.1.1.118; 1.1.1.119.Hydroxisteroiddehydrogenaser: Enzymer i oxidoreduktasklassen som katalyserar dehydrogenering av hydroxisteroider. EC 1.1.1.-.Skelettmuskulatur: En typ av strimmig muskelvävnad, fäst vid skelettet med senor. Skelettmuskler har nervförbindelser, och deras rörelser kan styras medvetet. De kallas även viljestyrda.KetoglutaratdehydrogenaskomplexRNA, budbärarAldehydoxidoreduktaserSvin: Alla djur som ingår i familjen Suidae, knubbiga, kortbenta och allätande däggdjur med tjock hud och borstliknande pälshår, förhållandevis lång nos och liten svans. Hit hör släktena Babyrousa, Phacochoerus (vårtsvin) och Sus, till vilket hör det vanliga tamsvinet (Sus scrofa).Vätejonkoncentration: Ett mått på en lösnings surhetsgrad.Glukosdehydrogenaser: D-glukos:1-oxidoreduktaser. Dessa katalyserar oxidation av D-glukos till D-glukono-gammalakton och en reducerad acceptor. Alla acceptorer utom molekylärt syre tillåts. EC 1.1.1.47; EC 1.1.1.118; EC 1.1.1.119 och EC 1.1.99.10.3-hydroxysteroiddehydrogenaser: Katalyserar oxidation av 3-hydroxysteroider till 3-ketosteroider.Fosfoglukonatdehydrogenas: Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar reaktionen 6-fosfo-D-glukonat och NADP+ till D-ribulos 5-fosfat, koldioxid och NADPH. Reaktionen är ett steg i pentosfosfatprocessen vid omsättningen av glukos. EC 1.1.1.43.DNA, komplementärt: Enkelsträngat, komplementärt DNA som syntetiseras utifrån en RNA-mall genom verkan av RNA-beroende DNA-polymeras. cDNA (dvs komplementärt, "complementary", DNA, inte cirkulärt DNA och inte heller C-DNA) används i en rad olika molekylära kloningsstudier och som specifik hydridiseringssond.Sugar Alcohol DehydrogenasesAcyl-CoA-dehydrogenaserNADH-dehydrogenasIMP-dehydrogenas: Ett enzym som katalyserar dehydrogeneringen av inosin-5'-fosfat till xantosin-5'-fosfat i närvaro av NAD. EC 1.1.1.205.Laktatdehydrogenaser: Alkoholoxidoreduktaser med specifik verkan på mjölksyra. EC 1.1.1.27; EC 1.1.2.3; EC 1.1.2.4.EnergiomsättningKlofibrat: Ett fibratderivat för behandling av typ III-hyperlipoproteinemi och svåra hypertriglyceridemier.Formatdehydrogenaser: Flavoproteiner som reversibelt katalyserar reduktionen av koldioxid till format. Många föreningar kan vara mottagare (acceptorer), men den enda fysiologiskt aktiva acceptorn är NAD. Enzymerna har sin verkan vid fermentering av sockerarter och andra föreningar till koldioxid och är nyckelenzymer för energialstring när bakterier odlas på format som viktigaste kolkälla. De renframställs ur bovint blod. EC 1.2.1.2.Xantindehydrogenas3-metyl-2-oxobutanoatdehydrogenas (Lipoamid)Hydroxibutyratdehydrogenas: EC 1.1.1.30.Pyruvatdehydrogenas (Lipoamid)11-beta-hydroxisteroiddehydrogenaserKetonoxidoreduktaser: Oxidoreduktaser som är specifika för ketoner.Isoenzymer: Strukturellt likartade enzymer med samma katalytiska mekanism, men med olika kemiska, fysikaliska eller immunologiska egenskaper.NADPNADP-dehydrogenasUridindifosfatglukosdehydrogenasGlukosfosfatdehydrogenasbrist: Ett enzymbristtillstånd som kan yttra sig på flera sätt, bl a som nedsatt enzymaktivitet i de röda blodkropparna, vilket leder till hemolytisk anemi.Kolibakterie: En art gramnegativa, fakultativt anaeroba och stavformade bakterier som normalt förekommer i den nedre delen av tarmkanalen hos varmblodiga djur. Vanligtvis är den inte patogen, men vissa stammar kan ge upphov till diarré och variga infektioner. Syn. E. coli.11-beta-hydroxisteroiddehydrogenas typ 1Alanindehydrogenas3-alpha-Hydroxysteroid Dehydrogenase (B-Specific)Mannitoldehydrogenaser: Sockeralkoholdehydrogenaser med specificitet för mannitol. Enzym i denna kategori klassificeras allmänt efter sin förkärlek för någon viss reducerande kofaktor.