3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida): Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3.Di-Hidrolipoamida Desidrogenase: Flavoproteína (contendo oxidorredutase) que catalisa a redução de lipoamida (pelo NADH) para di-hidrolipoamida (e NAD+). A enzima é um componente de vários COMPLEXOS MULTIENZIMÁTICOS.Acetoacetatos: Sais e derivados de ácido acetoacético.CetoácidosButiratos: Derivados do ÁCIDO BUTÍRICO. Está incluída sob este descritor uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm a estrutura carboxipropano.Dinitrobenzenos: Derivados benzenos que são substituídos com dois nitro grupos nas posições orto, meta ou para.Hidrazonas: Compostos com a fórmula geral R:N.NR2, como resultado da ação das hidrazinas com aldeídos ou cetonas.Estereoisomerismo: Fenômeno através do qual compostos cujas moléculas têm o mesmo número e tipo de átomos e o mesmo arranjo atômico, mas diferem nas relações espaciais.L-Lactato Desidrogenase: Enzima tetramérica que junto com a coenzima NAD+, catalisa a interconversão de lactato e piruvato. Em vertebrados, há genes para três subunidades diferentes (LDH-A, LDH-B e LDH-C).Complexo Cetoglutarato DesidrogenaseÁcido Tióctico: Ácido octanoico ligado com dois enxofres, de forma que às vezes é denominado ácido pentanoico em alguns esquemas de nomenclatura. É biossintetizado por clivagem do ÁCIDO LINOLEICO e é uma coenzima de oxoglutarato desidrogenase (COMPLEXO CETOGLUTARATO DESIDROGENASE). É usado na SUPLEMENTAÇÃO DIETÉTICA.Álcool Desidrogenase: Enzima contendo zinco que oxida álcoois primários e secundários ou hemiacetais na presença de NAD. Na fermentação alcoólica, catalisa a etapa final de redução de um aldeído a um álcool na presença de NADH e hidrogênio.Glicina Desidrogenase (Descarboxilante): Enzima dependente de FOSFATO DE PIRIDOXAL que catalisa a descarboxilação da GLICINA com a transferência de um grupo aminometil para o resíduo de ácido lipoico da PROTEÍNA-H DO COMPLEXO GLICINA DESCARBOXILASE. Defeitos na proteína-P são as causas da hiperglicinemia não cetótica. É uma das quatro subunidades do complexo glicina descarboxilase.Piruvato Desidrogenase (Lipoamida): Componente E1 do COMPLEXO PIRUVATO DESIDROGENASE multienzimático. É composto por 2 subunidades alfa (subunidade alfa E1 piruvato desidrogenase) e 2 subunidades beta (subunidade beta E1 piruvato desidrogenase).Gliceraldeído-3-Fosfato Desidrogenases: Enzimas que catalisam a desidrogenação de GLICERALDEÍDO 3-FOSFATO. Existem vários tipos de gliceraldeído-3-fosfato-desidrogenase incluindo as variedades fosforilantes e não fosforilantes, as que transferem hidrogênio para NADP e as que transferem hidrogênio para NAD.NAD: Coenzima composta de nicotinamida monoculeotídeo (NMN) acoplada à adenosina monofosfato (AMP) por ligação pirofosfato. É encontrada amplamente na natureza e está envolvida em numerosas reações enzimáticas nas quais serve como portador de elétrons sendo alternadamente oxidada (NAD+) e reduzida (NADH). (Dorland, 28a ed)Complexo Glicina Descarboxilase: Complexo enzimático que catalisa a DESCARBOXILAÇÃO oxidativa e a DESAMINAÇÃO da GLICINA em DIÓXIDO DE CARBONO, AMÔNIA, NADH e N5N10-metilenotetra-hidrofolato. É composto por quatro componentes diferentes citados como componentes proteicos H, P, L e T.Aldeído Desidrogenase: Enzima que oxida um aldeído na presença de NAD+ e água a um ácido e NADH. Esta enzima fora inicialmente classificada como EC 1.1.1.70.Glutamato Desidrogenase: Enzima que catalisa a conversão de L-glutamato e água a 2-oxoglutarato e NH3 na presença de NAD+. EC 1.4.1.2.Glucosefosfato DesidrogenaseMalato Desidrogenase: Enzima que catalisa a conversão de (S)-malato e NAD+ a oxalacetato e NADH. EC 1.1.1.37.Isocitrato Desidrogenase: Enzima mitocondrial que catalisa a descarboxilação oxidativa do isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de elétrons. A reação é o passo-crucial limitador da taxa de reação do ciclo dos ácidos tricarboxílicos. A enzima exige Mg2+ ou Mn2+ e é ativada por ADP, citrato, e Ca2+ e inibida por NADH, NADPH e ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.Cetona Oxirredutases: Oxidorredutases que são específicas para CETONAS.Oxirredutases do Álcool: Subclasse de enzimas que inclui todas as desidrogenases que agem sobre álcoois primários e secundários, bem como sobre hemiacetais. São classificados posteriormente de acordo com o aceptor, que pode ser NAD+ ou NADP+ (subclasse 1.1.1), citocromo (1.1.2), oxigênio (1.1.3), quinona (1.1.5) ou outro aceptor (1.1.99).Desidrogenases de Carboidrato: Catalisam reversivelmente a oxidação de um grupo hidroxila dos carboidratos para formar um cetoaçúcar, aldeído ou lactona. Qualquer aceptor, exceto o oxigênio molecular, é permitido. Inclui EC 1.1.1., EC 1.1.2 e 1.1.99.Succinato Desidrogenase: Flavoproteína que contém oxidorredutase que catalisa a desidrogenação do SUCCINATO em fumarato. Na maioria dos organismos eucarióticos, esta enzima é um componente do complexo II de transporte de elétrons das mitocôndrias.L-Iditol 2-Desidrogenase: Álcool oxidorredutase que catalisa a oxidação de L-iditol a L-sorbose na presença de NAD. Também age sobre o D-glucitol, para formar D-frutose. Age também em outros álcoois de açúcar intimamente relacionados, para formar o açúcar correspondente. EC 1.1.1.14.Complexo Piruvato Desidrogenase: Complexo de múltiplas enzimas responsável pela formação de ACETIL COENZIMA A a partir de piruvato. Os componentes enzimáticos envolvidos são a PIRUVATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA), di-hidrolipoamida acetiltransferase e LIPOAMIDA DESIDROGENASE. O complexo piruvato desidrogenase está sujeito a três tipos de controle: inibido pela acetil-CoA e NADH, influenciado pelo estado energético celular e inibido quando um resíduo específico de serina na piruvato descarboxilase é fosforilado pelo ATP. A enzima PIRUVATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA)-FOSFATASE catalisa a reativação do complexo. (Tradução livre do original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)Glicerolfosfato DesidrogenaseProteína H do Complexo Glicina Descarboxilase: Proteína contendo ácido lipoico que desempenha um papel importante na transferência dos grupos metilaminas e na redução de equivalentes entre os três componentes enzimáticos do complexo glicina descarboxilase.Cinética: Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.Glucose 1-Desidrogenase: Glucose desidrogenase que catalisa a oxidação de beta-D-glucose para formar D-glucono-1,5-lactona, utilizando NAD, assim como NADP como uma coenzima.Hidroxiesteroide Desidrogenases: Enzimas da classe das oxidorredutases que catalisam a desidrogenação de hidroxiesteroides. EC 1.1.-.Oxirredutases: Classe de todas as enzimas que catalisam reações de oxidorredução. O substrato que é oxidado é considerado doador de hidrogênio. O nome sistemático é baseado na oxidorredutase doador:receptor. O nome recomendado é desidrogenase, onde for possível. Como alternativa, redutase pode ser usado. O termo oxidase é usado apenas nos casos em que o O2 é o receptor.1-Metil-4-fenilpiridínio: Metabólito neurotóxico ativo do 1-METIL-4-FENIL-1,2,3,6-TETRA-HIDROPIRIDINA. O composto reduz os níveis de dopamina, inibe a biossíntese de catecolaminas, consome a norepinefrina cardíaca e inativa a tirosina hidroxilase. Este e outros efeitos tóxicos levam à parada da fosforilação oxidativa, à depleção de ATP e à morte celular. O composto, que está relacionado ao PARAQUAT, também tem sido usado como herbicida.Glutationa Redutase: Catalisa a oxidação da GLUTATIONA a GLUTATIONA DISSULFETO na presença de NADP+. Ausência da enzima [na corrente sanguínea] está associada com anemia hemolítica. Anteriormente classificada como EC 1.6.4.2.1-Metil-4-Fenil-1,2,3,6-Tetra-Hidropiridina: Composto dopaminérgico neurotóxico que produz alterações clínicas, químicas e patológicas irreversíveis, que mimetizam aquelas encontradas na doença de Parkinson.Aldeído Oxirredutases: Oxidorredutases específicas para ALDEÍDOS.Oxirredução: Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).NADP: Coenzima composta de nicotinamida ribosil 5'-fosfato mononucleotídeo (NMN) acoplado por ligação pirofosfato ao 5'-fosfato de adenosina 2',5'-bifosfato. Serve como portador de elétrons em numerosas reações, sendo alternadamente oxidada (NADP+) e reduzida (NADPH). (Dorland, 28a ed)Glucose Desidrogenase: D-Glucose:1-oxidorredutases. Catalisa a oxidação de D-glucose a D-glucono-gama-lactona e aceptor reduzido. Qualquer aceptor, exceto oxigênio molecular, é permitido. Inclui EC 1.1.1.47; EC 1.1.1.118; EC 1.1.1.119 e EC 1.1.99.10.3-Hidroxiesteroide Desidrogenases: Catalisam a oxidação de 3-hidroxiesteroides a 3-cetosteroides.Fosfogluconato Desidrogenase: Enzima da classe das oxidorredutases que catalisa a descarboxilação oxidativa de 6-fosfogluconato para formar ribulose 5-fosfato, reduzindo NADP+ a NADPH. A reação é um passo na via da pentose-fosfato no metabolismo da glucose.Flavina-Adenina Dinucleotídeo: Produto de condensação da riboflavina e de adenosina difosfato. Coenzima de várias desidrogenases aeróbicas, como p.ex., a D-aminoácido oxidase e a L-aminoácido oxidase. (Tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p972)Desidrogenase do Álcool de Açúcar: Catalisa reversivelmente a oxidação de um grupo hidroxila de álcoois de açúcar, para formar um cetoaçúcar, aldeído ou lactona. Qualquer aceptor, exceto oxigênio molecular, é permitido. Inclui EC 1.1.1.; EC 1.1.2 e EC 1.1.99.NADH Desidrogenase: Flavoproteína e oxidorredutase que apresenta átomos de ferro e enxofre e catalisa a oxidação de NADH a NAD. Em eucariotos esta enzima pode ser encontrada como componente do complexo I transportador mitocondrial de elétrons. Em condições experimentais, a enzima pode usar o GRUPO CITOCROMO C como cofator redutor. Anteriormente classificada como EC 1.6.2.1.Acil-CoA Desidrogenases: Enzimas que catalisam o primeiro passo da beta-oxidação dos ÁCIDOS GRAXOS.Azotobacter: Gênero de bactérias Gram-negativas aeróbias que são encontradas no solo e na água. Seus organismos ocorrem individualmente, em pares ou agrupamentos irregulares, algumas vezes em fileiras de comprimentos variados.Dados de Sequência Molecular: Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.IMP Desidrogenase: Enzima que catalisa a desidrogenação de inosina 5'-fosfato a xantosina 5'-fosfato na presença de NAD. EC 1.1.1.205.Sequência de Aminoácidos: Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.Lactato Desidrogenases: Álcool oxidorredutases com substrato específico para ÁCIDO LÁCTICO.Apoenzimas: Componentes proteicos de complexas enzimas (HOLOENZIMAS). A apoenzima é a holoenzima menos quaisquer cofatores (cofatores de enzimas) ou grupos prostéticos requeridos para a função enzimática.Formiato Desidrogenases: Flavoproteínas que catalisam reversivelmente a redução de dióxido de carbono para formiato. Muitos compostos podem agir como aceptores, mas o único aceptor fisiológico é o NAD. As enzimas são ativas na fermentação de açúcares e outros compostos a dióxido de carbono, e são enzimas chaves na obtenção de energia quando as bactérias crescem em formiato como única fonte de carbono. Foram purificadas de sangue bovino. EC 1.2.1.2.Acil-CoA Desidrogenase: Flavoproteína oxidorredutase que tem especificidade para os ácidos graxos de cadeia média. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.17-Hidroxiesteroide Desidrogenases: Classe de enzimas que catalisa a oxidação de 17-hidroxiesteroides a 17-cetosteroides. EC 1.1.-.Complexos Multienzimáticos: Sistemas de enzimas que funcionam sequencialmente catalisando reações consecutivas ligadas por intermediários metabólicos comuns. Podem envolver simplesmente uma transferência de átomos de hidrogênio ou moléculas de água e podem estar associados com grandes estruturas supramoleculares, como as MITOCÔNDRIAS ou os RIBOSSOMOS.Di-Hidrolipoil-Lisina-Resíduo Acetiltransferase: Enzima que catalisa a reação da acetiltransferase utilizando a acetil CoA como um doador de acetil e a di-hidrolipoamida como um aceptor para produzir a COENZIMA A (CoA) e a S-acetildi-hidrolipoamida. Forma a subunidade (E2) do COMPLEXO PIRUVATO DESIDROGENASE.Xantina Desidrogenase: Enzima que catalisa a oxidação de XANTINA na presença de NAD+ para formar ÁCIDO ÚRICO e NADH. Age também sobre uma variedade de outras purinas e aldeídos.Escherichia coli: Espécie de bactérias Gram-negativas, facultativamente anaeróbicas, em forma de bastão (BACILOS GRAM-NEGATIVOS ANAERÓBIOS FACULTATIVOS) comumente encontrada na parte mais baixa do intestino de animais de sangue quente. Geralmente não é patogênica, embora algumas linhagens sejam conhecidas por produzir DIARREIA e infecções piogênicas. As linhagens patogênicas (virotipos) são classificadas pelos seus mecanismos patogênicos específicos como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXIGÊNICA), etc.Aminoácido Oxirredutases: Classe de enzimas que catalisa as reações de oxidorredução de aminoácidos.Hidroxibutirato DesidrogenaseAminometiltransferase: Grupo tranferases de um carbono que transfere os grupos metilaminas ligados às lipoaminas para os TETRA-HIDROFOLATOS para formar o metilenotetra-hidrofolato e AMÔNIA. É um dos quatro componentes do complexo glicina descarboxilase.Azotobacter vinelandii: Espécie de bactérias Gram-negativas, aeróbicas, isoladas pela primeira vez no solo de Vineland (Nova Jersey). Utiliza amônio e nitrato como fonte de nitrogênio. Distingue-se de outros membros do gênero pela capacidade para utilizar ramnose como fonte de carbono (Tradução livre do original: Bergey's Manual of Determinative Bacteriology, 9th ed).3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases: Enzimas que catalisam reversivelmente a oxidação de 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA, na presença de NAD. São enzimas cruciais na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos.11-beta-Hidroxiesteroide Desidrogenases: Hidroxiesteroide desidrogenases que catalisam a conversão reversível de cortisol para o metabólito inativo CORTISONA. As enzimas desta classe podem utilizar como cofatores o NAD ou NADP.Piruvato Desidrogenase (Lipoamida)-Fosfatase: (Piruvato desidrogenase (lipoamida))-fosfato fosfoidrolase. Enzima mitocondrial que catalisa a remoção hidrolítica de um fosfato de um grupo hidroxila de uma serina específica da piruvato desidrogenase, reativando o complexo enzimático. EC 3.1.3.43.Suínos: Qualquer animal da família Suidae, compreendendo mamíferos onívoros, robustos, de pernas curtas, pele espessa (geralmente coberta com cerdas grossas), focinho longo e móvel, e cauda pequena. Compreendem os gêneros Babyrousa, Phacochoerus (javalis africanos) e o Sus, que abrange o porco doméstico (ver SUS SCROFA)Espectrofotometria: Arte ou processo de comparar fotometricamente a intensidade relativa da luz em diferentes regiões do espectro.Di-Hidrouracila Desidrogenase (NADP): Oxirredutase envolvida na degradação de bases pirimidinas. Catalisa o catabolismo de TIMINA, URACILA e da droga quimioterapêutica 5-FLUORURACILA.Uridina Difosfato Glucose Desidrogenase: Enzima que catalisa a oxidação de UDPglucose a UDPglucuronato na presença de NAD+. EC 1.1.1.22.Concentração de Íons de Hidrogênio: Normalidade de uma solução com relação a íons de HIDROGÊNIO, H+. Está relacionada com medições de acidez na maioria dos casos por pH = log 1/2[1/(H+)], onde (H+) é a concentração do íon hidrogênio em equivalentes-grama por litro de solução. (Tradução livre do original: McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 6th ed)Deficiência de Glucosefosfato Desidrogenase: Deficiência enzimática produtora de doença, sujeita a muitas variantes, algumas das quais causam uma deficiência na atividade da GLUCOSEFOSFATO DESIDROGENASE nos eritrócitos, levando à anemia hemolítica.Especificidade por Substrato: Aspecto característico [(dependência)] da atividade enzimática em relação ao tipo de substrato com o qual a enzima (ou molécula catalítica) reage.Sequência de Bases: Sequência de PURINAS e PIRIMIDINAS em ácidos nucleicos e polinucleotídeos. É chamada também de sequência nucleotídica.11-beta-Hidroxiesteroide Desidrogenase Tipo 1: 11 beta-hidroxiesteroide-desidrogenase de baixa afinidade que se encontra em vários tecidos, os mais notáveis são FÍGADO, PULMÃO, TECIDO ADIPOSO, tecido vascular, OVÁRIO e SISTEMA NERVOSO CENTRAL. A enzima atua reversivelmente e pode usar NAD ou NADP como co-fatores.PiruvatosAlanina Desidrogenase: Enzima dependente de NAD que cataliza a DESAMINAÇÃO reversível da L-ALANINA a piruvato e AMÔNIA. Esta enzima é necessária para o crescimento quando a ALANINA é a única fonte de CARBONO ou NITROGÊNIO. Pode também desempenhar um papel na síntese da PAREDE CELULAR porque a L-ALANINA é um constituinte importante da camada de PEPTIDOGLICANA.3-alfa-Hidroxiesteroide Desidrogenase (B-Específica): 3-hidroxiesteroide desidrogenase que catalisa a redução reversível do androgênio ativo DIIDROTESTOSTERONA em 5-ALFA-ANDROSTANO-3 ALFA,17 BETA-DIOL. Também tem atividade em direção a outros 3-alfa-hidroxiesteroides e em 9-, 11- e 15-hidroxiprostaglandinas. A enzima é B-específica em referência à orientação do NAD reduzido ou NADPH.Manitol Desidrogenases: Desidrogenase do álcool de açúcar que tem especificidade para o MANITOL. Nesta categoria, as enzimas são geralmente classificadas de acordo com sua preferência para um cofator redutor específico.Pseudomonas: Gênero de bactérias em forma de bastonete, Gram-negativas e aeróbias, que são amplamente distribuídas na natureza. Algumas espécies são patogênicas a humanos, animais e plantas.Clonagem Molecular: Inserção de moléculas de DNA recombinante de origem procariótica e/ou eucariótica em um veículo replicante, tal como um plasmídeo ou vírus vetores, e a introdução das moléculas híbridas resultantes em células receptoras, sem alterar a viabilidade dessas células.Espectrofotometria Ultravioleta: Determinação do espectro de absorção ultravioleta por moléculas específicas em gases ou líquidos, por exemplo, Cl2, SO2, NO2, CS2, ozônio, vapor de mercúrio e vários compostos insaturados.Hidroxiprostaglandina Desidrogenases: Catalisa reversivelmente a oxidação de grupos hidroxila das prostaglandinas.Glyceraldehyde 3-Phosphate Dehydrogenase (NADP+)Butiril-CoA Desidrogenase: Flavoproteína oxirredutase com especificidade para os ácidos graxos de cadeia curta. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.Sítios de Ligação: Partes de uma macromolécula que participam diretamente em sua combinação específica com outra molécula.Retinal Desidrogenase: Enzima metaloflavoproteína envolvida no metabolismo da VITAMINA A e que cataliza a oxidação de retinal a ácido retinoico utilizando como coenzimas tanto NAD+ como FAD. Atua também nas formas 11-trans e 13-cis do retinal.Ditionita: Ditionita. O íon do ácido ditionoso e seus sais.20-Hidroxiesteroide Desidrogenases: Grupo de enzimas que catalisa a reação de redução-oxidação reversível dos 20-hidroxiesteroides, como 20-cetosteroide em 20-alfa-hidroxiesteroide. (EC 1.1.1.149) ou em 20-beta-hidroxiesteroide. (EC 1.1.1.53).Mitocôndrias: Organelas semiautônomas que se autorreproduzem, encontradas na maioria do citoplasma de todas as células, mas não de todos os eucariotos. Cada mitocôndria é envolvida por uma membrana dupla limitante. A membrana interna é altamente invaginada e suas projeções são denominadas cristas. As mitocôndrias são os locais das reações de fosforilação oxidativa, que resultam na formação de ATP. Elas contêm RIBOSSOMOS característicos, RNA DE TRANSFERÊNCIA, AMINOACIL-T RNA SINTASES e fatores de elongação e terminação. A mitocôndria depende dos genes contidos no núcleo das células no qual se encontram muitos RNAs mensageiros essenciais (RNA MENSAGEIRO). Acredita-se que a mitocôndria tenha se originado a partir de bactérias aeróbicas que estabeleceram uma relação simbiótica com os protoeucariotos primitivos. (Tradução livre do original: King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed).Tiamina Pirofosfato: Forma da coenzima da vitamina B1 presente em muitos tecidos animais. É um intermediário necessário no COMPLEXO PIRUVATO DESIDROGENASE e no COMPLEXO CETOGLUTARATO DESIDROGENASE.Eubacterium: Gênero de bactérias Gram-positivas, em forma de bastonete, encontradas nas cavidades de humanos e animais, produtos animais e vegetais, infecção de tecidos moles e no solo. Algumas espécies podem ser patogênicas. Não há formação de endosporos. Não confundir Eubacterium (gênero) com EUBACTERIA (um dos três domínios da vida).11-beta-Hidroxiesteroide Desidrogenase Tipo 2: 11 beta-hidroxiesteroide-desidrogenase (dependente de NAD) de alta afinidade que atua unidirecionalmente para catalisar a desidrogenação do CORTISOL em CORTISONA. É encontrada predominantemente em tecidos alvo minerolocorticoides, como RIM, COLO, GLÂNDULAS SUDORÍPARAS e PLACENTA. A ausência desta enzima leva a uma forma fatal de hipertensão infantil denominada SÍNDROME DE EXCESSO APARENTE DE MINEROLOCORTICOIDES.Ciclo do Ácido Cítrico: Série de reações oxidativas na quebra de unidades acetil da GLUCOSE, ÁCIDOS GRAXOS ou AMINOÁCIDOS através de intermediários de ácidos tricarboxílicos. Os produtos finais são DIÓXIDO DE CARBONO, água e energia na forma de ligações fosfato.Acil-CoA Desidrogenase de Cadeia Longa: Flavoproteína oxirredutase com especificidade para os ácidos graxos de cadeia longa. Forma um complexo com as FLAVOPROTEÍNAS TRANSFERIDORAS DE ELÉTRONS e transporta equivalentes redutores para a UBIQUINONA.Homosserina Desidrogenase: Enzima que catalisa a redução de aspártico beta-semi-aldeído a homosserina, que é o ponto de ramificação para a biossíntese de metionina, lisina, treonina e leucina, a partir do ácido aspártico. EC 1.1.1.3.Miocárdio: Tecido muscular do CORAÇÃO. Composto de células musculares estriadas e involuntárias (MIÓCITOS CARDÍACOS) conectadas, que formam a bomba contrátil geradora do fluxo sanguíneo.Isovaleril-CoA Desidrogenase: Flavoproteína mitocondrial que catalisa a oxidação de 3-metilbutanoil-CoA a 3-metilbut-2-enoil-CoA utilizando FAD como co-fator. Os defeitos nesta enzima estão associados com acidemia isovalérica (IVA).3-Isopropilmalato Desidrogenase: Enzima dependente de NAD+ que catalisa a oxidação de 3-carboxi-4-metil-2-metilpentanoato em 3-carboxi-4-metil-2-oxopentanoato. Está envolvida na biossíntese da VALINA, LEUCINA e ISOLEUCINA.Isoenzimas: Formas estruturalmente relacionadas de uma enzima. Cada isoenzima tem o mesmo mecanismo e classificação, mas difere nas características químicas, físicas ou imunológicas.Malate Dehydrogenase (NADP+)Leucina Desidrogenase: Enzima octamérica que pertence a superfamília das aminoácidos desidrogenases. A leucina desidrogenase cataliza a desaminação oxidativa reversível da L-LEUCINA a 4-metil-2-oxopentanoato (2-cetoisocaproato) e AMÔNIA, com a correspondente redução do co-fator NAD+.Peso Molecular: Soma do peso de todos os átomos em uma molécula.Tiorredoxina Dissulfeto Redutase: Enzima FLAVOPROTEÍNA que catalisa a oxidação de TIORREDOXINAS a dissulfato de tiorredoxina na presença de NADP+. Anteriormente foi classificada como EC 1.6.4.5.Fosfoglicerato Desidrogenase: Enzima que catalisa a oxidação de 3-fosfoglicerato para 3-fosfohidroxipiruvato. Toma parte na via biossintética da L-SERINA.Conformação Proteica: Forma tridimensional característica de uma proteína, incluindo as estruturas secundária, supersecundária (motivos), terciária (domínios) e quaternária das cadeias peptídicas. A ESTRUTURA QUATERNÁRIA DE PROTEÍNA descreve a conformação assumida por proteínas multiméricas (agregados com mais de uma cadeia polipeptídica).Genes Bacterianos: Unidades hereditárias funcionais das BACTERIAS.Estradiol Desidrogenases: Enzimas que catalisam a oxidação de estradiol no grupo 17-hidroxila na presença de NAD+ ou NADP+ para dar estrona e NADH ou NADPH. O grupo 17-hidroxila pode estar na configuração alfa ou beta. EC 1.1.1.62.Fígado: Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.Mutação: Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.Eletroforese em Gel de Poliacrilamida: Eletroforese na qual um gel de poliacrilamida é utilizado como meio de difusão.Glutamate Dehydrogenase (NADP+)Succinato-Semialdeído Desidrogenase: Enzima que desempenha um papel nas vias metabólicas do glutamato e do butanoato por catalisar a oxidação do succinato semialdeído a succinato utilizando NAD+ como uma coenzima. A deficiência desta enzima causa 4-hidroxibutiricoacidúria que é um raro erro inato do metabolismo do neurotransmissor ácido 4-aminobutírico (GABA).Fosfinas: Compostos inorgânicos ou orgânicos derivados da fosfina (PH3) pela substituição dos átomos de hidrogênio.NADH NADPH Oxirredutases: Grupo de oxidorredutases que agem sobre o NADH ou NADPH. Em geral, enzimas que usam NADH ou NADPH para reduzir um substrato são classificadas de acordo com a reação reversa, na qual o NAD+ ou NADP+ é formalmente considerado como um aceptor. Esta subclasse inclui apenas aquelas enzimas nas quais algum outro transportador de redox é o aceptor. EC 1.6.Gliceraldeído-3-Fosfato Desidrogenase (Fosforiladora): Gliceraldeído 3-fosfato desidrogenase dependente de NAD encontrada no citossol dos eucariontes. Cataliza a desidrogenação e fosforilação do GLICERALDEÍDO 3-FOSFATO a 3-fosfo-D-glicerol fosfato, que é um importante passo na via da GLICÓLISE.Hidroximetil e Formil Transferases: Enzimas que catalisam a transferência de grupos hidroximetil ou formil. EC 2.1.2.Cromatografia em Gel: Cromatografia em géis não iônicos sem levar em consideração o mecanismo de discriminação do soluto.Espectrometria de Fluorescência: Medida da intensidade e qualidade da fluorescência.Oxirredutases atuantes sobre Doadores de Grupo CH-CH: Subclasse de enzimas que inclui todas as desidrogenases que atuam sobre as ligações carbono-carbono. Este grupo enzimático inclui todas as enzimas que introduzem ligações duplas nos substratos por desidrogenação direta das ligações simples carbono-carbono.Prefenato Desidrogenase: Enzima que catalisa a conversão de prefenato a p-hidroxifenilpiruvato, na presença de NAD. Nas bactérias entéricas, esta enzima também possui atividade de corismato mutase, catalisando dessa forma os dois primeiros passos da biossíntese da tirosina. EC 1.3.1.12.Ligação Proteica: Processo pelo qual substâncias endógenas ou exógenas ligam-se a proteínas, peptídeos, enzimas, precursores proteicos ou compostos relacionados. Medidas específicas de ligantes de proteínas são usadas frequentemente como ensaios em avaliações diagnósticas.Cromatografia DEAE-Celulose: Tipo de cromatografia de troca iônica que utiliza dietilaminoetil celulose (DEAE-CELULOSE) como uma resina positivamente carregada.1-Pirrolina-5-Carboxilato Desidrogenase: Enzima que cataliza a oxidação da 1-pirrolina-5-carboxilato ao L-GLUTAMATO na presença de NAD. Defeitos nesta enzima são a causas da hiperprolinemia II.Proteínas Recombinantes: Proteínas preparadas através da tecnologia de DNA recombinante.Alinhamento de Sequência: Combinação de dois ou mais aminoácidos ou sequências de bases de um organismo ou organismos de tal forma a alinhar áreas das sequências de distribuição das propriedades comuns. O grau de correlação ou homologia entre as sequências é previsto computacionalmente ou estatisticamente, baseado nos pesos determinados dos elementos alinhados entre as sequências. Isto pode servir como um indicador potencial de correlação genética entre os organismos.Coenzimas: Moléculas pequenas exigidas para a função catalítica de ENZIMAS. Muitas VITAMINAS são coenzimas.Glutaril-CoA Desidrogenase: Enzima flavoproteína responsável pelo catabolismo da LISINA, HIDROLISINA e TRIPTOFANO. Cataliza a oxidação do GLUTARIL-CoA a crotonoil-CoA utilizando FAD como co-fator. Acidúria glutárica tipo I é um erro inato do metabólico devido a deficiência da glutaril-CoA desidrogenase.Acetiltransferases: Enzimas que catalisam a transferência de um grupo acetil, geralmente da acetil coenzima A, para outro composto. EC 2.3.1.Ácido alfa-Amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazol Propiônico: Homólogo do ÁCIDO IBOTÊNICO e agonista de glutamato. Este composto é o agonista que define o subtipo de AMPA dos receptores de glutamato (RECEPTORES DE AMPA). Tem-se utilizado como agente de imageamento de radionuclídeos, mas geralmente é mais utilizado como ferramenta experimental em estudos de biologia celular.Relação Estrutura-Atividade: Relação entre a estrutura química de um composto e sua atividade biológica ou farmacológica. Os compostos são frequentemente classificados juntos por terem características estruturais em comum, incluindo forma, tamanho, arranjo estereoquímico e distribuição de grupos funcionais.20-alfa-Hidroxiesteroide Desidrogenase: Enzima que catalisa a reação de redução-oxidação reversível dos 20-alfa-hidroxiesteroides, como da PROGESTERONA a 20-ALFA-DI-HIDROPROGESTERONA.Ácidos Cetoglutáricos: Família de compostos contendo um grupo oxo como a estrutura geral de ácido 1,5-pentanodioico.Intoxicação por MPTP: Afecção causada por neurotoxina MPTP que causa destruição seletiva de neurônios dopaminérgicos nigroestriatais. Entre os sinais clínicos estão sinais parkinsonianos irreversíveis, incluindo rigidez e bradicinesia (DOENÇA DE PARKINSON SECUNDÁRIA). A toxicidade por MTPT também é usada em modelo animal para o estudo da DOENÇA DE PARKINSON. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1072; Neurology 1986 Feb;36(2):250-8)Oxirredutases atuantes sobre Doadores de Grupo CH-NH: Enzimas que catalisam a desidrogenação de aminas secundárias, introduzindo uma dupla ligação C=N como a reação primária. Em alguns casos, esta é depois hidrolisada.Glycerol-3-Phosphate Dehydrogenase (NAD+)Ervilhas: Vinha leguminosa anual variável (Pisum sativum), que é cultivada por suas sementes arredondadas, lisas ou rugosas, que são comestíveis e ricas em proteína, a semente da ervilha e as vagens imaturas com suas sementes incluídas.Compostos de Sulfidrila: Compostos que contêm o radical -SH.Mapeamento por Restrição: Uso de endonucleases de restrição para analisar e gerar um mapa físico de genomas, genes ou outros segmentos de DNA.Acetaldeído: Líquido incolor e inflamável utilizado na fabricação de ácido acético, perfumes e sabores. É também uma substância produzida no metabolismo do álcool. Possui efeito narcótico geral, além de causar irritação de mucosas. Altas doses podem causar morte por paralisia respiratória.Sacaropina Desidrogenases: Oxirredutases aminas que usam tanto NAD+ (EC 1.5.1.7) como NADP+ (EC 1.5.1.8) como aceptor para formar L-LISINA, ou NAD+ (EC 1.5.1.9) ou NADP+ (EC 1.5.1.10) como aceptor para formar L-glutamato. Deficiência desta enzima causa as HIPERLISINEMIAS.Galactose Desidrogenases: D-galactose:NAD(P)+ 1-oxidorredutases. Catalisam a oxidação de D-galactose na presença de NAD+ ou NADP+ a D-galactono-gama-lactona e NADH ou NADPH. Inclui 1.1.1.48 e EC 1.1.1.120.Pseudomonas fluorescens: Espécie de bactérias fluorescentes não patogênicas que são encontradas nas fezes, esgotos, no solo e na água, e que liquefazem gelatina.Quinonas: Anéis de hidrocarbonetos que contêm duas partes cetona em qualquer posição. Podem ser substituídos em qualquer posição exceto nos grupos cetonas.Homologia de Sequência de Aminoácidos: Grau de similaridade entre sequências de aminoácidos. Esta informação é útil para analisar a relação genética de proteínas e espécies.Dimetilglicina Desidrogenase: Enzima FLAVOPROTEÍNA que catalisa a desmetilação oxidativa da dimetilglicina em SARCOSINA e FORMALDEÍDO.Aspartato-Semialdeído Desidrogenase: Enzima que catalisa a conversão de L-aspartato 4-semialdeído, ortofosfato e NADP+ para dar L-4-aspartil fosfato e NADPH. EC 1.2.1.11.Pseudomonas putida: Espécie de bactérias Gram-negativas aeróbias que são isoladas do solo e da água, assim como de amostras clínicas. Ocasionalmente é um patógeno oportunista.Modelos Químicos: Representações teóricas que simulam o comportamento ou a atividade de processos ou fenômenos químicos; compreende o uso de equações matemáticas, computadores e outros equipamentos eletrônicos.Betaína-Aldeído Desidrogenase: Enzima dependente de NAD+ que catalisa a oxidação da betaína-aldeído para BETAÍNA.Catálise: Facilitação de uma reação química por um material (catalisador) que não é consumido na reação.Dissulfetos: Grupo de substâncias químicas que contêm ligações covalentes de dissulfetos -S-S-. Os átomos de enxofre podem estar ligados a partes inorgânicas ou orgânicas.Mitocôndrias Hepáticas: Mitocôndrias localizadas em hepatócitos. Como em todas as mitocôndrias, existe uma membrana interna e uma externa, criando conjuntamente dois compartimentos mitocondriais separados: o espaço da matriz interna e um espaço intermembranar muito mais estreito. Na mitocôndria hepática, aproximadamente 67 por cento das proteínas totais da mitocôndria localizam-se na matriz. (Tradução livre do original: Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p343-4)Saccharomyces cerevisiae: Espécie do gênero SACCHAROMYCES (família Saccharomycetaceae, ordem Saccharomycetales) conhecida como levedura "do pão" ou "de cerveja". A forma seca é usada como suplemento dietético.Consumo de Oxigênio: A velocidade com que o oxigênio é utilizado por um tecido; microlitros de oxigênio nas CNTP (condições normais de temperatura e pressão) usados por miligrama de tecido por hora; velocidade com que o oxigênio do gás alveolar entra no sangre, igual no estado de equilíbrio dinâmico, ao consumo de oxigênio pelo metabolismo tecidual em todo o corpo. (Stedman, 27a ed, p358)Aldeídos: Compostos orgânicos contendo o grupo carbonil sob a forma -CHO.Doença da Deficiência do Complexo de Piruvato Desidrogenase: Transtorno metabólico hereditário, causado por atividade enzimática deficiente no COMPLEXO PIRUVATO DESIDROGENASE, resultando na deficiência de acetil CoA e redução na síntese de acetilcolina. Duas formas clínicas são reconhecidas: neonatal e juvenil. A forma neonatal é uma causa relativamente comum de acidose láctica nas primeiras semanas de vida e também pode caracterizar-se por erupções eritematosas. A forma juvenil se apresenta com acidose láctica, alopecia, ATAXIA intermitente, ATAQUES e erupções eritematosas. (Tradução livre do original: J Inherit Metab Dis 1996;19(4):452-62). As formas autossômica recessivas e as associadas ao X são causadas por mutações nos genes nos três componentes enzimáticos distintos deste complexo piruvato desidrogenase com várias subumidades. Uma das mutações no Xp22.2-p22.1 no gene para o componente E1 alfa do complexo leva à DOENÇA DE LEIGH.Genes: Categoria de sequências de ácidos nucleicos que agem como unidades da hereditariedade e que codificam as instruções básicas para o desenvolvimento, reprodução e manutenção dos organismos.Cofator PQQ: Pirroloquinolina com dois grupos ceto adjacentes nas posições 4 e 5 e três grupos de ácidos carboxílicos. É uma coenzima de algumas DESIDROGENASES.Cortisona Redutase: Enzima que catalisa a interconversão de uma cetona e grupo hidroxila no C-20 da cortisona, e outros 17,20,21-tri-hidroxi esteroides. EC 1.1.1.53.IsocitratosRegulação Enzimológica da Expressão Gênica: Qualquer dos processos pelos quais fatores nucleares, citoplasmáticos ou intercelulares influem no controle diferencial da ação gênica na síntese enzimática.Prolina Oxidase: A primeira enzima da via de degradação da prolina. Catalisa a oxidação da prolina a pirrolina-ácido 5-carboxílico na presença de oxigênio e água. A ação não é reversível. A atividade específica da prolina oxidase aumenta com a idade. EC 1.5.3.-.Plasmídeos: Moléculas extracromossômicas, geralmente de DNA CIRCULAR, que são autorreplicantes e transferíveis de um organismo a outro. Encontram-se em uma variedade de bactérias, Archaea, fungos, algas e espécies de plantas. São usadas na ENGENHARIA GENÉTICA como VETORES DE CLONAGEM.DNA Bacteriano: Ácido desoxirribonucléico que forma o material genético de bactérias.Guanidinas: Família de derivados da iminoureia. O primeiro composto foi isolado a partir de cogumelos, germes de milho, casca de arroz, mexilhões, minhocas e do suco de nabo. Seus derivados podem apresentar propriedades antivirais e antimicóticas.Glucose: Fonte primária de energia dos seres vivos. Ocorre naturalmente e é encontrada em frutas e outras partes das plantas em seu estado livre. É utilizada terapeuticamente na reposição de líquidos e nutrientes.Metilmalonato-Semialdeído Desidrogenase (Acilante): Enzima que desempenha seu papel nas vias catabólicas da VALINA, LEUCINA e ISOLEUCINA por meio da catálise da oxidação de 2-metil-3-oxopropanato a propanoil-CoA utilizando NAD+ como coenzima. A deficiência de metilmalonato semialdeído desidrogenase é caracterizada por elevação de BETA-ALANINA e do ácido 3-hidropropiônico.Valina: Aminoácido essencial de cadeia ramificada que possui atividade estimulante. Promove o crescimento de músculos e reparo de tecidos. É uma precursora da via biossintética da penicilina.Formiatos: Derivados dos ácidos fórmicos. Está incluída sob este descritor uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que são formadas por grupamento carboxila de um único carbono.MalatosÁlcoois: Compostos alquilos que contêm o grupo hidróxido. Eles são classificados de acordo com o átomo de carbono: álcoois primários, R-CH2OH; álcoois secundários, R2-CHOH e álcoois terciários, R3-COH. (Tradução livre do original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th Ed)Estabilidade Enzimática: Proporção pela qual uma enzima conserva sua conformação estrutural ou sua atividade quando sujeita à estocagem, isolamento e purificação ou várias outras manipulações físicas ou químicas, incluindo enzimas proteolíticas e aquecimento.RNA Mensageiro: Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.Aspartoquinase Homosserina Desidrogenase: Proteína bifuncional que consiste das atividades aspartoquinase e homosserina desidrogenase. É encontrada originalmente em BACTÉRIAS e PLANTAS.Etanol: Líquido claro e incolor que é rapidamente absorvido no trato gastrointestinal e distribuído por todo o corpo. Possui atividade bactericida e é frequentemente utilizado como desinfetante tópico. É amplamente utilizado como solvente e na preservação de preparações farmacológicas, bem como matéria-prima das BEBIDAS ALCOÓLICAS.Modelos Moleculares: Modelos usados experimentalmente ou teoricamente para estudar a forma das moléculas, suas propriedades eletrônicas ou interações [com outras moléculas]; inclui moléculas análogas, gráficos gerados por computador e estruturas mecânicas.Plantas Medicinais: Plantas cujas raizes, folhas, sementes, cascas ou outros constituintes possuem atividades terapêuticas, tônicas, purgativas, curativas ou outros atributos farmacológicos quando administradas a humanos ou outros animais.Citrato (si)-Sintase: Enzima catalisadora do primeiro passo no ciclo dos ácidos tricarboxílicos (CICLO DO ÁCIDO CÍTRICO). Catalisa a reação entre oxaloacetato e acetil CoA, que forma citrato e coenzima A. Anteriormente classificada como EC 4.1.3.7.Acetoína Desidrogenase: Enzima que catalisa a conversão de acetoína a diacetil na presença de NAD.Sarcosina Desidrogenase: Flavoenzima da matriz mitocondrial do FÍGADO que cataliza a oxidação da SARCOSINA a GLICINA e FORMALDEÍDO. A mutação na enzima causa sarcosinemia, um defeito metabólico autossômico raro caracterizado por níveis elevados de SARCOSINA no SANGUE e URINA.Química: Ciência básica envolvida com a composição, estrutura e propriedades da matéria, bem como as reações que ocorrem entre substâncias e o intercâmbio de energia associado às reações.Dissulfiram: Carbamato derivado utilizado como restringente alcoólico. É uma substância relativamente atóxica quando administrada sozinha, porém altera de forma marcante o metabolismo do álcool. Quando álcool é ingerido após a administração de dissulfiram, as concentrações sanguíneas de acetaldeído ficam aumentadas, seguido por rubor, vasodilatação sistêmica, dificuldades respiratórias, náuseas, hipotensão e outros sintomas (síndrome do acetaldeído). Atua inibindo a aldeído desidrogenase.Ácido Pirúvico: Composto intermediário no metabolismo dos carboidratos. Na deficiência de tiamina, sua oxidação é retardada e ela se acumula nos tecidos, especialmente nas estruturas nervosas. (Stedman, 25a ed)Succinatos: Derivados do ÁCIDO SUCCÍNICO. Está incluída sob este descritor uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm uma estrutura alifática terminada em uma carboxila 1,4.Proteínas de Bactérias: Proteínas encontradas em qualquer espécie de bactéria.Glicólise: Processo metabólico que converte a GLUCOSE em duas moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO ao longo de uma série de reações enzimáticas. A energia gerada neste processo é transferida [parcialmente] para duas moléculas de ATP. A glicólise é a via catabólica universal para glucose, glucose livre ou glucose derivada de CARBOIDRATOS complexos, como o GLICOGÊNIO e o AMIDO.GlutaratosBovinos: Animais bovinos domesticados (do gênero Bos) geralmente são mantidos em fazendas ou ranchos e utilizados para produção de carne, derivados do leite ou para trabalho pesado.Cromatografia Líquida de Alta Pressão: Técnica de cromatografia líquida que se caracteriza por alta pressão de passagem, alta sensibilidade e alta velocidade.Estrutura Molecular: Localização dos átomos, grupos ou íons, em relação um ao outro, em uma molécula, bem como o número, tipo e localização das ligações covalentes.Fenômenos Químicos: Composição, conformação e propriedades de átomos e moléculas, e seus processos de reação e interação.Ácido Oxâmico: Derivados do ácido glioxílico amino substituídos.