5-Aminolevulinate Synthetase
Une enzyme qui catalyse transférase cours de la condensation des succinyl classe du succinyl coenzyme A avec glycine pour former delta-aminolevulinate. C'est une protéine pyridoxyal disodique et la réaction se produit dans les mitochondries comme la première étape de la biosynthèse hème à la voie de l ’ enzyme est une clé réglementaires hème enzyme dans la biosynthèse. Dans le foie feedback est inhibé par l'hème. CE 2.3.1.37.
Acide Aminolévulinique
Porphobilinogene Synthase
Une enzyme qui catalyse la formation de porphobilinogène de deux molécules d ’ acide 5-aminolévulinique. CE 4.2.1.24.
Anémie Sidéroblastique
Anémie caractérisé par la présence de erythroblasts excessive contenant des dépôts de fer dans la moelle.
Glutamate-Ammonia Ligase
Amino Acyl-Trna Synthetases
2',5'-Oligoadenylate Synthetase
Une enzyme qui catalyse la conversion de l'ATP en une série de (2 ’ -5 ») lié oligoadenylates et Pyrophosphate en présence de deux brins d'ARN, ces oligonucleotides activer un endoribonuclease (L) qui RNase clive monobrin d'ARN, les interférons peut agir comme des inducteurs de ces réactions. CE 2.7.7.-.
Hydroxyméthylbilane Synthase
Une enzyme qui catalyse le tetrapolymerization du monopyrrole Portoporphurine dans le hydroxymethylbilane preuroporphyrinogen (UROPORPHYRINOGENS) dans plusieurs étapes discrets. C'est la troisième voie 8-enzyme enzyme dans la biosynthèse de l ’ hème. Chez l'homme, déficit en cette enzyme codée par HMBS (ou PBGD) entraîne une forme de porphyrie (porphyrie neurologiques PYELONEPHRITE AIGUË toujours avec nous). Cette enzyme était anciennement listé comme CE 4.3.1.8
Boranes
Le collectif nom pour le bore hydrides, qui sont mêmes alkanes et silanes. De nombreuses boranes sont connus. Certains ont des valeurs élevées calorific et utilisés de fossiles. (De haute énergie Grant & Hackh est Chemical Dictionary, 5ème e)
Hémine
Acétamide(N-Allyl N-Isopropyl)
Un allylic composé qui agit comme un suicide Inactivator du cytochrome P450 par la liaison de la fraction d ’ hème ou entourant de protéines.
Dicarbéthoxydihydrocollidine
Rhodobacter Capsulatus
Hème
Données Séquence Moléculaire
Acide aminé, spécifique des descriptions de glucides, ou les séquences nucléotides apparues dans la littérature et / ou se déposent dans et maintenu par bases de données tels que la banque de gènes GenBank, européen (EMBL laboratoire de biologie moléculaire), la Fondation de Recherche Biomedical (NBRF) ou une autre séquence référentiels.
Maladies Génétiques Liées Au Chromosome X
Porphobilinogène
Le porphobilinogène est un intermédiaire clé dans la biosynthèse de l'hème, formé par la condensation de deux molécules de déaminé-acide delta-aminolévulinique, catalysée par l'enzyme porphobilinogène synthase.
Amino-Acid Ligases
Phosphate De Pyridoxal
C'est la forme active de vitamine B 6 servant comme coenzyme pour la synthèse des acides aminés, de neurotransmetteurs sérotoninergiques (, noradrénaline, sphingolipids), d ’ acide aminolévulinique transamination. Au cours d ’ acides aminés, de façon pyridoxal phosphate sont convertis en pyridoxamine disodique (PYRIDOXAMINE).
Porphyrines
Un groupe de composés contenant la structure porphin pyrrole, quatre anneaux connectés par methine ponts dans une configuration cyclique auquel une variété de chaînes latérales sont reliés. La nature de la chaîne latérale est indiqué sur une préfix e, comme uroporphyrin, hematoporphyrin, etc. Les porphyrines en association avec le fer, forme l'hème composant dans biologiquement composés significative tels que l ’ hémoglobine et myoglobine.
Bases Schiff
Ferrochelatase
Mitochondrial une enzyme présente dans une grande variété de cellules et tissus. C'est la dernière enzyme 8-enzyme voie dans la biosynthèse de l ’ hème. Ferrochelatase catalyse ferreux son insertion dans en protoporphyrine IX pour former protoheme ou l'hème. Déficit en cette enzyme entraîne Protoporphyria érythropoïétique.
Séquence Nucléotidique
La séquence des purines et PYRIMIDINES dans les acides nucléiques et polynucleotides. On l'appelle aussi séquence nucléotidique.
Intramolecular Transférases
Séquence Des Acides Aminés
Escherichia Coli
Une espèce de bêta-lactamases, Facultatively bactéries anaérobies, des bacilles (anaérobies à Gram-négatif) Facultatively tiges généralement trouvé dans la partie basse de l'intestin de les animaux à sang chaud. C'est habituellement nonpathogenic, mais certaines souches sont connues pour entraîner des infections pyogène. Pathogène DIARRHEA et souches (virotypes) sont classés par des mécanismes pathogène telles que Escherichia coli entérotoxinogène (toxines), etc.
Pyridoxal
Le 4-carboxyaldehyde forme de vitamine B 6 qui se transforme en PYRIDOXAL disodique qui est un coenzyme pour la synthèse des acides aminés, noradrénaline, de neurotransmetteurs sérotoninergiques (,), d ’ acide aminolévulinique sphingolipids.
Ligases
Erythroblasts
Immature, globules rouges nucléés occupaient la scène de l'érythropoïèse qui suit la formation de précurseur de la lignée érythrocytaire et des réticulocytes. La formation de précède normal série s'appelle normoblasts. Cellules appelées MEGALOBLASTS sont une série de erythroblasts pathologique.
Aspartate-Trna Ligase
Tryptophane-Trna Ligase
Protéines Régulatrices Du Fer
Carbon-Nitrogen Ligases
Protoporphyrine
Porphyrines avec quatre méthyl, deux vinyle, et deux acide propionique côté des chaînes attachés aux anneaux pyrrole. En protoporphyrine IX survient et l'hémoglobine, de myoglobine et la plupart des cytochromes.
Aspartate-Ammonia Ligase
Glycocolle
Arn Messager
Séquence d'ARN qui servent de modèles pour la synthèse des protéines. Bactérienne sont généralement mRNAs transcriptions en primaire qu'elles ne nécessitent aucun traitement. Eucaryotes Post-Transcriptional mRNA est synthétisés dans le noyau et doit être transplantée dans le cytoplasme pour traduction. La plupart eucaryotes polyadenylic mRNAs ont une séquence de l'acide dans le 3 'fin, dénommés le Poly (A) queue. Le fonctionnement de cette queue n'est pas connu pour certains, mais cela pourrait jouer un rôle dans l'export de mature mRNA du noyau ainsi que pour aider stabiliser des mRNA molécules par retarding leur dégradation dans le cytoplasme.
Pyridoxine
Le 4-methanol forme de vitamine B 6 qui se transforme en PYRIDOXAL disodique qui est un coenzyme pour la synthèse des acides aminés, noradrénaline, de neurotransmetteurs sérotoninergiques (,), d ’ acide aminolévulinique sphingolipids. Bien que pyridoxine et de la vitamine B 6 sont souvent utilisés comme synonymes, surtout par les chercheurs médicaux, cette pratique est erroné et parfois trompeur (EE Snell ; Ann NY acad Sci, vol 585 pg 1, 1990).
Phenylalanine-Trna Ligase
Photochimiothérapie
Spectrophotométrie
Carbamoyl-Phosphate Synthase (Ammonia)
Une enzyme qui catalyse la formation de la carbamoyl phosphate d'ATP, dioxyde de carbone et ammoniaque. Cette enzyme est spécifique aux arginine biosynthèse ou le cycle endogène de l'urée. Absence ou absence de cette enzyme peut provoquer CARBAMOYL-PHOSPHATE Synthase je DEFICIENCY maladie, CE 6.3.4.16.