5-Aminolevulinato Sintetasa
Enzima de la clase transferasa que cataliza la condensación del grupo succinilo del succinil-coenzima A con glicina para formar delta-aminolevulinato. Es una proteína piridoxal-fosfato y la reacción se produce en la mitocondria como primer paso de la ruta biosintética del hem. La enzima es clave en la regulación de la biosíntesis del hem. En la retroelimentación en el hígado es inhibido por el hem. EC 2.3.1.37.
Ácido Aminolevulínico
Compuesto producido a partir del succinil-CoA y la GLICINA como un intermediario de la síntesis de heme. Se utiliza como FOTOQUIMIOTERAPIA en la QUERATOSIS ACTÍNICA.
Porfobilinógeno Sintasa
Enzima que cataliza la formación de porfobilinógeno a partir de dos moléculas de ácido 5-aminolevulínico. EC 4.2.1.24.
Anemia Sideroblástica
Anemia que se caracteriza por la presencia de eritroblastos que contienen depósitos excesivos de hierro en la médula.
Glutamato-Amoníaco Ligasa
Aminoacil-ARNt Sintetasas
2',5'-Oligoadenilato Sintetasa
Enzima que cataliza la conversión de ATP en una serie de oligoadenilatos ligados en 2'-5' y pirofosfato, en presencia de ARN de doble cadena. Estos oligonucleótidos activan una endorribonucleasa (RNasa L) que quiebra el ARN de cadena simple. Los interferones pueden actuar como inductores de estas reacciones.EC 2.7.7.-.
Hidroximetilbilano Sintasa
Enzima que cataliza la tetrapolimerización del PORFOBILINÓGENO monopirrólico a hidroximetilbilano, un precursor del uroporfirinógeno (UROPORFIRINÓGENOS), en varios pasos distintos. Es la tercera enzima de la vía biosintética de 8 enzimas del HEME. En humanos, la deficiencia de esta enzima codificada por el gen HMBS (o PBGD) da lugar a un tipo de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima fue clasificada anteriormente como EC 4.3.1.8.
Boranos
Nombre colectivo para los hidruros de boro, análogos a los alcanos y silanos. Se conocen numerosos boranos. Algunos tienen valores caloríficos altos y son utilizados en combustibles de alta energía. (Traducción libre del original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed)
Hemina
Alilisopropilacetamida
Rhodobacter capsulatus
Hemo
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X
Porfobilinógeno
El porfobilinógeno es un intermediario en la biosíntesis del grupo hemo, específicamente, el producto de la reacción catalizada por la enzima porfobilinogeno sintasa, que une cuatro moléculas de delta-aminolevulínico.
Péptido Sintasas
Fosfato de Piridoxal
Forma activa de VITAMINA B 6 que actúa como una coenzima para la síntesis de aminoácidos, neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos y ácido aminolevulínico. Durante la transaminación de los aminoácidos, el fosfato de piridoxal se convierte transitoriamente en fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).
Porfirinas
Un grupo de compuestos que contienen la estructura porfina, cuatro anillos pirrólicos conectados por puentes de metina en una configuración cíclica a la cual se unen diversas cadenas laterales. La naturaleza de la cadena lateral se indica por un prefijo, como uroporfirina, hematoporfirina, etc. Las porfirinas, en combinación con el hierro, forman el componente heme en compuestos biológicamente importantes tales como la hemoglobina y la mioglobina.
Bases de Schiff
Ferroquelatasa
Enzima mitocondrial que se encuentra en una gran variedad de células y tejidos. Es la enzima final en la via biosintética de 8-enzima del HEME. La ferroquelatasa cataliza la inserción ferrosa en la protoporfirina IX para forma protoheme o heme. La deficiencia de esta enzima da lugar a la PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA.
Secuencia de Bases
Transferasas Intramoleculares
Secuencia de Aminoácidos
Escherichia coli
Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).
Piridoxal
La forma de 4 carboxialdehido de vitamina B 6, que se convierte en FOSFATO DE PIRIDOXAL, que es una coenzima para la síntesis de aminoácidos, los neurotransmisores (serotonina, noradrenalina), esfingolípidos, ácido aminolevulínico.
Ligasas
Eritroblastos
ERITROCITOS nucleados inmaduros, que se encuentran en la etapa de la ERITROPOYESIS posterior a la formación de CÉLULAS PROGENITORAS ERITROIDES y que precede a la formación de RETICULOCITOS. A las series normales se les llama normoblastos. A las series patológicas de eritoblastos son células llamadas MEGALOBLASTOS.
Aspartato-ARNt Ligasa
Metionina-ARNt Ligasa
Triptófano-ARNt Ligasa
Proteínas Reguladoras del Hierro
Ligasas de Carbono-Nitrógeno
Protoporfirinas
Isoleucina-ARNt Ligasa
Aspartatoamoníaco Ligasa
Glicina
ARN Mensajero
Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.
Piridoxina
Forma 4-metanol de la VITAMINA B6 que se convierte en FOSFATO DE PIRIDOXAL, coenzima para la síntesis de aminoácidos, neurotransmisores (serotonina, norepinefrina), esfingolípidos y ácido aminolevulínico. Aunque todavía se utilizan como sinónimos los términos piridoxina y vitamina B6, especialmente entre investigadores médicos, tal práctica es errónea y en ocasiones engañosa. (Traducción libre del original: EE Snell; Ann NY Acad Sci, vol 585 pg 1, 1990).
Fenilalanina-ARNt Ligasa
Tirosina-ARNt Ligasa
Fotoquimioterapia
Espectrofotometría
Carbamoil-Fosfato Sintasa (Amoniaco)
Enzima que cataliza la formación de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono y amonio. Esta enzima es específica para la biosíntesis de la arginina o para el ciclo de la urea. La ausencia o falta de esta enzima puede causar la ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE CARBAMOIL-FOSFATO SINTASA I. EC 6.3.4.16.