5-Aminolevulinato Sintetase: Enzima da classe das transferases, que catalisa a condensação do grupo succinila (na reação da succinil coenzima A com glicina), formando delta-aminolevulinato. É uma proteína que apresenta o grupo piridoxal fosfato, e a reação (condensação) ocorre nas mitocôndrias como primeiro passo na via biossintética da heme. Enzima reguladora chave na biossíntese da heme, sendo por ele inibida na retroalimentação (feedback) do fígado. EC 2.3.1.37.Ácido Aminolevulínico: Composto produzido da succinil-CoA e GLICINA como um intermediário na síntese da heme. É utilizado em FOTOQUIMIOTERAPIA na CERATOSE ACTÍNICA.Sintase do Porfobilinogênio: Enzima que catalisa a formação de porfobilinogênio a partir de duas moléculas de ácido 5-aminolevulínico. EC 4.2.1.24.Anemia Sideroblástica: Anemia caracterizada pela presença de eritroblastos contendo depósitos excessivos de ferro na medula.Glutamato-Amônia Ligase: Enzima que catalisa a conversão de ATP, L-glutamato e NH3 para ADP, ortofosfato e L-glutamina. Também age mais lentamente sobre 4-metileno-L-glutamato. EC 6.3.1.2.Aminoacil-tRNA Sintetases: Subclasse de enzimas que aminoacila o RNA DE TRANSFERÊNCIA AMINOÁCIDO-ESPECÍFICO com seus AMINOÁCIDOS correspondentes.2',5'-Oligoadenilato Sintetase: Enzima que catalisa a conversão de ATP a uma série de oligoadenilatos ligadas em 2'-5' e pirofosfato, na presença de RNA de dupla fita. Estes oligonucleotídeos ativam uma endorribonuclease (RNase L) que cliva RNA de fita simples. Os interferons podem agir como indutores destas reações. EC 2.7.7.-.Hidroximetilbilano Sintase: Enzima que catalisa a tetrapolimerização do PORFOBILINOGÊNIO monopirrol no preuroporfirinogênio hidroximetilbilano (UROPORFIRINOGÊNIOS) em várias etapas distintas. É a terceira enzima entre as 8 enzimas da via biossintética da HEME. Em humanos, a deficiência desta enzima codificada pelo gene HMBS (ou PBGD) resulta em uma forma de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima foi classificada anteriormente como EC 4.3.1.8.Heptanoatos: Sais e ésteres do ácido heptanoico, ácido monocarboxílico saturado de sete carbonos.Boranos: Nome coletivo dos hidretos de boro, análogos aos alcanos e silanos. Muitos boranos são conhecidos; alguns com alto poder calorífico são utilizados como combustíveis de alta energia. (Tradução livre do original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed)Hemina: Cloro(7,12-dietenil-3,8,13,17-tetrametil-21H, 23H-porfina-2,18-dipropanoato(4-)-N(21),N(22), N(23), N(24)) ferrato(2-) di-hidrogênio.Alilisopropilacetamida: Composto alílico que atua como um inativador do suicídio do SISTEMA ENZIMÁTICO DO CITOCROMO P-450 pela sua ligação covalente ao grupamento heme ou à proteína adjacente.Dicarbetoxi-Di-Hidrocolidina: Dietil éster do ácido 1,4-di-hidro-2,4,6-trimetil-3,5-piridinodicarboxílico.Aminoácidos Neutros: Aminoácidos com grupos R sem carga ou cadeias laterais.Rhodobacter capsulatus: Bactéria não patogênica, de forma variando entre ovoide e bastonete, amplamente distribuída e que é encontrada tanto em habitats de água doce quanto marinhos e hipersalinos.Heme: Porção provedora de cor da hemoglobina. É encontrada sob a forma livre em tecidos e como o grupo prostético em diversas hemeproteínas.Dados de Sequência Molecular: Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X: Doenças genéticas ligadas a mutações nos genes do CROMOSSOMO X HUMANO ou no CROMOSSOMO X de outras espécies. Aqui estão incluídos os modelos animais de doenças ligadas ao cromossomo X humanas.PorfobilinogênioPeptídeo Sintases: Ligases que catalisam a junção de AMINOÁCIDOS adjacentes pela formação de ligações carbono-nitrogênio entre grupos ácido carboxílico e amina.Ceratose: Qualquer crescimento duro, áspero, como uma verruga ou calo.Cinética: Taxa dinâmica em sistemas químicos ou físicos.Coenzima A Ligases: Enzimas que catalisam a formação de derivados de acil-CoA. EC 6.2.1.Fosfato de Piridoxal: Esta é a forma ativa da VITAMINA B6 servindo como coenzima para a síntese de aminoácidos, neurotransmissores (serotonina, norepinefrina), esfingolipídeos e ácido aminolevulínico. Durante a transaminação de aminoácidos, o fosfato de piridoxal é transitoriamente convertido em fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).Porfirinas: Grupo de compostos que contêm uma estrutura porfina, quatro anéis pirrólicos conectados por pontes de metino em uma configuração cíclica às quais uma variedade de cadeias laterais encontram-se ligadas. A natureza das cadeias laterais encontra-se indicada por um prefixo, como uroporfirina, hematoporfirina, etc. As porfirinas, em combinação com o ferro, formam o componente heme de compostos biologicamente significativos, tais como a hemoglobina e a mioglobina.Bases de Schiff: Produtos da condensação de aminas aromáticas e aldeídos, formando azometinos substituídos no átomo de nitrogênio, que contém a fórmula geral R-N:CHR.Ferroquelatase: Enzima mitocondrial encontrada em uma ampla variedade de células e tecidos. É a enzima final na via biossintética das 8 enzimas da HEME. A ferroquelatase catalisa a inserção ferrosa na protoporfirina IX para formar proto-heme ou heme. A deficiência desta enzima resulta em PROTOPORFIRIA ERITROPOÉTICA.Sequência de Bases: Sequência de PURINAS e PIRIMIDINAS em ácidos nucleicos e polinucleotídeos. É chamada também de sequência nucleotídica.Transferases Intramoleculares: Enzimas da classe das isomerases que catalisam a transferência de acil-, fosfo-, amino- ou outros grupos de uma posição para outra dentro de uma molécula. EC 5.4.Sequência de Aminoácidos: Ordem dos aminoácidos conforme ocorrem na cadeia polipeptídica. Isto é chamado de estrutura primária das proteínas. É de importância fundamental para determinar a CONFORMAÇÃO DA PROTEÍNA.Escherichia coli: Espécie de bactérias Gram-negativas, facultativamente anaeróbicas, em forma de bastão (BACILOS GRAM-NEGATIVOS ANAERÓBIOS FACULTATIVOS) comumente encontrada na parte mais baixa do intestino de animais de sangue quente. Geralmente não é patogênica, embora algumas linhagens sejam conhecidas por produzir DIARREIA e infecções piogênicas. As linhagens patogênicas (virotipos) são classificadas pelos seus mecanismos patogênicos específicos como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXIGÊNICA), etc.Piridoxal: Forma 4-carboxialdeído da VITAMINA B 6 convertida em FOSFATO DE PIRIDOXAL que é uma coenzima para síntese de aminoácidos, neurotransmissores (serotonina, norepinefrina), esfingolipídeos e ácido aminolevulínico.Ligases: Classe de enzimas que catalisam a formação de uma ligação entre duas moléculas de um substrato, acoplada com a hidrólise de uma ligação pirofosfato no ATP ou um doador semelhante de energia. (Dorland, 28a ed). EC 6.Eritroblastos: ERITRÓCITOS nucleados, imaturos, em estágio de ERITROPOIESE, que se seguem à formação das CÉLULAS PRECURSORAS ERITROIDES e precedem a formação de RETICULÓCITOS. Na série normal, as células são chamadas de normoblastos. Células chamadas de MEGALOBLASTOS são a série patológica dos eritroblastos.Testes Imunológicos: Técnicas imunológicas envolvidas em diagnósticos.Aspartato-tRNA Ligase: Enzima que ativa o ácido aspártico com seu RNA de transferência específico. EC 6.1.1.12.Metionina tRNA Ligase: Enzima que ativa a metionina com seu RNA de transferência específico. EC 6.1.1.10.Triptofano-tRNA Ligase: Enzima que ativa o triptofano com seu RNA de transferência específico. EC 6.1.1.2.Proteínas Reguladoras do Ferro: Proteínas que regulam a homeostase do ferro celular e dos organismos. Desempenham um papel biológico importante na manutenção dos níveis adequados de ferro para as necessidades metabólicas, mas abaixo do limiar de toxicidade.Carbono-Nitrogênio Ligases: Enzimas que catalisam a união de duas moléculas através da formação de uma ligação carbono-nitrogênio. EC 6.3.Protoporfirinas: Porfirinas com quatro metil, dois vinil, e duas cadeias laterais d ácido propiônico ligadas a anéis pirrólicos. Protoporfirina IX encontra-se presente na hemoglobina, mioglobina e na maioria dos citocromos.Isoleucina-tRNA Ligase: Enzima que ativa a isoleucina com seu RNA de transferência específico. EC 6.1.1.5.Aspartato-Amônia Ligase: Enzima que catalisa a formação de asparagina a partir de amônia e ácido aspártico, na presença de ATP. EC 6.3.1.1.Glicina: Aminoácido não essencial. É principalmente encontrado na gelatina e na fibroína da seda e utilizado terapeuticamente como nutriente. É também um neurotransmissor inibitório rápido.RNA Mensageiro: Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.Piridoxina: Forma 4-metanol da VITAMINA B 6 convertida em FOSFATO DE PIRIDOXAL que é uma coenzima para a síntese de aminoácidos, neurotransmissores (serotonina, norepinefrina), esfingolipídeos e ácido aminolevulínico. Embora a piridoxina e a vitamina B 6 ainda sejam usadas como sinônimo, especialmente por pesquisadores médicos, essa prática é errônea e, algumas vezes, enganosa. (Tradução livre do original: EE Snell; Ann NY Acad Sci, vol 585 pg 1, 1990).Fenilalanina-tRNA Ligase: Enzima que catalisa a ligação de fenilalanina com seu RNA de transferência específico. EC 6.1.1.20.Tirosina-tRNA Ligase: Enzima que ativa a tirosina com seu RNA de transferência específico. EC 6.1.1.1.Fotoquimioterapia: Terapia que utiliza agentes fotossensibilizantes orais ou tópicos, com subsequente exposição à luz.Espectrofotometria: Arte ou processo de comparar fotometricamente a intensidade relativa da luz em diferentes regiões do espectro.Carbamoil-Fosfato Sintase (Amônia): Enzima que catalisa a formação de carbamoil-fosfato a partir de ATP, dióxido de carbono e amônia. Esta enzima é específica para a biossíntese de arginina ou o ciclo da ureia. Ausência ou falta desta enzima pode causar a DOENÇA DA DEFICIÊNCIA DA CARBAMOIL-FOSFATO SINTASE I. EC 6.3.4.16.Dicroísmo Circular: Alteração da polarização planar à elíptica quando uma onda de luz inicialmente polarizada no plano atravessa um meio oticamente ativo.Leucina-tRNA Ligase: Enzima que ativa a leucina com seu RNA de transferência específico. EC 6.1.1.4.Serina-tRNA Ligase: Enzima que ativa a serina com seu RNA de transferência específico. EC 6.1.1.11.Valina-tRNA Ligase: Enzima que ativa a valina com seu RNA de transferência específico. EC 6.1.1.9.Clonagem Molecular: Inserção de moléculas de DNA recombinante de origem procariótica e/ou eucariótica em um veículo replicante, tal como um plasmídeo ou vírus vetores, e a introdução das moléculas híbridas resultantes em células receptoras, sem alterar a viabilidade dessas células.Argininossuccinato Sintase: Enzima do ciclo da ureia que catalisa a formação de ácido argininossuccínico a partir de citrulina e ácido aspártico, na presença de ATP. A ausência ou deficiência desta enzima causa a doença metabólica CITRULINEMIA em humanos. EC 6.3.4.5.Acetato-CoA Ligase: Enzima que catalisa a formação de derivados de CoA a partir de ATP, acetato e CoA, para formar AMP, pirofosfato e acetil CoA. Age também em proprionatos e acrilatos. EC 6.2.1.1.Indução Enzimática: Aumento na taxa de síntese de uma enzima, devido à presença de um indutor que age desreprimindo o gene responsável pela síntese [dessa] enzima.Glutamato-tRNA Ligase: Enzima que ativa o ácido glutâmico com seu RNA de transferência específico. EC 6.1.1.17.