5-Aminolevulinato Sintetase
Enzima da classe das transferases, que catalisa a condensação do grupo succinila (na reação da succinil coenzima A com glicina), formando delta-aminolevulinato. É uma proteína que apresenta o grupo piridoxal fosfato, e a reação (condensação) ocorre nas mitocôndrias como primeiro passo na via biossintética da heme. Enzima reguladora chave na biossíntese da heme, sendo por ele inibida na retroalimentação (feedback) do fígado. EC 2.3.1.37.
Ácido Aminolevulínico
Composto produzido da succinil-CoA e GLICINA como um intermediário na síntese da heme. É utilizado em FOTOQUIMIOTERAPIA na CERATOSE ACTÍNICA.
Sintase do Porfobilinogênio
Enzima que catalisa a formação de porfobilinogênio a partir de duas moléculas de ácido 5-aminolevulínico. EC 4.2.1.24.
Anemia Sideroblástica
Anemia caracterizada pela presença de eritroblastos contendo depósitos excessivos de ferro na medula.
Glutamato-Amônia Ligase
Aminoacil-tRNA Sintetases
2',5'-Oligoadenilato Sintetase
Hidroximetilbilano Sintase
Enzima que catalisa a tetrapolimerização do PORFOBILINOGÊNIO monopirrol no preuroporfirinogênio hidroximetilbilano (UROPORFIRINOGÊNIOS) em várias etapas distintas. É a terceira enzima entre as 8 enzimas da via biossintética da HEME. Em humanos, a deficiência desta enzima codificada pelo gene HMBS (ou PBGD) resulta em uma forma de porfiria neurológica (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima foi classificada anteriormente como EC 4.3.1.8.
Boranos
Nome coletivo dos hidretos de boro, análogos aos alcanos e silanos. Muitos boranos são conhecidos; alguns com alto poder calorífico são utilizados como combustíveis de alta energia. (Tradução livre do original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed)
Hemina
Alilisopropilacetamida
Composto alílico que atua como um inativador do suicídio do SISTEMA ENZIMÁTICO DO CITOCROMO P-450 pela sua ligação covalente ao grupamento heme ou à proteína adjacente.
Dicarbetoxi-Di-Hidrocolidina
Rhodobacter capsulatus
Heme
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X
Porfobilinogênio
Peptídeo Sintases
Fosfato de Piridoxal
Esta é a forma ativa da VITAMINA B6 servindo como coenzima para a síntese de aminoácidos, neurotransmissores (serotonina, norepinefrina), esfingolipídeos e ácido aminolevulínico. Durante a transaminação de aminoácidos, o fosfato de piridoxal é transitoriamente convertido em fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).
Porfirinas
Grupo de compostos que contêm uma estrutura porfina, quatro anéis pirrólicos conectados por pontes de metino em uma configuração cíclica às quais uma variedade de cadeias laterais encontram-se ligadas. A natureza das cadeias laterais encontra-se indicada por um prefixo, como uroporfirina, hematoporfirina, etc. As porfirinas, em combinação com o ferro, formam o componente heme de compostos biologicamente significativos, tais como a hemoglobina e a mioglobina.
Bases de Schiff
Ferroquelatase
Enzima mitocondrial encontrada em uma ampla variedade de células e tecidos. É a enzima final na via biossintética das 8 enzimas da HEME. A ferroquelatase catalisa a inserção ferrosa na protoporfirina IX para formar proto-heme ou heme. A deficiência desta enzima resulta em PROTOPORFIRIA ERITROPOÉTICA.
Sequência de Bases
Transferases Intramoleculares
Sequência de Aminoácidos
Escherichia coli
Espécie de bactérias Gram-negativas, facultativamente anaeróbicas, em forma de bastão (BACILOS GRAM-NEGATIVOS ANAERÓBIOS FACULTATIVOS) comumente encontrada na parte mais baixa do intestino de animais de sangue quente. Geralmente não é patogênica, embora algumas linhagens sejam conhecidas por produzir DIARREIA e infecções piogênicas. As linhagens patogênicas (virotipos) são classificadas pelos seus mecanismos patogênicos específicos como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXIGÊNICA), etc.
Piridoxal
Forma 4-carboxialdeído da VITAMINA B 6 convertida em FOSFATO DE PIRIDOXAL que é uma coenzima para síntese de aminoácidos, neurotransmissores (serotonina, norepinefrina), esfingolipídeos e ácido aminolevulínico.
Ligases
Eritroblastos
ERITRÓCITOS nucleados, imaturos, em estágio de ERITROPOIESE, que se seguem à formação das CÉLULAS PRECURSORAS ERITROIDES e precedem a formação de RETICULÓCITOS. Na série normal, as células são chamadas de normoblastos. Células chamadas de MEGALOBLASTOS são a série patológica dos eritroblastos.
Aspartato-tRNA Ligase
Metionina tRNA Ligase
Triptofano-tRNA Ligase
Proteínas Reguladoras do Ferro
Carbono-Nitrogênio Ligases
Protoporfirinas
Isoleucina-tRNA Ligase
Aspartato-Amônia Ligase
Glicina
RNA Mensageiro
Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.
Piridoxina
Forma 4-metanol da VITAMINA B 6 convertida em FOSFATO DE PIRIDOXAL que é uma coenzima para a síntese de aminoácidos, neurotransmissores (serotonina, norepinefrina), esfingolipídeos e ácido aminolevulínico. Embora a piridoxina e a vitamina B 6 ainda sejam usadas como sinônimo, especialmente por pesquisadores médicos, essa prática é errônea e, algumas vezes, enganosa. (Tradução livre do original: EE Snell; Ann NY Acad Sci, vol 585 pg 1, 1990).