Ett enzym i transferasklassen som katalyserar kondensationen av succinylgruppen från succinylkoenzym A med glycin vid bildandet av delta-aminlevulinat. Det är ett pyridoxylfosfatprotein, och reaktione n äger rum i mitokondrierna som det första steget i hembiosyntesen. Enzymet har en nyckelroll i reglerandet av hembiosyntesen och, åtminstone i levern, "feedback"-hämmas av hem.

Ett mellanled i syntesen av hem, som fås från succinyl-CoA och glycin.

Porfobilinogen synthase, också känt som PBG-syntas, är ett enzym involverat i hemglobernets syntes, som är en del av vår hemoglobinproduktion. Detta enzym katalyserar den andra steget i syntesen av porfyriner, genom att kondensera två molekyler av delta-aminolevulinisk acid till formen porfobilinogen. Genetiska mutationer som påverkar funktionen av detta enzym kan leda till olika former av porfyri, en grupp sällsynta men allvarliga genetiska störningar som orsakas av defekter i hemgloberns syntes.

Anemi med erytroblaster med överskott av järn i benmärgen.

Ett enzym som katalyserar omvandlingen av ATP, L-glutamat och NH3 till ADP, ortofosfat och L-glutamin. Det verkar även på 4-metylen-L-glutamat, men långsammare. EC 6.3.1.2.

Någon av de ligaser som katalyserar den ATP-förmedlade bindningen mellan en aminosyra och en tRNA och därmed aktiverar ett steg i proteinsyntesen. De enskilda enzymen är starkt specifika för en viss a minosyra och dess motsvarande tRNA.

Ett enzym som katalyserar omvandlingen av ATP till en rad (2´-5´)-bundna oligoadenylater och pyrofosfat i närvaro av dubbelsträngat RNA. Dessa oligonukleotider aktiverar endoribonukleas (RNas L) som k lyver enkelsträngat RNA. Interferon kan inducera dessa reaktioner. EC 2.7.7.-.

Ett enzym som katalyserar tetrapolymeriseringen av monopyrrolen porfobilinogen till att ge hydroximetylbilanen preuroporfyrinogen (se uroporfyrinogener) i flera diskreta steg. Det är det tredje enzymet i åttaenzymsbiosyntesen av hem. Hos människor leder brist på detta enzym, kodat av HMBS- eller PBGD-genen, till en form av neurologisk porfyri, akut intermittent porfyri. EC 2.5.1.61.

Salter och estrar av heptansyra, en mättad monokarboxylsyra med sju kol.

Samlingsnamn på borhydrider, analoga med alkaner och silaner. Ett flertal är kända. Några har höga energivärden och används i bränslen.

Hematinklorid, C34H30ClFeN4O4.2H

En allylförening som verkar som självmordsinaktivator för cytokrom-P450 genom kovalent bindning till dess hemdel eller omgivande protein.

1,4-dihydro-2,4,6-trimetyl-3,5-pyridindikarboxylsyradietylester.

Aminosyror med oladdade R-grupper eller sidokedjor.

Rhodobacter capsulatus är en gramnegativ, strikt aerob bakterie som tillhör alfaproteobakterierna (Alphaproteobacteria). Den är känd för sin förmåga att utföra fotosyntes under anoxiska förhållanden och kan bilda pigmenterade granuler, så kallade utsvällningar, som innehåller bakteriekolerider. R. capsulatus är också känd för sin förmåga att fixera kväve och är därför användbar inom bioteknologi för produktion av kommersiella proteinprodukter.

Det färggivande ämnet i hemoglobin. Det förekommer fritt i kroppsvävnader och som prostetisk grupp i många hemproteiner.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

Genetiska sjukdomar som är kopplade till mutationer på X-kromosomen hos människor eller hos andra arter. Hit räknas även djurmodeller av X-bundna sjukdomar hos människa.

Porfobilinogen (PBG) är ett intermediärt stoff som bildas under syntesen av hemgruppen, en del av hemoglobinet och andra respiratoriska proteiner. Det produceras i kroppen som en del av cykeln för att skapa porfyriner, som sedan används för att bygga upp hemgruppen. PBG är ett viktigt diagnostiskt markör vid undersökningar av olika former av porfyri, en grupp sällsynta genetiska sjukdomar som beror på fel i ena eller flera enzymer involverade i syntesen av hemgruppen.

En peptidsyntase är ett enzym som katalyserar reaktioner involverade i skapandet av peptidbindningar mellan aminosyror för att bilda peptider eller proteiner.

Alla typer av hornartad hudvävnad, som t ex vårtor eller valkar.

Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.

Enzymer som katalyserar bildandet av acyl-CoA-derivat. EC 6.2.1.

Pyridoxalfosfat (PLP) är den aktiverade formen av vitamin B6 och fungerar som en koenzym i flera biologiska reaktioner, särskilt inom aminosyremetabolismen. Det hjälper till att katalysera dekarationen och transaminationen av aminosyror, neurotransmittorproduktion och hemgruppsyntes. Pyridoxalfosfat är väsentligt för cellers överlevnad och normal funktion i kroppen.

Porphyriner är en grupp sjukdomar som orsakas av störningar i produktionen av porfyriner, organiska molekyler som ingår i vissa biologiskt viktiga ämnen, till exempel hemgruppen i hemoglobin. Porfyri kan ge upphov till symtom som hudskador, mag-tarmproblem och neurologiska symptom som svaga muskler, sömnsjuka och psykiatriska besvär. Sjukdomen kan vara ärftlig eller utlösas av vissa miljöfaktorer, till exempel alkohol och vissa läkemedel.

I en enkel medicinsk definition är Schiff baser kemiska föreningar som innehåller en karboximetylengrupp (-CH=CH-COO-) som binds till två aromatiska ringstrukturer, vanligtvis två benzenringar. Dessa föreningar har fått sitt namn efter den tyske kemisten Hugo Schiff, som först syntetiserade dem under 1800-talets slut.

Ett enzym som är allmänt utbrett i celler och vävnader. Det är beläget i det inre mitokondriemembranet och katalyserar bildandet av hem från protoporfyrin IX och tvåvärda järnjoner i slutstadiet av hembiosyntesen. EC 4.99.1.1.

Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.

Enzymer av isomersklass som katalyserar överföringen av acyl-, fosfo-, amin- eller andra grupper från en position inom en molekyl till en annan. EC 5.4.

Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.

En art gramnegativa, fakultativt anaeroba och stavformade bakterier som normalt förekommer i den nedre delen av tarmkanalen hos varmblodiga djur. Vanligtvis är den inte patogen, men vissa stammar kan ge upphov till diarré och variga infektioner. Syn. E. coli.

Pyridoxal är den aldehydformen av vitamin B6, som är en vattenlöslig vitamin som spelar en viktig roll i flera metaboliska processer i kroppen, särskilt när det gäller ämnesomsättningen av aminosyror. Pyridoxal kan konverteras till sin aktiva form, pyridoxal-5'-fosfat, som är en koenzym som deltar i flera enzymer som katalyserar biokemiska reaktioner involverande aminosyror, neurotransmittorer och lipider.

En klass enzymer som katalyserar bindning mellan två substratmolekyler, i förening med hydrolys av en pyrofosfatbindning i ATP eller liknande energigivare. EC 6.

Omogna, kärnförsedda erytrocyter som utgör erytropoesstadiet efter bildandet av erytroida stamceller och före bildandet av retikulocyter. De kallas även normoblaster.

Diagnostisk teknik för påvisande och mätning av immunsvar, inkl. antikroppsproduktion, antigen-antikroppsreaktioner, serologiska korsreaktioner, fördröjda överkänslighetsreaktioner och heterogenitetsreaktioner.

Ett enzym som aktiverar asparaginsyra med sitt specifika tRNA. EC 6.1.1.12.

Ett enzym som aktiverar metionin med dess specifika tRNA. EC 6.1.1.10.

Tryptophan-tRNA-ligase (Trp-tRNL) er ein enzym i cellene sine som katalyserer reaksjonen mellom aminosyran tryptofan og sin specifiske transfer-RNA (tRNA). Dette resulterer i dann av tryptofan-tRNAs, som er nødvendig for inkludering av tryptofan i proteinsyntesen.

Proteiner som reglerar järnhomeostasen på cell- och organismnivå. De spelar en viktig biologisk roll genom att upprätthålla järnnivåer som är tillräckliga för ämnesomsättningsbehovet, men under toxicitetströskeln.

Enzymer som katalyserar förening av två molekyler genom bildande av en kol-kvävebindning. EC 6.3.

Protoporfyriner är ett sällsynt medicinskt tillstånd orsakat av en genetisk mutation som resulterar i onormalt höga nivåer av ett pigment kallat protoporfyrin i kroppen. Denna störning inträffar under produktionen av hemgrupp, en komponent i hemoglobinet, och orsakas av en defekt i ett enzym som kallas ferrochelatas.

Ett enzym som aktiverar isoleucin med dess specifika tRNA. EC 6.1.1.5.

Ett enzym som katalyserar bildandet av asparagin från ammoniak och asparaginsyra i närvaro av ATP. EC 6.3.1.1.

En icke-essentiell aminosyra som främst påträffas i gelatin och sidenfibroin och som används terapeutiskt som näringstillskott. Den fungerar även som en snabb, blockerande nervsignalsubstans.

"RNA (Ribonucleic acid) är ett ensträngat nucleotidmolekylt som fungerar som genetisk budbärare i celler, transportierande genetisk information från DNA till ribosomer under protein syntesprocessen."

Pyridoxin, också känt som vitamin B6, är en vattenlöslig organisk komponent som fungerar som en koenzym i proteinsyntesen och andra biologiska processer i kroppen. Det finns i tre former: pyridoxal, pyridoxamine och pyridoxin. Pyridoxin är den form som främst förekommer i livsmedel och kompletteringspreparat. Vitamin B6 är involverad i över hundra enzymsyrekedjor, inklusive metabolismen av aminosyror, fettsyror och kolhydrater, neurotransmittorsyntesen och hemo syntesen. Dessutom har det visat sig ha ett antioxidativt skyddseffekt i kroppen.

Ett enzym som aktiverar fenylalanin med specifikt tRNA. EC 6.1.1.20.

Tyrosyl-tRNA synthetase (Tyr-tRNA ligase) is an enzyme that catalyzes the attachment of tyrosine to its corresponding transfer RNA (tRNA) molecule during protein biosynthesis, ensuring the fidelity of the genetic code.

Behandling med ljuskänslighetsalstrande preparat, invärtes eller utvärtres, och påföljande ljusexponering.

Spektrofotometri är en teknik för att mäta absorptionen av ljus av olika våglängder, vilket används inom medicinen för att exempelvis bestämma koncentrationen av olika substanser i ett prov, såsom blodprov.

Ett enzym som katalyserar bildandet av karbamoylfosfat från ATP, koldioxid och ammoniak. Enzymet är specifikt för argininbiosyntesen eller ureacykeln. Frånvaro av enzymet kan ge upphov till karbamoylf osfatsyntas I-brist. EC 6.3.4.16.

En övergång från plan till elliptisk polarisering när en ursprungligen i ett plan polariserad ljusvåg passerar ett optiskt aktivt medium.

Ett enzym som aktiverar leucin med sitt specifika tRNA. EC 6.1.1.4.

Serin-tRNA-ligase, även känt som Seryl-tRNAsynthetas, är ett enzym som katalyserar den sista steget i syntesen av serin-tRNA, vilket är en nödvändig komponent i den genetiska koden för proteintranslering. Detta enzym katalyserar kopplingen av aminosyran serin till dess specifika transfer-RNA (tRNA) via en esterbindning. Denna reaktion är viktig för att säkerställa korrekt dekodning och syntes av proteiner i cellen.

Valin-tRNA-ligase är ett enzym som katalyserar den sista steget i syntesen av valyl-tRNA, en molekyl som spelar en central roll i den genetiska koden och proteintranslationsprocessen. Valin-tRNA-ligas associerar aminosyran valin med sin specifika transfer-RNA (tRNA) genom att koppla ihop dem med en peptidbindning, vilket möjliggör korrekt tolkning och översättning av genetisk information till proteiner.

Tillförsel av molekyler av rekombinant DNA från prokaryota eller eukaryota källor till replikationsvektorer, så som plasmider eller virus, och införande av de härvid erhållna hybridmolekylerna i mottagarceller, utan att livsdugligheten hos dessa celler ändras.

Ett enzym i ureacykeln som katalyserar bildandet av argininbärnstenssyra från citrullin och asparaginsyra (aminobärnstenssyra) i närvaro av ATP. Brist på enzymet orsakar ämnesomsättningsrubbningen cit rullinemi. EC 6.3.4.5.

Ett enzym som katalyserar bildandet av CoA-derivat ur ATP, acetat och CoA, varvid fås AMP, pyrofosfat och acetyl-CoA. Det har också verkan på propionat och akrylat. EC 6.2.1.1.

Enzyminduktion refererar till processen där aktiviteten hos ett enzym ökar som ett resultat av exponering för en inducerande agent. Detta sker vanligtvis genom att induceringsagenten påverkar genuttrycket och/eller syntesen av enzymet, vilket leder till en ökad mängd fungerande enzym i cellen. Enzyminduktion kan ha kliniskt relevans inom områden som farmakologi och toxicologi, eftersom den kan påverka både farmakokinetiken och toxikokinetiken av olika substanser.

Ett enzym som aktiverar glutaminsyra med sitt specifika tRNA . EC 6.1.1.17.