Autosomique trouble récessif de le métabolisme lipidique. Elle est provoquée par mutation de la protéine microsomale de transfert des triglycérides qui catalyse le transport des lipides (triglycérides ; CHOLESTEROL Formique ; phospholipides) et est nécessaire chez la sécrétion de BETA-LIPOPROTEINS ou des lipoprotéines de basse densité (LDL) incluent troubles intestinaux Les caracteristiques absorption des lipides sériques, très faible taux de cholestérol LDL et près de absents.
Les érythrocytes avec protoplasmic projections donnant à la cellule une apparence épineuse.
Protéines structurelles majeures de triacylglycerol-rich lipoprotéines. Il y a deux formes, apolipoprotéine B-100 et apolipoprotéine B-48, les deux issus d'une simple gène. ApoB-100 exprimée dans le foie sont retrouvés dans de l'aphérèse des lipoprotéines Vldl ; lipoprotéines Vldl). ApoB-48 exprimés dans l ’ intestin se trouve dans les chylomicrons. Ils sont importants dans la biosynthèse, transport, et le métabolisme du triacylglycerol-rich lipoprotéines. Apo-B sont élevés par des taux plasmatiques patients mais athérosclérotique non-detectable dans ABETALIPOPROTEINEMIA.
Les taux anormalement bas BETA-LIPOPROTEINS lipoprotéines de basse densité (LDL) ou dans le sang. C'est définie par les valeurs LDL inférieure ou égale à 5 % pour la population. Ils recouvrent notamment la forme autosomale dominante impliquant mutation du gène apolipoprotéines B et la forme récessif autosomiques impliquant une mutation de la protéine microsomale de transfert des triglycérides. Tout se caractérise par de faibles et LDL graisses alimentaires malabsorption.
Les taux anormalement bas de lipoprotéines dans le sang. Il y a des sous-classes de la lipoprotéine, y compris ALPHA-LIPOPROTEINS (lipoprotéines haute densité) ; BETA-LIPOPROTEINS (une aphérèse des lipoprotéines de basse densité) ; et (PREBETA-LIPOPROTEINS very-low-density lipoprotéines).
Des composants protéinés à la surface de lipoprotéines. Ils forment une couche entourant le noyau lipidiques hydrophobe. Il y a plusieurs classes d ’ apolipoprotéine avec chacune joue un rôle différent dans le transport du métabolisme lipidique et LIPID. Ces protéines sont synthétisés principalement dans le foie et les intestins.
La classe des lipoprotéines de petite taille (4-13 nm) et denses (supérieure à 1.063 g / ml), lipoprotéines de densité des particules. HDL synthétisés dans le foie sans noyau lipidique ester de cholestérol, s'accumulent les tissus périphériques et téléportez-les à re-utilization ou pour le foie d'une élimination corporelle (l'inverse de cholestérol). Leur principales protéines de transport composant est l ’ apolipoprotéine A-I. HDL navette aussi apolipoprotéines C et apolipoprotéines E to and from lipoprotéines riches en triglycérides enrichis en cholestérol HDL catabolisme. Pendant leur concentration plasmatique a été inversement corrélée avec le risque de maladies cardiovasculaires.
Lipid-protein complexes impliqué dans le transport et le métabolisme des lipides dans le corps. Ils sont particules sphériques consistant en un noyau de triglycérides et hydrophobe CHOLESTEROL Formique entouré par une couche de libre hydrophile CHOLESTEROL ; phospholipides ; et apolipoprotéines. Les lipoprotéines sont classés en fonction de leur densité et du dynamisme de différentes tailles.
La classe des lipoprotéines de petite taille (18-25 nm) et la lumière (1.019-1.063 particules g / ml) avec un noyau de petits montants CHOLESTEROL Formique et de triglycérides. La surface monolayer consiste en des phospholipides, aucun exemplaire de apolipoprotéine B-100 molécules de cholestérol, et libre. La principale fonction est de transporter de cholestérol LDL cholestérol et de tissus extra-hépatiques ester.
Les protéines de transport qui transportent spécifiquement des substances dans le sang ou à travers la membrane cellulaire.
La classe des lipoprotéines de très léger (0.93-1.006 g / ml) (30 à 80 grands particules nm) avec un noyau composée principalement de triglycérides et une surface monolayer en des phospholipides et CHOLESTEROL qui sont incrustés dans l ’ apolipoprotéine B, E, et C. VLDL facilite le transport du cuivre endogène fait triglycérides de tissus extra-hépatiques. Comme des triglycérides et Apo C sont enlevés, les lipoprotéines VLDL est convertie en, alors à partir de laquelle le taux de cholestérol des lipoprotéines LOW-DENSITY est livrée aux tissus extra-hépatiques.
Une affection chronique diarrhées, dommages au gras de la digestion et / ou anomalies INTESTINAL ABSORPTION de FATS.
Travaille contenant des informations articles sur des sujets dans chaque domaine de connaissances, généralement dans l'ordre alphabétique, ou un travail similaire limitée à un grand champ ou sujet. (De The ALA Glossaire Bibliothèque et information de Science, 1983)
Terme générique pour un groupe de MALNUTRITION tardifs d'normal INTESTINAL ABSORPTION de nutriments.
Période de temps de 1801 par 1900 du fréquent ère.
Un spécialisée en chirurgie qui utilise médecins, chirurgiens, et méthodes physiques à traiter et déformations du correcte maladies et blessures au squelette, ses articulations, et autres structures.
Service DE BUDAPEST bibliothèque nationale pour des professionnels de santé et des consommateurs, elle donne des informations du National Institutes of Health et autres revues sources d'information sur certaines maladies et les conditions.
Période de 1901 à travers 2000 du ère commune.