Acid Ceramidase: Un Ceramidase sous-type qui est actif à pH acide. Il joue un rôle important dans sphingolipid lysosomale catalysant la dégradation par hydrolyse des ceramide à sphingosine et acides gras libres. Hérité de déficit en activité Acid Ceramidase entraîne FARBER Lipogranulomatosis.Galactosylgalactosylglucosylceramidase: Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de un à un ceramidetrihexoside ceramidedihexoside plus galactose.Neutral Ceramidase: Un Ceramidase sous-type qui est actif à pH neutre. Il se trouve en grande quantité dans un petit intestin et dans le cerveau.Ceramidases: Amidohydrolases spécifiques pour le clivage de la transmission de N-acyl CERAMIDES. Ceramidases sont classés comme neutre acides ou basiques, selon la dose optimale pH avec lesquels ils fonctionnent.Alkaline Ceramidase: Un Ceramidase sous-type qui est actif à un pH alcalin. C'est présent à des taux élevés dans un petit intestin.Farber Lipogranulomatosis: Un sphingolipidosis sous-type qui se caractérise par l'aspect histologique de cirrhose hépatique dépôts en tissus. Elle résulte d ’ une accumulation de CERAMIDES dans différents tissus dû à un déficit héréditaire AGENTS Ceramidase.Céramide: Membres de la classe des glycosphingolipides neutre. Ils sont le unités de SPHINGOLIPIDS sphingoids. Ils sont fixées via leur acides groupes pour une longue chaîne acyl-glucuronide graisseux anormalement groupe, elles s'accumulent dans la maladie de Fabry.AmidohydrolasesSphingosine: Un acides de l'alcool avec une longue chaîne d'hydrocarbures insaturés. Sphingosine et ses dérivé sphinganine sont les bases principales du sphingolipids chez les mammifères. Dorland, 28 (éditeur)Sphingolipides: Une classe de des lipides membranaires qui ont une tête et deux polaire nonpolar pile. Ils sont juste composées d'une molécule de la sphingosine (4-sphingenine acides longues chaînes de l'alcool) ou à l ’ un de ses dérivés, une molécule d'un acide, de longues chaînes de la calotte tête l'alcool et acide phosphorique parfois en effet sur la calotte tête timonerie. (Groupe Lehninger et al, Principes de biochimie, 2ème éditeur)Myristates: Du sel et ester 14-carbon saturée monocarboxylic acid--myristic acide.Sphingomyéline Phosphodiestérase: Une enzyme qui catalyse l ’ hydrolyse de sphingomyelin à ceramide (N-acylsphingosine) en association choline disodique. Un défaut dans cet enzyme entraîne la maladie de Niemann-Pick de maladie. CE 3.1.4.12.Protéines Activatrices Des Sphingolipides: Une famille de glycoprotéine co- facteurs qui sont requises pour l 'efficience de catabolization SPHINGOLIPIDS par les hydrolases acide spécifiques tels que GLUCOSYLCERAMIDASE ; GALACTOCEREBROSIDASE ; BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASE ; et CEREBROSIDE-SULFATASE.Monoglycérides: Glycérol Esterified avec une seule chaîne ACIDS acyl-glucuronide (gros).Maladies Lysosomiales: - Erreurs innées du métabolisme des anomalies de caractérisé par les hydrolases lysosomales spécifiques, et entraînant une accumulation intracellulaire de substrats non métabolisée.Lysophospholipides: Ce manque ACIDS PHOSPHATIDIC dérivés d ’ un de ses chaînes acyl-glucuronide gras en raison de sa hydrolytique de retrait.Dolichol Phosphate: Acide phosphorique ester de dolichol.Saposines: Un groupe de quatre homologue activateur sphingolipid protéines qui sont formés à partir d'un quelconque clivage protéolytique précurseur molécule appelée protéine prosaposin.