Acide Homogentisique
Alcaptonurie
Une erreur congénitale de métabolisme des acides aminés résultant du défaut dans l ’ enzyme HOMOGENTISATE 1,2-Dioxygenase, enzyme impliquée dans la dégradation de phénylalanine et tyrosine. C'est caractérisé par une accumulation de HOMOGENTISIC AGENTS dans les urines, OCHRONOSIS dans différents tissus, et RHUMATOIDE.
Homogentisate 1,2-Dioxygenase
Un mononuclées Fe II) -dependent cyclo-oxygénase, cette enzyme catalyse la conversion de l'homogentisate à 4-maleylacetoacetate, la troisième étape du chemin pour le catabolisme de la tyrosine. Déficit en enzyme causes Alcaptonurie, autosomique trouble récessif caractérisé par de homogentisic aciduria, OCHRONOSIS et RHUMATOIDE. Cette enzyme était anciennement caractérisait comme CE 1.13.1.5 et CE 1.99.2.5.
4-Hydroxyphenylpyruvate Dioxygenase
Ochronose
La coloration jaunâtre de tissu conjonctif due à un dépôt de HOMOGENTISIC AGENTS (un pigment brown-black). Ceci est dû à des défauts dans le métabolisme de la phénylalanine, tyrosine. Ochronose survient chez Alcaptonurie, mais a également été associée à l'exposition aux produits (par exemple, le phénol, le benzène trinitrophenol LES).
Acide Phénylpyruvique
Phénylacétates
Dérivés d ’ acide phénylacétique. Cette rubrique inclut une variété d'acide formes, de sels, ester et amides qui contiennent les acide benzeneacetic structure Note que cette classe médicamenteuse ne doit pas être confondu avec des dérivés du phényle acétate, le phénol ester qui contiennent de l'acide acétique glacial.