Acido Arginosuccinico: Questo aminoacido si è formata da citrullina durante il ciclo dell ’ aspartato aminotransferasi e ATP. Tale reazione è catalizzato da argininosuccinic acido sintetasi.Argininosuccinic Aciduria: Raro disturbo autosomiche del ciclo dell ’ urea che determina l 'accumulo di acido argininosuccinic nei fluidi dell ’ organismo e grave HYPERAMMONEMIA. Caratteristiche cliniche dei insorgenza neonatale di disordine includono povero alimentazione, vomito, sonnolenza, convulsioni, tachipnea, coma e morte. Dopo insorgenza determina lievi serie di caratteristiche cliniche, il fallimento come vomito, irritabilità, problemi comportamentali, ritardo mentale. O psicomotorie argininosuccinato Liasi mutazioni nel gene causa il disturbo.Argininosuccinato Liasi: Un enzima del ciclo dell ’ urea che divide argininosuccinato a fumarato più arginina. La sua assenza porta alla malattia metabolica ARGININOSUCCINIC Aciduria nell ’ uomo. CE 4.3.2.1.Amino Acid Metabolism, Inborn Errors: Disordini del metabolismo degli aminoacidi. La maggior parte di questi disturbi sono ereditato e presente nel periodo neonatale con disturbi metabolici (es. lattica) e manifestazioni neurologiche. Sono presenti alla nascita, anche se potrebbero non manifestano sintomi in eta 'avanzata.Argininosuccinato Sintasi: Un enzima del ciclo dell ’ urea che catalizza la produzione di acido nella argininosuccinic citrullina e per l'acido aspartico in presenza di ATP. Assenza o la carenza di questo enzima causa la malattia metabolica citrullinemia nell ’ uomo. CE 6.3.4.5.Arginina: Un ’ integrazione di aminoacidi essenziali e 'fisiologicamente attiva nella forma L.