Acido OmogentisicoAlkaptonuria: Un errore congenito del metabolismo degli aminoacidi risultante da un difetto nella enzima HOMOGENTISATE Translated, un enzima coinvolto nella decomposizione di fenilalanina e tirosina. E 'caratterizzato da accumulo di acido HOMOGENTISIC nelle urine, OCHRONOSIS in varie tipologie e ARTRITE REUMATOIDE.Not Translated: Un Fe mononucleate (II) -dependent oxygenase questo enzima catalizza la conversione di homogentisate a 4-maleylacetoacetate, nella terza fase la via per il catabolismo della tirosina. Carenza di enzima cause autosomiche alkaptonuria, un disturbo caratterizzato da homogentisic Aciduria, OCHRONOSIS e ARTRITE REUMATOIDE. Questo enzima fu originariamente definite come EC 1.13.1.5 e CE 1.99.2.5.4-Idrossifenilpiruvato Diossigenasi: Un enzima che catalizza la conversione della 4-idrossifenilpiruvato homogentisic acido piu 'ossigeno e anidride carbonica. CE 1.13.11.27.Ochronosis: La colorazione giallastra di tessuto connettivo dovute al deposito di HOMOGENTISIC acido brown-black (un pigmento), a causa di difetti nel metabolismo di fenilalanina e tirosina. Avviene Ochronosis alkaptonuria, ma è stato anche associato all'esposizione di alcune sostanze (ad esempio, fenolo, trinitrophenol, benzene DERIVATIVES).Acidi Fenilpiruvici: Un gruppo di composti che vengono phenylpyruvic derivati dell'acido che ha la formula generale C6H5CH2COCOOH, ed è un metabolita di fenilalanina. (Dal 28 Dorland cura di),Fenilacetati: Derivati dell'acido fenilacetico. Gli infortuni e 'una varieta' di acido forme, sali, esteri e amides che contengono le benzeneacetic acido struttura. Da notare che questa classe di farmaci non devono essere confuso con derivati di fenil acetato, che contiene il fenolo estere di acido acetico.2-Ossoglutarato 5-Diossigenasi Procollagene-Lisina: Un mixed-function oxygenase che catalizza la idrossilazione di peptidyllysine, di solito protocollagen per peptidylhydroxylysine. L ’ enzima ossigeno molecolare con l ’ ossidazione utilizza la decarbossilazione della cosubstrate 2-Oxoglutarate a succinato. CE 1.14.11.4.Melanine: Polimeri insolubili derivati dell ’ apporto alimentare di tirosina ritrovati causando oscurita 'nella pelle (iperpigmentazione), capelli, pelle e le piume fornire protezione contro le scottature indotta dalla luce diretta dei raggi solari. CAROTENES contribuire colorazione giallo e rosso.Pigmenti: Qualsiasi normali o anormali colorante in piante, animali o microrganismi.