Acido OroticoOrotato Fosforibosiltransferasi: L ’ enzima principale che catalizza la formazione di orotidine-5 '-phosphoric acido metacrilico) (orotidylic da orotic acido e 5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate nel corso della pirimidina nucleotide biosintesi. CE 2.4.2.10.Orotidina-5'-Fosfato Decarbossilasi: Orotidina-5 '-Fosfato carboxy-lyase. Catalizza la la decarbossilazione della orotidylic acido per produrre acido uridylic per l'ultima tappa della pirimidina nucleotidici. CE 4.1.1.23 biosintesi.Fosfato Di Carbamile: L'acido fosforico carbamic monoanhydride di acido. E 'un importante metabolita intermedi e viene sintetizzato con metodi enzimatici da CARBAMYL-PHOSPHATE Sintasi (ammoniaca) e CARBAMOYL-PHOSPHATE Sintasi (Glutamina-Idrolizzante).Iperargininemia: Un raro disturbo autosomiche del ciclo dell ’ urea. È causata dalla carenza di dell ’ enzima epatico ARGINASE. Arginina è alto nel sangue e liquido cerebrospinale e periodici HYPERAMMONEMIA. L ’ insorgenza della malattia è spesso in neonati o prima infanzia. Le manifestazioni cliniche includono convulsioni, microcefalo, progressiva compromissione mentale, ipotonia, atassia, spastico diplegia e quadriparesi. (Dal Hum Genet 1993 Mar; 91 (1): 1-5; Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, P51) 5Malattia Da Carenza Di Ornitine Carbamiltransferasi: Una negazione associato a ciclo dell ’ urea carenza dell ’ enzima ornitina Carbamoiltransferasi, trasmesse come una caratteristica legata al cromosoma X e aumenti di aminoacidi e ammoniaca nel siero. I sintomi clinici, che sono più coraggioso in maschi, includono convulsioni, alterazioni del comportamento, episodica vomito, sonnolenza e coma. (Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, pp49-50) 5Ammoniaca: Un gas incolore fosfatasi. Si è formato nel corpo durante la decomposizione di materiali organici, durante un gran numero di reazioni metabolicamente importante notare che la forma di ammoniaca acquosa come AMMONIUM idrossido.Nucleotidi Della Piramidina: Pirimidine Ribosio e fosfato con un allegato che puo 'polymerize per formare il DNA e RNA.Uridina Monofosfato: 5 '-Uridylic acido. Un nucleotide Uracile contenenti un gruppo fosfato Esterified sullo zucchero nella parte 2, 3 o 5' posizione.Urea: Un composto formato nel fegato di ammoniaca prodotta dalla Deamminazione di amminoacidi. Questo è il principale prodotto finale del catabolismo proteico e costituisce circa metà della totale urinaria solidi.Fegato: Un grosso organo ghiandolare lobed nell'addome di vertebrati che e 'responsabile per il metabolismo, la disintossicazione sintesi e la conservazione di sostanze diverse.Pirofosfato Di Fosforibosile: La chiave attivo nella biosintesi del istidina, triptofano, e purina e pirimidina nucleotidi.Uridina1,2-Dimetilidrazina: Un agente alchilante che ha mostrato di essere un potente cancerogeno ed e 'stata usata per indurre i tumori al colon negli animali da esperimento.Arginina: Un ’ integrazione di aminoacidi essenziali e 'fisiologicamente attiva nella forma L.Nucleotidi Dell'UracileCloruro Di Ammonio: Un agente che ha acidifying espettorante e gli effetti diuretici, usato anche in incisione e batterie e come un flusso nella galvanoplastica.Metilidrazine: Idrazine sostituito con uno o più gruppi metilici nella posizione.Abomaso: Il quarto lo stomaco di animali e ora viene anche chiamato "vero" stomaco. E 'un sacco di forma allungata squadrate giace sul fondo dell'addome, sul lato destro e all'incirca tra la settima e dodicesima costola si arriva all'inizio dell'intestino tenue. (Da Black, per il 17 Ed)Citidina Di Colina Difosfato: Donatore di colina nella biosintesi del choline-containing phosphoglycerides.Ornitina Carbamoiltransferasi: Un ciclo dell ’ enzima che catalizza la formazione di Orthophosphate citrullina L-citrulline (e) della carbamoilfosfato e L-ornithine (ornitina). La carenza di questo enzima possono essere trasmessi come una caratteristica legata al cromosoma X. CE 2.1.3.3.Pirimidine: Una famiglia di eterocicliche 6-membered composti che si verificano in natura in un 'ampia gamma di forme e includono diverse dell ’ acido elettori (citosina e timina; e Uracile) e formare la struttura di base della barbiturici.Dimetilidrazine: Idrazine sostituite con due gruppi metilici nella posizione.Azauridina: Un triazine analoghi nucleosidici utilizzato come agente antineoplastico antimetabolita. Interferisce con delle pirimidine ed impedendo la formazione di acidi nucleici. Cellulare come triacetato, è efficace anche come un antipsoriatic.Errori Congeniti Del Metabolismo Della Purina-Pirimidina