Acil-CoA Oxidasa
Una enzima que cataliza el primero y mas determinante paso de la beta-oxidación peroxisomal de ácidos grasos. Actúa en los derivados de la COENZIMA A de los ácidos grasos con cadena que mide entre 8 y 18, usando FLAVINA-ADENINA DINUCLEOTIDO como cofactor.
Microcuerpos
Partículas citoplásmicas densas a los electrones, unidas por una membrana única, como los PEROXISOMAS, GLIOXISOMAS y glicosomas.
Oxidorreductasas
Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrógeno. El nombre sistemático está basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa sólo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor.
Acilcoenzima A
S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.
Enoil-CoA Hidratasa
Enzima que cataliza reversiblemente la hidratación de acil-CoA de ácido graso insaturado, para formar beta-hidroxil-CoA. Juega n papel en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis mitocondrial de ácidos grasos, tiene amplia especificidad y es más activa con crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.
NADPH Oxidasa
Enzima flavoproteína que cataliza la reducción monovalente del OXÍGENO utilizando NADPH como fuente de electrones para formar un anión superóxido(SUPERÓXIDOS). La enzima depende de distintos CITOCROMOS. Defectos en la producción de iones superóxido por enzimas como la NADPH oxidasa dan lugar a ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA.
3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasas
Enzimas que catalizan la oxidación de forma reversible de un 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA en presencia de NAD. Ellas son enzimas clave en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis de ácidos grasos mitocondriales.
Alcano 1-Monooxigenasa
Peroxisomas
Microcuerpos que se encuentran en células animales y vegetales y en ciertos hongos y protozoos. Los mismos contienen peroxidasa, catalasa, y enzimas relacionadas con ellas.
Acil-CoA Deshidrogenasa
Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena media. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.
Enzima Bifuncional Peroxisomal
Proteína monomérica encontrada en los peroxisomas hepáticos que contienen dos dominios enzimáticamente activos; un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a como los dobles enlaces cis y trans son metabolizados. Es complementada por la PROTEÍNA-2 MULTIFUNCIONAL PEROXISOMAL, que tiene la estereoespecificidad opuesta.
Hígado
Ácidos Grasos
Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).
Acil-CoA Deshidrogenasas
Clofibrato
Ácido Clofíbrico
Un agente antilipémico que es el metabolito biológicamente activo del CLOFIBRATO.
Nafenopina
Un proliferador de peroxisomas que es utilizado experimentalmente para promover tumores hepáticos. Ha sido utilizado contra la antihiperlipoproteinemia.
Xantina Oxidasa
Flavoproteína con hierro-molibdeno que contiene FLAVINA-ADENINA DINUCLEÓTIDO, que oxida la hipoxantina, algunas otras purinas y pterinas y aldehídos. La deficiencia de esta enzima, un rasgo autosómico recesivo, causa la xantinuria.
Acetil-CoA C-Acetiltransferasa
Enzima que cataliza la formación de acetoacetil-CoA a partir de dos moléculas de ACETILCOENZIMA A. Algunas enzimas llamadas tiolasas o tiolasas I se han relacionado con esta actividad o con la actividad de la ACETIL-COA C-ACILTRANSFERASA.
Oxidación-Reducción
Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.
Monoaminooxidasa
Enzima que cataliza la desaminación oxidativa de monoaminas naturales. Es una flavoenzima localizada en las membranas mitocondriales, ya sea en los terminales nerviosos, en el hígado u otros órganos. La monoaminoxidasa es importante en la regulación de la degradación metabólica de catecolaminas y serotonina en el tejido nervioso o en tejidos dianas. La monoaminoxidasa hepática tiene un papel defensivo crucial en la desactivación de las monoaminas circulantes o aquellas que, como la tiramina, se originan en el intestino y son absorbidas por la circulación portal. EC 1.4.3.4.
Acetil-CoA C-Aciltransferasa
Enzima que cataliza la etapa final de la oxidación de ácidos grasos, en la cual el ACETILCOENZIMA A es liberado y se forma el éster de CoA de un ácido graso con dos carbonos menos.
Síndrome de Zellweger
Trastorno autosómico recesivo debido a defectos en la biogénesis de los PEROXISOMAS que implica a mas de 13 genes que codifican las proteinas de la peroxina de la matriz y membrana peroxisómica. El sindrome de Zellweger se ve sobre todo en el periodo neonatal con características clínicas como cráneo dismórfico, HIPOTONIA MUSCULAR, PÉRDIDA AUDITIVA SENSORINEURAL. compromiso visual, CONVULSIONES, degeneración progresiva del RIÑÓN y el HIGADO. El sindrome semejante al de Zellweger se refiere a fenotipos parecidos al sindrome de Zellweger del recién nacido pero que se da en niños o adultos con la biogénesis del peroxisome aparentemente intacta.
Ácidos Fíbricos
Receptores Citoplasmáticos y Nucleares
Receptores intracelulares que se pueden encontrar en el citoplasma o en el núcleo. Se unen a las moléculas de señalización extracelular que migran o son transportadas a través de la MEMBRANA CELULAR. Muchos miembros de esta clase de receptores se producen en el citoplasma y son transportados al NÚCLEO CELULAR al ligando vinculante donde señalan la vía de unión al ADN y la regulación de transcripción. También se incluyen en esta categoría receptores que se encuentran en las MEMBRANAS INTRACELULARES que actúan a través de mecanismos similares a RECEPTORES DE SUPERFICIE CELULAR.
Proteína-2 Multifuncional Peroxisomal
Proteína dimérica encontrada en los peroxisomas hepáticos y que juega un papel importante en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS y esteroides. El dímero se forma mediante la división de un único precursor y contiene 2 dominios enoil-CoA deshidrogenasa y un segundo dominio que muestra actividad (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa y 17-beta-estradiol deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a la disposición de los sustratos de doble enlace y posición del grupo 3-hidroxi de reacción intermedia. Se complementa con la ENZIMA PEROXISOMAL BIFUNCIONAL que tiene la reacción opuesta de estereoespecificidad.
Proteína-Lisina 6-Oxidasa
Palmitoil-CoA Hidrolasa
Enzima que cataliza reversiblemente la hidrólisis del palmitoil-CoA u otros compuestos de coenzima A con acilos de cadena larga para dar lugar a CoA y palmitato u otros acil ésteres. La enzima interviene en la esterificación de ácidos grasos para formar triglicéridos. EC 3.1.2.2.
Catalasa
Adrenoleucodistrofia
Trastorno recesivo ligado al cromosoma X, caracterizado por acumulación anormal de ácidos grasos saturados de cadena muy larga en los LISOSOMAS de la CORTEZA SUPRARRENAL y la sustancia blanca del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Esta enfermedad se da casi exclusivamente en los hombres. Las caracteristicas clínicas son el desarrollo en la infancia de ATAXIA, MANIFESTACIONES NEUROCOMPORTAMENTALES, HIPERPIGMENTACIÓN, INSUFICIENCIA SUPRARRENAL, CONVULSIONES, ESPASTICIDAD MUSCULAR y DEMENCIA. La adrenomieloneuropatía es la forma adulta lenta progresiva. El gen ABCD1 defectuoso se localiza en Xq28 y codifica la proteina de la adrenoleucodistrofia (TRANSPORTADORAS DE CASETES DE UNIÓN A ATP).
Proliferadores de Peroxisomas
Clase de CARCINÓGENOS no genotóxicos que inducen la producción de PEROXISOMAS hepáticos e inducen neoplasias hepáticas tras su administración por un largo período.
Aldehído Oxidasa
Un aldehido oxidorreductasa expresado predominantemente en el HÍGADO; PULMÓN; y RIÑÓN. Cataliza la oxidación de una variedad de aldehidos orgánicos y compuestos N-heterocíclicos a ÁCIDOS CARBOXÍLICOS, y también oxida derivados de quinolina y piridina. La enzima utiliza cofactor de molibdeno y FAD como cofactores.
Acil-CoA Deshidrogenasa de Cadena Larga
Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena larga. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.
Especificidad por Sustrato
Dodecenoil-CoA Isomerasa
Glucosa Oxidasa
Enzima de la clase de las oxidorreductasas, que cataliza la conversión de beta-D-glucosa y oxígeno a D-glucono-1,5-lactona y peróxido. Es una flavoproteína, altamente específica para beta-D-glucosa. La enzima es producida por el Penicillium notatum y otros hongos y tiene actividad antibacteriana en presencia de glucosa y oxígeno. Se usa para estimar la concentración de glucosa en muestras de sangre u orina, mediante la formación de pigmentos coloreados por el peróxido de hidrógeno producido en la reacción. EC 1.1.3.4.
Ácido Graso Desaturasas
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Durapatita
Carnitina O-Palmitoiltransferasa
Isomerasas
Isomerasas de Doble Vínculo Carbono-Carbono
Inhibidor de la Unión a Diazepam
Polipéptido de 86 aminoácidos que se encuentra en los tejidos centrales y periféricos, que desplaza al diacepam del sitio de reconocimiento de las benzodiacepinas en el receptor del ácido gamma-amionobutírico (RECEPTORES, GABA). Se une también a los ésteres de acil-CoA de cadena media y larga y hace la función de transportador de acil-CoA. Este péptido regula el metabolismo de los lípidos.
Hidroliasas
PPAR alfa
Esterol O-Aciltransferasa
Enzima que cataliza la formación de ésteres de colesterol mediante transferencia directa de un grupo de ácido graso de un derivado de ácido graso con CoA. Esta enzima se ha hallado en las glándulas suprarrenales, las gónadas, el hígado, la mucosa intestinal y la aorta de muchas especies de mamíferos. EC 2.3.1.26.
D-Aminoácido Oxidasa
La enzima D-aminoácido oxidasa cataliza la desamidación oxidativa de D-amino ácidos a sus correspondientes α-cetoácidos, amoniaco e hidrogen peróxido.
Dietilhexil Ftalato
Secuencia de Bases
Oxigenasas de Función Mixta
Enzimas ampliamente distribuidas que llevan a cabo las reacciones de oxidación-reducción en las que un átomo de la molecula de oxigeno es incorporada al sustrato orgánico; el otro átomo de oxigeno es reducido y combinado con iones de hidrógeno para formar agua. También se conocen como monooxigenasas o hidroxilasas. Esas reacciones requieren dos sustratos como reductores de cada uno de los dos átomos de oxigeno. Hay distintas clases de monooxigenasas según el tipo de co-sustrato suministrador de hidrógeno (COENZIMAS)utilizado en la oxidación.
Hidroxiapatitas
Un grupo de compuestos con la fórmula general M10(PO4)6(OH)2, donde M es bario, estroncio o calcio. Estos compuestos son los minerales principales en los depósitos de fosforita, tejido biológico, hueso humano y dientes. Son utilizados también como agentes antiendurecedores y catalizadores de polímeros.
ARN Mensajero
Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.
Secuencia de Aminoácidos
Complejos Multienzimáticos
Sistemas de enzimas que funcionan secuencialmente, catalizando reacciones consecutivas conectadas por intermediarios metabólicos comunes. Pueden implicar simplemente una transferencia moléculas de agua o de átomos de hidrógeno o estar asociadas a grandes estructuras supramoleculares, como la MITOCONDRIA o los RIBOSOMAS.
Inhibidores de la Monoaminooxidasa
Mitocondrias Hepáticas
Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)
Palmitoil Coenzima A
Derivado de la coenzima A con ácido graso, que ejerce un papel clave en la oxidación y en la biosíntesis de ácidos grasos.
Inducción Enzimática
Aciltransferasas
Metabolismo de los Lípidos
Ácido Oléico
Triazenos
Fenofibrato
Agente antilipémico que reduce tanto el COLESTEROL como los TRIGLICÉRIDOS en sangre.
Urato Oxidasa
Clonación Molecular
Galactosa Oxidasa
Cromatografía
Técnicas usadas para separar mezclas de sustancias basadas en diferencias en las afinidades relativas de las sustancias para fases móviles y estacionarias. Una fase móvil (líquido o gas) pasa a través de una columna que contiene una fase estacionaria de líquido sólido poroso líquido revestido en un soporte sólido. El uso es tanto analítico para pequeñas cantidades y preparativo para cantidades a granel.
Factores de Transcripción
Cucumis sativus
Candida
Género de hongos semejantes a levaduras del orden Saccharomycetales, caracterizados por producir células de levadura, micelios, pseudomicelios y blastoporas. Suelen formar parte de la flora normal de la piel, boca, intestino y vagina, pero pueden causar diversas infecciones, entre ellas CANDIDIASIS, ONYCHOMYCOSIS, CANDIDIASIS VULVOVAGINAL y muguet (vea CANDIDIASIS BUCAL).
Errores Innatos del Metabolismo Lipídico
Alteraciones del metabolismo de los LÍPIDOS debidos a MUTACIONES genéticas congénitas hereditarias.
ADN Complementario
ADN complementario de una sola cadena sintetizado a partir del molde del ARN por acción de la ADN polimerasa dependiente de ARN. El ADNc (es decir, ADN complementario, no ADN circular, no C-DNA) se utiliza en una variedad de experimentos de clonación molecular al igual que sirve como sonda de hibridización específica.
NADH NADPH Oxidorreductasas
Grupo de oxidorreductasas que actúan sobre el NADH o NADPH. En general, las enzimas que usan NADH o NADPH para reducir un substrato se clasifican de acuerdo con la reacción reversa, en la cual el NAD+ o el NADP+ es formalmente considerado como un aceptor. Esta subclase comprende sólo aquellas enzimas en las cuales algún otro transportador de redox es el aceptor. EC 1.6.
Colesterol Oxidasa
L-Aminoácido Oxidasa
Enzima que cataliza la desaminación oxidativa de L-aminoácidos a CETOÁCIDOS con generación de AMONÍACO y PERÓXIDO DE HIDRÓGENO. La L-aminoácido oxidasa está ampliamente distribuida y se cree que está implicada en la toxicidad del VENENO DE SERPIENTES.
Ratas Consanguíneas
Fracciones Subcelulares
Componentes de una célula que se obtienen por medio de diversas técnicas de separación las cuales, aunque rompen la delicada anatomía de una célula, preservan la estructura y fisiología de sus componentes funcionales y permiten realizar análisis bioquímicos y ultraestructurales.(Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p163)
Piruvato Oxidasa
La piruvato oxidasa es una flavoproteína localizada en la membrana mitocondrial interna que cataliza la conversión de piruvato a acetil-CoA, desempeñando un papel crucial en el metabolismo energético y la homeostasis redox.
Regulación Enzimológica de la Expresión Génica
Receptores Activados del Proliferador del Peroxisoma
Butiril-CoA Deshidrogenasa
Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena corta. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.
Isovaleril-CoA Deshidrogenasa
Tioléster Hidrolasas
Las tioléster hidrolasas son enzimas que catalizan la hidrólisis de ésteres tiol, desempeñando un rol crucial en la regulación del metabolismo de lípidos y sulfolípidos.
Diacilglicerol O-Acetiltransferasa
Cromatografía por Intercambio Iónico
Sistema Enzimático del Citocromo P-450
Superfamilia de cientos de HEMOPROTEÍNAS muy relacionadas, que se encuentran en todo el espectro filogenético, animales, plantas, hongos y bacterias. Incluyen numerosos complejos de monooxigenasas (OXIGENASAS DE FUNCIÓN MIXTA). En animales, estas enzimas P-450 tienen dos funciones: (1) biosíntesis de esteroides, ácidos grasos y ácidos biliares; (2) metabolismo de sustratos endógenos y una gran variedad de exógenos, como toxinas y fármacos (BIOTRANSFORMACIÓN). Se clasifican de acuerdo a la semejanza de secuencia más que por las funciones en familias del gen CYP (más que 40 por ciento de homología) y subfamilias (más que 59 por ciento de homología), Por ejemplo, las enzimas de las familias CYP1, CYP2 y CYP3 son responsables de la mayor parte de del metabolismo farmacológico.
Triglicéridos
Hipolipemiantes
Catecol Oxidasa
Enzima de la clase de las oxidorreductasas que cataliza la reacción entre el catecol y el oxígeno para dar lugar a benzoquinona y agua. Es un complejo de proteínas que contiene cobre, que actúa también en una variedad de catecoles sustituídos. EC 1.10.3.1.
Flavina-Adenina Dinucleótido
Producto de condensación de la riboflavina y de adenosina difosfato. Coenzima de varias deshidrogenasas aeróbicas, como por ejemplo, la D-aminoácido oxidasa y la L-aminoácido oxidasa. (Traducción libre del original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p972)
1-Acilglicerofosfocolina O-Aciltransferasa
Enzima localizada predominantemente en el interior de la membrana plasmática de los linfocitos. Cataliza la transferencia de ácidos grasos de cadena larga, preferentemente ácidos grasos insaturados, a lisofosfátidos, con la formación de 1,2-diacilglicero-3-fosfocolina y CoA. EC 2.3.1.23.
Protoporfirinógeno-Oxidasa
Flavoenzima rodeada de membrana que cataliza la aromatización del protoporfirinógeno IX (Protogén) a protoporfirina IX (Proto IX). Es la última enzima de la cadena común del HEMO y de la CLOROFILA en las plantas y es la molécula sobre la que actúan los herbicidas de tipo difenil-éter. La PORFIRIA VARIEGATA es un trastorno autosómico dominante asociado a déficit de protoporfirinógeno-oxidasa.
Superóxidos
Compuestos altamente reactivos producidos cuando el oxígeno es reducido por un único electrón. En los sistemas biológicos pueden ser generados durante la función catalítica normal de una serie de enzimas y durante la oxidación de la hemoglobina a metahemoglobina. En los organismos vivos, la SUPEROXIDO DISMUTASA protege a la célula de los efectos dañinos del superóxido.