Aconitato Hidratasa: Enzima que cataliza la hidratación reversible de cis-aconitato para dar lugar a citrato o isocitrato. Es una de las enzimas del ciclo del ácido cítrico. EC 4.2.1.3.Ácido AconíticoIsocitratosHidroliasas: Enzimas que catalizan la ruptura de un enlace carbono-oxígeno dando lugar a productos insaturados mediante la eliminación de agua. EC 4.2.1.Flúor: Un gas diatómico no metálico que es un elemento traza y miembro de la familia de los halógenos. Se emplea en odontología como fluoruro (FLUORUROS) para prevenir las caries dentales.CitratosEnoil-CoA Hidratasa: Enzima que cataliza reversiblemente la hidratación de acil-CoA de ácido graso insaturado, para formar beta-hidroxil-CoA. Juega n papel en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis mitocondrial de ácidos grasos, tiene amplia especificidad y es más activa con crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.Isocitrato Deshidrogenasa: Enzima mitocondrial que cataliza la decarboxilación oxidativa de isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de electrones; la reacción es una etapa clave limitante de la velocidad en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos. La enzima requiere Mg2+ o Mn2+ y es activada por ADP, citrato y CA2+, e inhibida por NADH, NADPH, y ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.MalatosFumarato Hidratasa: Enzima que cataliza la hidratación reversible de ácido fumárico para formar ácido L-málico. Es una de las enzimas del ciclo del ácido cítrico. EC 4.2.1.2.3-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasas: Enzimas que catalizan la oxidación de forma reversible de un 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA en presencia de NAD. Ellas son enzimas clave en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis de ácidos grasos mitocondriales.Leiomiomatosis: Estado en el que se encuentran numerosos leiomiomas en todo el cuerpo. (Stedman, 25a ed)Enzima Bifuncional Peroxisomal: Proteína monomérica encontrada en los peroxisomas hepáticos que contienen dos dominios enzimáticamente activos; un dominio enoil-CoA hidratasa/3,2-trans enoil-CoA isomerasa, y un dominio (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a como los dobles enlaces cis y trans son metabolizados. Es complementada por la PROTEÍNA-2 MULTIFUNCIONAL PEROXISOMAL, que tiene la estereoespecificidad opuesta.Rhodococcus: Género bacteriano del orden ACTINOMYCETALES.Dodecenoil-CoA Isomerasa: Isomerasa de doble enlace carbono-carbono que cataliza el movimiento de doble enlace desde C3 a C2 de un acil-CoA insaturado. La enzima desempeña un papel clave al permitir que sustratos acil-CoA vuelvan a ingresar a la vía de beta oxidación.Isomerasas de Doble Vínculo Carbono-Carbono: Enzimas que catalizan el desplazamiento de un doble enlace carbono-carbono de una posición a otra dentro de la misma molécula. EC 5.3.3.Proteína-2 Multifuncional Peroxisomal: Proteína dimérica encontrada en los peroxisomas hepáticos y que juega un papel importante en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS y esteroides. El dímero se forma mediante la división de un único precursor y contiene 2 dominios enoil-CoA deshidrogenasa y un segundo dominio que muestra actividad (S)-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa y 17-beta-estradiol deshidrogenasa. La enzima es estereoespecífica con respecto a la disposición de los sustratos de doble enlace y posición del grupo 3-hidroxi de reacción intermedia. Se complementa con la ENZIMA PEROXISOMAL BIFUNCIONAL que tiene la reacción opuesta de estereoespecificidad.Enoil-CoA Hidratasa 2: Enzima específica del PEROXISOMO que cataliza la etapa de hidratación de la vía de la beta-oxidación.Isomerasas: Clase de enzimas que catalizan cambios geométricos o estructurales de una molécula para formar un producto único. Estas reacciones no implican modificación de la concentración de sustancias salvo las del sustrato y el producto final. (Dorland, 28a ed). EC 5.Racemasas y Epimerasas: Término usado en los nombres de algunas enzimas de la subclase racemasas y epimerasas para designar aquellas que catalizan la inversión de la configuración alrededor del átomo de carbono asimétrico en un sustrato con único (racemasas) o más (epimerasas) centros de asimetría. (Dorland, 28a ed) EC 5.1.Microcuerpos: Partículas citoplásmicas densas a los electrones, unidas por una membrana única, como los PEROXISOMAS, GLIOXISOMAS y glicosomas.Acilcoenzima A: S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.Tungsteno: Tungsteno. Un elemento metálico que tiene por símbolo atómico W, número atómico 74 y peso atómico 183.85. Es utilizado en muchas aplicaciones industriales, incluyendo incremento de la solidez, dureza y fuerza a la tracción del acero; manufactura de filamentos para bombillos de luz incandescente y en puntos de contacto para aparatos eléctricos y automotores.Proteína Trifuncional Mitocondrial: Proteína mitocondrial que consiste en cuatro subunidades alfa. Contiene actividad enoil CoA hidratasa, 3 hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga, y acetil CoA C aciltransferasa y juega un importante papel en el metabolismo de los ÁCIDOS GRASOS de cadena larga.Crotonatos: Derivados del ÁCIDO BUTÍRICO que incluyen un doble enlace entre el carbono 2 y 3 de la estructura alifática. Se incluyen bajo este descriptor una amplia variedad de formas de ácidos, sales, ésteres y amidas que incluyen la estructura aminobutirato.Complejos Multienzimáticos: Sistemas de enzimas que funcionan secuencialmente, catalizando reacciones consecutivas conectadas por intermediarios metabólicos comunes. Pueden implicar simplemente una transferencia moléculas de agua o de átomos de hidrógeno o estar asociadas a grandes estructuras supramoleculares, como la MITOCONDRIA o los RIBOSOMAS.Acrilonitrilo: Un compuesto altamente venenoso utilizado ampliamente en la fabricación de plásticos, adhesivos y goma sintética.Thauera: Género de bacterias gramnegativas,en forma de bastoncillos capaces de oxidar y degradar por vía anaerobia al tolueno.Epóxido Hidrolasas: Enzimas que catalizan reversiblemente la formación de un epóxido u óxido de areno a partir de un glicol o diol aromático, respectivamente.Polihidroxialcanoatos: Biopolímeros de ácidos grasos que son biosintetizados por las enzimas microbianas sintasas de polihidroxialcanoato. Están siendo estudiados para su empleo como poliésteres biodegradables.Síndromes Neoplásicos Hereditarios: La existencia de un patrón de malignidades dentro de una familia, pero cada individuo no necesariamente tiene la misma neoplasia. Característicamente el tumor tiende a ocurrir a una edad previa a la edad promedio, los individuos pueden tener más de un tumor primario, los tumores pueden ser multicéntricos, usualmente más del 25 por ciento de los individuos en línea directa descendente del probando están afectados, y la predisposición al cáncer en estas familias se manifiesta como un rasgo autosómico dominante con una penetrancia de alrededor del 60 por ciento.17-Hidroxiesteroide Deshidrogenasas: Clase de enzimas que catalizan la oxidación de 17-hidroxiesteroides a 17-cetosteroides. EC 1.1.-.Datos de Secuencia Molecular: Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.Brevibacterium: Organismo grampositivo que se encuentra en los productos lácteos, agua dulce y salada, organismos marinos, insectos y materia orgánica en descomposición.Anhidrasa Carbónica I: Isoenzima de anhidrasa carbónica citosólica que se expresa principalmente en los ERITROCITOS, células endoteliales y mucosa del tubo digestivo. EC 4.2.1.-Secuencia de Aminoácidos: El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.Deltaproteobacteria: Grupo de PROTEOBACTERIA representadas por sulfidógenos anaerobios, morfológicamente variados. Algunos miembros de este grupo se consideran depredadores bacterianos, con propiedades bacteriolíticas.Peroxisomas: Microcuerpos que se encuentran en células animales y vegetales y en ciertos hongos y protozoos. Los mismos contienen peroxidasa, catalasa, y enzimas relacionadas con ellas.Ácidos Fíbricos: Compuestos que comparten cualquier parte de la estructura del ácido fíbrico en su disposición molecular o se consideran variantes de las estructuras del ácido fíbrico.Ácido Vanílico: Un agente saborizante. Es el producto intermediario de la bioconversión en dos pasos del ácido ferúlico a vanilina.Fumaratos: Compuestos basados en el ácido fumárico.Cobalto: Un oligoelemento componente de la vitamina B12. Tiene por símbolo atómico Co, número atómico 27 y peso atómico 58.93. Es utilizado en armas nucleares, aleaciones y pigmentos. La deficiencia en animales lleva a la anemia; su exceso en humanos puede llevar a la eritrocitosis.