Acyl-CoA-dehydrogenaser
Acyl-CoA-dehydrogenaser är en grupp enzymer som katalyserar oxidationen av acyl-koenzym A-esterer genom att introducera en dubbelbindning mellan den tvåa och tredje kolatomerna i acylkedjan. Denna reaktion är en del av beta-oxidationen, en metabolisk väg som bryter ner fettsyror till aketyl-CoA för att generera energi i form av ATP i mitokondrien. Det finns flera olika acyl-CoA-dehydrogenaser som är specialiserade på att oxidera specifika substrat med olika längder på acylkedjan.
Acyl-CoA-dehydrogenas
Acyl-CoA-dehydrogenases are enzymes that play a crucial role in the body's energy production process, specifically in the breakdown of fatty acids. These enzymes catalyze the removal of electrons from a fatty acid molecule attached to Coenzyme A (CoA), forming a double bond in the process. This reaction is an essential step in the beta-oxidation pathway, which breaks down fatty acids into smaller units to generate energy in the form of ATP.
Acyl-CoA-dehydrogenas, långkedjig
Butyryl-CoA-dehydrogenas
Butyryl-CoA-dehydrogenase (BCD) är ett enzym som katalyserar oxidationen av butyryl-koenzym A till trans-2-enoyl-koenzym A i metabolismen av fettsyror. Detta steg är en del av beta-oxidationen, en process där fettsyror baksides in och bryts ned i mitokondrien för att generera energi i form av ATP. BCD kräver flavinadeningunit (FAD) som elektronacceptor under katalysen. Genetiska defekter i BCD kan leda till en ärftlig metabolisk störning som kallas butyryl-CoA-dehydrogenasbrist, vilket kan orsaka allvarliga hälsoeffekter som muskelsvaghet, uttalad muskelkramper och i värsta fall till dödsfall.
Acyl-CoA
S-acylkoenzym-A. Derivat av fettsyrakoenzym-A som ingår i biosyntes och oxidation av fettsyror samt i bildande av ceramid.
Isovaleryl-CoA-dehydrogenas
Electron-Transferring Flavoproteins
Electron-transferring flavoproteins (ETFs) are small, soluble proteins that play a crucial role in the electron transport chain in various organisms, including bacteria, archaea, and eukaryotes. They function as mobile carriers of electrons between different enzyme complexes within the respiratory and fermentative pathways.
Acyl-CoA-oxidas
Acyl-CoA-oxidase är ett enzym som katalyserar den första steget i oxidativ degradering (β-oxidation) av fettsyror i mitokondrier. Det katalyserar oxidationen av en acyl-koenzym A till en trans-Δ²-enoyl-koenzym A, en FAD-bunden reaktion som genererar ett molekylärt väte och en FADH2 som kan användas för att producera ATP i andras steg av elektrontransportkedjan. Det finns två typer av acyl-CoA-oxidaser hos människor: en korta kedjelängder (VLCAD) och långa kedjelängder (LCHAD). Dysfunktion i dessa enzymer kan leda till olika ärftliga metaboliska sjukdomar.
Fettsyror
Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.
L-laktatdehydrogenas
L-laktatdehydrogenas (LDH) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-laktat till pyruvat under anaeroba glykolys, samt tvärtom från pyruvat till L-laktat under återoxidationen. Det finns i många olika vävnader i kroppen och kan öka i serum vid celldöd eller skada på cellmembranet, vilket gör att det används som ett allmänt tumör- och skademarkör.
Oxidoreductases Acting on CH-CH Group Donors
'Oxidoreductases Acting on CH-CH Group Donors' är ett samlingsnamn inom nomenklatur för en grupp enzymer som katalyserar oxidation-reduktionsreaktioner där kol-kol-bindningar (CH-CH) i organiska substance är donatorer av elektroner. Detta innebär att de hjälper till att överföra elektroner från en kolatom till en annan, vilket ofta leder till bildandet eller brytandet av kol-kol-bindningar. Exempel på enzymer som faller under denna kategori är dekarboxylaser och oxidaser.
Multipel acylkoenzym A-dehydrogenasbrist
3-hydroxiacyl-CoA-dehydrogenaser
Alkoholdehydrogenas
Ett enzym som reversibelt katalyserar slutsteget i alkoholjäsning genom reduktion av aldehyd till alkohol. När det gäller etanol, så reduceras acetaldehyd till etanol i närvaro av NADH och väte. Enzym et är ett zinkprotein med verkan på primära och sekundära alkoholer hemiacetaler. EC 1.1.1.1.
Levermitokondrier
Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.
Glutaryl-CoA-dehydrogenas
Glutaryl-CoA-dehydrogenas är ett enzym involverat i karnitin-acylkarnitin-cykeln, som är ett metaboliskt system som transporterar långa fettsyror in i mitokondrien för β-oxidation. Glutaryl-CoA-dehydrogenas katalyserar oxidationen av glutaryl-CoA till suvyl-CoA, en reaktion som involverar borttagandet av två väteatomer och reduktionen av FAD (flavinadenindinukleotid) till FADH2. Detta enzym spelar därför en viktig roll i metabolismen av långa fettsyror, aminosyror som lysin och hydroxylisyne samt i nedbrytningen av toxiska substanser som benzoesyra. Genetiska defekter i detta enzym kan leda till sjukdomen glutarisk aciduri typ 1 (GA-1), en ovanlig autosom
Flavin-adenindinukleotid
En förening av riboflavin och adenosindifosfat. Den är koenzym till olika aeroba dehydrogenaser, t ex D-aminosyraoxidas och L-aminosyraoxidas. Syn. FAD.
Riboflavinbrist
Riboflavinbrist definieras som ett tillstånd av näringsbrist där individen inte får tillräckligt med riboflavin (vitamin B2) för att uppfylla sitt kroppsliga behov. Detta kan leda till en rad symtom, inklusive mukos membran inflammation, hudläsioner, muntorrhet, och i allvarliga fall neurologiska symptom som förvirring och minnesförlust. Riboflavinbrist är ovanlig i industrialiserade länder, men kan förekomma hos vissa riskgrupper såsom alkoholister, äldre vuxna, vegetarianer och veganer.
Flavoproteiner
Flavoproteiner är proteiner som binder flavinmononukleotid (FMN) eller flavinadensindinukleotid (FAD), två former av vitamin B2. Dessa koenzymers fungerar som elektrontransportörer i en rad biologiska reaktioner, inklusive oxidation-reduktionreaktioner. Flavoproteiner deltar i ett brett spektra av cellulära processer, såsom aerobisk and respiration, fotosyntes och metabolismen av aminosyror, fettsyror och karbohydrater.
Palmitoyl-CoA
Palmitoyl-CoA refererar till en specifik molekyllik form av coenzym A (CoA) som är kovalent bunden till en 16 kol lång fettsyra vid namn palmitat via en thioestrarbindning. Detta molekylärt förening, som spelar en viktig roll inom cellens metabolism, bildas genom en reaktion mellan palmitat och CoA under katalys av enzymet acyldefettsyrasyntetas (ACS).
Oxidation-reduktion
Glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser
Oxidoreduktaser
Aldehyddehydrogenas
Hälsoundersökning av nyfödda
En hälsoundersökning av nyfödda är en gründlig medicinsk undersökning som utförs på ett nyfött barn inom de första 72 timmarna efter födseln, med syfte att upptäcka eventuella fysiska avvikelser, missbildningar eller abnormaliteter, och därmed möjliggöra tidig diagnostik, behandling och intervention om så behövs.
Substratspecificitet
Substratspecificitet beteferrer sig inom farmakologi och enzymologi till den egenskap hos ett enzym eller en receptor där det endast binder till och katalyserar (eller påverkar) vissa specifika substanser, molekyler eller läkemedel, känt som substrat. Det innebär att en given enzymtyp endast är aktivt mot en begränsad grupp av kemiska föreningar som har en viss strukturell och kemisk likhet. Substratspecificiteten bestäms av enzymernas tredimensionella struktur och den del av substratmolekylen som interagerar med aktiva sitet på enzymet.
Glutamatdehydrogenas
Glukosfosfatdehydrogenas
Palmitoylkarnitin
Palmitoylkarnitin är ett kemiskt förening som bildas när fettsyran palmitat (en mättad fettsyra med 16 kolatomer) kovalent binder till aminosyran karnitin. Detta händer i mitokondrierna, de energiproducerande kompartmenten inne i celler, där processen hjälper till att transportera palmitat in i mitokondrien för att undergå beta-oxidation, en metabolisk väg som bryter ned fettsyran till acetyl-CoA och genererar energi i form av ATP. Palmitoylkarnitin är ett intermediärt steg i denna process och har inga kända specifika medicinska användningsområden.
Malatdehydrogenas
Isocitratdehydrogenas
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar omvandlingen av isocitrat och NAD+ till 2-ketoglutarat, koldioxid och NADH. Det finns i cellers mitokondrier. Enzymet kräver Mg2+ och Mn2+; det aktiveras av ADP, citrat och Ca2+, och hämmas av NADH, NADPH och ATP. Reaktionen är det avgörande, hastighetsreglerande steget i citronsyracykeln. EC 1.1.1.41.
Long-Chain-3-Hydroxyacyl-CoA Dehydrogenase
Long-chain-3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase (LCHAD) är ett enzym som deltar i den oxidativa degradationen av fettsyror i mitokondrien. Det katalyserar specifikt nedbrytningen av långa kedjor av fettsyror med 12 eller fler kolatomer genom att reducera 3-hydroxiacyl-CoA till 3-ketoacyl-CoA. Mutationer i genen som kodar för LCHAD kan leda till defekter i enzymet och orsaka sjukdomen Long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency (LCHADD). Denna ärvda metabola störning kan ge upphov till allvarliga symtom som muskelsvaghet, leverpåverkan och hjärtproblem.
Enoyl-CoA-hydratas
Alkoholoxidoreduktaser
En underklass av enzymer omfattande alla dehydrogenaser med verkan på primära och sekundära alkoholer samt hemiacetaler. Enzymerna kan klassificeras beroende på acceptor, som kan vara NAD+ eller NADP+ (underklass 1.1.1), cytokrom (1.1.2), syre (1.1.3), kinon (1.1.5) eller någon annan acceptor (1.1.99).
Reyes syndrom
Reye's syndrome is a rare but serious condition that mainly affects children and teenagers who have previously had a viral infection, such as chickenpox or flu. It is characterized by sudden-onset vomiting followed by liver dysfunction and encephalopathy (brain damage or malfunction). The exact cause of Reye's syndrome remains unknown, but it has been linked to the use of aspirin during viral infections in children. Prevention efforts focus on avoiding the use of aspirin in children with viral illnesses.
Palmitoyl-CoA-hydrolas
Palmitoyl-CoA-hydrolase är ett enzym som katalyserar nedbrytningen av palmitoyl-koenzym A till palmitat och koenzym A. Detta enzym spelar därför en viktig roll i lipidmetabolismen.
Molekylsekvensdata
Pentanoiska syror
Pentanoida fettsyror, även kända som pentanoiska syror, är en grupp omfattande fem kolatom-långa fettsyrederivat med en karboxylgrupp (–COOH) och en eller flera dubbelbindningar i deras kolkedjor.
Karnitin-O-palmitoyltransferas
Ett enzym som reversibelt katalyserar omvandlingen av palmitoyl-CoA till palmitoylkarnitin i den inre mitokondriehinnan. EC 2.3.1.21.
Metabolism, Inborn Errors
Dihydrolipoamiddehydrogenas
Dihydrolipoamiddehydrogenase är ett enzym som deltar i flera cellulära energiproducerande processer, inklusive citronsyracykeln och pyruvatdehydrogenaskomplexet. Det katalyserar reduktionen av dihydrolipoylresten tillbaka till lipoylresten i dessa komplexa system, vilket är en nödvändig process för att fortsätta energiproduktionen. Defekter i detta enzym kan leda till allvarliga metabola störningar och sjukdomar.
Kolhydratdehydrogenaser
Mitochondrial Trifunctional Protein
Mitochondrial trifunctional protein (MTP) är ett enzymkomplex som finns inne i mitokondriernas matrix i celler. Det består av tre olika enzymaktiviteter som katalyserar tre nödvändiga reaktioner i oxidativ degradering av fettsyror, en process som kallas beta-oxidation. Dessa tre enzymaktiviteter är:
Succinatdehydrogenas
Succinatdehydrogenas (SDH) är ett enzymkomplex som deltar i cellandningen, eller celldygnaden, i mitokondrier. Det katalyserar omvandlingen av succinat till fumarat i citronsyracykeln och reducerar samtidigt FAD (flavinadeningdion) till FADH2. SDH fungerar också som en del av elektrontransportkedjan, där FADH2 överför sina elektroner till ubichinon, vilket genererar ATP genom kemiosmos. Mutationer i generna för SDH kan leda till olika sjukdomstillstånd, inklusive cancer och neurologiska störningar.
L-iditol-2-dehydrogenas
p-Chloromercuribenzoic Acid
p-Chloromercuribenzoic acid (CMB) is a heavy metal reagent used in medical and research settings for its ability to bind to proteins and inhibit their function. It is an aromatic compound with the formula C6H4ClHgO2, where a mercury atom is bonded to a carboxylic acid group. Its use as a diagnostic tool has declined due to the availability of safer and more effective alternatives, as exposure to mercury can have toxic effects on the nervous system and other organs.
Mikrokroppar
Elektrontäta cytoplasmapartiklar, omslutna av ett enkelt membran, som t ex peroxisomer, glyoxisomer och glykosomer.
Mitokondrier
Halvautonoma, självförökande organeller som finns i cytoplasman hos alla celler hos nästan alla eukaryoter. Varje mitokondrie omges av ett dubbelt membran. Det inre är kraftigt inbuktat, och dess utskott kallas kristor (cristae). I mitokondrierna sker oxidativa fosforyleringsreaktioner, vilka leder till bildande av ATP. De innehåller bestämda ribosomer, transfer-RNA, aminacyl-tRNA-syntetaser, och förlängnings- och termineringsfaktorer. Mitokondrier är beroende av generne i kärnan i den cell de befinner sig i för många avgörande typer av budbärar-RNA. Mitokondrier antas ha uppstått ur aeroba bakterier som etablerat ett symbiotiskt förhållande med primitiva protoeukaryoter.
Aminosyrasekvens
NAD
NAD (Nicotinamid Adenin Dinukleotid) är ett viktigt koenzym som deltar i flertalet biokemiska reaktioner inom kroppen, särskilt vid cellandningen där det hjälper till att konvertera energireserver i form av kolhydrater, fetter och protein till ATP (Adenosintrifosfat), som används som direkt energikälla i cellerna. NAD förekommer i två former: NAD+ (oxiderad form) och NADH (reducerad form). Vid cellandningen oxideras NADH tillbaka till NAD+, vilket genererar elektroner som driver den elektrontransportkedja som producerar ATP. Därutöver är NAD också inblandat i andra processer såsom DNA-reparation och cellulär signalering.
Glycerol-3-fosfatdehydrogenas
Aldehydoxidoreduktaser
Fettsyror, omättade
Glukos-1-dehydrogenas
Hydroxisteroiddehydrogenaser
Spektrofotometri
Acetyl-CoA
Fettsyradesaturaser
Kloning, molekylär
Ketoglutaratdehydrogenaskomplex
Ketoglutaratdehydrogenaskomplex, även känt som komplex II, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (celldygnets respirationskedja) i mitokondrier. Det katalyserar den första oxidativa decarboxyleringen av alpha-ketoglutarat till sukcinat i citronsyracykeln, och reducerar FAD till FADH2 samtidigt. Komplexet består av tre olika enzymkomponenter: flavoprotein (E1), hydrogenaskatalysator (E2) och dihydroflavinreduktas (E3). Ketoglutaratdehydrogenaskomplexet är viktigt för att generera ATP, det energirika molekylen som används av celler för att utföra arbete.
Bassekvens
Diazepambindande hämmare
En polypeptid med 86 aminosyror, som finns i kroppsvävnaderna och som flyttar diazepam från bensodiazepinets bindningsställe på gamma-aminosmörsyrareceptorn (receptorer, gaba). Den binder även medellånga till långa kedjor av acyl-CoA-estrar och tjänar som acyl-CoA-transportör. Peptiden reglerar fettomsättningen.
Glukosdehydrogenaser
Mitokondriella sjukdomar
Sjukdomstillstånd till följd av onormala mitokondriefunktioner. De kan bero på mutationer, förvärvade eller medfödda, i mitokondrie-DNA eller i cellkärnegener som kodar för mitokondriekomponenter. De kan också bero på förvärvad dysfunktion hos mitokondrierna till följd av biverkningar av läkemedel, infektioner eller andra miljöfaktorer.
Mutation
Fosfoglukonatdehydrogenas
NADH-dehydrogenas
NADH-dehydrogenase, också känt som komplex I, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (oxidativ fosforylering) i mitokondriernas inre membran hos eukaryota celler och i bakteriers cellemembran. Detta enzymkomplex katalyserar den första elektronöverföringen i elektrontransportkedjan, där NADH (reducerad nicotinamidadenindinucleotid) oxideras till NAD+ (oxiderad nicotinamidadenindinucleotid), och samtidigt överförs två elektroner till koenzym Q (ubihinon). Detta skapar en proton gradient över mitokondriens inre membran, vilket driver syntesen av ATP (adenosintrifosfat) i ett senare steg i cellandningen. NADH-dehydrogenas är därför en viktig komponent i den energiproducerande processen hos levande celler.
Acetyl-CoA C-acyltransferase
Ett enzym som katalyserar slutsteget i oxidationen av fettsyra, varvid acetyl-CoA frigörs, och CoA-estern av en två kolenheter kortare fettsyra bildas. EC 2.3.1.16.
Sugar Alcohol Dehydrogenases
"Sugar alcohol dehydrogenases (SADHs) are a group of enzymes that catalyze the reversible oxidation and reduction reactions involving sugar alcohols, also known as polyols, to and from their corresponding aldoses or ketoses. These enzymes play a crucial role in the metabolism of sugar alcohols in various organisms, including bacteria, fungi, and plants."
Hydroxikvicksilverbensoat
Flaviner
Flaviner är en grupp organiska föreningar som fungerar som prostetiska grupper inom flavoproteiner, vilka är involverade i biologiska oxidations-reduktionsprocesser. Flavinmononukleotid (FMN) och flavinadensindinukleotid (FAD) är två exempel på flaviner som spelar en viktig roll inom cellers metabolism, såsom i andningen och i nedbrytningen av fettsyror, kolhydrater och aminosyror.
IMP-dehydrogenas
Ett enzym som katalyserar dehydrogeneringen av inosin-5'-fosfat till xantosin-5'-fosfat i närvaro av NAD. EC 1.1.1.205.
17-hydroxisteroiddehydrogenaser
Laktatdehydrogenaser
Koenzymer
En koenzym är ett organisk molekyl som hjälper till att aktivera enzym, en protein som accelererar kemiska reaktioner inom celler. Koenzymer binder till enzym vid en viss aktivt site och hjälper till att omvandla substrat, den ursprungliga molekylen som enzymet agerar på, till produkt, den slutgiltiga molekylen som bildas efter reaktionen. Koenzymer deltar ofta i oxidation-reduktionreaktioner och kan hjälpa till att överföra elektroner eller protoner mellan substrat. Ett exempel på en koenzym är NAD+ (nikotinamidadenindinukleotid), som hjälper till att överföra elektroner i cellandningen.
Acyltransferaser
Hypoglyciner
Hypoglyciner består av metylencyklopropylalanin och närbesläktade ämnen i de omogna frukterna av akee-växten (Blighia sapida); hypoglycin B är gamma-glutamylvarianten av hypoglycin A. De är mycket giftiga och fosterskadande, och förorsakar blodsockerfall pga störning i fettsyra- och leucinomsättningen, vilket leder till kräkningar, leverskada, svåra krampanfall och död. Syndromet kallas jamaikansk kräksjuka.
Formatdehydrogenaser
Flavoproteiner som reversibelt katalyserar reduktionen av koldioxid till format. Många föreningar kan vara mottagare (acceptorer), men den enda fysiologiskt aktiva acceptorn är NAD. Enzymerna har sin verkan vid fermentering av sockerarter och andra föreningar till koldioxid och är nyckelenzymer för energialstring när bakterier odlas på format som viktigaste kolkälla. De renframställs ur bovint blod. EC 1.2.1.2.
Fettomsättning
Svin
Xantindehydrogenas
Adipates
I en enkel medicinsk kontext kan "adipater" definieras som ett samlingsbegrepp för fettsyror och deras derivat, som kan förekomma naturligt eller syntetiskt. Det bör dock poängteras att termen i sig själv inte är specifik för en viss medicinsk betydelse eller användning.
Koenzym A
Sterol O-acyltransferas
Sterol O-acyltransferase (SOAT, även känd som ACAT, Acyl-CoA:cholesterol acyltransferase) är ett enzymkomplex som katalyserar den sista steget i syntesen av kolesterylester. Detta enzym överför en fettacylgrupp från acetyl-CoA till den 3-hydroxigruppen på kolesterol, vilket resulterar i bildandet av ett kolesterylester som kan lagra sig i lipiddroppar. SOAT spelar därför en viktig roll i regleringen av cellens kolesterolhomeostas.
Hjärtmitokondrier
Hjärtmuskelvävnadens mitokondrier.
Modeller, molekylära
Multienzymkomplex
System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.
Triazener
Triazener är en organisk kemisk term som refererar till en grupp av föreningar som innehåller tre (tri-) azeprotoner (-azen-), alltså tre ringar med dubbla bindningar mellan kväveatomer. Detta ger upphov till en struktur med tre sammanlänkade ringsystem, var och en innehållande en kväveatom. Triazener är en undergrupp av triaziner, där den kemiska formeln är R-N=N-N=N-R, där R kan vara olika substituenter som kolvätenalkylgrupper eller andra funktionella grupper. Triazener förekommer i vissa läkemedel och har visat sig ha potential inom områden som cancerbehandling och blodtrycksreglering, men de används inte ännu kliniskt.
3-merkaptopropionsyra
Kolibakterie
Reglering av genuttryck, enzymer
Triglycerider
Triglycerider är en typ av lipid som förekommer naturligt i kroppen och även finns i vissa livsmedel. De utgör den huvudsakliga formen av fett som lagras i kroppen och används som energikälla när kroppen behöver mer energi än vad som kan tas från dagens kost. Normala triglyceridnivåer i blodet varierar beroende på ålder, kön och andra faktorer, men höga nivåer kan öka risken för hjärt-kärlsjukdomar.
RNA, budbärar
NADP
NADP, eller mer formellt NADP+ (nicotinamidadenindinukleotidfosfat), är ett viktigt koenzym i celler och spelar en central roll i cellers energihushållning och metabolism. Det är ett vattenlösligt koenzym som deltar i redoxreaktioner, det vill säga reaktioner där elektroner överförs mellan molekyler. NADP+ kan acceptera två elektroner och en proton (H+), vilket resulterar i att den reduceras till NADPH.
Rekombinanta proteiner
Rekombinanta proteiner är proteiner som innehåller sekvenser från två eller flera olika källor, vanligtvis genom genetisk manipulation i laboratorium. Genom användning av rekombinant-DNA-teknik kan man kombinera gener från olika organismer för att skapa en ny gen som kodar för ett protein med önskade egenskaper. Detta är en viktig metod inom biomedicinsk forskning och används bland annat för produktion av läkemedel, diagnostiska verktyg och för studier av proteiner och deras funktioner.
Muskelsjukdomar
Bindningsplatser
Citrat-(si)-syntas
Enzym som katalyserar det första steget i trikarbonsyracykeln (citronsyracykeln). Det katalyserar reaktionen mellan oxaloacetat och acetyl-CoA till citrat och koenzym A. EC 4.1.3.7.
Enzymstabilitet
Malonater
I en enkel medicinsk definition, kan 'malonater' definieras som estrar av malonsyra, en karboxylsyra med två kolatomer och en karboxylgrupp på varje ände. Malonater är derivat av malonsyra där en eller båda hydroxylgrupperna har ersatts med andra substituenter. Dessa föreningar kan spela en roll i olika metaboliska processer, inklusive fettsyrasyntes och degradation.
11-beta-hydroxisteroiddehydrogenaser
Enzyme Assays
Enzyme assays are laboratory tests used to measure the activity of specific enzymes in biological samples, such as blood or tissue homogenates. These assays typically involve incubating a sample with a substrate that the enzyme of interest can convert into a detectable product. The rate of product formation is then measured and used to calculate the enzyme's activity. Enzyme assays are important tools in biochemistry, clinical chemistry, and diagnostic medicine for identifying and quantifying enzyme abnormalities associated with various diseases and physiological conditions.
Sekvenshomologi, aminosyra
Aminosyresekvenshomologi refererer til den grad af lighed i rækkefølgen af aminosyrerne, der udgør proteiner hos to eller flere organismer. Jo større antal identiske aminosyrer i samme position i de sammenlignede sekvenser, des højere er graden af homologi. Dette begreb anvendes ofte i molekylærbiologien for at fastslå evolutionæ forhold og funktionelle egenskaber hos proteiner.
Tiolesterhydrolaser
En tiolesterhydrolas är ett enzym som katalyserar hydrolysreaktionen hos tiolester, vilket resulterar i att karboxylsyra och tiolgrupp bildas. Detta enzym har en viktig roll inom kroppen då det bidrar till nedbrytningen av specifika ämnen som är involverade i signaltransduktionen, inflammation och immunförsvaret.
Alcaligenaceae
Alcaligenaceae är en familj av gramnegativa, aeroba eller facultativt anaeroba bakterier som tillhör ordningen Betaproteobacteria. Dessa bakterier förekommer vanligtvis i naturen, framförallt i vatten och jord, men kan även påträffas hos djur och människor i samband med infektioner. Bakterier inom familjen Alcaligenaceae är ofta motståndskraftiga mot antibiotika och kan orsaka en varierad uppställning av sjukdomar, till exempel lunginflammation, blodförgiftning och urinvägsinfektioner.
NADP-dehydrogenas
NADP-dehydrogenase, också känt som NADP+ reduktas, är ett enzym som katalyserar oxidationen av NADPH till NADP+ i celler. Detta enzym spelar en central roll i celldesoxideringsprocessen och bidrar till att underhålla cellens reduktiva potential. Det är också involverat i flera metaboliska processer, inklusive syntesen av fettsyror, steroider och nukleotider.
Uridindifosfatglukosdehydrogenas
Uridindiphosphat-glukose-dehydrogenas (UDP-glukosedehydrogenas) är ett enzym involverat i kulörstoffsmetabolismen, där det katalyserar oxidationen av UDP-glukos till UDP-glucuronsyra. Detta steg är viktigt för syntesen av glykosider och glukuronider, som exkreteras i kroppen och hjälper till att eliminera främmande ämnen såsom läkemedel och toxiner.
Glukosfosfatdehydrogenasbrist
Katalys
Oljesyra
En medicinsk definition av 'oljesyra' är en typ av flerdubbelbindningsfettsyra som förekommer naturligt i vissa matkällor, såsom fisk och närings oljor, och som har visat sig ha potentiala hjärt- och kärls skyddande effekter. Oljesyror är essentiella fettsyror, vilket betyder att kroppen inte kan producera dem själv och de måste tas in med kosten. De har också visat sig ha antiinflammatoriska egenskaper och kan hjälpa till att minska risken för hjärt-kärlsjukdomar, cancer och autoimmuna sjukdomar.
Molekylvikt
Rabdomyolys
Rabdomyolys är en medicinsk tillstånd där muskelvävnad bryts ner och sönder, vilket leder till att muskelinnehåll, inklusive proteiner och nyttovätesubstanser, releaseas in i blodomloppet. Detta kan orsaka skada på njurarna och leda till akut njursvikt. Rabdomyolys kan ha många olika orsaker, såsom extrem muskelaktivitet, trauma, elektrisk stöt, droger eller gifter, vissa sjukdomar och genetiska störningar.
11-beta-hydroxisteroiddehydrogenas typ 1
11-β-hydroxysteroid dehydrogenase type 1 (11-β-HSD1) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av inaktivt kortisol till aktivt cortisol i kroppen, främst i lever, fettvävnad och andra perifera vävnader. Det spelar därför en viktig roll i lokal regulation av glukokortikoider och är involverat i metabolismen av kolhydrater, lipider och protein. Förhöjda nivåer av 11-β-HSD1 har visats vara förknippade med insulinresistens, central fetma och kardiovaskulära sjukdomar.
Råttor, inavlade stammar
Inbred rodent strains are genetically identical populations of rats that are produced by repeatedly breeding closely related individuals over many generations, leading to a high degree of homozygosity and predictable genetic traits, which make them valuable tools in biomedical research for studying gene function, disease mechanisms, and therapeutic interventions.
Alanindehydrogenas
"Alanintransaminas, även känd som alanindehydrogenas (ALDH), är ett enzym involverat i ämnesomsättningen, som katalyserar omvandlingen av aminosyran alanin till pyruvat och ammoniak."
Muskelmitokondrier
Omega-3-fettsyror
En grupp fettsyror, ofta av marint ursprung, vars första omättade bindning är belägen i den tredje positionen från omegakolet. Dessa fettsyror anses kunna minska halten serumtriglycerider, motverka insulinresistens, förbättra blodfettprofilen, ge förlängd blödningstid, reducera antalet blodplättar och minska plättarnas vidhäftningsförmåga.
Isoenzymer
Fettsyratransportproteiner
Fettsyratransportproteiner är proteiner som transporterar fettsyror i kroppen, främst i blodomloppet. De hjälper till att transportera fettsyror från områden där de absorberats eller syntetiserats, till celler där de kan användas som energikälla eller byggstenar för cellemembran och hormoner. Exempel på fettsyratransportproteiner är lipoproteinlipas, albumin och ApoL1.
Mannitoldehydrogenaser
Apoenzymer
Estrar
Kemiska föreningar som fås vid reaktion mellan en syra och en alkohol under avgång av vatten. Estrar har oftast behaglig lukt och används som smak- eller luktämnen, eller som lösningsmedel.
Proteinkonfiguration
I enkelhet kan 'proteinkonfiguration' definieras som den specifika rymdstrukturen och orienteringen hos de aminosyror som utgör ett protein. Denna konfiguration bestäms av proteinkedjans primära struktur (sekvensen av aminosyror) samt hur dessa aminosyror är hopfogade och vevda i rummet, vilket kallas för sekundär, tertiär och kvartär struktur. Proteinkonfigurationen har en direkt betydelse för proteinets funktion och stabilitet.
Hydroxiprostaglandindehydrogenaser
Gelkromatografi
DNA, komplementärt
Högtrycksvätskekromatografi
Struktur-aktivitet-relation
"Structure-activity relationship (SAR) refers to the correlation between the chemical structure of a drug or molecule and its biological activity, describing how changes in the molecular structure can affect its ability to interact with biological targets and produce a desired pharmacological response."
Glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenas (NADP+)
Ett NADP-beroende, icke-fosforylerande aldehyddehydrogenas som irreversibelt katalyserar oxidationen av glyceraldehyd-3-fosfat till 3-fosfoglycerat. Enzymet finns i cytosolen hos en mängd olika organismer. EC 1.2.1.9.
Retinal dehydrogenas
Elektrontransport
En viktig process i cellens energiomsättning. Förloppet då elektroner transporteras från ett reducerat substrat till molekylärt syre.
20-hydroxisteroiddehydrogenaser
Fettalkoholer
Primära alkoholer, vanligtvis med raka kedjor och hög molekylvikt - dock kan de ha så få som 4 kolatomer - , vilka erhålls ur naturliga fetter och oljor, och omfattande bl a lauryl-, stearyl-, oleyl- och linoleylalkoholer. De används i läkemedel, kosmetika, rengöringsmedel, plaster, smörjoljor och vid textiltillverkning.
Sekvensinpassning
I medicinen, refererar "sekvensinpassning" till processen av matchning eller korrelerande en genetisk sekvens, vanligtvis en DNA- eller RNA-sekvens, med en specifik referenssekvens, för att fastställa dess position, orientering och eventuella variationer i förhållande till den referenssekvensen. Detta används ofta inom genetisk forskning och klinisk diagnostik för att identifiera gener, mutationer eller polymorfismer som kan vara associerade med sjukdomar eller andra hälsotillstånd.
Riboflavin
Riboflavin, också känt som vitamin B2, är ett vattenlösligt vitamin som spelar en viktig roll i energimetabolismen och är nödvändigt för celltillväxt och många andra kroppsfunktioner. Det hjälper till att konvertera näringsämnen till energi, underlättar andningsprocessen och hjälper till att bryta ner proteiner, fetter och kolhydrater från maten som du äter. Riboflavin är också viktigt för att hålla huden, håret och naglarna friska. Det finns naturligt i många livsmedel, till exempel grönsaker, frukt, mejeriprodukter, nötter och kött.
11-beta-hydroxisteroiddehydrogenas typ 2
11-β-hydroxysteroid dehydrogenase type 2 (HSD2) är ett enzym som oxiderar det aktiva glukokortikoidet cortisol till den inaktiva formen cortison i specifika celler, främst i nieren och i bukspottkörteln. Det hjälper till att reglera mineralokortikoidnivåerna och underhåller homeostasen av salt och vatten i kroppen genom att förhindra att cortisol aktiverar mineralokortikoidreceptorn. Genom att hindra den överaktiva cortisolmetabolismen bidrar HSD2 till att mildra effekterna av Cushings syndrom, ett tillstånd karakteriserat av höga nivåer av aktiva glukokortikoider.
Oljesyror
Oljesyre er en type fedtsyre som forekommer naturlig i visse planter og dyr, og som også kan produseres syntetisk. Oljesyrer har en karakteristisk kjemisk struktur med en karboxylsyregruppe (-COOH) og en lang hydrofobe kjede av kol- og waterstoffenestykker. De er ofte likne i fysisk egenskaper til fedtsyrer som forekommer i fedt og olje, men har sterkere syreegenskaper på grunn av karboxylsyregruppen. Oljesyrer brukes blant annet innen kosmetikk, livsmedelindustrien og som råstoff for produksjon av andre kjemiske forbindelser.
Polyakrylamidgelelektrofores
Masskromatografi-Masspektrometri
Hjärtmuskel
Dokosahexaensyror
C22-omättade fettsyror (omega 3-fettsyror) som främst finns i fiskoljor. Syn. DHA.
Proteinbindning
"Proteinbindning refererar till den process där ett protein binder specifikt till ett annat molekylärt substance, såsom en liten molekyl, ett annat protein eller en jon, vanligtvis genom non-kovalenta interaktioner som hydrogenbindning, Van der Waals-kräfter och elektrostatiska attraktioner. Denna bindning kan regulera funktionen hos det bundna substanceet och är av central betydelse för många biologiska processer, inklusive signaltransduktion, enzymsk aktivitet och transport av molekyler inom cellen."
Homoserindehydrogenas
Masspektrometri
Malonyl-CoA
3-Isopropylmalate Dehydrogenase
3-Isopropylmalate Dehydrogenase (IPMDH) är ett enzym involverat i metabolismen av aminosyran leucin. Det katalyserar nedbrytningen av 3-isopropylmalat till 2-ketoisocaproat, som är en intermediär i citronsyracykeln. IPMDH spelar därför en viktig roll i energiproduktionen och ämnesomsättningen i kroppen.
PPAR alfa
Peroxisome Proliferator-Activated Receptor Alpha (PPAR-α) är en nukleär receptor som fungerar som transkriptionsfaktor och spelar en viktig roll inom cellers energibalans, metabolism av lipider och inflammation. Den aktiveras av fettburna syraderivat och andra ligander, vilket leder till att den binder till DNA och regulerar genuttrycket av gener involverade i lipidmetabolismen, såsom gener kodande för enzymer som metaboliserar fettsyror. PPAR-α är specifikt uttryckt i organ med hög lipidmetabolism, till exempel levern, hjärtat och skelettmuskulaturen.
Energiomsättning
Energiomsättning (energy expenditure) refererar till den totala mängden energi som används av kroppen för att underhålla livsviktiga funktioner, aktivitet och termoreglering. Det inkluderar basal metabolism (energi som behövs för att underhålla organ och celler i vila), aktivitetsenergiomsättning (energi som används under fysisk aktivitet) och termogenes (energi som används för digestion och assimilation av näringsämnen).
Mitokondriella proteiner
Malatdehydrogenas (NADP+)
Skelettmuskulatur
Palmitinsyror
Palmitinsyra är en sorts fettsyra som förekommer naturligt i många livsmedel och kroppens celler. Den är den vanligaste fettsyran i människokroppen och utgör en viktig energikälla. Palmitinsyra är en så kallad mättad fettsyra, vilket betyder att den saknar dubbla kemiska bindningar i sin kedja av kolatomer. I överdos kan palmitinsyra ha negativa effekter på hälsa, till exempel öka risken för hjärt-kärlsjukdomar.
Mutagenes, riktad
Leucindehydrogenas
Ett oktameriskt enzym i superfamiljen aminosyradehydrogenaser. Leucindehydrogenas katalyserar den reversibla, oxidativa deamineringen av L-leucin till 4-metyl-2-oxopentanoat (2-ketoisokaproat) och ammoniak, med motsvarande reduktion av kofaktorn NAD+. EC 1.4.1.9.
DNA-sekvensanalys
Fosfoglyceratdehydrogenas
Fosfoglyceratdehydrogenas (PGDH) är ett enzym som katalyserar oxidationen av 3-fosfoglycerat till 2-fosfoglycerat i glykolys och glukoneogenes processer. Detta steg inkluderar också reduktionen av NAD+ till NADH som en del av reaktionen. PGDH spelar därför en viktig roll i cellers energiproduktion och ämnesomsättning.
Förestring
Förfarande för omvandling av en syra till ett alkyl- eller arylderivat. Oftast är det frågan om en reaktion mellan en syra och en alkohol, med spår av någon mineralsyra som katalysator, eller reaktion mellan en syraklorid och en alkohol. Förestring kan även åstadkommas genom enzymatisk verkan.
Klofibrat
Estradiol Dehydrogenases
Diacylglycerol-O-acyltransferas
Diacylglycerol-O-acyltransferase (DGAT) är ett enzym som katalyserar den sista steget i triacylglycerolledning, en process där tre fettsyror esterifieras till glycerol för att bilda triacylglyceroler, som är den primära energilagringen och komponenten i fettvävnader hos djur. Det finns två typer av DGAT-enzym i djurceller: DGAT1 och DGAT2, båda med olika struktur och funktion. DGAT1 återfinns huvudsakligen i endoplasmatiska nätverket (ER) och har förmågan att katalysera både acylkofaktorn och diacylglycerol, medan DGAT2 är lokaliserad till ER och specifikt katalyserar acylkofaktorn till diacylglycerol.
Nötkreatur
Alkoholer
Alkylföreningar med en hydroxylgrupp. De klassificeras efter kolatomens förhållande: primära alkoholer (R-CH2OH), sekundära (R2-CHOH), tertiära (R3-COH).
Genuttryck
Peroxisomer
Peroxisomen är membranbundna organeller som förekommer hos eukaryota celler. De innehåller en uppsättning enzymer som katalyserar olika reaktioner, främst relaterade till oxidativ metabolism, såsom desaturering av fettsyror och nedbrytning av väteperoxid till vatten och syre. Peroxisomen har en central roll i cellers resistens mot oxidativ stress och är involverade i flera metaboliska processer, inklusive syntesen av plasmalogener, biosyntes av järn-svavelproteiner och katabolismen av specifika aminosyror. Deras funktion och integritet regleras av komplexa mekanismer som involverar proteintransport, signalering och dynamisk lokalisation inom cellen.
Palmitinsyra
Palmitinsyra är en sorts fettsyra som förekommer naturligt i många livsmedel och kroppens celler. Den är den vanligaste fettsyran i människokroppen och utgör en viktig energikälla. Palmitinsyra är en så kallad mättad fettsyra, vilket betyder att den saknar dubbla kemiska bindningar i sin kedja av kolatomer.
Råttor, Wistar
Ornitinkarbamoyltransferas
Ornithine carbamoyltransferase (OTC) är ett enzym som katalyserar en reaktion mellan ornitin och carbamoylfosfat för att producera citrullin och fosfat i ureacykeln, en metabolisk väg som eliminerar ammoniak (skadligt avfall) från kroppen. Defekter i OTC-genen kan leda till en ärftlig störning som kallas ornitin carbamoyltransferase deficiens, vilket kan orsaka hyperammonemi och potentialt livshotande symptom.
Celler, odlade
Glutamatdehydrogenas (NADP+)
Succinat-semialdehyddehydrogenas
Succinat-semialdehyddehydrogenas (SSADH) är ett enzym som katalyserar en reaktion inom citronsyracykeln, där det konverterar succinatsemialdhyden till suksinat. Detta enzym spelar en viktig roll i energiproduktionen och metabolismen av aminosyror i kroppen. Defekter i SSADH-genen kan leda till ett sällsynt ärftligt sjukdomstillstånd som kallas succinatsemialdhyddehydrogenasbrist, vilket kan orsaka neurologiska symtom som developmentstardationer, muskelsvaghet och epilepsi.
Palmitater
Palmitat är ett naturligt förekommande fettsyraester som bildas när palmitinsyra, en mättad fettsyra, esterifieras med glycerol, en alkohol. Palmitat förekommer vanligtvis i form av triglycerider i fettrika livsmedel och djurfet, och är en viktig källa till energi för kroppen. Det kan även fungera som en signalmolekyl inom celler och spela roller i celldifferentiering och metabolism.
1-acylglycerofosfokolin O-acyltransferas
Pyruvater
Pyruvate är ett intermediärt molekyl i den cellulära ämnesomsättningen, särskilt under glukosens nedbrytning i en process som kallas glykolys. Det bildas när en 6-carbon sockermolekyl, glukos, bryts ner till två 3-carbon molekyler av pyruvate i cytosolen. Pyruvate kan sedan undergå olika metaboliska öden beroende på cellens behov, exempelvis kan det konverteras till laktat under anaeroba förhållanden eller transporteras in i mitokondrien där det kan omvandlas till acetyl-CoA och fortsätta deltage i celldelenans energiproduktion genom citronsyracykeln.
Spektralanalys, Raman
Raman-spektroskopi är en typ av vibrationsspektroskopi som ger information om vibrations- och roteringsenerginivåer hos molekyler i ett material. Tekniken bygger på Ramaneffekten, där en ljuskälla med en viss frekvens inkompagerar ett material och en mindre andel av den infallande ljusströmmen ändrar frekvens (skiftar) till lägre eller högre värden. Detta skift i frekvens, kallat Ramanskiftet, är specifikt för varje kemisk bindning och ger en unik fingeravtryckslik spektralanalys för det aktuella materialet. På så sätt kan Raman-spektroskopi användas för att identifiera och undersöka olika substanser, inklusive kemiska bindningar, struktur, faser, komposition och interaktioner mellan molekyler.