Adrenarca
Estágio do desenvolvimento durante o qual as GLÂNDULAS SUPRARRENAIS sofrem maturação levando à capacidade de produzir quantidades crescentes de androgênios suprarrenais, DESIDROEPIANDROSTERONA e ANDROSTENEDIONA. A adrenarca começa geralmente aos 7 ou 8 anos de idade, antes dos sinais da PUBERDADE, e continua durante a puberdade.
Zona Reticular
Zona mais interna do córtex adrenal. Esta região produz as enzimas que convertem a PREGNENOLONA, um esteroide de 21 carbonos, a um esteroide de 19 carbonos (DESIDROEPIANDROSTERONA e ANDROSTENEDIONA) via 17-ALFA-HIDROXIPREGNENOLONA.
Puberdade Precoce
Desenvolvimento da MATURIDADE SEXUAL em meninos e meninas de uma população (no início da PUBERDADE), em idade cronológica com 2,4 desvios padrão abaixo da idade média. A maturidade precoce do eixo hipotalâmico-hipófise-gonadal resulta na precocidade sexual, níveis sérico elevados de GONADOTROPINAS e HORMÔNIOS ESTEROIDES GONADAIS, como ESTRADIOL e TESTOSTERONA.
Progesterona Redutase
Gigantismo
CRESCIMENTO acelerado e excessivo em crianças ou adolescentes que são expostos ao HORMÔNIO DO CRESCIMENTO HUMANO em excesso antes do fechamento da EPÍFISE. Geralmente causado por hiperplasia somatotrófica ou por ADENOMA HIPOFISÁRIO SECRETOR DE HORMÔNIO DO CRESCIMENTO. Estes pacientes são de estatura anormalmente elevada, mais que 3 desvios padrão acima da estatura média normal para a idade.
Esteroide 17-alfa-Hidroxilase
Enzima microssomal dependente do citocromo P-450 que catalisa a 17-alfa-hidroxilação da progesterona ou pregnenolona e subsequente clivagem de dois carbonos residuais na posição C17 na presença de oxigênio molecular e NADPH-FERRI-HEMOPROTEÍNA REDUTASE. Esta enzima, codificada pelo gene CYP17, gera precursores para a síntese de glicocorticoides, androgênios e estrogênios. Defeitos no gene CYP17 causam a HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÊNITA e uma diferenciação sexual anormal.
Sulfato de Desidroepiandrosterona
Forma circulante do principal esteroide C19 produzido principalmente pelo CÓRTEX SUPRARRENAL. O sulfato de DHEA serve como um precursor para TESTOSTERONA, ANDROSTENEDIONA, ESTRADIOL e ESTRONA.
Etiocolanolona
Isômero 5-beta reduzido de ANDROSTERONA. A etiocolanolona é o principal metabólito da TESTOSTERONA e da ANDROSTENEDIONA em muitas espécies de mamíferos, entre elas os humanos. É excretada na URINA.
Córtex Suprarrenal
Camada mais externa da glândula adrenal. O córtex é derivado da MESODERME, é formado por três zonas (ZONA GLOMERULOSA externa, ZONA FASCICULADA média e ZONA RETICULAR interna) e cada uma delas produz vários tipos de esteroides específicos (ALDOSTERONA, HIDROCORTISONA, DESIDROEPIANDROSTERONA e ANDROSTENODIONA). A função do córtex adrenal é regulada pelo HORMÔNIO ADRENOCORTICOTRÓPICO hipofisário.
Erros Inatos do Metabolismo de Esteroides
Pan paniscus
Chimpanzé pigmeu (espécie do gênero Pan, família HOMINIDAE), cujo nome vulgar é Bonobo (considerado por alguns como gênero separado, por outros, subespécie de PAN TROGLODYTES). Sua distribuição está confinada às florestas da bacia central do Zaire. Apesar do nome, seu tamanho frequentemente é igual ao do P. troglodytes.
Endocrinologia
Desidroepiandrosterona
Principal esteroide C19 produzido pelo CÓRTEX SUPRARRENAL. É também produzida em quantidades pequenas no TESTÍCULO e OVÁRIO. A desidroepiandrosterona (DHEA) pode ser convertida à TESTOSTERONA, ANDROSTENEDIONA, ESTRADIOL e ESTRONA. A maioria das DHEA são sulfatadas (SULFATO DE DESIDROEPIANDROSTERONA) antes da secreção.
Glândulas Suprarrenais
Esteroide 21-Hidroxilase
Enzima microssomal suprarrenal dependente do citocromo P-450 que catalisa a 21-hidroxilação de esteroides na presença de oxigênio molecular e NADPH-FERRI-HEMOPROTEÍNA REDUTASE. Esta enzima, codificada pelo gene CYP21, converte a progesterona em precursores dos hormônios esteroides suprarrenais (CORTICOSTERONA, HIDROCORTISONA). Os defeitos no gene CYP21 causam a HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÊNITA.
Citocromos b5
Androgênios
Compostos que interagem com RECEPTORES ANDROGÊNICOS nos tecidos alvos para haver efeitos similares àqueles da TESTOSTERONA. Dependendo dos tecidos alvos, os efeitos androgênicos podem ser na DIFERENCIAÇÃO SEXUAL, órgãos reprodutivos masculinos, ESPERMATOGÊNESE, CARACTERES SEXUAIS masculinos secundários, LIBIDO, desenvolvimento de massa muscular, força e potência.
17-alfa-Hidroxiprogesterona
Puberdade
Período na vida humana em que o desenvolvimento do sistema hipotálamo-hipófise-gônada atinge a maturidade plena. O início dos eventos endócrinos sincronizados na puberdade leva à capacidade de reprodução (FERILIDADE), desenvolvimento de CARACTERÍSTICAS SEXUAIS secundárias e outras alterações observadas no DESENVOLVIMENTO DO ADOLESCENTE.