Anemia Falciforme
Una malattia caratterizzata da anemia emolitica cronica, episodica crisi dolorose e patologico coinvolgimento di molti organi, e 'l'espressione di clinici homozygosity per emoglobina S.
Trait Falcemico
L'essere eterozigote per emoglobina S.
Anemia
Una riduzione del numero di eritrociti o della quantità di emoglobina.
Emoglobina S
Eritrociti Anormali
Sostanze Contro L'Anemia Falciforme
Emoglobinopatia Per Doppia Eterozigosi Da Hbs E Hbc
Uno per l'anemia caratterizzata dalla presenza di disturbi entrambi emoglobina S ed emoglobina C. E 'simile, ma meno grave di anemia falciforme.
Emoglobina Fetale
Il componente principale dell'emoglobina nel feto. Questo emoglobina ha due alfa e due subunità Gamma glucosio-dipendente rispetto al normale adulto emoglobina, che ha due due subunità alfa e beta glucosio-dipendente. Possono essere elevate concentrazioni di emoglobina fetale (solitamente superiore allo 0,5%) nei bambini e adulti colpiti da leucemia e diversi tipi di anemia emolitica.
Anemia Emolitica
Una condizione di inadeguata circolando globuli rossi (anemia emolitica) o sono insufficienti a causa di prematura emoglobina distruzione dei globuli rossi (eritrociti).
Anemia Aplastica
Una forma di anemia in cui il midollo osseo non riesce a produrre un adeguato numero di elementi del sangue periferico.
Emoglobine
Favoriscono le proteine di eritrociti. Sono trovato in tutti i vertebrati e alcuni invertebrati. Il numero di globin subunità nell'emoglobina quaternaria struttura differisce tra specie. Strutture variano da Monomeriche multimeric ad una varietà di accordi.
Anemia Di Fanconi
Patologia congenita a tutti gli elementi del midollo osseo, con conseguente anemia emolitica, leucopenia; e THROMBOPENIA, ed è associato ad un arto cardiache, renali e malformazioni nonché modifiche glaucoma pigmentario dermica CHROMOSOME spontaneo BREAKAGE è una caratteristica di questa malattia con predisposizione per la leucemia. Ci sono almeno 7 Complementation anemia di Fanconi: FANCA, FANCB, FANCC, FANCD1, FANCD2, fance, FANCF, FANCG e FANCL. (Dal Online eredita 'mendeliana nell'uomo, http: / / www.ncbi.nlm.nih.gov / entrez / dispomim.cgi? Id = 227650, 20 agosto 2004)
Idrossiurea
Talassemia
Un gruppo di anemias emolitica ereditaria in cui c'è la sintesi di una o più diminuzione della emoglobina glucosio-dipendente catene... ci sono diversi tipi di genetica clinica foto comprese tra appena percettibili anomalia di tipo ematologico anemia grave e fatale.
Anemia Emolitica Autoimmune
Anemia Ipocromica
Anemia caratterizzata da una diminuzione del rapporto tra il peso di emoglobina al volume della l ’ attività, ossia la corpuscolare medio e la concentrazione di emoglobina è inferiore al normale. Le singole cellule contiene meno di emoglobina potrebbero essere in condizioni ottimali. Hypochromic anemia da carenza di ferro può essere causato da un minimo assorbimento ridotta assunzione di ferro, ferro o una eccessiva perdita di ferro può anche essere causati da infezioni o altre malattie, droga terapeutica, avvelenamento da piombo, e altre malattie. (Stedman, 25 Ed; Miale, Laboratory Medicine: Ematologia, Ed, sesto p393)
Beta-Talassemia
Un disturbo caratterizzato dal riduzione della sintesi del beta catene dell'emoglobina, non c'e 'un ritardo della sintesi della emoglobina (una lieve talassemia eterozigote) che è asintomatica e, mentre nella forma omozigote (talassemia maggiore, Cooley contro l'anemia, Anemia mediterranea, Erythroblastic anemia) che può causare gravi complicazioni e la morte emoglobina A sintesi è assente.
Eritrociti
Globuli rossi. Gli eritrociti sono maturo non-nucleated, biconcave dischi contengono emoglobina, che e 'di trasportare ossigeno.
Anemia Macrocitica
Anemia caratterizzata da piu 'del normale eritrociti, aumento del volume corpuscolare medio e (MCV) e un aumento di emoglobina corpuscolare media (MCH).
Anemia Perniciosa
Una che si verificano anemia megaloblastica coi bambini, ma più frequentemente in seguito, caratterizzata da histamine-fast acloridria, nella quale le manifestazioni cliniche di laboratorio e si basano su glucosio-galattosio di vitamina B 12 a causa di un guasto alla secrezione della mucosa gastrica adeguato e potente intrinseca Dorland, 27. (M)
Emoglobinopatie
Giamaica
Un'isola nell'area metropolitana di nelle Indie Orientali, e il suo capitale è Kingston. - E 'stato ritrovato nel 1494 da Colombo e era una colonia spagnolo 1509-1655 finche' catturato dagli inglesi. La sua fiorente commercio degli schiavi e 'stata abolita nel diciannovesimo secolo. Era una colonia inglese 1655-1958 e un territorio delle Indie Occidentali Federazione 1958-62. Ha raggiunto la piena indipendenza nel 1962. La chiamo dalla Arawak Xaymaca, ricco di sorgenti terra di risorgive. (Dal New Geographical Webster Dictionary, 1988, p564 & Room, Brewer il dizionario dei Nomi, 1992, p267)
Acute Chest Syndrome
Sindrome respiratoria caratterizzata dalla comparsa di un nuovo infiltrato polmonare a raggi X del torace, accompagnato da sintomi di febbre, tosse, dolore toracico, dispnea, tachipnea, o visto spesso in pazienti con anemia emolitica. SICKLE CELLULARE diversi fattori (ad esempio, le infezioni, e grassa embolia polmonare) può contribuire allo sviluppo della sindrome.
Alfa-Talassemia
Un disturbo caratterizzato dal riduzione della sintesi della catena alfa dell'emoglobina. La gravità di questa condizione può variare da lieve anemia a morte, a seconda del numero di geni cancellato.
Trasfusione Di Sangue
Emoglobinopatia Da Hb C
Una malattia caratterizzata da ricompensato emolisi con un normale livello di emoglobina o un lieve o moderata anemia. Potrebbe essere intermittente, disturbi addominali, splenomegalia, e lieve ittero.
Anemia Sideroblastica
Anemia caratterizzata dalla presenza di eccessiva erythroblasts contenenti depositi di ferro nel midollo.
Emolisi
La distruzione di eritrociti con diversi agenti causali, quali anticorpi, batteri, le sostanze chimiche, temperatura corporea e variazioni nei tonicity.
Emoglobina A
Anemia Megaloblastica
Un disturbo caratterizzato dalla presenza di anemia emolitica, abnorme globuli rossi (megalocytes o macrocytes) e MEGALOBLASTS.
Virus Dell'Anemia Infettiva Equina
Una specie di LENTIVIRUS, sottogenere lentiviruses equina (LENTIVIRUSES, EQUINE), con infezione acuta e cronica nei cavalli. E 'trasmessa meccanicamente mordendo mosche, zanzare e moscerini e iatrogenically attraverso l'attrezzatura. - Senza sterilizzazione infezione cronica spesso consiste di episodi acuti con recidive.
Anemia Refrattaria
Una grave anemia macrocitica a volte, di solito cronica di tipo, che non rispondono alla terapia antianemic normale.
Anemia Emolitica Congenita
Indici Di Globularità
Misura degli eritrociti ed emoglobina contenuto o concentrazione, di solito deriva dal sangue conta degli eritrociti, emoglobina ed ematocrito. Concentrazione; gli indici includere il volume corpuscolare medio (MCV) e l 'emoglobina corpuscolare media (MCH) e la concentrazione di emoglobina corpuscolare media (MCHC).
Emoglobine Anormali
Deformabilità Eritrocitaria
Formazione di eritrociti di cambiare forma mentre passano attraverso spazi ristretti, come quella del microcircolo.
Ematocrito
Il volume di sangue rosso. In un campione di sangue. Il volume è misurato da centrifugazione in un tubo con laureato segni, o con globuli automatizzato banconi. E 'un indicatore di posizione dell ’ elevato di malattie. Per esempio, anemia emolitica mostra un basso valore; Polycythemia, un alto valore.
Trasfusione A Scambio Di Sangue Intero
Ripetitivo sospensione di piccole quantità di sangue e sostituto del sangue di un donatore fino a un 'ampia quota del volume di sangue. Ha usato nel trattamento del erythroblastosis fetale, del coma epatico, l'anemia falciforme, coagulazione intravascolare disseminata setticemia, ustioni, thrombopenic porpora fulminante e la malaria.
Emoglobina C
Un comuni emoglobina anormale in cui lisina sostituisce un acido glutammico residuo la sesta posizione del beta catene, e la diminuzione plasticità di eritrociti.
Ulcera Della Gamba
Globina
Complicanze Ematologiche Della Gravidanza
Invecchiamento Degli Eritrociti
Il sangue di invecchiamento delle cellule ematiche organelli. Senza che la sintesi proteica possibile, il rapporto tra eritrociti è incapace di auto-riparazione, riproduzione, e nell 'assolvimento delle funzioni svolte da altre cellule. Questo ricevitore limita l'aspettativa di vita media di un esame a 120 giorni.
Eritropoietina
Ferro
Un elemento metallico con simbolo Fe atomico, numero atomico 26 e il peso atomico cento, e 'una componente essenziale di Hemoglobins; citocromi; e dispone della proteine. Gioca un ruolo di ossidoriduzione e nel trasporto di ossigeno.
Trasfusione Di Eritrociti
Il trasferimento di eritrociti da un donatore di un destinatario o reinfusion per il donatore.
Anemia Infettiva Equina
Malattia virale di cavalli causate da infezioni equina EIAV; anemia (anemia emolitica infettiva del virus influenzale, EQUINE) ed è caratterizzata da febbre intermittente, debolezza, e anemia. Infezione cronica consiste di episodi acuti con recidive.
Reticolociti
Immaturo eritrociti. Nell ’ uomo, queste sono cellule ematiche che hanno subito Extrusion del nucleo cellulare, che contengono ancora organelli diminuiscono gradualmente al numero che le cellule maturo. Ribosomi sono gli ultimi a sparire. Alcune macchie tecniche causare i ribosomi agevolare in genere caratteristici “Reticulum" (diverso) ENDOPLASMIC Reticulum, da cui deriva il nome reticolociti.
Dolore
Infarto Della Milza
Membrana Eritrocitaria
La struttura esterna semipermeabile dei globuli rossi, globuli rossi è conosciuto come il fantasma di emolisi.
Virus Dell'Anemia Dei Polli
Anemia Diseritropoietica Congenita
Un disturbo caratterizzato dal familiare anemia emolitica con multinuclear ERYTHROBLASTS, karyorrhexis, asynchrony di nucleare e la maturità citoplasmatica e diverse alterazioni nucleare di midollo osseo precursore eritroidi precursori degli eritrociti (ematiche). Di tipo II è la più comune di 3 tipi: È spesso definito come HEMPAS, sulla base della Hereditary Erythroblast Multinuclearity con Positivo acidi Serum test.
Eritropoiesi
La produzione di globuli rossi (eritrociti). Nell ’ uomo, eritrociti sono prodotte con il tuorlo Sacramento nel primo trimestre; dal fegato, nel secondo trimestre; dall'osso MARROW nel terzo trimestre di gravidanza e dopo la nascita. Negli individui sani, la conta degli eritrociti nel sangue periferico relativamente costante con un equilibrio tra il tasso di produzione e dell ’ elevato tasso di distruzione.
Anemia Di Diamond-Blackfan
Un congenito ipoplasiche anemia che di solito si presenta presto nei neonati. La malattia è caratterizzato da un macrocitica da moderata a grave anemia, neutropenia o trombocitosi, un normocellular con ipoplasia eritroidi del midollo osseo, e un aumento del rischio di sviluppo di leucemia. (Curr Opin Hematol 2000 mar; 7 (2): 85-94)
Malattie Del Sistema Vascolare
Viscosità Del Sangue
La resistenza interna del sangue per tosare le forze. La misura in vitro viscosità del sangue intero è di scarsa utilità clinica perche 'e mostra una piccola relazione con la viscosita' in circolo, ma un aumento della viscosità del sangue possono contribuire alla morbilità in pazienti affetti da patologie ematologiche quali anemia emolitica e SICKLE cellulare sconosciuta.
Proteine Del Gruppo Di Complementazione Dell'Anemia Di Fanconi
Un gruppo eterogeneo di proteine MUTATIONS genetico di chi sono state associate alla sindrome di Fanconi instabilità cromosomiche anemia emolitica. Molte di queste proteine giocare ruoli importanti. Nel proteggere contro lo stress ossidativo.
Sovraccumulo Di Ferro
Un accumulo eccessivo di ferro nel corpo a causa di un maggiore del normale ’ assorbimento di ferro nel tratto gastrointestinale o per l ’ iniezione parenterale, ciò può derivare da idiopatica emocromatosi, eccessiva assunzione di ferro, alcolismo cronico, certi tipi di anemia refrattaria o transfusional emosiderosi. (Da Churchill Illustrated Dizionario Medico, 1989
Ferritina
Iron-containing proteine che vengono ampiamente distribuito negli animali, piante e microorganismi. Loro maggiori funzione è di ferro in un negozio delle biodisponibile. Ogni molecola ferritina è costituito da ferro ferro in un vuoto involucro proteico (APOFERRITINS) di 24 subunità di sequenze diverse a seconda della specie e tipi di tessuto.
Ossigeno
Aggregazione Eritrocitaria
La formazione di grumi di cellule ematiche del sangue bassa o non-flow sotto condizioni risultanti dalle forze attrazione tra i globuli rossi. Le cellule aderire negli aggregati rouleaux lieve forza meccanica, come si verifica in circolazione, e 'abbastanza per disperdete questi aggregati. Piu' forte, o l 'aggregazione che possono derivare da una serie di effetti nella membrana o eritrociti nel sangue PLASMA. Il grado di aggregazione è influenzato da deformabilità Eritrocitaria, l ’ sialylation membrana, nascondendo di carica negativa alle proteine plasmatiche, ecc. viscosità del sangue e la sedimentazione degli eritrociti DI sono influenzate dal livello di aggregazione parametri degli eritrociti e sono usate per misurare il gruppo.
gamma-Globins
Membri della famiglia. Beta-globin nell ’ uomo, due tipi di non-allelic gamma-globin - Una gamma e G Gamma sono cifrati nel gruppo di geni beta-globin su CHROMOSOME 11. Due gamma-globin catene combinare con due ZETA-GLOBIN catene per formare l'azione emoglobina Portland. L'emoglobina fetale F è formato da due catene gamma-globin combinato con due ALPHA-GLOBIN catene.
Conta Dei Reticolociti
Il numero di reticolociti per unità volume di sangue. I valori sono espressi in percentuale della conta degli eritrociti o sotto forma di un indice (indice reticolocitaria "corretto"), che cerca di conto per il numero di eritrociti.
Ossiemoglobine
Emoreologia
La deformazione e il flusso di sangue e i suoi elementi, ossia PLASMA; eritrociti; bianco e sangue. Sangue PIASTRINE.
beta-Globins
Membri della famiglia beta-globin in, gli umani sono codificati in un gruppo di geni in CHROMOSOME 11 e includono epsilon-globin, gamma-globin, delta-globin e beta-globin, c'è anche una pseudogene del beta (theta-beta) in adulti i cluster genici. Emoglobina e 'composta da due catene e due ALPHA-GLOBIN beta-globin catene.
Dimetil Adipimidato
Anemia Neonatale
La piu 'lieve forma di erythroblastosis fetalis in cui anemia e' il capo manifestazione.
Prevalenza
Malattie Della Milza
Le malattie della milza includono una varietà di condizioni patologiche che colpiscono la struttura o la funzione della milza, come splenomegalia, infarto, asplenia, versamenti e tumori.
Sistema Luterano Del Gruppo Sanguigno
Farmaci Emopoietici
Agenti che migliorano la qualità del sangue, aumentando il livello di emoglobina e il numero di eritrociti vengono impiegati nel trattamento di anemias.
Anemia Refrattaria Con Eccesso Di Blasti
Granulocitopenia, anemia refrattaria con croniche e / o trombocitopenia. Myeloblasts e progranulocytes costituire 5 e 40% delle cellule di midollo nucleati.
Necrosi Papillare Renale
Una complicazione di malattie renali, caratterizzata da cella morte di un rene papilla nel midollo. Danni in questa zona può ostacolare il rene di concentrazione urine determinando poliuria. Squamoso da tessuto necrotico può bloccare un rene o l'uretere. PELVIS necrosi di molteplici fungiformi renale può portare ad un fallimento.
Carenza Di Glucosio Fosfato Deidrogenasi
Una deficienza di enzimi disease-producing soggetto di molte varianti, alcuni dei quali determinare un deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi negli eritrociti, determinando l'anemia emolitica.
Priapismo
Una prolungata erezione dolorosa che possa dura ore e non è associato all ’ attività sessuale, è osservato in pazienti con anemia emolitica SICKLE CELLULARE, neoplasia avanzata, lesione spinale; e certi farmaci.
Conta Delle Cellule Del Sangue
Il numero di leucociti e negli eritrociti volume per unita 'in un campione di sangue venoso, un emocromo completo comprende anche misurazione della; e l ’ emoglobina, ematocrito).
Inclusioni Eretrocitarie
Inclusioni patologico verificatisi negli eritrociti.
Fragilità Osmotica
2,3-Difosfoglicerato
Molto resine fosfato organica che è presente nei globuli rossi alla stessa proporzione molare di emoglobina. Si lega ad deossiemoglobina ma non la forma ossigenati, pertanto diminuire affinità ossigeno dell'emoglobina, è essenziale per permettere l'emoglobina per scaricare ossigeno nei tessuti capillari. E 'anche un intermedio nella trasformazione della 3-phosphoglycerate a 2-phosphoglycerate da phosphoglycerate Mutasi 5.4.2.1 (CE) (da 4 Stryer Biochimica, Ed, p160; Enzyme nomenclatura, 1992, p508)
Screening Neonatale
L 'identificazione di alcuni parametri in neonati da vari test, esami, o altre procedure. Può essere eseguita con test clinici o di laboratorio. Una proiezione test e' progettato per neonati (sani, risalenti NEWBORN) da quelle non bene, ma la proiezione test non è inteso come un dispositivo diagnostico, invece come epidemiologic.
Proteina Del Gruppo C Di Complementazione Dell'Anemia Di Fanconi
Una anemia di Fanconi Complementation proteina che regola le attività del citocromo P450 e glutatione REDUCTASE S-Transferase. Si trova principalmente nel citoplasma, ma si muove verso il nucleo cellulare in risposta a fance PROTEIN.
Proteina Del Gruppo D2 Di Complementazione Dell'Anemia Di Fanconi
Una anemia di Fanconi Complementation proteine che subisce mono-ubiquitination da FANCL PROTEIN in risposta al DNA danneggiato. Inoltre, in risposta a radiazioni ionizzanti può essere oggetto di proteina mutata fosforilazione da Atassia Telangiectasia. Modificato FANCD2 interagisce con BRCA2 PROTEIN in un complesso stabile con cromatina, ed e 'coinvolto nel DNA RIPARAZIONE da ricombinazione omologa.
Malattie Della Retina
Le malattie della retina riguardano un gruppo di condizioni che colpiscono la struttura retinica dell'occhio, causando compromissione visiva o cecità, dovute a diversi fattori patogenetici quali degenerazione, infiammazione, distacco o trauma.
Proteina Del Gruppo A Di Complementazione Dell'Anemia Di Fanconi
Una anemia di Fanconi Complementation proteina che è mutato più comunemente per anemia emolitica. Fanconi proteina viene fosforilazione da PROTEIN chinasi B e forma un complesso con FANCC PROTEIN nella cella nucleo.
Emoglobina A2
Un adulto emoglobina normalmente presente nel componente hemolysates da negli eritrociti umani a concentrazioni di circa il 3%. L'emoglobina e 'composta da due catene e due alfa delta catene. La percentuale di HbA2 varia a seconda dei disturbi di tipo ematologico, ma e' circa il doppio in beta-thalassemia.
Ipertensione Polmonare
Esami Preconiugali
Corpi Di Heinz
Intracellulare anormale aggiunte, costituito da emoglobina denaturato, ho trovato la membrana dei globuli rossi. Sono visti in thalassemias, enzymopathies, hemoglobinopathies, e dopo splenectomia.
Fattori Di Rischio
Metemoglobina
Acidi Difosfoglicerici
Gli acidi difosfoglicerici (ADP) sono molecole nucleotidiche essenziali nel metabolismo energetico, costituite da un gruppo fosfato ad alta energia legato a due gruppi fosfato a bassa energia, che svolgono un ruolo cruciale nella produzione di ATP durante la glicolisi e la fosforilazione ossidativa.
Enuresi
Perdita involontaria di urina dopo aspettavo età dalla conclusione dello sviluppo di controllo urinario questo può succedere durante il giorno (diurne enuresi) mentre è sveglio o durante il sonno (NOCTURNAL enuresi). Enuresi puo 'essere in bambini o negli adulti (come persistente Enuresi primaria e secondaria Enuresi ad insorgenza tardiva).
Isole Del Mediterraneo
Isole sparse nel Mediterraneo, il capo le isole sono isole Baleari (appartengono a Spagna; Majorca e Minorca sono tra questi), la Corsica (Francia) appartiene, appartiene a Creta (Grecia), CIPRO (una repubblica), il Dodecanneso (isole Greche) Cyclades, e di isole Ionie (Grecia), MALTA (una repubblica), in Sardegna e la Sicilia appartiene (Italia). (Dal New Geographical Webster Dictionary, 1988, p747)
Sferocitosi Ereditaria
Un gruppo di familiare anemias emolitica congenito caratterizzato da numerosi forma strana eritrociti che sono generalmente spheroidal. Agli eritrociti, è aumentata fragilità e osmotica anormale permeabile di ioni di sodio.
Studi Prospettici
Anemia Emolitica Congenita Nonsferocitica
Un gruppo di anemias emolitica congenita che non emoglobina anormale o spherocytosis e in cui c'e 'un difetto di glicolisi negli eritrociti. Cause comuni includono deficit di glucosio-6-fosfato isomerasi; piruvato chinasi; deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi.
Pallore
Un composto da un innaturale pallore della pelle.
Studi Retrospettivi
Studi hanno usato per testare etiologic ipotesi in cui inferenze su una esposizione di presunta fattori sono derivati dai dati in merito alle caratteristiche delle persone sotto studio o ad eventi o esperienze nel loro passato. La caratteristica fondamentale è che alcuni dei soggetti sotto studio hanno esito la malattia o di interesse e loro sono confrontati con quelli di inalterata persone.
Hemoglobinuria
La presenza di liberare l'emoglobina del urina, dimostrando emolisi di eritrociti nel sistema vascolare. Dopo il hemoglobin-binding saturating alle proteine plasmatiche (HAPTOGLOBINS), priva emoglobina comincia a appaiono nelle urine.