Angioödem
Angioödem är en plötslig och ofta spontan utvidgning (vasodilatation) av kapillärer och små lymfkärl, vilket orsakar ödem (svullnad) i underhuden och slemhinnor. Det kan drabba ansikte, hals, läppar, tunga, ögonlock, händer, fötter eller genitalier. I vissa fall kan även mag-tarmsystemet vara drabbade, vilket kan leda till buksmärtor och kräkningar. Angioödem kan vara relaterat till allergiska reaktioner, men kan också ha andra orsaker som är icke-allergiska, såsom medel i vissa läkemedel eller underliggande sjukdomstillstånd.
Angioedemas, Hereditary
Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disorder characterized by recurrent episodes of swelling (angioedema) in various parts of the body, including the hands, feet, limbs, face, lips, tongue, larynx (voicebox), and gastrointestinal tract. The swelling can be painful and disfiguring, and in severe cases, it can obstruct the airways and become life-threatening.
Hereditary Angioedema Types I and II
Hereditary angioedema (HAE) types I and II are rare genetic disorders characterized by recurrent episodes of swelling in various parts of the body, including the hands, feet, face, lips, tongue, larynx, stomach, and genitals. The swelling is caused by the accumulation of fluids in the deep layers of the skin and mucous membranes (subcutaneous and submucosal tissues) due to a deficiency or dysfunction of the C1 inhibitor protein.
Complement C1 Inhibitor Protein
Komplement 1-hämmare
Föreningar som hämmar, motverkar eller inaktiverar komplement 1. En välkänd hämmare är ett serumglykoprotein som antas vara alfa-2-neuroaminoglykoprotein. Det hämmar den aktiverade (esteras)formen av komplement 1, likaså de kininproducerande systemen, koagulations- och fibrinolyssystemen. Brist på denna hämmare har påvisats hos patienter med hereditära angioneurotiska ödem.
Nässelutslag
Hereditary Angioedema Type III
Hereditary Angioedema Type III (HAE-III) is a rare genetic disorder characterized by recurrent episodes of severe swelling (angioedema) in various parts of the body, such as the face, hands, feet, gastrointestinal tract, and airway. Unlike other types of HAE, HAE-III primarily affects women and is often triggered by estrogen fluctuations, making it more common during pregnancy, menstruation, or when taking oral contraceptives. The disorder is caused by a deficiency or dysfunction of the C1 inhibitor protein, leading to uncontrolled activation of the complement system and increased levels of bradykinin, a potent vasodilator that causes the characteristic swelling.
Danazol
En syntetisk steroid med antigonadotropa och antiöstrogena egenskaper som verkar dämpande på adenohypofysen genom att hämma gonadotropinutsöndringen. Den har vissa androgena egenskaper. Danazol har använts för behandling av endometrios och vissa godartade bröstförändringar.
Stanozolol
Stanozolol är ett anabolt steroidpreparat som används inom medicinen för behandling av vissa sjukdomstillstånd, till exempel svår nedbrytning av muskler (katabolism) orsakad av akut eller kronisk infektion, operation, trauma, cancer eller HIV/AIDS. Det kan även användas för behandling av svält och svår åldersrelaterad sarkopeni (altersrelaterad muskelförlust). Stanozolol är ett derivat av dihydrotestosteron och har både androgna (manliga) och anabola (muskelbyggande) effekter. Preparatet marknadsförs under varunamnet Winstrol bland annat.
Läkemedelsöverkänslighet
Komplementhämmare
Tungans sjukdomar
Hudtester
Allergisk chock
En allergisk chock, även känd som anafylaxi, är en livshotande överreaktion av kroppens immunsystem på ett allergen, vilket kan orsaka svår andnöd, lågt blodtryck, svimning och i värsta fall dödsfall. Symptomen uppstår vanligen inom minuter till en timme efter exponeringen för allergivätskan.
ACE-hämmare
En klass läkemedel, vars användning är inriktad på behandling av högt blodtryck och hjärtsvikt. Deras hemodynamiska effekt ligger i att de hämmar renin-angiotensinsystemet. De modulerar också det symp atiska nervsystemets aktivitet och ökar prostaglandinsyntesen. Den huvudsakliga verkan är kärlvidgande och svagt natriuretisk.
Bradykinin
En nonapeptidsignalsubstans som genom enzymverkan bildas från kallidin i blodet, där den verkar utvidgande på kapillärkärl och ökar deras genomtränglighet, med blodtrycksfall som följd. Bradykinin fri släpps också från mastceller vid astmaanfall, från tarmväggarna, som smärtsignal från skadad vävnad, och den kan vara en neurotransmittor.
Komplement 4
Myrgifter
Munhålesjukdomar
'Munhålesjukdomar' är en samlingsbeteckning för sjukdomar som drabbar munhålan och dess slemhinnor, inklusive tänderna och tandköttet. Det kan vara infektioner, autoimmuna sjukdomar, genetiska tillstånd eller onkologiska sjukdomar. Exempel på munhålesjukdomar är karies, tandgnyen, tandlossning, glossit (tunginflammation), svalgangsinflammation och munhålecancer.
Penicilliner
Penicillin är ett beta-laktamantibiotikum som verkar bakteriedödande genom att inhibitera syntesen av bakteriens cellvägg. Det produceras naturligt av olika arter av svampen Penicillium och har varit en av de mest använda antibiotika sedan sin upptäckt på 1920-talet. Penicillin är verksamt mot grampositiva bakterier samt vissa gramnegativa bakterier och används för behandling av en rad infektioner, till exempel halsfluss, lunginflammation och hudinfektioner.
Penicillin G
Penicillin G är ett bredspektrum-antibiotikum som tillhör gruppen penicillerin och är aktivt mot grampositiva och anaeroba bakterier samt vissa gramnegativa bakterier. Det är ett naturligt förekommande antibiotikum som produceras av svampen Penicillium chrysogenum. Penicillin G är vanligen given intravenöst på grund av dess låg oral absorption och kort halveringstid. Preparatet används för behandling av en rad infektioner, däribland sepsis, endokardit, meningit och cellulit.
Penicillin V
Penicillin V är ett antibiotikum som tillhör gruppen penicillerin och är verksamt mot grampositiva bakterier. Det används främst för behandling av infektioner i mun, svalg, öron och luftvägar. Penicillin V intas vanligen per oral (genom munnen) och är tillgängligt som tabletter eller vätska.
Kandidos, kronisk mukokutan
Ett kliniskt syndrom som oftast börjar i barndomen med kronisk, utbredd kandidos i hud, naglar och slemhinnor. Det kan uppträda sekundärt i fall av någon immunbristsjukdom, ärftligt som en autosomal recessiv åkomma, eller i samband med brister i den cellförmedlade immuniteten, med endokrina rubbningar, dental stomatit eller malignitet.
Job Syndrome
Job Syndrome, også kendt som Hyper-IgE syndrom, er en meget sjælden genetisk sygdom karakteriseret ved høje niveauer af immunglobulin E (IgE) i blodet, gentagne infektioner, specielt af huden og luftvejene, og abnormiteter i knogler og tænder. Symptomerne optræder typisk i barndommen. Job Syndrome er en livslang sygdom, men behandling kan hjælpe med at kontrollere infektioner og forebygge komplikationer.
Kandidos, kutan
Hyper-IgM syndrom, typ 1
Hyper-IgM syndrome type 1 (HIGM1) is a rare primary immunodeficiency disorder characterized by normal or elevated levels of IgM but significantly reduced levels of IgG, IgA, and IgE. It is caused by mutations in the CD40 ligand gene (CD40L), which is essential for the activation and differentiation of B cells into plasma cells that produce IgG, IgA, and IgE. The lack of functional CD40L results in an impaired immune response to infections, particularly those caused by encapsulated bacteria and certain intracellular pathogens. Individuals with HIGM1 are also at increased risk for developing autoimmune disorders and malignancies.