Grupo heterogéneo de trastornos esporádicos o familiares caracterizados por depósitos de AMILOIDE en las paredes de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y medio de la CORTEZA CEREBRAL y de las MENINGES. Las características clínicas incluyen múltiples pequeñas HEMORRAGIAS DE HEMISFERIOS CEREBRALES, isquemia cerebral (ISQUEMIA ENCEFÁLICA), e INFARTO DE HEMISFERIOS CEREBRALES. La angiopatía amiloide cerebral no guarda relación con la AMILOIDOSIS generalizada. Los péptidos amiloidogénicos en esta afección son casi siempre los que se encuentran en la ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. (Kumar: Robbins y Cotran: Pathologic Basis of Disease, 7th ed., 2005)

Trastorno familiar caracterizado por depósitos AMILOIDES en las paredes pequeñas y medianas de los vasos sanguíneos de la CORTEZA CEREBRAL y MENINGES.

Péptidos generados de un PRECURSOR DE PEPTIDOS BETA AMILOIDES. Forma fibrilar amiloidea de estos péptidos es el principal componente de placas amiloideas encontradas en individuos con la enfermdad de Alzheimer y en individuos viejos con trisomía 21(SÍNDROME DE DOWN). El péptido se encuentra predominantemente en el sistema nerviosos, pero se ha descrito su presencia en tejido no nervioso.

Un complejo fibro-proteico que se compone de proteínas plegadas en una estructura foliar específica beta-plegada en cruz. Esta estructura fibrilar se ha encontrado como un modelo alternativo plegable para una variedad de proteínas funcionales. Los depósitos de amiloide en forma de PLACA AMILOIDE están asociados con una variedad de enfermedades degenerativas. La estructura amiloidea también se ha encontrado en un número de proteínas funcionales que no están relacionados con enfermedades.

Hemorragia en uno o ambos HEMISFERIOS CEREBRALES con inclusión de los GANGLIOS BASALES y de la CORTEZA CEREBRAL. Se asocia con frecuencia con HIPERTENSIÓN y TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO.

Acúmulos de FIBRILLAS DE AMILOIDE depositadas extracelularmente en el interior de los tejidos.

Enfermedad degenerativa del CEREBRO que se caracteriza por el comienzo insidioso de DEMENCIA. Se dan alteraciones de la MEMORIA y del juicio, falta de atención y problemas en el desempeño de habilidades, seguido por APRAXIAS severas y pérdida global de las capacidades cognitivas. Ocurre sobre todo después de los 60 años de edad y se caracteriza patologicamente por una atrofia cortical severa y por la triada conformada por PLACA AMILOIDE, OVILLOS NEUROFIBRILARES y HILOS DEL NEURÓPILO. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1049-57).

Grupo de procesos infecciosos degenerativos, esporádicos, familiares y/o hereditarios, caracterizados por la acumulación del plegamiento anormal de proteinas y el depósito de AMILOIDE. La extensión de los depósitos amiloides hace que se desplacen las estructuras tisulares normales, causando una disfunción. Algunos signos y sintomas dependen de la localización y tamaño de los depósitos.

Parte del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL contenida dentro del CRÁNEO. Procedente del TUBO NEURAL, el encéfalo embrionario consta de tres partes principales: PROSENCÉFALO (cerebro anterior), MESENCÉFALO (cerebro medio) y ROMBENCÉFALO (cerebro posterior). El encéfalo desarrollado consta de CEREBRO, CEREBELO y otras estructuras del TRONCO ENCEFÁLICO.

Inflamación de los vasos sanguíneos en el interior del sistema nervioso central. La vasculitis primaria suele estar causada por factores autoinmunes o idiopáticos, mientras que la vasculitis secundaria está causada por un proceso patológico existente. Las manifestaciones clínicas son muy variables pero incluyen CEFALEA, CONVULSIONES, alteraciones de la conducta, HEMORRAGIAS INTRACRANEALES, ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO e INFARTO ENCEFÁLICO. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp856-61).

Proteína de membrana de tipo I de un solo paso. Se escinde por las SECRETASAS DE LA PROTEÍNA PRECURSORA DEL AMILOIDE para producir péptidos de diferentes longitudes de aminoácidos. Los PÉPTIDOS BETA-AMILOIDES, compuestos de 39 a 42 aminoácidos, son un componente principal del amiloide extracelular en PLACAS SENILES.

Vasos sanguíneos arteriales que irrigan el CEREBRO.

Un colorante ácido utilizado para probar la presencia de ácido hidroclórico en el contenido gástrico. Es también utilizado histología para determinar la presencia de AMILOIDOSIS.

Un grupo homólogo de INHIBIDORES DE CISTEINA PROTEINASA endógenos. Las cisteínas inhiben mucho las ENDOPEPTIDASAS DE CISTEINA tales como la PAPAINA, y otras peptidasas que tienen un grupo sulfhidrilo en el sitio activo.

Una forma de neumoconiosis resultante de la inhalación del polvo de hierro en las minas o humos de soldadura.

Sangrado en el interior del CRÁNEO, que incluye hemorragias en el encéfalo y en las tres membranas de las MENINGES. El escape de sangre lleva con frecuencia a la formación de un HEMATOMA en los espacios epidural, subdural y subaracnoideo del cráneo.

Isoforma principal y segunda más común de la apolipoproteína E. En humanos, la Apo E4 se diferencia de la APOLIPOPROTEÍNA E3 en sólo el residuo 112 (cisteína sustituida por arginina), y exhibe una menor resistencia a la desnaturalización y una mayor propensión para formar intermedios plegados. La Apo E4 es un factor de riesgo de la ENFERMEDAD DE ALZHEIMER y de ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES.

Estructuras anormales localizadas en varias partes del cerebro y compuestas de agrupaciones densas de filamentos helicoidales apareados (neurofilamentos y microtúbulos). Estas subunidades transversales dispuestas en pilas de doble hélice se tuercen hacia la izquierda, para formar filamentos semejantes a cintas, que al parecer incorporan las siguientes proteínas: 1) los filamentos intermedios: neurofilamentos de alto a mediano peso molecular; 2) las proteínas asociadas al microtúbulo map-2 y tau; 3) actina; y 4) ubiquitina. Como uno de los rasgos característicos de la ENFERMEDAD DE ALZHEIMER, los ovillos neurofibrilares eventualmente ocupan todo el citoplasma en ciertas clases de células en la neocorteza, el hipocampo, el tallo cerebral y el diencéfalo. El número de estos ovillos, tal como se ve en la histología postmortem, se correlacionan con el grado de demencia durante la vida. Algunos estudios sugieren que los antígenos de los ovillos se escapan hacia la circulación sistémica tanto en el curso del envejecimiento normal como en los casos de la enfermedad de Alzheimer.

Proteína integral de la membrana del aparato de Golgi y del retículo endoplásmico. Su homodímero es un componente esencial del complejo gamma-secretasa que cataliza la escisión de las proteínas de membrana tales como los precursores de los RECEPTORES NOTCH y PÉPTIDOS BETA-AMILOIDES. Las mutaciones en PSEN1 causan un comienzo temprano de la ENFERMEDAD DE ALZHEIMER tipo 3 que puede ocurrir tan temprano como a la edad de los 30 años en humanos.

Afecciones de las ARTERIAS intracraneales que irrigan los HEMISFERIOS CEREBRALES. Con frecuencia estas enfermedades se deben a anomalías o procesos patológicos en la ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR, ARTERIA CEREBRAL MEDIA y ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR.

Destacados constituyentes protéicos del plasma VLDL, y una subfracción de HDL así como de lipoproteínas remanentes que se derivan del catabolismo intravascular mediado por lipoproteína lipasa de lipoproteínas ricas en triglicéridos. Las apolipoproteínas E son reconocidas por el receptor LDL y el receptor Apo E. Cualquier defecto en el metabolismo de Apo E conduce a niveles incrementados de Apo E en plasma. Se ha hallado una fuerte asociación entre los altos niveles de Apo E y la hiperlipoproteinemia de tipo III.

Las tres membranas que rodean al ENCÉFALO y la MÉDULA ESPINAL. Son la duramadre, la piamadre y la aracnoides.

Cualquiera de los conductos tubulares que transportan la sangre (las arterias, las arteriolas, los capilares, las vénulas y las venas).

Un subtipo de cistatina extracelular que es abundantemente expresada en los fluidos corporales. Puede desempeñar un rol en la inhibición de las PROTEASAS DE CISTEÍNA intersticiales.

Proteínas del líquido cefalorraquídeo, normalmente albúmina y globulina presentes en la relación de 8 a 1. Los incrementos en los niveles de proteína tienen valor diagnóstico en enfermedades neurológicas.

Ratones de laboratorio que se han producido a partir de un HUEVO o EMBRIÓN DE MAMÍFERO, manipulado genéticamente.

Espectro de afecciones con trastorno de la irrigación cerebral. Pueden afectar a los vasos (ARTERIAS o VENAS) del CEREBRO, CEREBELO y TRONCO ENCEFÁLICO. Las principales categorías incluyen las MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS INTRACRANEALES, ISQUEMIA ENCEFÁLICA, HEMORRAGIA CEREBRAL y otras.

Método no invasivo para demostrar la anatomía interna basado en el principio de que los núcleos atómicos bajo un campo magnético fuerte absorben pulsos de energía de radiofrecuencia y la emiten como radioondas que pueden reconstruirse en imágenes computarizadas. El concepto incluye las técnicas tomografía del spin del protón.

Trastorno mental orgánico adquirido, con pérdida de la capacidad intelectual que tiene severidad suficiente para interferir con el funcionamiento social u ocupacional. La disfunción es multifacética y conlleva la memoria, conducta, personalidad, juicio, atención, relaciones espaciales, lenguaje, pensamiento abstracto, y otras funciones ejecutivas. La decadencia intelectual es usualmente progresiva, e inicialmente se conserva el nivel de conciencia.

Exámen postmorten del cuerpo.

Término impreciso que se refiere a la demencia asociada a TRASTORNOS CEREBROVASCULARES, incluido el INFARTO CEREBRAL (único o múltiple) y afecciones asociadas con la ISQUEMIA CEREBRAL crónica. Se han descrito subtipos difuso, cortical y subcortical (Traducción libre del original: Gerontol Geriatr 1998 Feb;31(1):36-44).

Hidrocarburos insaturados del tipo Cn-H2n, indicados por el sufijo -eno.

Una de las tres isoformas principales de la apolipoproteína E. En los humanos, la Apo E2 difiere de la APOLIPOPROTEÍNA E3 en un residuo 158 en el que la arginina está sustituida por cisteína (R158--C). En contraste con la Apo E3, la Apo E2 exhibe una afinidad extraordinariamente baja para los RECEPTORES DE LDL que median en la internalización y catabolismo de las partículas lipoproteínicas en los hepatocitos. La homocigosidad alélica de la ApoE2 se asocia con HIPERLIPOPROTEINEMIA DE TIPO III.

Proteínas parciales formadas por hidrólisis parcial de proteínas o generadas a través de técnicas de INGENIERÍA DE PROTEÍNAS.

Circulación de la sangre a través de los VASOS SANGUÍNEOS del ENCÉFALO.

Proteína de REACCIÓN DE FASE AGUDA presente en bajas concentraciones en el sueros normales, pero encontrada en concentraciones más altas en los sueros de personas mayores y de pacientes con AMILOIDOSIS. Es el precursor de la circulación de la proteína A amiloide, que se encuentra depositada en las FIBRILLAS AMILOIDES de tipo AA.

Capa fina de SUSTANCIA GRIS sobre la superficie de los HEMISFERIOS CEREBRALES que se desarrolla a partir del TELENCÉFALO y que se repliega en las circunvoluciones. Alcanza su más alto desarrollo en el hombre y es responsable de las facultades intelectuales y de las funciones mentales superiores.

Afecciones que acometen al ENCÉFALO, que está compuesto por los componentes intracraneales del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Este incluye (pero no está limitado a) la CORTEZA CEREBRAL; sustancia blanca intracraneal; GANGLIOS BASALES; TÁLAMO; HIPOTÁLAMO; TRONCO ENCEFÁLICO; y CEREBELO.

CÉLULAS ENDOTELIALES especializadas, no fenestradas y con UNIONES ESTRECHAS que forman una barrera al transporte para ciertas sustancias entre los capilares cerebrales y el tejido del ENCÉFALO.

Cambios graduales irreversibles en la estructura y función de un organismo que ocurren como resultado del pasar del tiempo.

Muerte resultante de la presencia de una enfermedad en un individuo, tal y aparece en un reporte de un solo caso o un número limitado de pacientes. Debe diferenciarse de MUERTE, el cese fisiológico de la vida y de MORTALIDAD, un concepto epidemiológico o estadístico.

Localización histoquímica de sustancias inmunorreactivas mediante el uso de anticuerpos marcados como reactivos.

Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.

Circulación de la SANGRE a través de la red de MICROVASOS.