Família de proteínas de ligação ao RNA homólogas da proteína ELAV, Drosófila. Foram primeiramente identificadas em humanos como os alvos dos autoanticorpos em pacientes com encefalomielite paraneoplásica. Supõe-se que regulam a EXPRESSÃO GÊNICA no nível pós-transcricional.

Afecções inflamatórias ou degenerativas que acometem o sistema nervoso central ou periférico e que desenvolvem-se em associação com uma neoplasia sistêmica, sem que haja invasão direta pelo tumor. Podem estar associadas com anticorpos circulantes que reagem com os tecidos neurais afetados.

Em pacientes com doenças neoplásicas uma variedade grande de quadros clínicos que são os efeitos indiretos e normalmente remotos produzidos por metabólitos de células tumorais e outros produtos.

Neuropatia periférica multifocal ou difusa relacionada com os efeitos à distância de uma neoplasia, mais frequentemente carcinoma ou linfoma. Do ponto de vista patológico, há mudanças inflamatórias em nervos periféricos. O quadro clínico mais comum é a polineuropatia sensorio-motor que é mista, distal e simétrica.

Modelo animal experimental para doença desmielinizante do sistema nervoso central. A inoculação de uma emulsão de substância branca combinada com ADJUVANTE DE FREUND, proteína básica de mielina, ou mielina central purificada desencadeia uma resposta imune mediada por células T dirigida contra mielina central. As características clínicas são semelhantes às de ESCLEROSE MÚLTIPLA, incluindo focos perivasculares e periventriculares de inflamação e desmielinização. A desmielinização subpial subjacente às infiltrações meníngeas também ocorre, o que também é um sinal de ENCEFALOMIELITE AGUDA DISSEMINADA. A imunização passiva com células T provenientes de um animal afetado para um animal normal também induz esta afecção. (Tradução livre do original: Immunol Res 1998;17(1-2): 217-27; Raine CS, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, p604-5)

Termo geral indicando inflamação do CÉREBRO e MEDULA ESPINAL, com frequência usado para indicar um processo infeccioso, mas também aplicável a uma variedade de afecções autoimunes e tóxico-metabólicas. Há uma considerável sobreposição do emprego deste termo e do termo ENCEFALITE na literatura.

Degeneração cerebelar associada com neoplasia à distância. Entre as manifestações clínicas estão ataxia progressiva do membro e MARCHA ATÁXICA, DISARTRIA e NISTAGMO PATOLÓGICO. O tipo histológico da neoplasia associada, normalmente é um carcinoma ou linfoma. Do ponto de vista patológico, o córtex cerebelar e os núcleos subcorticais demonstram alterações degenerativas difusas. Anticorpos celulares anti-Purkinje (anti-Yo) são encontradados no soro de aproximadamente 50 por cento dos indivíduos afetados. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p686)

Processo inflamatório agudo ou subagudo do SISTEMA NERVOSO CENTRAL, caracterizado histologicamente por múltiplos focos de desmielinização perivascular. O início dos sintomas, normalmente ocorre vários dias após uma infecção ou imunização viral aguda, mas pode coincidir com início da infecção, ou raramente, nenhum evento antecedente pode ser identificado. Entre as manifestações clínicas estão CONFUSÃO, sonolência, FEBRE, rigidez da nuca e movimentos involuntários. A enfermidade pode progredir para o COMA e eventualmente ser fatal. (Tradução livre do original : Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p921)

Síndrome paraneoplásica caracterizada por degeneração de neurônios do SISTEMA LÍMBICO. As características clínicas incluem ALUCINAÇÕES, perda de MEMÓRIA EPISÓDICA, ANOSMIA, AGEUSIA, EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL, DEMÊNCIA e distúrbio afetivo (depressão). Encontram-se associados a esta síndrome anticorpos anti-neurônios (ex.: anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri e anti-Ma2) e carcinomas de células pequenas do pulmão ou carcinoma testicular.

Manifestaçãoes oculares secundárias a várias NEOPLASIAS em que anticorpos contra antígenos do tumor primário apresentam reação cruzada com antígenos oculares. Esta resposta autoimune frequentemente leva à perda visual e outros distúrbios oculares.

Substâncias reconhecidas pelo sistema imunológico e induzem uma reação imunológica.

Proteína transmembrana presente na BAINHA DE MIELINA do SISTEMA NERVOSO CENTRAL. É um dos principais autoantígenos implicado na patogênese da ESCLEROSE MÚLTIPLA.

Grupo de INFECÇÕES POR ALPHAVIRUS que afeta cavalos e homens, transmitido pela picada de mosquitos. Transtornos desse tipo são endêmicos nas regiões da América do Sul e do Norte. Em humanos, as manifestações clínicas variam com o tipo de infecção e vão desde uma síndrome semelhante à influenza a uma encefalite fulminante. (Tradução livre do original: Joynt, Clinical Neurology, 1996, Ch26, pp8-10)

Doença autoimune caracterizada por fraqueza e fatiga dos músculos proximais, particularmente da cintura pélvica, extremidades inferiores, tronco e cintura escapular. Há uma preservação relativa dos músculos extraocular e bulbar. O CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUENAS do pulmão é uma afecção frequentemente associada, embora outras doenças malignas e autoimunes possam estar associadas. A fraqueza muscular resulta do comprometimento da transmissão do impulso nervoso na JUNÇÃO NEUROMUSCULAR. A disfunção pré-sináptica do canal de cálcio leva a uma quantidade reduzida de acetilcolina sendo liberada em resposta à estimulação do nervo. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp 1471)

Proteína abundante no citosol que desempenha papel crítico na estrutura multilamelar da mielina. A proteína básica da mielina se liga aos lados citosólicos da mielina nas membranas celulares, causando uma firme adesão entre as membranas celulares oponentes.

Frações proteicas, glicoproteicas ou lipoproteicas das superfícies de células tumorais que são geralmente identificadas por anticorpos monoclonais. Muitos destes antígenos são de origem embrionária ou viral.

Proteína mielínica encontrada na membrana periaxonal da bainha de mielina do sistema nervoso central e do periférico. Liga-se a receptores de superfície celular encontrados em AXÔNIOS e pode regular as interações celulares entre a MIELINA e AXÔNIOS.

Substâncias elaboradas pelas bactérias, que apresentam atividade antigênica.

Afecção caracterizada por espasmos persistentes (ESPASMO) envolvendo múltiplos músculos, principalmente dos membros inferiores e tronco. A enfermidade tende a ocorrer entre a quarta e sexta década de vida apresentando-se com espasmos intermitentes que se tornam contínuos. Estímulos sensoriais menores, como ruído e luz, precipitam graves espasmos. Os espasmos não ocorrem durante o sono e, apenas raramente, envolvem os músculos cranianos. A respiração pode tornar-se deficiente em casos avançados. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1492; Neurology 1998 Jul;51(1):85-93)

Proteínas específicas da MILEINA que desempenham papel estrutural ou regulador na gênese e manutenção da estrutura lamelar da BAINHA DE MIELINA.

Proteína mielínica que é o principal componente de complexos lipoproteicos de todo o encéfalo, extraíveis em solventes orgânicos. Tem sido objeto de muitos estudos devido às suas propriedades físicas incomuns. Ela permanece solúvel em clorofórmio mesmo após a remoção de todas as suas ligações lipídicas.

Espécie de CARDIOVIRUS que contém três linhagens: vírus da encefalomielite murina de Theiler, da encefalomielite humana de Vilyuisk e da encefalomielite do rato.

Transtorno autoimune que afeta principalmente adultos jovens, caracterizado pela destruição de mielina no sistema nervoso central. Entre os achados patológicos estão múltiplas áreas bem demarcadas de desmielinização por toda substância branca do sistema nervoso central. Entre as manifestações clínicas estão perda visual, transtornos de movimentos extraoculares, parestesias, perda de sensação, fraqueza, disartria, espasticidade, ataxia e disfunção da bexiga. O padrão usual é de ataques recorrentes seguidos de recuperação parcial (v. ESCLEROSE MÚLTIPLA RECIDIVANTE-REMITENTE), porém, também ocorrem formas progressivas fulminantes e crônicas (v. ESCLEROSE MÚLTIPLA CRÔNICA PROGRESSIVA). (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p903)

Antígenos de superfície celular, inclusive de células infecciosas ou estranhas ou, ainda, nos vírus. Estes antígenos geralmente são grupos contendo proteínas das membranas ou paredes celulares e que podem ser isolados.

Anticorpos que reagem com AUTOANTÍGENOS do organismo que os produziu.

Síndromes resultantes de uma produção inapropriada de HORMÔNIOS ou substâncias semelhantes a hormônios geradas por NEOPLASIAS em tecidos não endócrinos ou não pelas GLÂNDULAS ENDÓCRINAS comuns. Desta maneira, os hormônios produzidos são chamados de secreção de HORMÔNIOS ECTÓPICOS.

Grupo de doenças bolhosas crônicas, caracterizadas histologicamente por ACANTÓLISE e formação de bolhas dentro da EPIDERME.

Coluna cilíndrica de tecido subjacente dentro do canal vertebral. É composto de SUBSTÂNCIA BRANCA e SUBSTÂNCIA CINZENTA.

Doenças caracterizadas por perda ou disfunção de mielina no sistema nervoso central ou periférico.

Substâncias elaboradas pelos vírus que apresentam atividade antigênica.