Enzima que cataliza la conversión de ácido aspártico en amonio y ácido fumárico en plantas y algunos microorganismos. EC 4.3.1.1.

Enzima que cataliza la desaminación de FENILALANINA para formar trans-cinamato y amoníaco.

Enzima que cataliza la desaminación de la etanolamina hacia acetaldehído. EC 4.3.1.7.

Enzimas que catalizan la formación de un doble enlace carbono-carbono mediante la eliminación de AMONÍACO. EC 4.3.1.

Enzima que cataliza el primer paso del catabolismo de la histidina, formando ÁCIDO UROCÁNICO y AMONÍACO a partir de la HISTIDINA. La deficiencia de esta enzima está asociada a niveles elevados de histidina sérica. EC 4.3.1.3.

Enzima de la clase de las transferasas que cataliza la conversión de L-aspartato y 2-cetoglutarato en oxaloacetato y L-glutamato. EC 2.6.1.1.

Las cobamidas son un grupo de compuestos relacionados que contienen un anillo corrido de cuatro nitrógenos, incluyendo la vitamina B12 y sus analogos sintéticos, desempeñando un rol crucial en el metabolismo.

Enzima del ciclo de la urea que cataliza la formación de ácido argininosuccínico a partir de citrulina y ácido aspártido, en presencia de ATP. La ausencia o deficiencia de esta enzima causa en los humanos la enfermedad metabólica conocida como CITRULINEMIA. EC 6.3.4.5.

Enzima del ciclo de la urea que separa el argininosuccinato en fumarato más arginina. Su ausencia en el hombre conduce a la enfermedad metabólica conocida como ACIDURIA ARGININOSUCCÍNICA. EC 4.3.2.1.

La citrulina es un aminoácido no esencial involucrado en el metabolismo del nitrógeno y la producción de urea, que desempeña un papel en la síntesis de arginina, fosfato de guanosina y algunos compuestos bioactivos.

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Un aminoácido esencial que es fisiológicamente activo en la forma-L.

Este aminoácido se forma durante el ciclo de la urea a partir de la citrulina, aspartato y ATP. Esta reacción es catalizada por el ácido argininosuccínico sintetasa.

Raro trastorno autosómico recesivo del ciclo de la urea que conduce a la acumulación de ácido argininosuccínico en los fluidos corporales e HIPERAMONEMIA grave. Características clínicas del inicio neonatal de la enfermedad de estos trastornos incluyen mala alimentación, vómitos, letargo, convulsiones, taquipnea, coma y muerte. Las de inicio tardío (posterior) resultan en un conjunto menos severo de características clínicas las que incluyen vómitos, retraso del crecimiento, irritabilidad, problemas de conducta o retraso psicomotor. Las mutaciones en el gen de la ARGININOSUCCINATOLIASA provocan el trastorno.