Aspartato Amoníaco-Liasa
Fenilanina Amoníaco-Liasa
Etanolamina Amoníaco-Liasa
Amoníaco-Liasas
Histidina Amoníaco-Liasa
Aspartato Aminotransferasas
Cobamidas
Las cobamidas son un grupo de compuestos relacionados que contienen un anillo corrido de cuatro nitrógenos, incluyendo la vitamina B12 y sus analogos sintéticos, desempeñando un rol crucial en el metabolismo.
Argininosuccinato Sintasa
Enzima del ciclo de la urea que cataliza la formación de ácido argininosuccínico a partir de citrulina y ácido aspártido, en presencia de ATP. La ausencia o deficiencia de esta enzima causa en los humanos la enfermedad metabólica conocida como CITRULINEMIA. EC 6.3.4.5.
Argininosuccinatoliasa
Enzima del ciclo de la urea que separa el argininosuccinato en fumarato más arginina. Su ausencia en el hombre conduce a la enfermedad metabólica conocida como ACIDURIA ARGININOSUCCÍNICA. EC 4.3.2.1.
Citrulina
Enciclopedias como Asunto
Ácido Argininosuccínico
Este aminoácido se forma durante el ciclo de la urea a partir de la citrulina, aspartato y ATP. Esta reacción es catalizada por el ácido argininosuccínico sintetasa.
Aciduria Argininosuccínica
Raro trastorno autosómico recesivo del ciclo de la urea que conduce a la acumulación de ácido argininosuccínico en los fluidos corporales e HIPERAMONEMIA grave. Características clínicas del inicio neonatal de la enfermedad de estos trastornos incluyen mala alimentación, vómitos, letargo, convulsiones, taquipnea, coma y muerte. Las de inicio tardío (posterior) resultan en un conjunto menos severo de características clínicas las que incluyen vómitos, retraso del crecimiento, irritabilidad, problemas de conducta o retraso psicomotor. Las mutaciones en el gen de la ARGININOSUCCINATOLIASA provocan el trastorno.