Les cétoacides sont des composés organiques acides qui contiennent un groupe fonctionnel cétone et un groupe carboxyle, produits dans le métabolisme lors d'un état de cétose pathologique, comme dans le diabète non traité ou l'alcoolisme sévère.

Oxidoreductases spécifiques pour cétones.

Dérivés de l'acide caproïque. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide, et qui contiennent un dérivé acide carboxylique amides terminé six carbone aliphatiques structure.

Un oxidoreductase cétone qui catalyse la conversion du alpha-keto aminés pour ACYL-CoA et le CO2, et cette enzyme nécessite thiamine diphosphate comme un cofacteur. Des anomalies de gènes qui codent pour sous-unités d'enzyme sont la cause de ce sirop urine maladie, l ’ enzyme était initialement classés comme CE 1.2.4.3.

Une sous-catégorie des enzymes de la classe qui catalysent transférase le transfert d ’ une acides groupe d ’ un donneur (généralement un acide aminé) sur un acceptor (généralement un 2-keto acidité gastrique). La plupart de ces enzymes sont pyridoxyl disodique protéines Dorland, 28. (Éditeur) CE 2.6.1.

Une famille de composés contenant une Oxo groupe avec la structure générale de 1,5-pentanedioic acide. (De Lehninger, Principes de biochimie, 1982, p442)

Acides aminés qui ont une chaîne carbonée ramifiés.

3 (p-Fluorophenyl) -alanine.

Un groupe des composés qui sont des dérivés du phenylpyruvic acide qui a le général formule C6H5CH2COCOOH, et est un métabolite de la phénylalanine, de Dorland 28. (Éditeur)

Trouble héréditaire récessif autosomique avec de multiples formes de expression phénotypique, causée par un défaut dans la décarboxylation de branched-chain d ’ acides aminés (AMINO ACIDS, Branched-Chain). Ces métabolites accumuler dans les fluides corporels et rendrons une "odeur" sirop d'érable. La maladie est divisé en classique, intermédiaire, intermittent, et de thiamine réactif sous-types. La forme classique cadeaux dans la première semaine de la vie à une acidocétose, hypoglycemie, vomissements, convulsions et néonatale hypertonie. Les biens intermédiaires et intermittente formes présent pendant l'enfance ou plus tard avec épisodes aigus de ataxie et des vomissements. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p936)

Une essence branched-chain aliphatiques acide aminé trouvé dans beaucoup de protéines. C'est un isomère de la leucine. Il est important et l'hémoglobine synthèse et la régulation de sucre dans le sang et niveaux d'énergie.

Un acide aminé important branched-chain essentielle pour hémoglobine formation.

Fait interner un acide aminé qui est utilisé expérimentalement pour étudier la structure des protéines et la fonction. C'est structurellement proche de méthionine, cependant il ne contient pas de soufre.

Le complexe de la déshydrogénase du 2-oxoglutarate est un ensemble multienzymatique clé dans le métabolisme des acides aminés et des acides gras, catalysant la conversion du 2-oxoglutarate en succinyl-CoA dans le cycle de Krebs.

Acides aminés qui ne sont pas synthétisés par le corps humain en quantités suffisantes pour effectuer physiologique. Ils sont obtenus à partir des denrées alimentaires.

Le pyruvate est un composé organique à trois carbones, issu de la glycolyse, qui joue un rôle central dans le métabolisme énergétique, servant de substrat pour la production d'acétyl-CoA dans le cycle de Krebs ou étant converti en lactate en l'absence de suffisamment d'oxygène.

Systèmes de la fonction enzymes catalysant séquentiellement par des réactions consécutives métaboliques liées par des intermédiaires. Elles peuvent entraîner simplement un transfert de molécules d'eau ou les atomes d'hydrogène et peut être associée à de grandes structures supramolecular tels que mitochondries ou les ribosomes.

Un genre de bactéries aérobies à Gram négatif, des bacilles, largement distribuée dans la nature. Certaines espèces sont pathogène pour les humains, animaux et plantes.

Un élément dont le symbole N, numéro atomique 7, et poids atomique [14.00643 ; 14.00728]. Azote existe sous forme de gaz diatomiques et invente de 78 % de l'atmosphère terrestre par volume, c'est une électrice de protéines et d'acides nucléiques et retrouvée dans toute cellule vivante.

Les valérates sont des sels ou esters de l'acide valérénique, un composé organique présent dans la racine de la valériane, utilisé en médecine comme relaxant musculaire et sédatif léger pour traiter l'anxiété et les troubles du sommeil.

Un composé intermédiaire dans le métabolisme des glucides, protéines, une déficience en Thiamine. Et graisses, l ’ oxydation est débile et il s ’ accumule dans les tissus nerveux, en particulier chez les structures de Stedman, 26e. (Éditeur)

Composés organiques que généralement contiennent une acides (-NH2) et un groupe de carboxyle (-COOH). Vingt alpha-amino aminés se sont ses unités qui sont polymerized pour former des protéines.

Coenzyme A, souvent abrégée en CoA, est une coenzyme hydrosoluble clé dans le métabolisme des acides gras, des acides aminés et du sucre, jouant un rôle central dans la chaîne d'transport d'électrons et l'acétylation de diverses molécules.

Le phénomène par lequel composés dont les molécules ont le même numéro, genre des atomes et le même arrangement, mais atomique différentes en des relations spatiales de McGraw-Hill. (Dictionnaire de termes scientifique et technique, 5ème e)

Protéines obtenu à partir d ’ aliments. Ils sont la principale source du ESSENTIELLES AMINO ACIDS.

Une réaction chimique dans lequel une électron est transféré d'une molécule à l'autre. La molécule est le electron-donating réduisant agent ou electron-accepting reductant ; la molécule est l'agent oxydant ou oxydant. La réduction et le fonctionnement des agents oxydant reductant-oxidant conjugué paires ou redox paires (Lehninger, Principes de biochimie, 1982, p471).

Une caractéristique caractéristique de l ’ activité enzymatique en relation avec le genre de substrat à laquelle l ’ enzyme ou molécule catalytique réagit.

Des dérivés du butyric AGENTS. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide et amides qui contiennent les carboxypropane structure.

Les évolutions du taux de produit chimique ou systèmes physiques.

Un syndrome clinique associée à la rétention de déchets ou toxines urémique rénale dans le sang. C'est suscitée... par jour plus insuffisance urémique toxines sont principaux métabolites du catabolisme des protéines ou de l'azote, tels que l ’ urée sanguine ou de la créatinine uremie. Sévère peut entraîner des défaillances d ’ organe avec une constellation de symptomes.

Un coenzyme composé de ribosylnicotinamide 5 '-diphosphate lié à l'adénosine 5' -Phosphate par Pyrophosphate interne. On se retrouve largement dans la nature, et impliquée dans de nombreuses réactions enzymatiques dans lequel il sert comme un électron porte-avions en étant alternativement (NAD +) oxydée et réduite (Nadh). (Dorland, 27 e)